Ви також відчуваєте, що ваші ноги німіють? Це може бути міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС)!

Чи відчуваєте ви іноді слабкість у ногах, труднощі з підйомом зі стільця, втому під час підйому сходами? Або ж відчуваєте втому з такими симптомами, як важкі повіки, сухість у роті та подвійне бачення? Це може бути не просто втома. Сьогодні ми поговоримо про стан, про який ви, можливо, не чули, але про який дуже варто знати, – міастенічний синдром Ламберта-Ітона, або, як ми його скорочено називаємо, «ЛЕМС».

Що таке міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС)?

Простіше кажучи, міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС) – це аутоімунне захворювання. Зараз вам може бути цікаво, що таке аутоімунне захворювання. Наш організм має імунну систему. Вона захищає нас, борючись із хвороботворними мікробами ззовні. Це як армія в нашій країні. Але іноді ця імунна система дає збій. Тоді вона починає атакувати наші власні здорові клітини. Саме це відбувається при ЛЕМС.

При цьому «(ЛЕМС)» наша імунна система атакує зв'язок між руховими нервами та м'язами . Якщо бути точним, цей зв'язок називається «нервово-м'язовим з'єднанням». Коли це з'єднання пошкоджене, передача повідомлень від нервів до м'язів порушується. Саме тоді виникає м'язова слабкість .

Ця слабкість зазвичай починається у верхній частині стегон , але поступово може поширюватися на руки, м’язи дихання, ковтання та мовлення.

Хто має більшу ймовірність розвитку цього `(LEMS)`?

Існує дві основні групи, що складають `(LEMS)`.

1. Пов’язано з раком: близько 60% людей з дрібноклітинним раком легень (ЛЕМС) мають певну форму раку. Найпоширенішим типом є дрібноклітинний рак легень . Дивно, але іноді симптоми ЛЕМС можуть проявлятися за місяці або навіть роки до розвитку раку. Більшість цих людей старше 60 років, є чоловіками та вживають тютюнові вироби.

2. Відсутність раку: У решти 40% людей з ЛЕМС рак не виявлено. Цим людям зазвичай діагностують приблизно у віці 35 років, а потім знову приблизно у віці 60 років.

ЛЕМС – дуже рідкісне захворювання серед маленьких дітей.

Чи пов'язаний з цим лише дрібноклітинний рак легень (ДРЛ)?

Ні. Дрібноклітинний рак легень є найпоширенішим типом раку, але інші типи раку також можуть бути пов'язані з ЛЕМС. Прикладами є рак передміхурової залози, тимома та лімфопроліферативні захворювання. Оскільки симптоми ЛЕМС можуть з'явитися раніше, ніж з'являться симптоми раку, важливо пройти правильні тести для перевірки на рак, якщо лікар діагностує у вас ЛЕМС.

Чи спричинений LEMS генетичними змінами?

Вчені вважають, що аутоімунні захворювання загалом можуть мати певний генетичний зв'язок. Оскільки ЛЕМС також є аутоімунним захворюванням, можливо, що він також має генетичний вплив, але це ще не до кінця вивчено.

Наскільки поширений `(LEMS)`?

ЛЕМС – це дуже рідкісне захворювання . За оцінками, це захворювання вражає близько 2,8 мільйона людей у ​​всьому світі. У Сполучених Штатах зареєстровано близько 400 випадків ЛЕМС. Хоча точної статистики щодо кількості людей у ​​нашій країні немає, очевидно, що це рідкісне захворювання.

Які симптоми `(ЛЕМС)`?

Давайте розглянемо симптоми `(ЛЕМС)` один за одним. Не всі ці симптоми виникають одночасно у всіх, деякі симптоми можуть з'явитися раніше, деякі можуть з'явитися пізніше.

• М'язова слабкість і втома: особливо у верхній частині ніг.
• Труднощі при ходьбі: труднощі з підйомом сходами або вставанням зі стільця.
• Біль у м'язах або скутість.
• Відчуття оніміння в кінцівках.
• Опущення повік (птоз): це може виглядати як сонливість.
• Бачення двох речей одночасно (диплопія).
• Сухість у роті та очах (ксеростомія): зниження слиновиділення, зменшення сльозовиділення.
• Запор.
• Зменшення потовиділення.
• Втрата ваги.
• Утруднене сечовипускання.
• Еректильна дисфункція у чоловіків.
• Утруднення мовлення (дизартрія) та утруднення ковтання (дисфагія): зазвичай це симптоми, які розвиваються пізніше під час захворювання.
• Утруднене дихання (задишка) та респіраторний дистрес: це також рідкісний, важкий симптом, який може виникнути на пізніх стадіях захворювання.

Важливо: Якщо у вас є один або декілька з цих симптомів, не думайте, що це ЛЕМС. Однак, якщо ці симптоми не зникають, варто звернутися за медичною допомогою.

Як зазвичай проявляється та прогресує LEMS?

ЛЕМС зазвичай спочатку вражає м’язи стегон . Потім він може вражати м’язи плечей, м’язи рук і ніг, м’язи, що допомагають з мовленням і ковтанням, а також м’язи очей.

На ранніх стадіях захворювання вам може бути важко вставати зі стільця, підніматися сходами або на пагорби, а також виконувати напружену роботу, яка вимагає використання ніг.

Симптоми зазвичай розвиваються повільно, протягом кількох тижнів або місяців . Однак, якщо у вас ЛЕМС на тлі раку, симптоми можуть розвиватися швидше.

Що викликає ЛЕМС?

Як ми вже обговорювали раніше, ЛЕМС – це аутоімунне захворювання . Це означає, що власні захисні сили вашого організму (антитіла) атакують ваші власні здорові тканини. При ЛЕМС ці антитіла атакують місце, де зустрічаються нервові клітини та м’язові волокна, – нервово-м’язовий з’єднання. Зокрема, вони атакують кальцієві канали, що знаходяться там. Ці кальцієві канали необхідні для передачі нервових сигналів.

Уявіть це як ряд доміно. Ця атака запускає ланцюг подій:

1. Антитіла зв'язуються з кальцієвими каналами на кінцях нервових клітин і блокують їх.

2. Коли кальцієві канали зменшуються, кількість вивільненого ацетилхоліну, нейромедіатора, зменшується. Цей ацетилхолін є хімічною речовиною, необхідною для функціонування м’язів.

3. Коли вивільняється недостатньо ацетилхоліну, «повідомлення» до м’язових волокон не надходять належним чином. Тоді ваші м’язи не можуть повноцінно функціонувати.

4. В результаті м’язи не функціонують нормально, що призводить до слабкості.

Ось як у людей з дрібноклітинним раком легень розвивається ЛЕМС: коли у вашому організмі є рак, антитіла отримують сигнал «розпочати війну». Але замість того, щоб атакувати ракові клітини (зокрема, кальцієві канали на поверхні ракових клітин), ці антитіла помилково атакують кальцієві канали на кінцях нервових клітин. Потім відбувається той самий ланцюг подій.

Вчені вважають, що причиною ЛЕМС у людей без раку легень є просто збій у роботі імунної системи. Але поки що незрозуміло, чому це відбувається.

Як ідентифікувати `(LEMS)`?

Першим кроком у діагностиці ЛЕМС є ретельний огляд лікарем. Часто це стосується невролога або лікаря, який спеціалізується на захворюваннях нервів і м’язів. Частиною цього процесу є розпитування про ваші симптоми, історію хвороби та будь-які ліки, які ви приймаєте. Проводиться детальне неврологічне обстеження для виявлення ознак слабкості та інших ознак, що відповідають ЛЕМС.

Наступний крок – тестування. Тести для `(LEMS)` включають:

• Аналіз крові: Цей аналіз може перевірити наявність у вашій крові антитіл до кальцієвих каналів. Близько 85% людей з LEMS мають ці антитіла в крові.
• Електроміографія (ЕМГ): цей тест перевіряє, наскільки добре ваші м’язи та нерви працюють разом. При LEMS ЕМГ-тест має дуже специфічні результати, тому він може допомогти підтвердити діагноз.
• Рентген легень (рентген), комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) (грудної клітки): Оскільки у людей з дрібноклітинним раком легень може розвинутися стан під назвою «(ЛЕМС)», ці тести шукають ознаки раку легень.

Симптоми ЛЕМС можуть проявитися за кілька місяців до шести років до розвитку раку. Тому після встановлення діагнозу ЛЕМС вам слід проходити обстеження на рак кожні три-шість місяців протягом щонайменше двох років. Ваш лікар порекомендує графік обстежень, який підходить саме вам.

Як лікується ЛЕМС?

Існує кілька методів лікування ЛЕМС.

• Лікування основного раку: якщо ЛЕМС пов'язаний з раком, таким як дрібноклітинний рак легенів, лікування цього раку також може зменшити симптоми ЛЕМС. Лікування раку може включати хіміотерапію, променеву терапію та/або хірургічне втручання. Це залежить від типу раку та рекомендацій вашого лікаря.
• Специфічне лікування (ЛЕМС): До нього належать ліки, що полегшують симптоми, та ліки, що контролюють імунну систему.

Лікування симптомів

• Аміфампридин (Фірдапсе®), гуанідин: ці препарати збільшують м’язову силу. Вони збільшують вивільнення нейромедіатора ацетилхоліну в нервово-м’язовому з’єднанні, покращуючи передачу сигналів до м’язів.
• Піридостигмін (Піридостигмін - Местінон®): Піридостигмін діє, запобігаючи розпаду ацетилхоліну в нервово-м'язовому з'єднанні. Це також посилює передачу сигналів ацетилхоліну та покращує м'язову силу. Піридостигмін іноді призначають у поєднанні з аміфампридином для покращення функції м'язів та лікування симптомів ЛЕМС, таких як сухість у роті, сухість очей, запор, сексуальна дисфункція та зниження потовиділення. Однак використання піридостигміну для ЛЕМС є поза затвердженим застосуванням, тобто Управління з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) не схвалило препарат для цього стану.

Імуномодулююче лікування

• Імунодепресанти:Ці препарати допомагають зупинити або контролювати «захисну» функцію вашої імунної системи. Ваш лікар може призначити ці препарати, якщо інші препарати не контролюють ваші симптоми. Наприклад, препарат під назвою преднізолон може призначатися з азатіоприном або циклоспорином або без них.
• Плазмаферез: Під час цієї процедури апарат відокремлює рідку частину вашої крові (плазму) від клітин крові. Ваші антитіла знаходяться в цій плазмі. Після відділення кров повертається у ваш організм. Ваш лікар може розглянути це лікування, якщо у вас є серйозні симптоми та вам потрібне термінове лікування.
• Імуноглобуліни: Для деяких людей лікування високими дозами імуноглобулінів може допомогти запобігти погіршенню захворювання.

Чи можна запобігти ЛЕМС?

Точна причина ЛЕМС ще до кінця не вивчена, тому невідомо, чи існує спосіб запобігти цьому захворюванню.

Однак, оскільки LEMS може розвиватися у людей з раком легенів, ви можете допомогти запобігти раку легенів, виконавши такі дії:

• Не паліть. Якщо ви вживаєте тютюнові вироби, зверніться до лікаря за допомогою, щоб кинути палити.
• Уникайте пасивного куріння.
• Перевірте свій будинок на наявність радону. Тривалий вплив радону може збільшити ризик раку легенів.

Ви також можете вжити заходів для підтримки здорового способу життя:

• Їжте більше фруктів та овочів. Дотримуйтесь середземноморської дієти або DASH.
• Підтримуйте здорову вагу.
• Виконуйте фізичні вправи, як порадив ваш лікар.
• Спіть достатньо – зазвичай сім-дев'ять годин.
• Зменште стрес. Стрес може погіршити симптоми.
• Уникайте купання в гарячій воді. Спека може погіршити симптоми лімфатичної лейкемії.
• Регулярно відвідуйте лікаря та негайно повідомляйте йому про зміни у вашому здоров’ї або появу нових симптомів.

Чи можна повністю вилікувати ЛЕМС?

На жаль, ліків від ЛЕМС не існує . Лікування основного раку, пов'язаного з ЛЕМС, покращує симптоми ЛЕМС. Імуносупресивні препарати можуть допомогти контролювати аутоімунну атаку, а також існують методи лікування, які можуть допомогти полегшити симптоми, збільшуючи кількість ацетилхоліну в нервових закінченнях та покращуючи м'язову силу.

Якщо у вас ЛЕМС без раку, ви можете розраховувати на нормальну тривалість життя. Якщо у вас ЛЕМС і рак, ваші симптоми можуть покращитися з часом (хоча й не повністю), якщо рак виявити та лікувати на ранній стадії.

Якість вашого життя значною мірою залежить від тяжкості ваших симптомів.

Коли мені слід звернутися до лікаря, якщо у мене `(ЛЕМС)`?

Якщо у вашому здоров’ї відбудуться зміни або якщо ваші симптоми погіршаться, зверніться до лікаря в будь-який час . Не бійтеся, не панікуйте. Лікарі тут, щоб допомогти вам.

Яка різниця між «(LEMS)» та «(Myasthenia Gravis - MG)»?

Міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС) та міастенія гравіс (МГ) мають деякі схожі симптоми. Обидва захворювання викликають м’язову слабкість та втому.

Однак міастенія гравіс (МГ) зазвичай спочатку вражає м’язи навколо очей та м’язи, що використовуються для ковтання. Пізніше вона може вражати більш загальні м’язи, включаючи м’язи дихання та м’язи кінцівок.

ЛЕМС зазвичай починається зі слабкості у верхній частині стегон, потім переходить на руки. ЛЕМС також може спричинити слабкість очних м’язів, але зазвичай він протікає легше, ніж міастенія гравіс (МГ).

При міастенії гравіс (МГ) сильна слабкість дихальних м’язів (м’язів, що допомагають дихати) може бути фатальною. Це рідко трапляється при нітрохіміотрофічній міокарді (ЛМС).

Люди з міастенією гравіс (МГ) зазвичай не проявляють багатьох симптомів дисфункції вегетативної нервової системи (наприклад, сухість очей, сухість у роті, запор, зниження потовиділення, сексуальна дисфункція). Натомість люди з ЛЕМС часто мають ці скарги, і ці симптоми іноді можуть допомогти розрізнити ці два захворювання.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Наразі ви, мабуть, розумієте, що міастенічний синдром Ламберта-Ітона (ЛЕМС) – це захворювання, спричинене гіперактивною імунною системою. Ваші нервові клітини не надсилають достатньо сигналів до м’язових волокон для «скорочення». Результатом є м’язова слабкість та інші симптоми.

Пам’ятайте, що близько 60% людей з ЛЕМС мають дрібноклітинний рак легенів. Якщо у вас ЛЕМС, але немає раку, обов’язково проходьте обстеження на рак разом зі своїм лікарем кожні кілька місяців протягом принаймні двох років після встановлення діагнозу.

Існують методи лікування. Вони включають лікування раку, якщо він присутній, а також прийом препаратів, що покращують зв'язок між нервовими клітинами та м'язовими волокнами. Покращення зв'язку може покращити м'язову силу та зменшити інші симптоми.

Сподіваюся, ця інформація буде вам корисною.Завжди пам’ятайте, що якщо у вас є якісь проблеми зі здоров’ям, краще поговорити про це з кваліфікованим лікарем.

міастенічний синдром Ламберта -Ітона, ЛЕМС, аутоімунні захворювання, м'язова слабкість, дрібноклітинний рак легень, нервово-м'язовий з'єднання, ацетилхолін