Ви коли-небудь помічали, що у вашої малечі іноді просто набрякають ніжки та ручки? Або вона часто скаржиться на біль у животі? Чи худне вона, не набираючи вагу? Ви можете подумати, що це нормальні симптоми, на які ми не звертаємо особливої уваги. Однак за ними може ховатися рідкісний, але безумовно тривожний стан під назвою «Первинна кишкова лімфангіектазія» (ПКЛ) . Назва звучить трохи лячно, чи не так? Але не хвилюйтеся. Давайте сьогодні поговоримо про це детально та дуже просто.
Що таке «первинна кишкова лімфангіектазія»?
Простіше кажучи, це рідкісне захворювання, яке виникає в травній системі наших дітей, зокрема в тонкому кишечнику. Знаєте, більша частина їжі, яку ми їмо, перетравлюється, і поживні речовини, що містяться в ній, всмоктуються в організм саме в цьому тонкому кишечнику.
Тепер, при цьому стані (ПІЛ), крихітна система трубочок, яка називається «лімфатичними судинами» у тонкому кишечнику вашої дитини, пошкоджена, і вони не функціонують належним чином. Ці лімфатичні судини являють собою дуже тонку мережу каналів, що розкидані по всьому нашому тілу. Це як ще одна «система трубопроводів» у нашому тілі. Їхня основна функція полягає в зборі рідини та білків, які накопичуються в наших тканинах (ми називаємо цю рідину «лімфою»), та поверненні їх у кровоносну систему.
Але у дитини з ПІЛ ці лімфатичні судини набрякають і «протікають». Замість того, щоб поглинати поживні речовини та білки з цих лімфатичних судин в організм, вони просочуються назад у кишечник. Це як вода, що протікає з негерметичної труби.
Коли щось протікає таким чином, виникають дві основні проблеми:
1. Низький рівень білка: Білок виконує дуже важливу функцію в організмі. Тому, коли він потрапляє в кишечник, організм не отримує достатньо білка. Це може спричинити набряк усього тіла. У медичній термінології цей стан також називається «ентеропатією з втратою білка» .
2. Дефіцит поживних речовин: разом із витіканням рідини втрачаються також необхідні вітаміни та мінерали. Якщо це питання не вирішувати належним чином, у дитини може розвинутися різний дефіцит поживних речовин.
(ПІЛ) найчастіше вражає маленьких дітей та підлітків. Зазвичай його діагностують до 3 років. Однак іноді він може вражати дорослих і навіть плодів у утробі матері. Ліків від нього поки що немає. Однак лікарі можуть контролювати симптоми та зменшувати витікання й набряк за допомогою спеціального плану дієти та ліків. Вони також можуть давати організму необхідні вітаміни та мінерали.
Цю (PIL) ситуацію називають кількома іншими назвами:
- Кишкова лімфангіектазія
- Лімфангіектазія
- Хвороба Вальдмана
Які симптоми цього (ПІЛ) стану?
Основним і найпоширенішим симптомом ПІЛ є набряк, спричинений затримкою рідини. Лікарі називають це лімфедемою . Ви можете спочатку помітити це на ногах і стопах вашої дитини. У міру накопичення цієї рідини можуть почати набрякати обличчя, руки і навіть область геніталій вашої дитини.
Уявіть собі, що коли ваша дитина прокидається вранці, її ноги нормальні, але з плином дня, до вечора, її ноги настільки набрякають, що вона навіть не може взути взуття. Саме це відбувається в цьому випадку.
Крім того, у дитини також може бути рідина навколо серця (це називається перикардитом ), рідина в грудях (це називається плевральним випотом ) або рідина в черевній порожнині (це називається асцитом або черевним випотом) .
Ось деякі інші симптоми:
- Біль у животі
- Нудота та блювота
- Діарея (біль у шлунку )
- Постійне відчуття втоми (Втома)
- Втрата ваги
- Не набираєте вагу, незалежно від того, скільки їжі з'їдаєте (це пов'язано з тим, що організм не засвоює поживні речовини належним чином, що називається «мальабсорбцією» )
Якщо у вашої дитини спостерігається один або декілька з цих симптомів, краще звернутися за медичною допомогою.
Чи є якісь серйозні ускладнення стану (PIL)?
Так, хоча й дуже рідко, (ПІЛ) може спричинити надмірний набряк усього тіла дитини. Це називається «анасарка» . Це серйозний стан, який може навіть загрожувати життю. Тому дуже важливо знати про симптоми.
У чому причина такої (PIL) ситуації?
Цей стан (ПІЛ) спричинений аномалією лімфатичних каналів дитини. Ці лімфатичні канали, як згадувалося раніше, являють собою систему трубочок, які переносять такі речі, як жир, з тонкого кишечника дитини до печінки та інших частин тіла.
Ця аномалія призводить до закупорки лімфатичних судин. Потім вони наповнюються лімфатичною рідиною, судини набрякають і зрештою лопаються, а вміст цих судин накопичується у товстій кишці дитини.
Однак медичні експерти досі не знають точно, чому виникає цей стан. У цьому і полягає проблема.
Чи це генетично обумовлено? (Чи є кишкова лімфангіектазія генетично обумовленою?)
Дуже рідко надходили повідомлення про випадки, коли кілька членів однієї родини страждали від цього захворювання. Однак дослідники досі не впевнені, чи є це генетичним захворюванням. З цього питання проводяться додаткові дослідження.
Як діагностується це (ПІЛ) захворювання? (Діагноз)
Найчастіше лікар перше, що зробить, це фізично огляне вашу дитину та запитає вас про симптоми. Іноді пренатальне ультразвукове дослідження , проведене, поки дитина ще перебуває в утробі матері, може показати ознаки набряку (набряку) ніг дитини, що може дати вам певне уявлення про те, що відбувається.
Після народження дитини лікар перевірить наявність ПІЛ за допомогою спеціального інструменту, який називається ендоскопом , щоб зазирнути всередину кишечника дитини. Це гнучка трубка з прикріпленою до неї камерою. Під час цього обстеження дитину присиплять під анестезією, тому вона не відчуватиме жодного болю. Тож не хвилюйтеся.
Під час цієї ендоскопії лікар бере невеликі шматочки тканини (так звані біопсії ) з кількох ділянок кишечника дитини. Потім патологоанатом , лікар, який спеціалізується на дослідженні тканин, розглядає ці зразки тканини під мікроскопом, щоб перевірити наявність будь-якого аномального набряку лімфатичних судин.
Крім того, аналізи крові можуть визначити, скільки білка міститься в організмі. Також можна взяти зразок калу, щоб перевірити, чи не витікає рідина з лімфатичних вузлів у тонкий кишечник.
Які найкращі методи лікування (PIL)?
Під час лікування ПІЛ найважливіше – змінити раціон дитини. Це головна зброя проти ПІЛ. Уявіть собі це як встановлення «пробки», щоб зупинити витік поживних речовин.
Багато лікарів призначають дієту з низьким вмістом жирів та високим вмістом білка.
Жир трохи важко перетравлюється. Тому синдрому підвищеної проникності кишечника вашої дитини важко правильно засвоювати жир. Тому ваш новий раціон може містити особливий тип жиру, який називається «тригліцериди середнього ланцюга (MCT)». Ці MCT – це тип жиру, який легко засвоюється організмом. Крім того, додавання більшої кількості білка до вашого раціону може максимізувати кількість поживних речовин, які засвоює ваш організм.
Оскільки деякі поживні речовини втрачаються, лікар також може рекомендувати вітамінні та мінеральні добавки, щоб забезпечити організм дитини необхідним.
Крім того, лікар може також призначити такі ліки, щоб допомогти з різними аспектами стану (PIL):
- Сечогінні засоби (також звані водними таблетками): вони працюють, зменшуючи кількість зайвої рідини, яка накопичується в організмі через витік білка.
- Аналоги соматостатину (такі як октреотид): ці препарати допомагають зменшити витік речовин з лімфатичної системи.
Інші варіанти лікування:
- Хірургічне втручання: Якщо інші методи лікування не допомагають, і це трапляється дуже рідко, лікарі можуть рекомендувати хірургічне втручання з видалення ураженої частини кишечника вашої дитини.
- Інші потенційні методи лікування: дослідження в цьому напрямку тривають. Кілька нових препаратів, таких як сиролімус, проходять випробування для лікування ПІЛ. Вони можуть бути корисними в деяких випадках, але ще не отримали широкого застосування.
Який прогноз щодо ситуації з (PIL)?
Як згадувалося раніше, (ПІЛ) не є повністю виліковним захворюванням. Однак рівень білка в крові дитини повинен підвищитися протягом кількох тижнів після початку лікування. Однак дитині потрібно буде дотримуватися дієти з низьким вмістом жирів та приймати харчові добавки до кінця життя.
Хоча це й складно, за умови правильного лікування дитина може вести нормальне життя. Найголовніше — дотримуватися вказівок лікаря та стежити за харчуванням дитини.
Чи можна запобігти ситуації (PIL)?
Оскільки дослідники ще не знають, що викликає цей стан (ПІЛ), наразі немає способу запобігти йому.
Коли моїй дитині слід звернутися до лікаря?
Якщо ви помітили набряк ніг, стоп у вашої дитини або будь-який із вищезгаданих симптомів ПІЛ, найкраще негайно звернутися до лікаря. Чим раніше це буде виявлено, тим швидше можна буде розпочати лікування.
Які питання мені слід поставити лікарю моєї дитини?
Якщо у вашої дитини ПІЛ, у вас може виникнути багато запитань до лікаря. Ось деякі з них:
- Яка дієта найкраще підходить для цього стану (ПІЛ)?
- Які добавки мені давати дитині?
- Що ще я можу зробити, щоб краще контролювати симптоми моєї дитини?
- Чи серйозна ця ситуація (з PIL)?
- На які ускладнення мені слід звернути увагу?
Не бійтеся ставити ці запитання. Обговоріть будь-які ваші занепокоєння зі своїм лікарем.
Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)
Коли ви вперше відчуваєте симптоми первинної кишкової лімфангіектазії, вам і вашим лікарям може бути важко зрозуміти, що відбувається. Це може бути дуже заплутаним і незрозумілим досвідом. Однак ваші лікарі можуть співпрацювати з вами, щоб допомогти вам з'ясувати, що її викликає.
На щастя, за допомогою низькожирової дієти та харчових добавок симптоми вашої дитини можна контролювати з часом. Запитайте лікаря вашої дитини, що ще ви можете зробити, щоб допомогти дитині впоратися з цим станом. Ваша любов, підтримка та увага безцінні для вашої дитини на цьому шляху.
`Первинна кишкова лімфангіектазія, ПІЛ, лімфатична обструкція, захворювання шлунка у дітей, набряк ніг, дефіцит білка, захворювання травної системи
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар