Ви часто відчуваєте млявість, маєте незрозумілу лихоманку та втрату ваги з болем у суглобах? Хоча це може здаватися нормальним явищем, іноді за цими симптомами може ховатися хвороба, про яку ми мало чули і яка повинна нас трохи турбувати. Сьогодні ми говоримо про таке рідкісне, але важливе захворювання, про яке нам слід знати. Це називається мікроскопічним поліангіїтом, або МПА, як його називають лікарі.
Простіше кажучи, що таке мікроскопічний поліангіїт (МПА)?
Простіше кажучи, МПА – це стан, при якому запалюються, тобто набрякають, дрібні та середні кровоносні судини (кровоносні судини) в нашому тілі. У медицині ми зазвичай називаємо таке набрякання кровоносних судин «васкулітом». Це дуже рідкісне захворювання.
Коли кровоносні судини запалюються таким чином, вони починають пошкоджувати органи, які постачають кров. Основні органи, які можуть бути уражені при МПА:
- Нирки
- Легені
- Нерви
- Шкіра
- Суглоби (суглоби)
Що таке «васкуліт»? Що він викликає?
Уявіть собі систему кровоносних судин у нашому тілі як систему труб, які несуть воду. Коли ці труби набрякають або запалюються, може виникнути низка проблем.
1. Ослаблення кровоносної судини: через набряк стінка кровоносної судини стає слабкою та може роздуватися, як повітряна куля. Ми називаємо це «(аневризмою)». Іноді ця ослаблена ділянка може лопатися та кровоточити в навколишні тканини.
2. Звуження кровоносних судин: Ще одна річ полягає в тому, що кровоносні судини можуть звужуватися через набряк усередині них, а іноді навіть повністю блокуватися. Тоді органи, які отримують кров і кисень з цих кровоносних судин, починають пошкоджуватися. Так само, як дерево гине, коли його позбавляють води.
Саме це відбувається при МПА. Оскільки уражаються дрібні кровоносні судини, вони пошкоджують чутливі органи, що постачають кров, такі як нирки та легені.
Хто хворіє на цю хворобу? Що її викликає?
Це дуже рідкісне захворювання. Згідно зі статистикою, воно вражає від 13 до 19 людей з кожного мільйона у світі. Воно може розвинутися в будь-якому віці та, здається, однаково вражає як чоловіків, так і жінок.
Точна причина цього захворювання ще не виявлена, але одне вже зрозуміло:
- Це не рак.
- Це не заразна хвороба.
- Зазвичай це не спадкове захворювання.
Дослідження значною мірою показали, що цей стан спричинений збоєм у власній імунній системі нашого організму. Простіше кажучи, імунна система, яка повинна захищати наш організм, помилково починає атакувати наші власні кровоносні судини. Саме це викликає це запалення.
Які симптоми захворювання МПА?
Оскільки МПА вражає кілька органів, симптоми можуть бути різноманітними та відрізнятися від людини до людини.
| Уражена частина | Можливі симптоми |
|---|---|
| Спільні риси | Втома, лихоманка, втрата апетиту, втрата ваги, біль у м'язах та суглобах. |
| Легені | Утруднене дихання, кровохаркання. |
| Нерви | Незвичайні відчуття (як удари струмом, бігання мурах), що супроводжуються онімінням, втратою сил. |
| Шкіра | Червоні або фіолетові плями на шкірі (висип). |
| Нирки | Ось у чому полягає небезпека. Коли уражаються нирки , на ранніх стадіях часто немає жодних симптомів. Ви можете навіть не помітити цього, доки ваші нирки не почнуть переставати працювати. |
Оскільки захворювання нирок може протікати без симптомів, надзвичайно важливо провести аналіз сечі у кожного, хто підозрює васкуліт.
Як лікар діагностує це захворювання?
Діагностика МПА не є одноетапним процесом. Лікар повинен поєднати кілька факторів, щоб дійти висновку.
- Вас запитають про деталі: лікар уважно вислухає ваші симптоми, як вони почалися та вашу історію хвороби.
- Фізичний огляд: Ваш лікар огляне ваше тіло, щоб спробувати з'ясувати, які органи уражені.
- Аналізи крові та сечі: аналізи крові спеціально виявляють антитіла під назвою «ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла)». Це може бути позитивним при таких захворюваннях, як мукофілактичний поліартрит (МПА). Також для визначення стану нирок важливо перевірити сечу на наявність білка та еритроцитів.
- Сканування: рентгенівські знімки, комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія (МРТ) використовуються для перевірки наявності аномалій в таких органах, як легені.
- Біопсія: Якщо є підозра на захворювання, з ураженої ділянки (наприклад, нирки, шкіри) береться невеликий шматочок тканини та досліджується під мікроскопом. Це найкращий спосіб підтвердити наявність у васкуліту.
Те, що аналіз крові на ANCA позитивний, не означає, що у вас є захворювання. Це лише допоміжний засіб для постановки діагнозу. Для остаточної діагностики часто потрібна біопсія.
Які методи лікування МПА?
Головна мета лікування МПА — контролювати надмірну активність імунної системи та зупинити пошкодження кровоносних судин. Для цього використовуються імуносупресивні препарати.
Коли хвороба протікає важко
Якщо основні органи, такі як нирки та легені, сильно уражені, кортикостероїди зазвичай призначають разом з іншим сильним імуносупресивним препаратом, таким як циклофосфамід (Цитоксан®) або ритуксимаб (Ритуксан®).
Якщо хвороба не така важка
У менш важких випадках спочатку можуть бути використані кортикостероїди та метотрексат.
Мета лікування — повністю контролювати захворювання та привести його до стану неактивності. Це називається досягненням «ремісії». Як тільки захворювання буде під контролем, лікар поступово зменшить дозу стероїдів.
Сильніші препарати, такі як «Циклофосфамід», призначаються лише доти, доки хвороба не буде взята під контроль (приблизно 3-6 місяців). Після цього вас переводять на «підтримуючі препарати», такі як «Азатіоприн (Імуран®)» або «Мікофенолату мофетилу (Селлсепт®)», щоб тримати хворобу під контролем і запобігти її рецидиву. Таке підтримуюче лікування може знадобитися приймати щонайменше рік або два.
Ви також боїтеся сказати: «Це ліки від раку, чи не так?»
У багатьох виникає питання. Ліки під назвою «Циклофосфамід» та «Метотрексат» також призначають від раку, тому вони кажуть, що це ліки для «хіміотерапії». Так, їх також призначають від раку. Але доза, що призначається від «васкуліту», у 10-100 разів нижча за дозу, що призначається від раку. Тут функція цих ліків полягає не в тому, щоб знищувати ракові клітини, а в тому, щоб контролювати функціонування імунної системи.
Оскільки ці ліки пригнічують імунну систему, існує ризик розвитку серйозних інфекцій. Також кожен препарат може мати деякі побічні ефекти. Тому вкрай важливо вчасно проходити обстеження та перебувати під постійним медичним наглядом, як це призначено лікарем.
Яким буде життя з цією хворобою?
Хоча МПА є серйозним захворюванням, за умови правильного лікування більшість людей можуть успішно контролювати його. Результати залежать від тяжкості захворювання. Однак загалом понад 80% людей живі та здорові через 5 років після встановлення діагнозу.
Раннє виявлення та раннє лікування можуть допомогти мінімізувати пошкодження органів. Також важливо підтримувати регулярний контакт з лікарем.
Після того, як хвороба взята під контроль, тобто після переходу в стадію «ремісії», вона іноді може повернутися. Ми називаємо це «рецидивом». Приблизно у 50% пацієнтів спостерігається такий тип рецидиву захворювання. Тому вам слід негайно повідомити свого лікаря про будь-які нові симптоми, що у вас з’являються.
Повідомлення на винос
- Мускульна анемія (МПА) – це рідкісне захворювання, при якому наша власна імунна система атакує кровоносні судини.
- Це може пошкодити життєво важливі органи, такі як нирки, легені та нерви. Особливо коли уражаються нирки, на ранніх стадіях симптоми можуть бути відсутніми.
- Рання діагностика та лікування можуть запобігти довгостроковим пошкодженням.
- Оскільки для лікування використовуються імуносупресивні препарати, дуже важливо перебувати під медичним наглядом та захищати себе від інфекцій.
- Навіть якщо хвороба контрольована, існує ймовірність рецидиву. Тому, якщо у вас виникнуть будь-які нові симптоми, навіть незначні, негайно повідомте свого лікаря.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment