Чи відчуваєте ви іноді, що ваші ноги та руки поступово німіють, або ваша сила зменшується? Чи відчуваєте ви, що під час ходьби ви не такі сильні, як раніше, і, можливо, навіть втрачаєте рівновагу? Хоча це симптоми, на які ви можете не звертати особливої ​​уваги, іноді за ними може стояти серйозніша причина. Саме це і є первинний бічний склероз, або скорочено ПЛС.

Давайте просто подивимося, що означає цей PLS?

Простіше кажучи, ПЛС – це прогресуюче нервово-м’язове захворювання. Воно призводить до поступового ослаблення та/або скутості м’язів. Симптоми часто починаються в ногах. З часом ця слабкість і скутість можуть поширитися на інші м’язи вашого тіла.

Уявіть собі так: наші м’язи працюють як електричний пристрій. Їм потрібно отримувати «струм», повідомлення від мозку, саме так, як і має бути. При синдромі поліартриту латеральної латерації (ПЛС) нервові клітини, які називаються верхніми руховими нейронами (ВМН), що є подібними до «дротів», що передають ці повідомлення, пошкоджуються.

На жаль, наразі ліків від ПЛС не існує. Тому лікування в основному зосереджене на контролі симптомів та допомозі вам легше виконувати повсякденні завдання. Наприклад, допомога у використанні тростини або ходунків.

Наскільки поширений ПЛС?

PLS насправді є дуже рідкісним захворюванням. Поки що немає статистики щодо того, скільки саме людей ним страждають.

Яка різниця між PLS та ALS? Чи може PLS бути BAS?

Ви, мабуть, чули про БАС, або аміотрофічний бічний склероз. Як БАС, так і ПЛС – це захворювання нервів і м’язів. Але між ними є важливі відмінності.

Основна відмінність полягає в тому, що синдром плацебо (СБС) вражає лише верхні мотонейрони (ВМН) . Це нерви, які передають сигнали від головного мозку до спинного мозку. При БАС ці ВМН також уражаються, як і нижні мотонейрони (НМН) , які передають сигнали від спинного мозку до м'язів.

Зараз ви можете запитати: «Отже, чи може людина з ПЛС пізніше розвинути БАС?» Так, є ймовірність, що це можливо. Іноді ранні симптоми БАС можуть бути схожими на ПЛА. Якщо у вас є симптоми, які вражають лише верхню ніжку ніжки (верхній ніжку ніжки), вам спочатку можуть поставити діагноз ПЛА. Але якщо пізніше у вас розвинуться симптоми БАС, які вражають як верхню ніжку ніжки, так і нижню ніжку ніжки, ваш лікар може змінити ваш діагноз на БАС.

Фактично, багато випадків, схожих на ПЛС, можуть бути першими ознаками БАС, що вражає верхню ніжку матки (UMN). Саме тому лікарі кажуть, що для остаточної постановки діагнозу ПЛС симптоми повинні тривати щонайменше три-чотири роки .

Які симптоми ПЛС?

Симптоми PLS проявляються дуже повільно.Ви не одразу помітите великої різниці.

Симптоми, які можуть спостерігатися на ранніх стадіях:

Спочатку ви можете відчувати щось подібне:

• Скутість у ногах. Може виникнути відчуття, ніби ваші ноги застрягли.
• М’язи ніг слабшають. Ви можете відчувати, що вже не такі сильні, як раніше.
• Стає важко ходити або тримати рівновагу. Ви можете спіткнутися або впасти.
• Виникають м'язові спазми або болісні судоми.

Симптоми, які можуть з'явитися в міру прогресування захворювання:

У міру прогресування захворювання можуть з'являтися додаткові симптоми, такі як:

• М’язи пальців, кистей рук і передпліч також стають жорсткими та слабкими. Може бути важко хапати дрібні предмети або писати.
• Труднощі з контролем сечовипускання. Це може призвести до позивів до сечовипускання та нетримання сечі.
• Біль виникає в попереку та шиї.

Рідкісні симптоми, що вражають м'язи язика:

Це трапляється дуже рідко, але у деяких людей також можуть бути уражені м’язи язика. Якщо це трапляється:

• Виникає невиразна мова (дизартрія). Стає важко чітко вимовляти слова.
• Утруднене ковтання (дисфагія). Ви можете відчувати, ніби задухаєтесь, коли ковтаєте їжу або пиття.

Що викликає ПЛС?

У більшості випадків ми досі не знаємо точної причини ПЛС. Це правда.

Однак дуже рідко зустрічається тип ПЛС, який вражає маленьких дітей та молодих дорослих («ювенільний первинний бічний склероз»). Це спричинено зміною їхньої ДНК під час зачаття.

Що відбувається з нашим тілом від PLS?

ПЛС – це нервово-м’язове захворювання. Воно вражає переважно рухові нейрони у вашому мозку та нервові волокна, що тягнуться від цих нейронів до спинного мозку. Їх також називають верхніми руховими нейронами ( ВМН).

Уявіть, що коли ви хочете поворухнути ногою, ваш мозок надсилає сигнал. Це повідомлення передається нервовими волокнами до нейронів спинного мозку, а звідти до довільних м'язів вашої ноги. Коли м'язи отримують цей сигнал, вони рухаються.

При PLS ці нервові клітини верхнього ядра (UMN) поступово відмирають (дегенерація). Потім м'язи не отримують необхідних сигналів належним чином, тому м'язи не функціонують належним чином.

Це спадкове захворювання?

PLS зазвичай не є спадковим. Це означає, що ви можете захворіти ним, навіть якщо ні в кого у вашій родині його не було. Здебільшого це трапляється випадково, без сімейного анамнезу захворювання.

Хто має підвищений ризик розвитку ПЛС?

ПЛС насправді може вразити будь-кого. Зазвичай його діагностують приблизно у віці 50 років. Однак, він може вражати людей віком до 50 років, людей похилого віку та навіть дітей. Він трохи частіше зустрічається у чоловіків.

Які ускладнення можуть виникнути через ПЛС?

У міру прогресування синдрому ПЛС вам може бути важко ходити без сторонньої допомоги. Вам може знадобитися використовувати тростину, ходунки або інвалідний візок. Крім того, оскільки ваші м’язи слабшають, ви можете втратити рівновагу та легше впасти. Якщо ви це зробите, ви можете отримати травму.

Як діагностується ПЛС?

Лікар діагностує синдром ПЛС після фізичного огляду, неврологічного обстеження та інших спеціалізованих тестів. Він розгляне ваші симптоми та спробує виключити інші захворювання зі схожими симптомами, такі як БАС або розсіяний склероз. Тести можуть включати:

• Аналізи крові.
• Електродіагностичні обстеження – вони перевіряють, наскільки добре працюють ваші нерви та м’язи. Прикладами є дослідження нервової провідності та дослідження з голковими електродами.
• МРТ (магнітно-резонансна томографія) дослідження головного та спинного мозку.
• Аналіз спинномозкової рідини (ліквору). Його проводять шляхом взяття невеликої кількості рідини з вашого хребта (люмбальна пункція або спинномозкова пункція) для виявлення аномалій, характерних для нервово-м’язових захворювань.

Які методи лікування ПЛС?

Лікування ПЛС спрямоване на допомогу в управлінні симптомами. Це може включати:

• Ліки для зменшення м’язової скутості, кульгавості та утрудненого ковтання.
• Фізична терапія для зменшення м’язової слабкості, покращення гнучкості м’язів та збільшення діапазону рухів суглобів.
• Пристрої, що допомагають у повсякденній діяльності та мобільності. Наприклад, тростина, ходунки або інвалідне крісло.
• Логопедія або пристрої для допомоги з труднощами мовлення.

Ліки, що призначаються при симптомах ПЛС:

Деякі з ліків, які зазвичай призначають при симптомах PLS, включають:

• При м’язовій скутості: «(Баклофен)» та «(Тизанідин)»
• М'язові судоми: `(Хінін)`
• Для розслаблення м'язів: `(Діазепам)`

Чи є якісь побічні ефекти від лікування?

Так, як і всі ліки, цей препарат може мати побічні ефекти. Побічні ефекти різняться залежно від препарату. Тому дуже важливо поговорити зі своїм лікарем про можливі побічні ефекти, перш ніж починати приймати будь-які ліки.

Чи можна запобігти або вилікувати ПЛС?

Оскільки точна причина PLS невідома, наразі немає способу запобігти його розвитку.

Також, на жаль, наразі не існує лікування, яке могло б повністю вилікувати PLS.

Яка тривалість життя людини з PLS? Чого вона може очікувати?

ПЛС безпосередньо не впливає на тривалість вашого життя. Людина з ПЛС може мати нормальне життя, як і людина без цього захворювання.

Швидкість появи симптомів і їх погіршення залежить від людини. Загалом, первинний бічний склероз прогресує дуже повільно, протягом років, іноді десятиліть. Але якщо ви раптом відчуваєте, що ваші симптоми погіршуються, негайно зверніться до лікаря.

Ліки можуть допомогти зменшити ваші симптоми та допомогти вам виконувати щоденні справи без перешкод. Ви можете розглянути можливість використання тростини, ходунків або інвалідного візка, щоб почуватися безпечніше та впевненіше під час пересування.

Коли слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помітили будь-які поступові зміни у ваших м’язах, такі як скутість або слабкість, зверніться до лікаря. Якщо вам поставили діагноз ПЛС, якщо будь-які ліки, які ви приймаєте, погіршують ваші симптоми або якщо у вас виникають побічні ефекти, також повідомте про це свого лікаря.

Найголовніше: якщо ви впали або отримали травму внаслідок нещасного випадку, негайно зверніться до відділення невідкладної допомоги.

Питання, які слід поставити своєму лікарю

Якщо у вас ПЛС, у вас буде багато запитань до лікаря. Наприклад:

• Які методи лікування можуть допомогти контролювати мої симптоми?
• Які побічні ефекти лікування?
• Як мені дізнатися, чи мій стан погіршиться з часом?
• Які вправи я можу робити, щоб підтримувати функцію м'язів?
• Чи потрібно мені використовувати тростину чи ходунки?

Насамкінець, головне послання

Адаптація до прогресуючого стану, який впливає на вашу здатність рухати тілом, може бути дуже складною. Деякі з речей, які вам раніше подобалися, можуть поступово стати складними. Хоча первинний бічний склероз (ПБС) прогресує повільно, він може впливати на ваше повсякденне життя.

Якщо ці фізичні зміни також впливають на ваш настрій, ви можете знайти полегшення, звернувшись до фахівця з психічного здоров'я .Немає нічого соромного, багатьом людям потрібна допомога в такі моменти.

Якщо ви помітили зміну в силі м’язів, негайно зверніться до лікаря. Він може призначити ліки або пристрої для пересування, які допоможуть вам стати більш незалежними та комфортними. Пам’ятайте, ви не самотні в цій подорожі.

Первинний бічний склероз, ПЛС, м'язова слабкість, нейропатія, рухові нейрони, БАС, симптоми