Уявіть собі, що хтось із ваших знайомих раптово починає дуже швидко змінювати свою пам'ять, поведінку та ходу. Ви коли-небудь чули про хворобу, яку лікарям важко виявити і яка дуже швидко прогресує? Сьогодні ми поговоримо про одну з таких дивних і дуже рідкісних хвороб. Ми називаємо їх пріонними хворобами.
Простіше кажучи, що це за пріонні хвороби?
Пріонні хвороби – це група захворювань, які вражають ваш мозок і нервову систему. Вони можуть спричинити
тяжку деменцію або труднощі з контролем над своїм тілом, і вони можуть дуже швидко погіршуватися. Вони дуже рідкісні, і щороку у Сполучених Штатах реєструється лише близько 350 випадків. Давайте розглянемо, що їх викликає.
Пріони – це крихітні білки, які знаходяться в нашому мозку. Але з якоїсь невідомої причини ці білки неправильно згортаються, сплутуються та деформуються. Найнебезпечніше те, що цей неправильно згорнутий пріонний білок може призвести до неправильного згортання інших здорових білків. Так само, як поганий друг може захворіти інших. Ці неправильно згорнуті білки накопичуються в мозку та починають руйнувати клітини мозку (нейрони). Саме це викликає симптоми.
Багато людей плутають пріонні захворювання з хворобою Альцгеймера . Хоча обидва є захворюваннями, що спричиняють втрату пам'яті, між ними є велика різниця. Хвороба Альцгеймера зазвичай погіршується повільно протягом багатьох років. При пріонних захворюваннях стан погіршується дуже швидко, протягом короткого періоду часу, зазвичай кількох місяців. І, як і при хворобі Альцгеймера, досі не існує ліків від пріонних захворювань.
Які основні типи пріонних хвороб?
Пріонні хвороби можуть вражати як людей, так і тварин. Існує кілька основних типів, які вражають людей. Давайте розглянемо, що це за хвороби.
| Назва захворювання | Короткий опис |
|---|
| Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (ХКЯ) | Це найпоширеніше пріонне захворювання у людей, яке зазвичай вражає людей старше 60 років. |
| Варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба (варіант хвороби Крейтцфельдта-Якоба - vCJD) | Це також може статися з молодими людьми. Було виявлено, що вживання яловичини, зараженої «коров’ячим скаженим коров’ячим сказом», може передаватися. |
| Синдром Герстмана-Штрауслера-Шейнкера | Це також дуже рідкісне спадкове генетичне захворювання. |
| Фатальне сімейне безсоння | Це також генетичне захворювання, яке передається з покоління в покоління. Основним симптомом є сильне безсоння. |
| Куру | Хвороба, що поширюється через звичай вживати людську плоть серед деяких племен Папуа-Нової Гвінеї. Зараз про це майже нічого не чути. |
Які симптоми пріонної хвороби?
Симптоми пріонної хвороби можуть з'явитися раптово. До них належать раптові зміни настрою, пам'яті та рухів.
| Уражений сектор | Видимі симптоми |
|---|
| Психічне та поведінкове | Сильна тривога або депресія. Раптові зміни в поведінці або особистості. Швидко прогресуюча забудькуватість (деменція). |
| Фізичні та рухові | Проблеми з рівновагою, невпевнена хода, втрата м'язового контролю, раптові посмикування або тремтіння, невиразна мова, проблеми з ковтанням |
| Інші функції | Проблеми із зором |
Причини та фактори ризику розвитку цього захворювання
Здебільшого такі захворювання, як хвороба Кройцфельдта-Якоба, розвиваються без чіткої причини, але деякі фактори ризику були виявлені.
- Сімейний анамнез : Близько 15% людей розвивають ці захворювання через генетичний дефект (дефект гена під назвою «PRNP»), який передається з покоління в покоління.
- Інфекції : це трапляється дуже рідко. Іноді це захворювання може передаватися під час пересадки тканин від хворої людини або якщо обладнання, яке використовується під час операції, не стерилізовано належним чином.
- Вживання зараженого м’яса: вживання яловичини, зараженої « коров’ячим скаженням » (губчастою енцефалопатією великої рогатої худоби), може спричинити форму захворювання, яка називається vCJD (віро-Крайцфельдт-Якоб). Коли це захворювання поширилося в Європі в 1990-х роках, невелика кількість людей померла від нього. Зараз запроваджено суворі правила щодо годівлі великої рогатої худоби та донорства крові, тому цей ризик значно зменшився.
Як діагностується пріонна хвороба?
Діагностувати цей стан може бути важко, оскільки симптоми можуть бути схожими на інші захворювання. Якщо у вас є такі симптоми, як забудькуватість, ваш лікар спочатку виключить інші причини, такі як інсульт або пухлина головного мозку. Можуть бути проведені такі тести:
- Спинномозкова пункція / поперекова пункція: це процедура, яка передбачає введення тонкої голки між двома хребцями та взяття невеликого зразка рідини, що оточує ваш головний і спинний мозок (спинномозкова рідина). Рівень певних білків у ній може бути досліджений, щоб отримати уявлення про захворювання.
- МРТ (магнітно-резонансна томографія): під час цього дослідження використовуються потужні магніти та радіохвилі для отримання детальних зображень мозку. Іноді воно може показати специфічні зміни в мозку, що спостерігаються при пріонних захворюваннях.
- КТ (комп'ютерна томографія): серія рентгенівських знімків робиться разом, щоб створити чітке зображення мозку.
Найважливіше: єдиний спосіб бути на 100% впевненим, що у когось пріонна хвороба, – це взяти невеликий шматочок тканини з мозку (біопсія мозку). Але це дуже ризикована операція. Тому її роблять лише за підозри, що це може бути інше захворювання, яке піддається лікуванню.
Лікування та профілактика захворювання
Наразі не існує ліків від пріонних захворювань. Сучасні методи лікування лише контролюють симптоми та забезпечують певне полегшення для пацієнта. Це включає знеболювальні, антидепресанти та препарати від тривоги. Оскільки стан людини з пріонними захворюваннями погіршується день у день, їй неминуче знадобиться допомога у виконанні повсякденних справ. Їй може знадобитися встановити катетер для відведення сечі, фізіологічний розчин для запобігання зневодненню та годувати через зонд, якщо вона не може їсти.
Чи можна запобігти захворюванню?
Немає способу запобігти спадковим пріонним захворюванням, але ці кроки можуть допомогти зменшити ризик поширення хвороби через інфекцію або їжу:
- Правильне очищення та дезінфекція медичного обладнання.
- Якщо у вас є пріонне захворювання або випадки його виникнення у вашій родині, уникайте донорства тканин або органів.
- Вживайте лише м’ясо, яке має сертифікат безпеки.
Поширення «коров’ячого сказу» зараз добре контрольоване завдяки суворим правилам, встановленим багатьма країнами світу щодо кормів та яловичини, що даються коровам.
Повідомлення на винос
- Пріонні хвороби – це група дуже рідкісних, але серйозних захворювань, які уражають мозок.
- При цих захворюваннях пам'ять, поведінка та рухи тіла погіршуються дуже швидко . Ця швидкість є головною характеристикою, яка відрізняє їх від таких захворювань, як хвороба Альцгеймера.
- Точно діагностувати захворювання складно, для цього потрібно пройти кілька спеціальних обстежень.
- Хоча наразі немає специфічного лікування цього захворювання, симптоми можна контролювати, а пацієнту можна полегшити стан.
- Якщо ви або хтось із ваших знайомих помітили раптову, незрозумілу зміну у своїй пам’яті, особистості чи рухах, дуже важливо негайно звернутися до лікаря за порадою .
Пріонні хвороби, хвороба Крейтцфельдта-Якоба, хвороба Кройцфельдта-Якоба, захворювання мозку, нервова система, втрата пам'яті, деменція, коров'ячий сказ, хвороба корови
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар