Що вам потрібно знати про гепатопульмональний синдром!

Якщо у вас або у когось із ваших знайомих є захворювання печінки, або якщо у вас самих є це захворювання, важливо знати про цей стан, який іноді може спричиняти утруднення дихання. Ми називаємо його гепатопульмональним синдромом. Назва може здатися дещо складною, але давайте будемо простішими, чи не так? Тому що це проблема, яка переходить від печінки до легень.

Що ж таке гепатопульмональний синдром?

Простіше кажучи, гепатопульмональний синдром – це рідкісне, але серйозне ускладнення захворювання печінки, яке може вражати легені. Слово «гепато» означає «що стосується печінки». «Пульмональний» означає «що стосується легень». Чи знаєте ви, що наша печінка та легені з’єднані кровоносними судинами?

А тепер уявіть, що коли у когось захворювання печінки, особливо таке як цироз, коли печінка стає жорсткою та зменшується, деякі кровоносні судини, пов'язані з легенями, без потреби розширюються. Як повітряна кулька, що надувається. У медицині ми називаємо це «вазодилатацією» . Коли кровоносні судини розширюються таким чином, змінюється нормальний режим кровотоку в легенях. Іноді кров не змішується з киснем у легенях належним чином, а натомість проходить безпосередньо через них. Такі нерегулярні кровотоки називаються «шунтами» . Розширення кровоносних судин у легенях відбувається через «вазодилатацію», і рівень кисню в крові знижується через ці «шунти». Ми називаємо це «гіпоксемією» . Розумієте?

Як цей стан впливає на вас? Чи у вас проблеми з диханням?

Зараз ви можете подумати: «Гаразд, а як це на мене впливає?» Головним чином на це впливає утруднене дихання (задишка) . Воно виникає не раптово, а поступово посилюється. Деякі люди спочатку можуть не помічати цього. Але з часом цей стан може стати настільки серйозним, що дихати стає важко навіть стоячи на місці.

Деяким людям важко дихати, коли вони сидять або стоять, але почуваються краще, коли лежать. В інших все навпаки; їм важко дихати, коли вони лежать, і почуваються краще, коли сидять. Однак, оскільки ця задишка з часом посилюється, ми називаємо її хронічною дихальною недостатністю. Це означає, що все не припиняється раптово, а поступово органи та тканини вашого тіла не отримують достатньо кисню. Ми називаємо це гіпоксією .

Це дуже небезпечний стан. Чи знаєте ви що? Кисень необхідний нашому організму. Повна його втрата може спричинити незворотне пошкодження життєво важливих органів, таких як мозок і серце. Якщо не лікувати належним чином, цей стан може бути небезпечним для життя.

Хто більш схильний до розвитку гепатопульмонального синдрому?

Дослідження показали, що приблизно у чверті, або 25%, людей із хронічним захворюванням печінки розвивається гепатопульмональний синдром. Він також може виникати у випадках раптової, тяжкої печінкової недостатності, яка називається гострою печінковою недостатністю, але зустрічається рідше.

Найчастіше відбувається ось що: цироз печінки викликає підвищення тиску в кровоносних судинах, пов'язаних з печінкою. У медицині ми називаємо це «портальною гіпертензією» . Саме цей стан, що викликає розширення кровоносних судин у легенях у деяких людей, спричиняючи гепатопульмональний синдром. Однак дуже рідко «портальна гіпертензія» може виникати з інших причин, таких як тромби, і цей синдром також може виникати через це.

Яка справжня причина цього?

Насправді, вчені досі не знають точно, чому цей стан, який називається портальною гіпертензією, викликає розширення кровоносних судин у легенях (вазодилатацію) у деяких людей. Існує багато теорій та думок щодо цього. Також не зовсім зрозуміло, чому це трапляється не у всіх, а лише у деяких людей. Здається, це не пов'язано безпосередньо з тяжкістю захворювання печінки.

Але одне зрозуміло. Вазодилатація в легенях спричиняє зниження рівня кисню в крові (гіпоксемію). Простіше кажучи, існує дисбаланс між кількістю повітря, що надходить у легені, та кількістю крові, що проходить через них. Ось чому організм не отримує необхідної йому кількості кисню.

Які симптоми? Як ми це розпізнаємо?

Якщо гепатопульмональний синдром не є дуже важким, ви можете не помітити жодних симптомів. Першим симптомом, який відчувають багато людей, як згадувалося раніше, є утруднене дихання (задишка) . Однак існує багато причин, чому дихання може бути утрудненим. Людина із захворюванням печінки може відчувати утруднене дихання різними способами. Тому іноді пацієнти та лікарі можуть не одразу розпізнати це як симптом гепатопульмонального синдрому.

У міру погіршення стану ви також можете відчувати інші симптоми, такі як:

• Платипное: це коли вам важко дихати, коли ви сидите або стоїте, але відчуваєте деяке полегшення, коли лягаєте.
• Ортопное: це навпаки. Важко дихати лежачи, але краще сидячи.
• Ціаноз: синюватий відтінок губ, нігтів, а іноді й шкіри через брак кисню в організмі. Це видимий симптом.
• Пальці, стиснуті клюшками:Кінчики пальців рук або ніг виглядають набряклими та опуклими, як кінчики барабанної палички. Це ще одна ознака гіпоксемії.

Окрім цих симптомів, у вас також можуть бути симптоми, типові для захворювань печінки та/або портальної гіпертензії. Наприклад:

• Павутинні ангіоми: маленькі, червоні, павукоподібні кровоносні судини, що з'являються під шкірою.
• Варикозне розширення вен: розширені кровоносні судини видно в шлунку або стравоході.
• Наявність в анамнезі попередніх шлунково-кишкових кровотеч .
• Асцит (здуття живота)

Як лікарі це діагностують?

Лікарі розпізнають цей гепатопульмональний синдром, коли три основні симптоми виникають разом:

1. Портальна гіпертензія: часто виникає при захворюваннях печінки.

2. Внутрішньолегеневі судинні розширення: це означає, що кровоносні судини всередині легень розширюються.

3. Зниження рівня кисню в крові (гіпоксемія) .

У більшості випадків, коли у вас розвивається цей «(гепатопульмональний синдром)», ваші лікарі вже виявили, що у вас є захворювання печінки «(захворювання печінки)» або «(портальна гіпертензія)». В іншому випадку ваша медична команда спочатку проведе різні сканування та аналізи крові, щоб перевірити наявність пошкодження печінки. Потім вони оглянуть вени у ваших легенях та виміряють, скільки кисню у вашій крові. Ці тести можуть чітко показати, що кровоносні судини у ваших легенях розширюються ((вазодилатація)), що спричиняє низький рівень кисню в крові (гіпоксемія)».

Які спеціальні тести проводяться для цього?

Лікарі проводять кілька тестів, щоб підтвердити цей стан. Деякі з них:

• Пульсоксиметрія: Ви, мабуть, вже проходили цей тест. Це дуже простий та безболісний тест. До кінчика вашого пальця прикріплюється невеликий пристрій, схожий на кліпсу. Він пропускає світло крізь палець і вимірює кількість світла, що виходить з іншого боку, що використовується для вимірювання кількості кисню у вашій крові (насичення киснем). Це базовий тест.
• Газовий аналіз артеріальної крові (ГАК): Якщо пульсоксиметрія показує низький рівень кисню в крові, наступним тестом, який вам потрібно буде зробити, буде ГАК. Він трохи детальніший. Невеликий зразок крові береться з артерії на зап'ясті . Зразок крові аналізується для визначення кількості кисню, розчиненого у вашій крові (PaO2). Це показник того, наскільки добре ваші легені поглинають кисень у кров.
• Контрастна ехокардіографія:Це найкращий радіологічний метод для виявлення розширених легеневих вен. Ехокардіограма – це ультразвукове дослідження. Воно використовує високочастотні звукові хвилі для отримання зображень вашого серця та вен у легенях. Під час контрастного ультразвукового дослідження контрастна речовина, спеціальна рідина, вводиться у вену, щоб зробити вени більш видимими. Під час контрастної ехокардіографії технік вводить у вену перемішаний фізіологічний розчин. Це розчин, виготовлений шляхом додавання маленьких бульбашок повітря до солоної води. Потім вони спостерігають, чи рухаються ці маленькі бульбашки з правого боку серця в лівий з часом (кардіальний шунт справа наліво). Це може визначити, чи є у вас «(гепатопульмональний синдром)» чи ні.

Як це лікується?

Єдиним сучасним методом лікування гепатопульмонального синдрому є додатковий кисень . Киснева терапія передбачає дихання 100% киснем для підтримки вашого організму. Вам може знадобитися отримувати кисень з камери під тиском у лікарні, що називається гіпербаричною кисневою терапією. Або вам можуть дати пристрій, який ви можете взяти додому, наприклад, кисневу маску. Кисень може допомогти зменшити симптоми, особливо задишку, та підтримувати належне функціонування тканин вашого організму, забезпечуючи їх необхідним киснем.

Чи рецидивує гепатопульмональний синдром? Чи можна його повністю вилікувати?

Єдиним лікувальним засобом для цього гепатопульмонального синдрому є трансплантація печінки . Так, ви мене правильно почули. Після успішної трансплантації печінки розширення кровоносних судин у легенях (вазодилатація) та нестача кисню в крові (гіпоксемія) поступово відновлюються. Це означає, що стан покращується. Потрібно приблизно від шести до дванадцяти місяців, щоб функція легень повернулася до норми.

Однак не всі мають право на трансплантацію печінки. На це є різні причини. Навіть якщо вони відповідають вимогам, бувають випадки, коли їм доводиться довго чекати на отримання печінки. Тож це одужання схоже на гонку з часом.

Це фатально? А як щодо часу виживання?

Якщо у вас гепатопульмональний синдром, у вас, ймовірно, вже є хронічне захворювання печінки. Термінальна стадія захворювання печінки – це стан, який може бути смертельним без трансплантації печінки. Гепатопульмональний синдром – це лише один із побічних ефектів та ускладнень, які з ним пов’язані. Багато людей не помирають від гепатопульмонального синдрому, тобто нестачі кисню (гіпоксемії), але він також погіршує їхній загальний стан здоров’я та скорочує тривалість життя.

Тривалість життя з гепатопульмональним синдромом залежить від багатьох факторів. Це включає тяжкість захворювання печінки, загальний стан здоров'я та наявність інших захворювань. В середньому людина з цирозом печінки, але без гепатопульмонального синдрому, може прожити близько семи років без трансплантації печінки. Однак для людини з цирозом та гепатопульмональним синдромом середня тривалість життя без трансплантації печінки може бути скорочена приблизно до двох років.

У деяких людей може бути легкий гепатопульмональний синдром, який не такий важкий, як захворювання печінки. Вони можуть прожити довше за допомогою підтримуючої терапії. Також деякі люди можуть не пережити трансплантацію печінки, якщо їхнє захворювання протікає у важкій формі. Середній п'ятирічний рівень виживання для людей з гепатопульмональним синдромом, яким успішно перенесли трансплантацію печінки, становить близько 70%. Це трохи нижче, ніж загальний рівень виживання після трансплантації печінки (75%).

Захворювання печінки вражає кожного по-різному. Гепатопульмональний синдром – це рідкісне та потенційно смертельне захворювання, яке може виникнути. Ви могли не чути про нього, доки це не трапиться з вами або кимось із ваших близьких.

Багато людей мають мало симптомів або взагалі не мають їх. Але для деяких, особливо для тих, хто вже має погане здоров'я, це може здатися «останньою краплею». Як і захворювання печінки, гепатопульмональний синдром (ГПС) з часом погіршується. Якщо ви вже перебуваєте в списку очікування на трансплантацію печінки, вас перемістять у вище положення, коли вам поставять діагноз ГПС. Це пояснюється тим, що лікарі знають, що цей стан може скоротити тривалість вашого життя та знизити його якість, а також вони знають, що трансплантація печінки може його вилікувати. Тим часом, продовження кисневої терапії може допомогти вам отримати певне полегшення та жити довше.

Насамкінець, кілька важливих речей, які потрібно пам'ятати

Отже, сподіваюся, ви отримали певну ясність з того, що ми обговорили щодо гепатопульмонального синдрому. Майте на увазі наступне:

• Це рідкісне, але потенційно серйозне ускладнення захворювань печінки .
• Основним симптомом є утруднене дихання (задишка) , особливо у людей із захворюваннями печінки.
• Якщо у людини із захворюванням печінки виникає утруднене дихання, слід також запідозрити цей стан (гепатопульмональний синдром) і повідомити про нього лікаря.
• Трансплантація печінки є єдиним доступним на даний момент методом лікування.
• Поки це лікування не стане доступним, киснева терапія може допомогти контролювати симптоми та підтримувати життя.
• Якщо у вас або у когось із ваших знайомих є ці симптоми, дуже важливо негайно звернутися до лікаря за консультацією. Тому що, якщо їх розпізнати на ранній стадії, легше контролювати та планувати подальше лікування. Не панікуйте, але краще бути уважним.

Гепатопульмональний синдром, захворювання печінки, захворювання легень, утруднене дихання, нестача кисню, цироз, трансплантація печінки