Що таке глюкагонома? Давайте поговоримо про це рідкісне захворювання!

Підшлункова залоза — це невеликий, але дуже важливий орган у вашому тілі. Вона виробляє кілька гормонів, необхідних нашому організму. Тому іноді рідкісний тип раку, який розвивається в підшлунковій залозі, може спричинити проблеми. Саме цей стан називається глюкагономою . Можливо, у вас раптово розвинувся діабет або з'явилося щось на кшталт дивного висипу на шкірі, дуже важливо знати про це.

Що таке глюкагонома? Простіше кажучи...

Глюкагонома – це дуже рідкісна ракова пухлина , яка розвивається у вашій підшлунковій залозі. Ця пухлина виробляє занадто багато гормону, який називається глюкагон. Тепер вам може бути цікаво, що це за глюкагон.

Глюкагон – це дуже важливий гормон, який допомагає контролювати рівень цукру в нашому організмі, тобто рівень глюкози в крові . Він виробляється альфа-клітинами, особливим типом клітин у вашій підшлунковій залозі. Уявіть, що ви не їли деякий час, якщо ви дуже інтенсивно тренуєтеся або якщо ви їсте їжу, багату на білок, рівень цукру в крові може знизитися, чи не так? Саме тоді вступає в дію цей глюкагон, вивільняє цукор, що зберігається у вашій печінці, тобто глікоген , і знову підвищує рівень цукру в крові. Це як хтось, хто допомагає підтримувати баланс цукру в нашому організмі.

Однак, коли є глюкагонома, цей гормон глюкагон виробляється в надлишку. Тоді наш організм не може з ним впоратися. Поєднання симптомів, що виникають через це, називається синдромом глюкагономи . Це може призвести до багатьох ускладнень, таких як проблеми зі шкірою та діабет.

Цей тип раку, який називається глюкагономою, належить до категорії нейроендокринних пухлин підшлункової залози або пухлин острівцевих клітин . Найчастіше вони виникають у хвостовій або середній частині підшлункової залози.

Це справді рак?

Так, здебільшого глюкагонома — це рак . Сумно те, що навіть коли його діагностують, приблизно в 50% випадків, тобто приблизно в кожному другому, цей рак може поширитися (метастазувати) в інші частини тіла, особливо в печінку .

Наскільки поширений цей стан?

Глюкагонома насправді є дуже рідкісним захворюванням. Щороку діагностується менше одного випадку на мільйон нових випадків. Найчастіше вона вражає людей віком від 50 до 70 років .

Які симптоми цього?

Глюкагономи часто ростуть повільно . Тому, якщо ваш організм не виробляє достатньо глюкагону, щоб викликати проблеми, у вас може не бути жодних симптомів.

Однак, коли глюкагонома виробляє занадто багато глюкагону, і організм не може з ним впоратися, виникає раніше згаданий синдром глюкагономи.Це трапляється. Потім ви побачите чіткі симптоми. Якщо у вас є ці симптоми, дуже важливо якомога швидше звернутися до лікаря.

Шкірний висип (некролітична мігруюча еритема - НМЕ)

Це основний і найпоширеніший симптом синдрому глюкагономи. Близько 90% людей із цим синдромом розвивають цю шкірну проблему. Вона називається некролітичною мігруючою еритемою (НМЕ) .

Уявіть собі, що на вашій шкірі, особливо в інтимних місцях, на сідницях та гомілках, починають з'являтися червоні, сверблячі, а іноді й болючі плями. Пізніше вони перетворюються на пухирі, тріскаються та покриваються кіркою. Навіть після загоєння може залишатися коричнева пляма. Вона може утворитися в одному місці, загоїтися, а потім знову з'явитися в іншому. Це як висип, який переміщується з місця на місце.

Інші особливості NME:

• Це може з'являтися та зникати, а також може переміщатися по тілу .
• Спочатку може бути дуже свербіжно та боляче .
• Висип червоніє, а потім покривається пухирями та скоринкою. Після загоєння може залишитися коричнева пляма.
• Це може призвести до таких захворювань, як виразки на язиці (глосит ), виразки в роті, потріскані губи та ангулярний хейліт .
• Також можуть виникнути набряк повік ( блефарит ), випадіння волосся та проблеми з нігтями.

Симптоми діабету

Цей синдром викликає високий рівень цукру в крові ( гіперглікемію ), що може призвести до діабету. Симптоми діабету включають:

• Бути худим без причини.
• Часта надмірна спрага (полідипсія) .
• Часте сечовипускання ( поліурія ), особливо вночі.
• Надмірний голод ( поліфагія ).

Інші симптоми (глюкагономного синдрому)

Існує кілька інших симптомів:

• Хронічна діарея .
• Низький рівень гемоглобіну в крові (анемія ). Це може спричинити втому та запаморочення.
• Тромби, особливо в глибоких венах ніг ( тромбоз глибоких вен (ТГВ) ).

Симптоми, пов'язані з психічною та нервовою системою

Іноді ви також можете спостерігати симптоми, пов'язані з психічною та нервовою системою, такі як:

• Депресія
• Деменція
• Агітація
• Гіперрефлексія (прискорення реакцій організму)
• Хитаюча хода (атаксія )
• Психічні розлади ( психоз))
• Ірраціональні страхи та підозри ( параноїдальні марення )

Що викликає глюкагоному?

Здебільшого лікарі не знають точної причини глюкагономи. Однак приблизно в 10% випадків цей рак пов'язаний з генетичним захворюванням, яке називається множинною ендокринною неоплазією 1 типу (МЕН типу 1) .

Однак не у всіх пацієнтів з МЕН 1 типу розвивається глюкагонома. Це також дуже невеликий відсоток.

Як ви це розпізнаєте?

Якщо у вас є згадане раніше захворювання шкіри – некролітична мігруюча еритема (НМЕ) , лікар може запідозрити глюкагоному. Потім він може провести такі обстеження, як:

• Аналіз крові на рівень цукру натщесерце: якщо рівень цукру високий, можна запідозрити глюкагоному та підтвердити пов'язаний з нею діабет.
• Аналіз крові на глюкагон натщесерце: рівень глюкагону аномально високий при глюкагономі – зазвичай перевищує 500 пікограмів на мілілітр (пг/мл). Нормальний рівень глюкагону натщесерце менше 150 пг/мл.
• Аналіз крові на амінокислоти: Глюкагонома зазвичай викликає низький рівень амінокислот у крові ( гіпоаміноацидемія ).
• Загальний аналіз крові (ЗАК): це дослідження перевіряє наявність анемії , оскільки анемія може виникати при глюкагономі.

Такі візуалізаційні тести можуть допомогти підтвердити наявність пухлини:

• КТ-сканування
• Знімок МРТ
• Ендоскопічне ультразвукове дослідження

Як це лікується?

Лікування глюкагономи значною мірою залежить від того, чи рак обмежений підшлунковою залозою (локалізований), чи поширився на інші частини тіла (метастазує) .

Як спочатку контролювати симптоми

Перший крок – контролювати симптоми та ускладнення, спричинені надлишком глюкагону. Це лікується наступним чином:

• Ліки для контролю надлишку глюкагону: ін'єкції октреотиду та ланреотиду допомагають зменшити вплив надлишку глюкагону та зупинити його вироблення. Ці препарати можуть навіть уповільнити ріст пухлин. Вони також полегшують симптоми неврологічного епілептичного синдрому (НМС), діабету, діареї та розладів нервової системи.
• Лікування діабету: Вам можуть знадобитися пероральні ліки від діабету або ін'єкції інсуліну , щоб підтримувати рівень цукру в крові в межах потрібного діапазону.
• Харчова підтримка:Для зменшення наслідків недоїдання можна призначати повне парентеральне харчування (ППА) , амінокислотні та цинкові добавки.
• Лікування шкірного захворювання невусних мієлом: антибіотики та кортикостероїди можуть покращити перебіг невусних мієлом.
• Антикоагулянтна терапія: препарати для розрідження крові, такі як гепарин, допомагають запобігти тромбозу глибоких вен (ТГВ) .

Якщо це обмежено підшлунковою залозою...

Якщо рак знаходиться лише в підшлунковій залозі, основним методом лікування є хірургічне втручання . Якщо хірург може повністю видалити пухлину, хвороба часто виліковується . Після видалення глюкагономи рівень глюкагону повинен повернутися до норми. Ваші симптоми також повинні зникнути.

Якщо воно поширилося на інші місця (метастазувало)...

Коли це можливо, лікарі рекомендують хірургічне видалення пухлин. Це може включати видалення пухлин у підшлунковій залозі, сусідніх лімфатичних вузлах та печінці.

Але якщо хірург не може видалити будь-яку або всю пухлину, ваша медична команда може рекомендувати один або декілька з цих методів лікування:

• Хіміотерапія: Цей метод лікування працює шляхом знищення ракових клітин та запобігання їх росту.
• Радіочастотна абляція: цей метод використовує тепло радіохвиль для знищення ракових клітин.
• Кріохірургічна абляція: при цій процедурі використовуються надзвичайно холодні хімічні речовини, такі як рідкий азот, для знищення ракових клітин.
• Хемоемболізація: цей метод лікування блокує кровопостачання ракової пухлини.

Який прогноз щодо одужання від цього стану?

Прогноз для людини з глюкагономою залежить від кількох факторів:

• Ваш вік та загальний стан здоров'я .
• Розмір ракової пухлини .
• Чи поширився рак чи ні .

Якщо рак обмежений підшлунковою залозою, прогноз зазвичай сприятливий . Хірургічне видалення пухлини часто є лікувальним, але це стосується лише приблизно 20% пацієнтів з глюкагономою.

Оскільки глюкагонома зустрічається так рідко, немає достатньо даних, щоб точно сказати, як довго ви можете жити або яким буде результат, якщо рак пошириться. Ваша медична команда зможе надати більше інформації залежно від вашої конкретної ситуації.

Чи можна цьому запобігти?

Оскільки вчені не знають причини більшості випадків глюкагономи, ви насправді нічого не можете зробити, щоб запобігти цьому .

Однак, якщо у одного з ваших родичів першого ступеня споріднення (біологічних батьків та братів і сестер) діагностовано МЕН (множинну ендокринну неоплазію) , поговоріть зі своїм лікарем про генетичне тестування. Якщо у вас також є МЕН, генетичне тестування може допомогти виявити рак на ранніх стадіях.

Діагноз раку – це дуже тривожний досвід. Коли це щось рідкісне, як-от глюкагонома, це ще складніше. Але пам’ятайте, що ваша медична команда готова відповісти на ваші запитання та підтримати вас. Якщо ви відчуваєте себе психічно та емоційно самотніми через глюкагоному, запитайте свого лікаря про програми та послуги, які можуть вам допомогти.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Отже, хоча глюкагонома є дуже рідкісним захворюванням, важливо знати про нього. Особливо, якщо у вас раптово з’являться симптоми, схожі на діабет, разом із дивним шкірним висипом (ДШВ), як згадувалося, негайно зверніться до лікаря. Якщо його розпізнати на ранній стадії, його можна лікувати. Хоча це трапляється рідко, існують методи лікування.

Не хвилюйтеся, ви не самотні. Ваш лікар та медична команда допоможуть вам пройти цей шлях. Будьте сильними та дотримуйтесь їхніх порад.

Глюкагонома , рак підшлункової залози, глюкагон, діабет, шкірні симптоми, гормони, рідкісні види раку