Чи порушено кровотік вашого серця? Давайте дізнаємося про ЧАПВР (часткове аномальне повернення легеневої вени)!

Чи відчуваєте ви іноді втому? Чи важко вам дихати, коли ви піднімаєтеся сходами? Або ви трохи скептично ставитеся до розвитку вашої малечі? Цьому може бути кілька причин. Але іноді причиною цього може бути невелика зміна в серці, з якою ми народжуємося. Сьогодні ми поговоримо про такий стан, пов'язаний з кровообігом у серці, але не дуже поширений. Це називається ЧАПВ, що розшифровується як (часткове аномальне легеневе венозне повернення).

Чи знаєте ви, що таке ЧАПВР (часткове аномальне легеневе венозне повернення)?

Простіше кажучи, ПАПВР – це вроджена вада серця . При цьому виникає невелика проблема зі способом повернення очищеної, насиченої киснем крові з легень до серця. Зазвичай вся ця насичена киснем кров потрапляє до лівої половини серця. Потім ліва частина серця перекачує цю кров по всьому тілу.

Але у людини з PAPVR лише невелика частина цієї насиченої киснем крові, що надходить з легень, потрапляє до правої половини серця . Знаєте, права частина серця зазвичай отримує кров, яку використав організм, і яка має низький вміст кисню. Тому, коли частина насиченої киснем крові надходить у неправильному напрямку, кількість крові, яка надходить до правої половини серця, просто збільшується. Що тоді відбувається? Права частина серця повинна працювати з цією додатковою кров’ю, а це означає, що їй доводиться працювати інтенсивніше . Це додаткове навантаження може з часом накопичуватися на серці і навіть впливати на наше загальне здоров’я.

Але PAPVR впливає на всіх по-різному. Це залежить від кількості крові, що передається. У деяких людей захворювання може протікати в дуже легкій формі, і вони можуть не відчувати жодних симптомів до кінця життя. Але якщо симптоми все ж таки з'являться або виникнуть інші ускладнення, наші лікарі можуть добре контролювати цей стан. У більшості випадків хірургічне втручання може успішно лікувати PAPVR і допомогти вам жити довгим і здоровим життям.

Це нормальний спосіб кровотоку в нашому серці, і як він змінюється, коли у нас є PAPVR.

Щоб зрозуміти вплив PAPVR на кровотік, давайте спочатку розглянемо, як кров зазвичай циркулює між нашим серцем і легенями. Уявіть собі це як невелику подорож.

1. Спочатку використана організмом кров, збіднена киснем, протікає через дві великі вени (верхню порожнисту вену та нижню порожнисту вену) у верхню камеру (праве передсердя) з правого боку серця.

2. Потім ця збіднена киснем кров переміщується з верхньої правої камери до нижньої правої камери («(правий шлуночок)»).

3. Ця кров перекачується з нижньої правої камери до легень , чому сприяють легеневі артерії. У легенях ця кров реоксигенується, ніби їй дано нове життя.

4. Нова, насичена киснем кров тепер повертається до серця через кілька вен (легеневих вен) з легень безпосередньо у верхню ліву камеру серця.(`(ліве передсердя)`).

5. Ця збагачена киснем кров з верхньої камери ліворуч потрапляє до нижньої камери ліворуч (лівий шлуночок).

6. Зрештою, ця багата на кисень кров з нижньої камери з лівого боку розподіляється по всьому тілу через найбільшу кровоносну судину (аорту).

Бачите, зазвичай кров з меншим вмістом кисню знаходиться в камерах праворуч, а кров з більшим вмістом кисню — в камерах ліворуч. Вони не змішуються.

Але з PAPVR цей метод не працює належним чином. PAPVR викликає аномальний режим кровотоку в серці, який називається кардіальним шунтом зліва направо. «Частково аномальний» означає, що лише частина насиченої киснем крові з легень не досягає серця нормальним чином.

Це відбувається тому, що одна або декілька легеневих вен перекачують насичену киснем кров у верхню камеру з правого боку, а не у верхню камеру з лівого боку. Що відбувається тоді? Бідна на кисень кров у верхній камері з правого боку змішується з багатою на кисень кров’ю. Отже, ця змішана кров перекачується в нижню камеру з правого боку, в легені.

Це має два побічні ефекти:

• По-перше, частина багатої на кисень крові без потреби повертається тим самим шляхом, яким вона прийшла, тобто до легень.
• По-друге, збільшується кількість крові, яку ваша права нижня камера серця має перекачувати до легень . Це додаткове навантаження з часом може створювати навантаження на ваше серце.

Чи можуть інші захворювання серця виникати при PAPVR?

У деяких людей може бути лише PAPVR, без будь-яких інших захворювань серця. Це називається «ізольованим PAPVR». Однак багато людей з PAPVR також можуть мати інші аномалії, такі як отвір між двома верхніми камерами серця . Це називається дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП).

Дуже рідко PAPVR може бути пов'язаний з порушенням розвитку правої легені та вени, яка несе кров до легені («(Скимітарний синдром)»).

Наскільки рідко зустрічається PAPVR?

Дослідники підрахували, що приблизно від 4 до 7 з кожних 1000 людей мають PAPVR. Однак це число може бути набагато вищим, оскільки деякі люди можуть ніколи не відчувати жодних симптомів і їм ніколи не може бути поставлений діагноз цього захворювання.

Які симптоми PAPVR?

Якщо кількість крові, що надходить не в той бік (що називається «шунтуванням»), низька, PAPVR не завжди викликає симптоми. Однак, коли це «шунтування» збільшується, ви можете помітити симптоми. Маленькі діти можуть мати симптоми, якщо у них це захворювання є разом з іншими серцевими захворюваннями. Однак у більшості людей із PAPVR симптоми починають розвиватися у віці 20 або 30 років .

Симптоми у маленьких дітей:

• Затримки розвитку.
• Швидка втома під час фізичних вправ або гри.
• Часті респіраторні інфекції (наприклад, закладеність грудної клітки).
• Задишка.
• Труднощі з набором ваги.

Симптоми у дорослих:

• Утруднене дихання.
• Постійне відчуття втоми (`(Втома)`).
• Відчуття аномального серцевого ритму («(серцебиття)»).
• Біль у грудях (`(Біль у грудях)`).
• Частота серцевих скорочень збільшується.
• Часті респіраторні інфекції.

Чому відбувається цей PAPVR?

Як і інші вроджені вади серця, ПАПВР виникає , коли серце не формується належним чином під час розвитку плода . Зазвичай, протягом перших кількох тижнів вагітності, чотири легеневі вени формуються із загальної легеневої вени. Ці вени з'єднуються з лівою верхньою камерою серця плода. Однак, якщо в цьому процесі відбуваються будь-які зміни, легенева вена може з'єднуватися з правою верхньою камерою замість лівої верхньої камери або з іншими сусідніми венами (такими як верхня порожниста вена або ліва брахіоцефальна вена). Саме тоді виникає ПАПВР.

Які можливі ускладнення PAPVR?

Ліво-праві шунти, які тривалий час не лікувалися, можуть зникнути та призвести до серйозного стану, який називається синдромом Ейзенменгера. Тому важливо негайно звернутися за медичною допомогою, якщо у вас виникнуть симптоми.

Як дізнатися, чи є у вас PAPVR?

Лікарі діагностують ПАПВР за допомогою фізичного огляду та інших спеціальних тестів . Під час огляду лікар прослухає ваше серце стетоскопом. Деякі люди з ПАПВР можуть чути аномальний серцевий звук (шум у серці). Якщо є підозра на це, лікар призначить подальші обстеження.

Вік, у якому діагностують ПАПВР, варіюється від людини до людини. Його можна діагностувати в немовлячому віці або в пізньому дорослому віці. Ви можете мати ПАПВР, але не мати жодних симптомів, тому можете не знати про нього все життя. Іноді стан виявляють випадково під час обстеження, яке проводять з іншого приводу.

Які тести проводяться?

Тести, які допомагають діагностувати PAPVR:

• Ехокардіограма (Ехокардіограма) – зокрема, черезстравохідна ехокардіограма (ТЕЕ). Це дає ультразвукове зображення серця.
• МРТ серця (МРТ серця).
• Комп'ютерна томографія (КТ) серця .

Чи потрібна операція з PAPVR?

Деяким дітям і дорослим потрібна операція з відновлення PAPVR, щоб виправити шлях кровотоку через серце. Діти, яким діагностовано PAPVR, частіше потребують операції, ніж дорослі. Це пояснюється тим, що у них PAPVR часто зустрічається разом з іншими захворюваннями серця, які потребують хірургічного втручання.

Лікарі рекомендують хірургічне втручання.Тільки якщо це абсолютно необхідно для полегшення симптомів або запобігання майбутнім ускладненням. Вам або вашій дитині може знадобитися операція, якщо ПАПВР викликає значне шунтування зліва направо. Це означає, що значна кількість крові, яка повинна надходити до організму, повертається до правої половини серця та легень. Це може спричинити неприємні симптоми та ускладнення, такі як легенева гіпертензія (ЛАГ) або серцева недостатність. Ваш лікар використовуватиме методи візуалізації, щоб визначити ступінь цього шунтування.

Хірургічне втручання часто може успішно лікувати PAPVR. Важливо обговорити зі своїм лікарем деталі вашої операції та чого очікувати.

Хірургічна техніка може відрізнятися залежно від форми вашого серця та легеневих вен. Загалом, хірурги прагнуть перенаправити кровотік так, щоб насичена киснем кров надходила до лівих камер серця.

Однак більшості людей хірургічне втручання не знадобиться . Якщо ваш PAPVR легкий, ваш лікар спостерігатиме за вашим станом. Якщо у вас з'являться симптоми або ознаки ускладнень, ваш лікар може рекомендувати хірургічне втручання на цьому етапі.

Чи можна запобігти PAPVR?

На жаль, немає способу запобігти PAPVR. Це те, з чим ми народжуємося. Однак, якщо ви плануєте вагітність, поговоріть зі своїм лікарем про способи зменшення ризику народження дитини з вродженим пороком серця. Ось кілька порад:

• Повністю уникайте алкоголю, наркотиків, тютюнових виробів та пасивного куріння.
• Відвідуйте всі передпологові огляди у свого лікаря.
• Співпрацюйте зі своїм лікарем, щоб лікувати будь-які інші супутні захворювання, які у вас можуть бути (наприклад, діабет, високий кров'яний тиск).

Чи може людина з PAPVR жити нормальним життям?

Цілком можливо прожити довге та здорове життя з PAPVR. Багато людей живуть роками без будь-яких симптомів чи ускладнень. Навіть ті, хто потребує хірургічного втручання, зазвичай мають хороші результати. Однак результати можуть відрізнятися залежно від інших захворювань серця або основних захворювань людини. Тому найкраще поговорити зі своїм лікарем про те, чого очікувати, виходячи з вашої індивідуальної ситуації.

Якщо у вас є PAPVR, як ви піклуєтеся про себе? / Як ви піклуєтеся про свою дитину?

Життя з вродженою вадою серця часом може бути стресовим. Важливо пам’ятати, що потрібно діяти по черзі. Ось кілька загальних порад, яких ви можете дотримуватися:

• Зверніться за лікуванням до кардіолога, який спеціалізується на вроджених вадах серця у дорослих. Він або вона буде контролювати ваш стан за допомогою регулярних оглядів та аналізів.
• Запитайте свого лікаря, які види фізичних вправ підходять саме вам. Разом ви можете скласти план тренувань.
• Дотримуйтесь здорової для серця дієти (наприклад, середземноморської дієти).
• Приймайте всі ліки точно так, як призначено лікарем.
• Уникайте куріння та всіх тютюнових виробів. Зверніться до лікаря, якщо вам потрібна допомога у відмові від куріння.

Якщо у вашої дитини ПАПВР, запитайте у її лікаря, як найкраще за нею доглядати. Вашій дитині може знадобитися дотримуватися спеціальних рекомендацій щодо фізичних вправ або інших видів діяльності, особливо якщо у неї також є інші вроджені вади серця.

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Звертайтеся до лікаря за попереднім записом. Регулярні подальші огляди та обстеження на зображенні важливі для контролю стану вашого PAPVR та лікування ускладнень.

Негайно зверніться до лікаря, якщо у вас або вашої дитини виникне будь-що з переліченого:

• Якщо з'являються нові симптоми або змінюються існуючі.
• Якщо є побічні ефекти від ліків.
• Якщо у вас є якісь питання чи занепокоєння.

У яких ситуаціях потрібно звертатися до відділення невідкладної медичної допомоги (ВІМД) ?

Якщо у вас або вашої дитини спостерігається будь-який із цих симптомів, негайно зателефонуйте за номером 911 або за місцевим номером екстреної допомоги :

• Занадто швидкий пульс (100-150 ударів на хвилину), який не сповільнюється.
• Втрата свідомості та непритомність.
• Утруднене дихання, яке є надмірним у зв'язку з фізичним навантаженням та/або не зникає навіть після відпочинку.
• Раптовий і сильний біль у грудях.
• Раптовий і сильний головний біль.
• Раптова слабкість або оніміння в руках або ногах.

Важливі питання, які слід поставити своєму лікарю

Поговоріть зі своїм лікарем про свій стан і про те, чого очікувати в майбутньому. Ось кілька запитань, які ви можете поставити:

Якщо у вас є PAPVR:

• Наскільки серйозний мій стан?
• Які зміни способу життя мені потрібно внести?
• Чи знадобиться мені операція?
• Які переваги та ризики хірургічного втручання?
• Яким буде моє майбутнє?

Якщо у вашої дитини PAPVR, запитайте її лікаря:

• Наскільки серйозний стан моєї дитини?
• Чи є у моєї дитини якісь інші вроджені вади серця?
• Чи потрібна буде моїй дитині операція чи інше лікування?
• Як я можу доглядати за своєю дитиною вдома?
• Чи є у нього якісь обмеження щодо активності?
• Які ресурси доступні, щоб допомогти моїй дитині зрозуміти це відповідно до її віку?

Яка різниця між PAPVR та TAPVR?

PAPVR відрізняється від стану, який називається «повним аномальним легеневим венозним поверненням (TAPVR)». У людини з TAPVR усі вени в легенях з'єднані з серцем аномальним чином. TAPVR є серйознішим станом , ніж більшість форм PAPVR, і зазвичай потребує невідкладної допомоги невдовзі після народження. Однак, як PAPVR, так і TAPVR схожі тим, що вони порушують нормальний рух крові через серце.

Зрештою, пам’ятайте про такі речі:

ПАПВР може взагалі не впливати на ваше життя. Або ж він може спричиняти симптоми чи ускладнення, що потребують лікування. Однак, для вас нормально відчувати стрес або тривогу через ПАПВР. Якщо у вашої дитини ПАПВР, для вас також нормально турбуватися про її благополуччя. Ці почуття цілком нормальні, і не варто через них переживати.

Поділіться своїми проблемами зі своїм лікарем. Запитайте про ресурси, які можуть допомогти вам та вашій родині. Дізнавшись більше про вроджені вади серця – незалежно від того, чи впливають вони на вас, вашу дитину чи близьку людину – ви можете краще контролювати свій стан. Розмова з консультантом також може допомогти вам заспокоїтися. Під час цього процесу ніколи не соромтеся звертатися до лікаря з будь-якими питаннями чи занепокоєннями. Ви не самотні.

PAPVR , хвороби серця, вроджені хвороби, легені, кровообіг, хірургія серця, вроджена вада серця, легеневі вени, хірургія серця