У вас проблеми з жовчними протоками? Давайте дізнаємося про первинний склерозуючий холангіт (ПСХ)!

Іноді ми відчуваємо втому без причини, відчуваємо легкий біль у верхній правій частині живота, або ж нам просто здається, що ми чухаємося. Хоча ми не звертаємо на це особливої ​​уваги у повсякденному житті, іноді це може бути ознакою серйознішого захворювання в нашому організмі. Сьогодні ми поговоримо про дещо складний стан, але про який дуже важливо знати кожному. Це первинний склерозуючий холангіт , або скорочено ПСХ .

Що таке первинний склерозуючий холангіт (ПСХ)?

Простіше кажучи, ПСХ – це захворювання, яке виникає в жовчних протоках нашого організму. Як ви, можливо, пам’ятаєте, жовч виробляється в печінці. Ця жовч допомагає в травленні. Отже, існує система маленьких трубочок, які несуть цю жовч від печінки до кишечника. Ми називаємо ці трубочки жовчними протоками.

При ПСХ спостерігається хронічне запалення або набряк у цих жовчних протоках. Лікарі також називають це холангітом . Коли це запалення триває протягом тривалого часу, у жовчних протоках починають утворюватися рубці . Це рубцювання призводить до їх твердіння та звуження. Це називається склерозом .

Уявіть собі водопровід, який забитий брудом і звужується, що ускладнює протікання води, чи не так? Аналогічно, коли жовчні протоки звужуються, потік жовчі обмежується. Це називається стриктурою жовчних шляхів . Отже, коли жовч не може нормально текти, вона починає затримуватися в печінці. Це накопичення жовчі в печінці (холестаз) поступово пошкоджує печінку.

Чи серйозна ця ситуація з PSC?

Так, ПСХ насправді є досить серйозним захворюванням . На ранніх стадіях у вас може не бути жодних симптомів. Але це прогресуюче захворювання. Коли жовч блокує жовчні протоки (холестаз), деякі токсини з жовчі можуть накопичуватися в крові. Тоді ви починаєте відчувати дискомфорт. Крім того, це призводить до постійного пошкодження печінки.

Зазвичай це пошкодження може призвести до повної печінкової недостатності приблизно через 10-15 років. Як відомо, ми не можемо жити без печінки. Хоча сучасні методи лікування можуть контролювати симптоми, ліків від ПСХ досі немає. Єдиним рішенням є трансплантація печінки .

Чим відрізняється первинний та вторинний склерозуючий холангіт?

Слово «первинний» тут означає, що захворювання є основною причиною запалення та рубцювання жовчних проток. Тобто, стан спричинений лише цим захворюванням, без будь-якої іншої причини.

Але,При стані, який називається вторинним склерозуючим холангітом, запалення (холангіт) та рубцювання (склероз) жовчних проток виникають внаслідок іншої причини. Тобто, стан спричинений іншим захворюванням або подією. Ось кілька прикладів:

• Травма жовчних проток (наприклад, під час операції).
• Інфекції в жовчних протоках.
• Протиракове лікування (хіміотерапія).
• Жовчні камені, що блокують жовчні протоки.
• Рецидивуючий панкреатит.

Яка різниця між первинним біліарним цирозом (ПБЦ) та ПСХ?

Захворювання, раніше відоме як первинний біліарний цироз, тепер називається первинним біліарним холангітом (ПБХ) .

Як ПБЦ, так і ПСХ – це прогресуючі захворювання, які вражають печінку, зокрема жовчні протоки. Симптоми та наслідки обох дуже схожі. Обидва захворювання призводять до поступового ослаблення жовчних проток. Коли жовчні протоки пошкоджуються, рубцюються та звужуються, потік жовчі блокується. Потім жовч потрапляє назад у печінку, ще більше пошкоджуючи її. Це може призвести до рубцювання печінки та, зрештою, до цирозу печінки .

Але між цими двома захворюваннями є кілька ключових відмінностей:

• ПБЦ вражає лише жовчні протоки всередині печінки (внутрішньопечінкові). ПСХ може вражати як жовчні протоки всередині печінки, так і жовчні протоки поза печінкою (позапечінкові).
• ПБЦ частіше зустрічається у жінок (співвідношення 10:1), тоді як ПСХ частіше зустрічається у чоловіків (співвідношення 2:1).
• Близько 80% пацієнтів з ПСХ мають попередньо існуюче запальне захворювання кишечника (ЗЗК) , особливо виразковий коліт . Однак це не є суттєвим зв'язком з ПБХ.
• При ПСХ існує підвищений ризик раку жовчних проток . При ПБЦ такого високого ризику немає.
• Урсодезоксихолеву кислоту (УДХК) використовується для лікування ПБЦ, але наразі специфічного лікування ПСХ не існує.

Наскільки поширений цей стан, який називається ПСХ? Хто зазвичай ним хворіє?

ПСХ – це дуже рідкісне захворювання . За оцінками, у світі лише одна з десяти тисяч людей має це захворювання.

Це захворювання вдвічі частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Зазвичай захворювання діагностується приблизно у віці 40 років. Близько 80% людей з ПСХ також мають ЗЗК (запальне захворювання кишечника) , особливо виразковий коліт . Якщо хтось у родині має це захворювання, інші також мають ризик його розвитку.

Що викликає ПСХ?

Точна причина ПСХ ще невідома, але вважається, що вона спричинена поєднанням факторів. До них належать:

• Генетика
• Фактори навколишнього середовища
• Імунні клітини

Лікарі вважають, що ПСХ може бути типом аутоімунного захворювання . Це означає, що власна захисна система нашого організму, солдати, які повинні захищати нас від хвороб, помилково починають атакувати наші власні здорові клітини. Запалення є однією зі зброї нашої імунної системи. Зазвичай воно тимчасове, діє проти загарбника. Але якщо запалення стає хронічним, це зазвичай є ознакою захворювання.

Лікарі також помітили, що люди з ПСХ частіше розвивають інші аутоімунні захворювання. Наприклад:

• Запальні захворювання кишечника
• Целіакія
• Захворювання щитовидної залози
• Діабет 1 типу
• Аутоімунний гепатит
• Аутоімунний панкреатит

Вважається, що цей тип аутоімунної реакції може виникати, коли люди з певними генетичними ознаками піддаються впливу певних факторів навколишнього середовища (наприклад, впливу токсичних хімічних речовин).

Які симптоми ПСХ?

У міру прогресування ПСХ симптоми змінюються. Близько 50% людей можуть взагалі не мати симптомів на момент діагностики захворювання. ПСХ часто виявляють випадково, під час обстежень на інше захворювання. Ранні симптоми зазвичай не дуже очевидні. До них належать:

• Втома
• Біль у верхньому правому квадранті живота
• Свербіж шкіри (пруритус)

Симптоми, які можуть виникнути в міру прогресування захворювання, включають:

• Здуття живота
• Збільшена печінка
• Збільшена селезінка
• Жовтяниця – це означає пожовтіння білків очей та шкіри.
• Лихоманка
• Ненавмисна втрата ваги

Які ускладнення тяжкого ПСХ?

Первинний склерозуючий холангіт – це повільно прогресуюче захворювання, але оскільки жовчні протоки та печінка рубцюються, а їхня функція погіршується, можуть виникнути різні ускладнення.

Метаболічні захворювання

Якщо ваші жовчні протоки значно заблоковані, вони не можуть належним чином перекачувати жовч у тонкий кишечник. Жовч необхідна для перетравлення їжі, особливо жирів, і для засвоєння жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K). Без жовчі ваша травна система не може належним чином переробляти жири та засвоювати ці важливі вітаміни з їжі. Це може призвести до додаткових ускладнень:

• Жирний стілець та діарея
• Мальабсорбція та недоїдання
• Легке утворення синців та кровотеч (через дефіцит вітаміну К)
• Ослаблення кісток - остеомаляція та остеопороз (через дефіцит вітаміну D)
• Поганий нічний зір (через дефіцит вітаміну А)

Портальна гіпертензія

У міру прогресування цирозу кровотік через печінку зменшується. Це підвищує тиск у ворітній вені, яка проходить через вашу травну систему. Цей тиск може призвести до розширення та розриву інших вен у вашому стравоході та шлунку. Це може призвести до внутрішньої кровотечі .

Інфекції

Заблоковані жовчні протоки часто можуть інфікуватися, викликаючи такі стани, як лихоманка, біль у шлунку та зараження крові (сепсис).

Рак

Зі зростанням тяжкості ПСХ зростає ризик розвитку кількох видів раку:

• Рак жовчних проток (холангіокарцинома) – ризик від 5% до 20%.
• Рак жовчного міхура
• Рак печінки (гепатома)
• Колоректальний рак – якщо у вас також є запальні захворювання кишечника (ЗЗК).

Як діагностується ПСХ?

Найчастіше захворювання виявляють випадково, під час обстеження на щось інше. Близько 50% людей можуть не мати жодних симптомів на момент постановки діагнозу. Ранні ознаки захворювання можна побачити за допомогою аналізу крові або методу візуалізації. Сканування жовчних проток з ПСХ має особливі ознаки. Якщо аналіз крові показує високий рівень ферменту, який називається лужною фосфатазою , або якщо є певні антитіла , що вказують на імунну відповідь до жовчних проток, це може бути ознакою ПСХ. Збільшення кількості лейкоцитів зазвичай є ознакою інфекції печінки.

Для підтвердження діагнозу лікар може призначити кілька додаткових специфічних аналізів:

• Тест функції печінки (ЛФП)Ці аналізи крові виявляють підвищений рівень специфічних ферментів у печінці. Підвищений рівень лужної фосфатази може свідчити про ПСХ.
• Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія (МРХПГ) : це МРТ (магнітно-резонансна томографія) . Вона дозволяє отримати детальні знімки біліарної системи (печінки, жовчного міхура та жовчних проток). Це перше сканування для діагностики ПСХ. Це пояснюється тим, що воно неінвазивне та не передбачає опромінення. Однак іноді, якщо захворювання на ранній стадії або не дуже важке, його може бути неможливо точно виявити. Тоді може знадобитися повторне сканування.

Як лікується ПСХ?

Наразі не існує лікування, яке може зупинити або повернути назад прогресування первинного склерозуючого холангіту. Однак симптоми та ускладнення можна лікувати безпосередньо. Наприклад, ваш лікар може призначити такі препарати, як:

• Ліки для лікування свербіння шкіри (пруриту)
• Добавки для лікування дефіциту вітамінів
• Антибіотики для лікування інфекцій

Ваш лікар уважно стежитиме за вашою печінкою та жовчними протоками. У міру прогресування захворювання лікар може іноді відкривати заблоковану жовчну протоку. Це можна зробити за допомогою обстеження під назвою ЕРХПГ (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія) . Це процедура, яка дозволяє вам зазирнути у ваші жовчні протоки без хірургічного втручання.

ЕРХПГ – це тип ендоскопії . Вона передбачає обстеження органів за допомогою ендоскопа – довгої гнучкої трубки з невеликою камерою та лампою. Після анестезії лікар введе цю трубку в горло та живіт. Через цю трубку можна ввести невеликі інструменти для лікування жовчних проток. Лікар може використовувати балон для розширення жовчної протоки або вставити стент , щоб підтримувати її відкритою. Якщо ЕРХПГ не може досягти закупорки, іноді використовується процедура, яка називається «перкутанна транспечінкова холангіографія (ПТХХ)».

Але це лише тимчасове рішення. Протягом 10-20 років первинний склерозуючий холангіт поступово погіршується, захворювання печінки посилюється, і зрештою настає печінкова недостатність. Ваш лікар буде стежити за пошкодженням вашої печінки та вирішувати, коли розглядати можливість трансплантації печінки . Вам також потрібно відповідати певним критеріям, щоб потрапити до списку очікування на трансплантацію печінки.

Як довго можна прожити з ПСХ?

Після постановки діагнозу середня тривалість життя коливається від 10 до 20 років. Трансплантація печінки може дати нове життя. Однак у 15–20 % випадків ПСХ може рецидивувати навіть після трансплантації печінки. Якщо це станеться, нова печінка також може вийти з ладу. У таких випадках середня тривалість життя становить близько дев'яти місяців.

Ще одним фактором, який може вплинути на тривалість життя, є рак. Якщо у вас розвивається рак як ускладнення ПСХ, ви можете бути непридатним кандидатом для трансплантації печінки. У ретельно відібраних випадках лікарі можуть спочатку лікувати рак променевою або хіміотерапією, а потім спробувати трансплантацію печінки.

Як мені піклуватися про себе, якщо в мене це захворювання?

Зміна способу життя може допомогти впоратися з втомою, яка є поширеною при ПСХ, і запобігти подальшому пошкодженню печінки. Наприклад:

• Повністю уникайте алкоголю.
• Їжте менше оброблених продуктів і більше цільних продуктів.
• Контролюйте стрес.
• Добре спи.
• Робіть деякі фізичні вправи щодня.

Первинний склерозуючий холангіт – це рідкісне, непередбачуване та запобіжне захворювання. Воно прогресує повільно та часто не має симптомів на ранніх стадіях. Але якщо ви регулярно відвідуєте лікаря та проходите планові обстеження, захворювання можна виявити до того, як воно почне впливати на ваше життя. Саме тоді ви можете внести зміни у спосіб життя, які допоможуть зберегти здоров’я вашої печінки довше. Вас також направлять на довгострокове медичне обслуговування, що означає регулярні огляди та втручання за потреби.

Зрештою, речі, які слід пам'ятати

Добре, тож я сподіваюся, що те, про що ми говорили про PSC, допомогло вам згадати деякі найважливіші речі. Це дещо складна ситуація, але дуже важливо усвідомлювати її.

• ПСХ – це захворювання, яке вражає жовчні протоки та з часом погіршується. Воно може пошкодити печінку.
• На ранніх стадіях симптоми можуть бути відсутніми, тому важливо регулярно проходити медичні огляди.
• Наразі немає ліків від цієї хвороби, але існують методи лікування для контролю симптомів та покращення якості життя.
• Трансплантація печінки є основним рішенням у важких випадках.
• Дотримання здорового способу життя допомагає захистити печінку.

Якщо у вас є додаткові запитання щодо ПСХ або якщо ви вважаєте, що у вас є будь-який із цих симптомів, обов’язково зверніться до лікаря за порадою . Не хвилюйтеся, є речі, які ви можете зробити, щоб контролювати це захворювання, якщо його виявити на ранній стадії.

Первинний склерозуючий холангіт, ПСХ, захворювання жовчних проток, захворювання печінки, жовтяниця, біль у шлунку, первинний склерозуючий холангіт