Ви коли-небудь помічали, що нижня щелепа та підборіддя вашої новонародженої дитини занадто маленькі? Чи здається, що йому важко дихати, особливо коли він лежить на спині? Чи здається, що він трохи захлинається молоком? Для матері нормально боятися, коли вона бачить подібні речі. Сьогодні ми поговоримо про рідкісний, але важливий стан, який може спричинити ці симптоми. Ми називаємо його синдромом П'єра Робена (СПР).
Що таке синдром П'єра Робена (СПР)?
Простіше кажучи, синдром П'єра Робена (СПР) – це рідкісний вроджений дефект, який виникає під час розвитку дитини в утробі матері. Лікарі іноді називають його послідовністю П'єра Робена. Цей стан переважно вражає обличчя дитини, особливо рот і щелепу. Ці проблеми можуть ускладнювати для дитини дихання, смоктання або пиття з пляшечки.
Подумайте, частини нашого обличчя повинні розвиватися по порядку. Після того, як нижня щелепа правильно сформована, язик займає своє місце. Потім формується верхнє піднебіння. Але при паралічі слизової оболонки носа (ПРС) цей порядок порушується. Ось чому його іноді називають «послідовністю».
Цей стан не дуже поширений. В середньому лише приблизно одна з 8500 дітей має шанс захворіти на нього. Тож не лякайтеся, коли почуєте про це. Але дуже важливо знати про це.
Як дізнатися, чи є у моєї дитини ПРС? Які основні симптоми?
Часто лікарі можуть побачити ці ознаки одразу після народження дитини. Існують деякі фізичні зміни та симптоми, які переважно спостерігаються при синдромі перитоніального рефлюксу (СРР). Давайте розглянемо їх окремо.
| Характер характеристики | Просте пояснення |
|---|---|
| Основні фізичні відмінності | |
| Маленька нижня щелепа та підборіддя (мікрогнатія) | Нижня щелепа та підборіддя дитини дуже маленькі за розміром. Це добре видно, якщо подивитися на профіль обличчя. |
| Розщеплення піднебіння | Верхня частина рота, тобто піднебіння, не повністю закрита. Посередині є щілина. Це дозволяє молоку виходити з носа під час пиття. |
| Язик рухається до горла (глоссоптоз) | Оскільки нижня щелепа мала, язик не може належним чином розміститися в роті, і він завалюється назад, тобто до горла. Це основна причина утрудненого дихання. |
| Високе піднебіння | У деяких дітей без розщеплення піднебіння воно може бути значно вище за норму, як арка. |
| Наявність зубів при народженні (натальні зуби) | Дуже рідко деякі діти можуть мати один або кілька зубів при народженні. |
| Результуючі симптоми | |
| Хрипи (стридор або стертор) | Коли язик опускається в горло, дихальні шляхи блокуються, що призводить до хропіння або свисту. Цей звук особливо виражений, коли дитину кладуть спати на спину. |
| Труднощі з питним молоком | Через розщеплення піднебіння та положення язика дитина може не мати змоги правильно захопити сосок і смоктати молоко. Молоко також може застрягти в горлі. |
| Проблеми зі збільшенням ваги | Через труднощі з грудним вигодовуванням дитина може не отримувати необхідних поживних речовин і погано набирати вагу. |
Чому це відбувається? У чому причина цього?
Насправді, лікарі досі не знайшли точної причини цього, але ми знаємо, що це може бути спричинено кількома генетичними мутаціями, які відбуваються під час розвитку дитини в утробі матері.
Послідовність цього така:
1. По-перше, нижня щелепа дитини розвивається неправильно. Вона виростає дуже маленькою.
2. Оскільки нижня щелепа мала, язик не має місця для належного відпочинку, і він відштовхується вгору та назад (до горла).
3. Язик висовується ось так і блокує верхні дихальні шляхи.
4. На цьому етапі дві частини верхнього піднебіння дитини повинні змикатися. Але оскільки язик, що вийшов, перетинається, дві частини піднебіння не можуть з'єднатися, залишаючи проміжок посередині.
Ця послідовність подій пов'язана одна з одною, як ряд доміно, що падають одна за одною. Ось чому її також називають послідовністю П'єра Робена.
Іноді це може бути спадковим. Наприклад, ПРС може виникати як ознака інших генетичних захворювань, таких як синдром Стіклера.
Чи небезпечний цей стан? Чи можуть виникнути ускладнення?
Це нормально відчувати страх, коли чуєш це. Синдром рецидивуючого синдрому (ПРС) може варіюватися від легкого до тяжкого ступеня . У легкій формі це не є великою проблемою.
Однак, якщо у вас тяжкий ПРС, можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення через постійну обструкцію дихальних шляхів.
- Дихальна недостатність: повна блокада дихальних шляхів.
- Низький рівень кисню в крові (гіпоксемія): недостатнє надходження кисню до організму.
- Легенева гіпертензія: підвищений тиск у судинах, що переносять кров від серця до легень.
- Застійна серцева недостатність: стан, при якому функція серця послаблюється через навантаження, яке воно має витримувати.
Але не бійтеся цього. Якщо у вашої дитини важкий перебіг ПРС, лікарі та персонал лікарні будуть дуже уважно стежити за нею. Якщо виникнуть будь-які ускладнення, вони будуть готові якомога швидше розпочати необхідне лікування.
Як саме лікар це виявляє?
У більшості випадків педіатр може виявити ці симптоми під час планового огляду в лікарні після народження дитини.
Якщо у дитини дуже легкий перебіг захворювання, воно може бути непомітним при народженні. Однак, якщо дитина не набирає вагу або не видає дивних звуків під час дихання, лікар може це запідозрити.
Якщо є якісь сумніви, лікар може провести такі обстеження:
- Повний медичний огляд: тут ми ретельно розглядаємо три основні симптоми, про які ми говорили (маленьке підборіддя, відкинутий назад язик, розщеплення піднебіння).
- КТ (комп'ютерна томографія): це допомагає чітко побачити структуру та положення кісток обличчя дитини.
- Дослідження сну: Цей тест проводиться для того, щоб визначити, чи є у дитини обструктивне апное сну (ОАС), стан, при якому дихання зупиняється під час сну через западання язика назад.
Які методи лікування цього існують?
Лікування залежить від тяжкості симптомів у вашої дитини.
Легкий ПРС
У деяких дітей стан не такий важкий. З віком у них також зростає нижня щелепа. Коли нижня щелепа зростає, язик має де зупинитися, тому він просто перестає опускатися в горло. Тоді зникає і утруднене дихання. Таким дітям може не знадобитися жодна операція.
Лікар радить вам:
- Положення дитини для сну: поверніть голову дитини набік і покладіть її на живіт, щоб вона спала. Це дозволить силі тяжіння висунути язик вперед, відкриваючи дихальні шляхи для дихання. Ніколи не кладіть дитину спати в цьому положенні без поради лікаря.
- Спеціальні методи грудного вигодовування: рекомендується використовувати спеціальні чашки та пляшечки, а також годувати дитину у вертикальному положенні.
Тяжкий ПРС
Якщо дитині дуже важко дихати, і вона не може годуватися грудьми, може знадобитися хірургічне втручання.
- Дистракційний остеогенез нижньої щелепи: це найпоширеніша операція. Під час цієї процедури хірург ламає нижню щелепну кістку дитини навпіл і вставляє між ними невеликий пристрій. Потім, протягом кількох днів, пристрій обертається, щоб розсунути два шматки кістки. Проміжок між ними заповнюється новою кісткою. Таким чином, нижню щелепу можна поступово подовжити. У міру подовження щелепи язик висувається вперед, відкриваючи дихальні шляхи.
- Трахеостомія: Якщо дихальні труднощі серйозні, у передній частині шиї робиться невеликий отвір, і трубка вводиться безпосередньо в трахею, щоб допомогти дитині дихати. Це робиться для того, щоб врятувати життя дитини в надзвичайній ситуації.
- Адгезія язика до губи: це менш поширена процедура. Під час цієї процедури кінчик язика тимчасово пришивається до нижньої губи. Це запобігає його випаданню в горло. Пізніше, коли щелепа дитини виросте, шви розрізають і видаляють.
Що мені робити як батькові?
Коли ви дізнаєтеся, що у вашої дитини цей стан, ви можете відчувати себе перевантаженими багатьма речами, про які потрібно думати. Це нормально. Пам’ятайте, ви та ваша дитина не самотні. Лікарі та персонал лікарні завжди готові допомогти вам.
Вони пояснять вам ось що:
- Як лікувати симптоми вашої дитини: Вам детально пояснять операції та інші методи лікування, їхні переваги та недоліки, щоб ви могли прийняти найкраще рішення для своєї дитини.
- Як доглядати за дитиною вдома: як укладати дитину спати, як годувати грудьми, що робити у разі надзвичайної ситуації тощо. Не бійтеся ставити запитання знову і знову, якщо ви чогось не розумієте.
- Групи підтримки та служби: Ви можете знайти інформацію про групи підтримки, до яких можуть приєднатися інші батьки дітей зі схожими проблемами. Розмова з кимось, хто пережив те саме, що й ви, може принести велике полегшення.
Вам слід поставити лікарю вашої дитини такі питання:
- Наскільки серйозний стан моєї дитини?
- Чи є у нього якісь інші захворювання, окрім ПРС?
- Ви б рекомендували операцію? Чому?
Пам’ятайте, що повного лікування від цього захворювання не існує, оскільки воно передається у спадок. Але за умови належного лікування симптоми можна повністю контролювати, і ваша дитина зможе жити здоровим, нормальним життям, як і інші діти.
Повідомлення на винос
- Синдром П'єра Робена (СПР) – це вроджений дефект, який призводить до недорозвинення нижньої щелепи дитини. Це може призвести до западання язика в горло, що ускладнює дихання та смоктання.
- Це рідкісний стан, який часто діагностують невдовзі після народження дитини.
- Лікування залежить від тяжкості симптомів. Деяким дітям стає краще з віком, але у важких випадках може знадобитися хірургічне втручання.
- Це нормально відчувати страх, коли чуєш про цей стан. Але за належного медичного лікування та вашої турботи більшість дітей живуть нормальним, здоровим життям.
- Якщо у вас є якісь занепокоєння чи сумніви, ніколи не соромтеся ставити запитання. Ваш лікар та медична команда завжди готові вам допомогти.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар