Чи є у вашої дитини така проблема із зором? Давайте поговоримо про «синдром іпомеї»

Коли ви дивитеся на очі своєї дитини, чи помічали ви коли-небудь, що з одним оком щось не так? Можливо, внутрішня частина ока виглядає трохи дивно, або голова дитини повернута набік, або одне око вирячене. Для батьків нормально трохи лякатися, коли вони бачать такі речі. Сьогодні ми поговоримо про стан, який може вплинути на очі, що є дещо рідкісним, але дуже важливим для вивчення. Це стан, який називається « синдромом іпомеї».

Що це за «синдром ранкової слави»?

Простіше кажучи, «синдром іпомеї» – це стан, який виникає, коли частина вашого ока, яка знаходиться всередині ока, задня частина, не розвивається належним чином. Уявіть собі, що головний нерв, пов’язаний із зором, знаходиться всередині нашого ока, місце, де він з’єднується з оком, тобто частина, яка називається корінцем зорового нерва, яка в цьому стані має форму воронки. Це ніби квітка під назвою «іпомея», і коли лікар дивиться на сітківку вашого ока, він виглядає так, ніби дивиться на цю квітку. Ось чому його називають «синдромом іпомеї».

Це спричинено проблемою розвитку ока, коли дитина ще перебуває в утробі матері . Його часто діагностують дуже рано, іноді до того, як дитині виповниться два роки. Цей «синдром іпомеї» (СІ) викликає структурні зміни всередині ока, які можуть вплинути на зір. Він також збільшує ризик розвитку різних проблем із зором протягом життя. Зазвичай він вражає лише одне око, але дуже рідко може вражати обидва ока.

Інша справа, що іноді може бути лише різниця у зовнішньому вигляді цього ока, тобто без будь-яких симптомів. У такому випадку фахівці називають це «аномалією диска іпомеї». Однак, якщо ця різниця у зовнішньому вигляді супроводжується симптомами, то це називається «синдромом іпомеї».

Наскільки поширена така ситуація?

Синдром іпомеї – дуже рідкісне захворювання . За оцінками, у світі ним страждає трохи більше 63 000 дітей віком до 20 років. Ще один цікавий факт полягає в тому, що він вдвічі частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків. Також кажуть, що він рідше зустрічається у темношкірих людей.

Які симптоми цього?

Не всі люди з синдромом іпомеї (СІГ) відчуватимуть однакові симптоми. Однак є деякі поширені симптоми. Цей стан вдвічі частіше вражає ліве око, ніж праве.

Симптоми, пов'язані з очима:

• ВідстаньКороткозорість : це означає, що хоча близькі об'єкти можна побачити чітко, віддалені об'єкти можна побачити розмитими.
• Очевидні проблеми із зором: у вашому полі зору можуть з’явитися прогалини або сліпі плями (скотоми). Хоча для кожної людини нормально мати невелику природну сліпу пляму в кожному оці, ця сліпа пляма може бути більшою за норму в ураженому оці людини з мезио-гіпертрофічним синдромом (МГС).
• Косоокість: одне або обидва ока повернуті в різні боки. Ми кажемо «косоокість».
• Біла, срібляста, жовта або сірувато- біла рогівка (лейкокорія): центр ока, який зазвичай виглядає чорним, може мати інший колір. Якщо ви помітили це, вам обов’язково слід негайно звернутися до лікаря.

Симптоми, що виникають при інших супутніх станах:

Окрім цих симптомів, пов’язаних з очима, існують інші захворювання, які можуть виникати разом із синдромом іпомеї (СІГ). До них належать:

• Енцефалоцеле (частина мозку, що виступає з черепа)
• Хвороба Моямойя (витончення кровоносних судин, що постачають кров до мозку)
• Синдром PHACE
• «Нейрофіброматоз 2 типу (NF2)»
• Синдром Айкарді
• «Альформація Кіарі I типу»
• «Синдром Дуейна» (іноді його називають «синдромом Окіхіро»)

Ці назви можуть здатися вам дещо складними, але якщо лікар підозрює МГС, він також шукатиме інші подібні стани.

У чому причина цього?

Насправді, експерти досі не мають чіткого уявлення про те, як розвивається синдром іпомеї (СІГ). Це значною мірою пояснюється тим, що це дуже рідкісне захворювання, яке вперше було описано зовсім недавно, у 1969 році.

Однак, експерти точно знають, що причина МГС пов'язана з деякими порушеннями розвитку ока, поки дитина ще перебуває в утробі матері . Вважається, що це пов'язано з неправильним розвитком кровоносних судин, які постачають кров до ока, або з порушеннями розвитку ока та зорового нерва.

Одним з головних доказів, що свідчить про проблеми з кровоносними судинами, є те, що МГС вдвічі частіше вражає ліве око. Зазвичай плід, що розвивається в утробі матері, має невеликі отвори між лівою та правою сторонами серця. Зазвичай вони закриваються незадовго до або через кілька днів після народження.

Однак, якщо ембріон схильний до утворення дрібних згустків крові (мікроемболів), ці отвори можуть дозволити тромбу переміститися з лівої сторони серця в праву. Звідти він може потрапити до мозку. Якщо є якісь порушення в розвитку кровоносних судин, тромб може застрягти там, блокуючи кровопостачання та перешкоджаючи належному росту тканини. Саме такі події свідчать про те, що порушення в розвитку кровоносних судин сприяють розвитку мезофіброзу (МГС).

Хоча МГС може виникати на тлі генетичних та спадкових захворювань, дослідження не показали, що ці захворювання безпосередньо викликають МГС. Хоча були повідомлення про випадки розвитку МГС у кількох членів однієї сім'ї, це трапляється не так часто.

Які ускладнення можуть виникнути?

Найпоширенішим ускладненням синдрому іпомеї (СІГ) є відшарування сітківки . Цей стан може виникати у 40% людей з СІГ. Це невідкладний медичний стан .

Інші ускладнення можуть включати:

• Слабкий зір: Значно знижений зір.
• Ліниве око (амбліопія): Оскільки зір в одному оці не розвивається належним чином, мозок починає ігнорувати сигнали від цього ока.
• Неоваскуляризація ока: це може вплинути на зір.
• Відшарування сітківки (ретиношизис) .

Як ви це розпізнаєте?

Окуліст, особливо спеціаліст з сітківки, може діагностувати синдром іпомеї (СІМ), використовуючи комбінацію методів, включаючи запитання про симптоми, які відчуваєте ви або ваша дитина, та наслідки, які ви відчуваєте.

Лікар також огляне ваш (або вашої дитини) зір, подивиться безпосередньо в уражене око та, можливо, зробить знімки сітківки. Деякі спеціалізовані сканування сітківки також можуть бути дуже корисними.

Тести, які можуть допомогти в діагностиці:

• Огляд зору: це включає такі речі, як перевірка гостроти зору, перевірка поля зору та обстеження щілинною лампою.
• Оптична когерентна томографія (ОКТ): це дозволяє отримувати поперечні зображення внутрішньої частини ока.
• Флуоресцеїнова ангіографія: це дослідження дозволяє оцінити стан кровоносних судин всередині ока.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): це допомагає побачити структури навколо мозку та очей.

Чи можна це вилікувати? Які є методи лікування?

Синдром іпомеї (СІ) – це стан, який виникає, коли внутрішня частина ока не розвивається належним чином. Зміни розвитку неможливо виправити або вилікувати, і ліків від них немає . Це означає, що прямого лікування синдрому іпомеї не існує.

Але не хвилюйтеся. Хоча прямого лікування МГС не існує, симптоми та ускладнення, які він викликає, можна лікувати .

Основні цілі лікування такі:

• Вирішення проблеми: Наприклад, якщо сітківка відшарується, її можна виправити хірургічним шляхом.
• Обмеження впливу проблеми: носіння пов'язки на оці, щоб запобігти погіршенню синдрому ледачого ока.
• Запобігання подальшим проблемам: Якщо відбувається відшарування сітківки, важливо швидко його усунути, щоб запобігти незворотному пошкодженню та втраті зору.

Варіанти лікування залежать від вашої конкретної проблеми (проблем) та багатьох інших факторів. Ваш лікар найкраще зможе сказати вам, які методи лікування підходять саме вам і що він рекомендує.

Яке майбутнє може очікувати людина з таким станом?

Синдром іпомеї (СІ) часто діагностується в дитинстві. Це постійний стан, який триває все життя . Його неможливо вилікувати, повернути назад або усунути. Він не загрожує життю, але може серйозно вплинути на зір. Більше третини людей з СІ переживають відшарування сітківки.

Деякі люди з МГС можуть мати «нормальний» зір (20/20) або майже нормальний зір (від 20/20 до 20/70). Однак у багатьох його немає . Більшість людей з МГС належать до категорії «частковозорих» (від 20/70 до 20/200) або «юридично сліпих» (20/200 з корекцією, такою як окуляри).

З іншого боку, людям з МГС з одного боку слід ретельно стежити за неураженим оком, оскільки це око також має підвищений ризик розвитку певних проблем. Оскільки МГС спричиняє короткозорість (міопію), існує ризик відшарування сітківки, а міопія є основним фактором ризику відшарування сітківки, незалежно від наявності МГС чи ні. Неуражене око також може мати підвищений ризик розвитку катаракти.

Оскільки МГС діагностується в ранньому віці, рішення щодо лікування часто приймають батьки або опікуни. Вони також відіграють ключову роль у зверненні уваги на ознаки або поведінку, які можуть свідчити про наявність у дитини проблем із зором, пов'язаних з МГС.

Чи можна цьому запобігти?

Синдром іпомеї (СІ) неможливо запобігти , і немає способу зменшити ризик його виникнення.

Як мені піклуватися про себе/свою дитину?

Якщо у вас або вашої дитини мезофільний ґіотрофічний склероз (МІС), найкраще, що ви можете зробити, це якомога краще підтримувати свій зір . Ваш офтальмолог підкаже вам, як це зробити. Дуже важливо ретельно дотримуватися інструкцій щодо лікування, використовувати призначені окуляри або інші рекомендовані методи лікування та регулярно відвідувати спеціаліста для оглядів.

Коли потрібно найближчим часом звернутися до лікаря?

Якщо у вас МГС, у вас високий ризик розвитку відшарування сітківки. Це невідкладний медичний стан . Тому важливо негайно звернутися за медичною допомогою, якщо у вас є будь-який з наступних симптомів. Швидке лікування часто може запобігти незворотному пошкодженню та відновити зір ураженого ока.

Симптомами відшарування сітківки є:

• Раптові спалахи світла (фотопсія): як блискавка.
• Чорні плями, що здаються плаваючими, або поплавки, що з'являються більше одного разу: (Поява плаваючих об'єктів перед очима – це нормально, але якщо їхня кількість раптово збільшується, потрібно звернути на це увагу).
• Розмитий зір: може відчуватися, ніби наближається чорна хвиля або завіса, яка блокує ваше поле зору.
• Раптове затуманення зору.

Якщо ви помітили будь-який з цих симптомів, негайно зверніться до лікарні .

Які питання слід поставити лікарю?

Можливо, ви захочете поставити своєму офтальмологу такі питання:

• Наскільки важкий мій (або моєї дитини) меланоглікоз?
• Як це вплине на мій (або зір моєї дитини)?
• На що слід звернути увагу, якщо я підозрюю, що в моєї дитини є проблеми із зором, пов'язані з її мегагідратальним синдромом (МІС)?
• Чи є інші захворювання, які можуть сприяти розвитку МГС у мене (або моєї дитини)? Чи потрібне мені направлення до іншого спеціаліста?

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини або когось із ваших близьких хворий на синдром іпомеї (СІМ) – рідкісний стан, при якому сітківка в задній частині ока не розвивається належним чином, ви можете відчувати смуток і розчарування. Прямого лікування цього стану не існує.

Однак, хоча МГС неможливо вилікувати, багато проблем, які він викликає, можна лікувати . Якщо у вашої дитини МГС, поговоріть з її офтальмологом. Є речі, які ви можете зробити, щоб обмежити наслідки цього стану та запобігти його погіршенню. Збереження зору – найважливіше . Завдяки досягненням хірургії ока та інших методів лікування сьогодні це можливо, ніж будь-коли раніше. Тож не втрачайте надії. За допомогою правильної медичної поради та догляду цей стан можна контролювати.

`Синдром іпомеї, МГС, Очні захворювання, Сітківка, Дитячі очні захворювання, Порушення зору, Відшарування сітківки