Що робити, якщо вроджений порок серця не лікувати? Дізнайтеся про синдром Ейзенменгера

Ви коли-небудь чули про дітей, які народжуються з дірою в серці? Здебільшого, якщо швидко почати лікування, це не є проблемою. Однак іноді, якщо ці стани не лікувати, вони з часом можуть перерости в дуже серйозні ускладнення. Це те, що ми називаємо синдромом Айзенменгера. Хоча це дещо складна тема, сьогодні ми поговоримо про неї дуже просто, так, щоб ви могли її зрозуміти.

Простіше кажучи, що таке синдром Айзенменгера?

Щоб зрозуміти це, давайте спочатку згадаємо, як працює серце . Уявіть, що наше серце схоже на будинок з чотирма кімнатами. Дві верхні камери та дві нижні камери. Права сторона серця містить «брудну» кров, яка циркулює по всьому тілу, з низьким вмістом кисню . Цю кров потрібно «очистити», направивши її в легені для насичення киснем. Ліва сторона серця містить «чисту» кров, яка витікає з легень, насичену киснем. Ця кров перекачується по всьому тілу. Зазвичай кров між цими двома сторонами не змішується.

А тепер уявіть, що ви народжуєтеся з отвором у стінці між камерами серця (наприклад). Тиск у лівій частині серця вищий, ніж у правій. Тому на ранніх стадіях частина крові, багатої на кисень, проходить через цей отвір у праву частину та змішується з кров’ю, бідною на кисень. Ми називаємо це шунтуванням зліва направо . Це призводить до непотрібного збільшення кількості крові, що надходить до легень.

Зрештою, тиск у легенях зростає настільки, що тиск у правій частині серця стає вищим, ніж у лівій. Що відбувається тоді? Кровотік повністю протилежний. Це означає, що тепер «брудна» кров, яка має низький вміст кисню, не потрапляє до легень та не очищається, а проходить прямо через цей отвір у ліву частину та перекачується по всьому тілу. Ми називаємо це шунтуванням справа наліво .

Цей комплекс симптомів та ускладнень, спричинених перекачуванням крові, бідної на кисень, в організм, називається синдромом Ейзенменгера .

Які симптоми цього стану?

Основні симптоми спричинені недостатнім надходженням кисню до організму (гіпоксемія). Ці симптоми зазвичай з'являються в підлітковому або дорослому віці, але іноді можуть початися в дитинстві.

Чому це відбувається? Які основні вади серця?

Як ми вже обговорювали раніше, цей стан спричинений нелікованим вродженим пороком серця. Ось кілька прикладів:

• Дефект міжпередсердної перегородки ( ДМПП ): отвір у стінці між двома верхніми камерами (передсердями) серця.
• Дефект міжшлуночкової перегородки ( ДМЖП ):Отвір у стінці між двома нижніми камерами (камерами) серця.
• Відкрита артеріальна протока (PDA): аномальне з'єднання між аортою та легеневою артерією, яке має закритися після народження.
• Дефект атріовентрикулярної перегородки: великий отвір посередині серця, а також проблеми з клапанами серця .
• Дефект одного шлуночка: лише одна з двох нижніх камер серця функціонує належним чином.

Інші ускладнення, які можуть виникнути через цей стан:

Синдром Ейзенменгера вражає не лише серце та легені. Низький рівень кисню в організмі може призвести до багатьох інших ускладнень.

• Вторинний еритроцитоз: організм виробляє більше еритроцитів, ніж потрібно для заміни кисню, що може згущувати кров і збільшувати ризик утворення тромбів.
• Аномальна кровотеча: такі речі, як кровохаркання, носові кровотечі, рясні менструації та кровоточивість ясен.
• Порушення серцевого ритму (аритмії): порушення серцевого ритму.
• Згустки крові: Якщо ці згустки крові потрапляють до мозку, можуть виникнути серйозні захворювання, такі як інсульт .
• Абсцеси головного мозку.
• Пальці, стиснуті кийками.
• Порушення функції нирок.
• Серцева недостатність.
• Інфекція серця (інфекційний ендокардит).
• Залізодефіцитна анемія.

Високий ризик під час вагітності

Це дуже важливий момент. Вагітність для жінки із синдромом Ейзенменгера надзвичайно небезпечна, навіть загрожує життю . Серце та кровоносна система не можуть впоратися зі стресом під час вагітності, що може призвести до смерті матері або дитини, або навіть обох.

Як лікарі це виявляють?

Ваш лікар може запідозрити це на основі ваших симптомів та історії хвороби. Він проведе кілька тестів, щоб підтвердити це.

• Аналізи крові:Щоб дізнатися про кількість еритроцитів та інші ускладнення.
• Ехокардіограма (Ехо): Сканування, яке досліджує функцію серця, його структуру та розташування отвору.
• Електрокардіограма (ЕКГ): Для перевірки електричної активності та ритму серця.
• Катетеризація серця: дуже важливий тест, який передбачає введення невеликої трубки в серце та легені для точного вимірювання тиску там.
• Пульсоксиметрія: вимірювання рівня кисню в крові за допомогою невеликого пристрою, прикріпленого до пальця.
• Стрес-тест з фізичним навантаженням: моніторинг того, як змінюється серцевий ритм та рівень кисню під час фізичних навантажень.

Як це лікується? Чи можна це вилікувати?

Важливо розуміти, що після розвитку синдрому Ейзенменгера початковий порок серця (отвір), який його спричинив, не можна хірургічно закрити . Якщо це зробити, серце не зможе витримати високого тиску, який вже накопичився в легенях, і можуть виникнути дуже серйозні ускладнення та навіть смерть.

Тому основними цілями лікування є контроль симптомів, покращення якості життя та запобігання ускладненням.

• Терапія легеневої гіпертензії (ЛАГ): це основа лікування. Ці препарати знижують тиск у кровоносних судинах легень, полегшуючи такі симптоми, як задишка.
• Антибіотики: Антибіотики призначають перед певними медичними процедурами, такими як видалення зуба, щоб запобігти поширенню інфекції на серце.
• Виконуйте фізичні вправи під наглядом лікаря: це може допомогти покращити ваше дихання та силу. Ніколи не займайтеся фізичними вправами самостійно без консультації з лікарем.
• Залізні таблетки або ін'єкції: для лікування дефіциту заліза, якщо він виникає.
• Додатковий кисень: його рекомендують деяким пацієнтам для покращення рівня кисню в крові.
• Розріджувачі крові: це те, що слід використовувати з великою обережністю та лише за рекомендацією лікаря.
• Трансплантація серця або серця та легень: варіант для пацієнтів на термінальній стадії, стан яких неможливо контролювати за допомогою медикаментів.

Як мені слід піклуватися про себе?

Живучи з цим станом, є кілька речей, які вам потрібно зробити з вашого боку.

• Повністю уникайте куріння. Це погіршить стан.
• Пийте багато води , щоб запобігти зневодненню.
• Харчуйтеся поживною їжею.
• Вчасно отримайте необхідні вакцини для захисту від інфекцій.
• Як впоратися зі стресом, пов'язаним із життям із такою тривалою хворобоюОтримайте консультацію .

Ви будете перебувати під наглядом кардіолога та пульмонолога до кінця свого життя, тому дуже важливо точно дотримуватися їхніх вказівок.