Ви також хочете дізнатися про це рідкісне захворювання? Давайте поговоримо про ЕГПА (еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом) простою мовою!

У вас часта астма? Чи ви страждаєте від важких алергій? Тоді те, що я скажу, може бути дуже важливим для вас. Тому що сьогодні ми поговоримо про досить дивне та дуже рідкісне захворювання, яке іноді пов'язане з такими станами. Це захворювання називається ЕГПА . Раніше воно було відоме як синдром Чурґа-Штрауса . Якщо назва здається вам трохи довгою, не хвилюйтеся, давайте розберемося з нею просто.

Що таке ЕГПА (еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом)?

Ця довга назва може трохи заплутати, але давайте розберемо її на частини та зрозуміємо. Тоді буде набагато простіше.

1. Еозинофільний

Простіше кажучи, еозинофільний рівень означає, що у вашій крові підвищена, ніж зазвичай, кількість певного типу лейкоцитів, які називаються еозинофілами . Уявіть собі це так: еозинофіли — це як маленькі охоронці в нашому організмі, вони допомагають нашій імунній системі . Але у людини з ЕГПА кількість еозинофілів іноді може подвоїтися або навіть перевищити нормальну кількість. Це означає, що імунна система працює понаднормово.

2. Гранулематоз

Гранулематоз – це стан, при якому імунні клітини утворюють невеликі грудочки в тканинах організму при запаленні або набряку. Ми називаємо ці грудочки гранульомами . Це також робота імунної системи. Це як оточення проблемної ділянки та спроба зупинити її поширення.

3. Поліангіїт

Поліангіїт – це тривале запалення багатьох кровоносних судин у вашому тілі, особливо малих та середніх (полі означає багато). Це стан, що належить до більшої групи захворювань, які називаються васкулітами . Ангіїт – це інша назва васкуліту.

Отже, все це разом узяте, ЕГПА – це рідкісний стан, спричинений порушенням функціонування імунної системи, яке починається з астми або алергії, призводить до збільшення кількості еозинофілів, утворення гранульом і, зрештою, запалення кровоносних судин.

Як цей стан EGPA впливає на мій організм?

Коли відбувається постійне запалення кровоносних судин, яке називається васкулітом , стінки кровоносних судин стають слабкими. Це може призвести до їх розтягування та випинання, як повітряної кульки – що ми називаємо аневризмою . Або ж ці ослаблені кровоносні судини можуть лопатися та кровоточити в організм.

Ще одна річ полягає в тому, що запалення може призвести до набряку кровоносних судин, їх рубцювання та звуження всередині. Що тоді відбувається? Кровотік порушується, іноді навіть повністю блокується. Це позбавляє організм кисню та поживних речовин, необхідних для належного функціонування.

Оскільки поліангіїт вражає дрібні кровоносні судини по всьому тілу, симптоми можуть виникати в будь-якій його частині. Однак найчастіше він вражає дихальну систему , тобто легені. Він також може впливати на нирки, кишечник, серце та нерви.

Які симптоми ЕГПА?

Це захворювання під назвою ЕГПА не з'являється раптово. Симптоми проявляються поступово, протягом багатьох років, у кілька етапів. Давайте розглянемо, які це стадії.

Стадія 1: Загальні симптоми, що спостерігаються на ранніх стадіях

Протягом цього часу ви можете відчувати такі речі, як:

• Астма у дорослому віці: Навіть у людини, яка ніколи раніше не хворіла на астму, може розвинутися нова астма з такими симптомами, як кашель, хрипи та утруднене дихання.
• Сінна лихоманка: чхання, свербіж у носі та закладеність носа можуть зберігатися.
• Хронічний синусит: відчуття тяжкості та тиску в голові через запалення пазух носа.
• Поліпи носа: невеликі, неракові нарости, що утворюються всередині носа.
• Загальний біль у тілі: відчуття болю в суглобах, ниючі м'язи.
• Лихоманка, нездужання та втома: просто відчуття болю та втоми.

Друга стадія: симптоми підвищених еозинофілів

У міру прогресування захворювання, ті еозинофіли, про які ми говорили, починають накопичуватися в різних тканинах організму, особливо в легенях. Це називається еозинофільними інфільтратами . Це може призвести до появи нових симптомів:

• Біль у грудях та посилення утрудненого дихання.
• Серцебиття.
• Висипання або плями на шкірі.
• Симптоми з боку травної системи: такі речі, як біль у шлунку, діарея.

Третя стадія: симптоми васкуліту

Васкуліт , запалення кровоносних судин, зазвичай є останньою стадією захворювання. Він може спричинити такі серйозні симптоми, як:

• Ознаки внутрішньої кровотечі: кров у калі, кров у кашлі та знебарвлені плями під шкірою.
• Симптоми, спричинені запаленням або пошкодженням нервів: оніміння кінцівок, поколювання, слабкість, біль у нервах.
• Симптоми серцевих захворювань: нерегулярне серцебиття, непритомність, задишка, набряк (набряк) .

Це поліангіїт.Цей стан також може вражати нирки, але здебільшого він протікає без симптомів.

Чому виникає ця EGPA? У чому причина?

Насправді, цей EGPA спричинений порушенням роботи нашої власної імунної системи . Уявіть, що тут відбувається, ніби солдати, які повинні захищати наші тіла, атакують свої власні. Запалення у ваших кровоносних судинах, утворення тих гранульом , про які ми говорили раніше, збільшення кількості еозинофілів – все це відбувається тому, що імунна система надмірно активна та реагує неправильно.

Однак дослідники досі не можуть точно з'ясувати, чому це відбувається.

Захворювання, що супроводжуються тривалим запаленням імунної системи, іноді називають аутоімунними захворюваннями . Спільною рисою таких захворювань є те, що антитіла виробляються проти певних клітин в організмі та атакують їх. Це може бути однією з причин естрогенної ангіопластики (EGPA).

Дослідники об’єднали кілька інших захворювань, подібних до ЕГПА, в одну групу. Усі вони мають специфічне антитіло під назвою ANCA . Ця група називається ANCA-асоційованим васкулітом (AAV) . Однак лише 40% людей з ЕГПА мають це ANCA-антитіло. Це означає, що це не єдина причина.

Збільшення кількості еозинофілів, здається, є окремою причиною симптомів, що передують васкуліту. Коли еозинофіли накопичуються в тканинах, вони викликають запалення та пошкоджують тканини. Це збільшення кількості еозинофілів тісно пов'язане з астмою та алергіями. Люди з астмою у 34 рази частіше розвивають еозинофілічний панкреатит (ЕГПА), ніж інші.

Які серйозні ускладнення можуть виникнути через ЕГПА?

Якщо це захворювання не лікувати належним чином, воно може завдати серйозної шкоди вашим органам і тканинам. Ось кілька прикладів:

• Плевральний випіт: скупчення рідини навколо легень.
• Перикардіальний випіт: накопичення рідини навколо серця.
• Периферична нейропатія: пошкодження периферичних нервів.
• Хронічна хвороба нирок.
• Хронічна дихальна недостатність.
• Застійна серцева недостатність.

Найголовніше — діагностувати та лікувати захворювання до того, як виникнуть такі ускладнення.

Як діагностується ЕГПА?

Діагностика ЕГПА може бути дещо складною, оскільки в різний час у вас можуть бути різні симптоми. Вам та вашому лікарю може знадобитися деякий час, щоб усі вони зібралися разом. Крім того, симптоми ЕГПА можуть бути схожими на симптоми багатьох інших захворювань.

Однак лікар може запідозрити ЕГПА, якщо у вас є кілька з цих станів:

• Наявність астми або сінної лихоманки в анамнезі.
• Аналіз крові показує підвищений рівень еозинофілів.
• Візуалізаційні дослідження показують ознаки еозинофільних інфільтратів.
• Біопсія тканини показує ознаки гранульом та/або васкуліту.

Яке лікування цієї хвороби ЕГПА? Немає чого боятися, чи не так?

Так, для цього стану точно існує лікування під назвою ЕГПА. Не хвилюйтеся! Головне – швидко діагностувати захворювання та розпочати лікування.

Зазвичай, перше, що потрібно зробити, це призначити високі дози кортикостероїдів , щоб зменшити запалення та еозинофіли . Коли ці препарати контролюють симптоми, ми кажемо, що захворювання перебуває в стадії ремісії . Це означає, що симптоми зникли. Потім лікар поступово зменшує дозу ліків. Багатьом людям потрібно продовжувати приймати кортикостероїди в низькій дозі, щоб підтримувати цю ремісію.

Іноді одних лише кортикостероїдів може бути недостатньо, або вам може знадобитися продовжувати приймати високі дози кортикостероїдів, щоб уникнути побічних ефектів. У таких випадках ваш лікар може призначити додаткові ліки.

Ці додаткові ліки включають імунодепресанти та біологічні препарати . Меполізумаб – це перший біологічний препарат, схвалений Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) для лікування EGPA. Інший біологічний препарат , бенралізумаб, також показав багатообіцяючі результати в нещодавніх клінічних випробуваннях. Це нове дослідження відкрило нові можливості лікування для людей з EGPA.

Яким буде життя з EGPA? (Прогноз)

ЕГПА – це захворювання , яке піддається лікуванню, але не виліковне . Більшість людей можуть контролювати свої симптоми за допомогою ліків і досягти ремісії. Це означає, що симптоми зникають. Однак, якщо ви припините лікування, симптоми можуть повернутися (рецидив) . Тому ваш лікар спостерігатиме за вашим станом протягом усього вашого життя.

Чи можливо довго жити з ЕГПА?

Завдяки ефективному лікуванню ви можете жити нормальним життям з ЕГПА. На пізніх стадіях захворювання такі ускладнення, як відмова органів, можуть вплинути на вашу тривалість життя. Однак лікування часто може зупинити або повернути назад відмову органів. При лікуванні п'ятирічний рівень виживання при ЕГПА становить понад 80%.

Чи є спосіб запобігти розвитку EGPA?

Оскільки ми досі точно не знаємо, чому розвивається ЕГПА, ми не знаємо, як цьому запобігти. Однак рання діагностика та лікування можуть допомогти запобігти погіршенню стану . Звертаючи пильну увагу на свої симптоми та повідомляючи про них лікаря, ви можете допомогти запобігти серйозним ускладненням ЕГПА.

Як мені піклуватися про себе, живучи з EGPA?

Це дуже важливе питання. Ліки, що призначаються при ЕГПА, особливо кортикостероїди та імунодепресанти , знижують імунітет . Це означає, що ви маєте більшу ймовірність захворіти, а якщо ви все ж захворієте, то одужання триває довше.

• Тому вам потрібно бути обережнішими, ніж зазвичай , щоб уникнути поширених захворювань . Будьте особливо обережні, відвідуючи місця скупчення людей та місця, де перебувають хворі люди.
• Ретельно мийте руки часто.
• Харчуйтеся здоровою їжею.
• Приділяйте сну стільки часу, скільки вам потрібно.
• При тривалому прийомі кортикостероїдів можуть виникнути такі побічні ефекти, як високий рівень цукру в крові (наприклад, діабет), збільшення ваги, витончення кісток (наприклад, остеопороз) та зміни настрою . Поговоріть зі своїм лікарем про це та дізнайтеся, як з цим боротися. Негайно повідомте свого лікаря, якщо у вас виникнуть будь-які нові симптоми.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (ЕГПА) – це тип васкуліту, який також дуже рідкісний і його важко діагностувати. У вас можуть бути різноманітні симптоми, які, здається, не пов’язані один з одним. Лікарю може знадобитися деякий час, щоб зрозуміти, що вони означають, і вирішити, яке лікування вам потрібне.

Гарна новина полягає в тому , що ЕГПА можна добре контролювати за допомогою лікування . Однак вам потрібно буде внести деякі зміни у своє повсякденне життя. Життя з хронічним захворюванням, про яке багато людей ніколи не чули, іноді може бути самотнім. У такі моменти може бути корисним зв’язатися з мережами підтримки інших людей, які живуть з ЕГПА. Ніколи не втрачайте надію, дотримуйтесь правильних медичних порад, і ви також зможете жити повноцінним життям.

` ЕГПА, синдром Чурґа-Штрауса, еозинофільний гранулематозний поліангіїт, астма, алергія, васкуліт, еозинофіл