Рідкісний стан, що вражає мозок: чи знаєте ви про ПМЛ? (Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія - ПМЛ)

Ви коли-небудь чули про стан під назвою ПМЛ (прогресивна мультифокальна лейкоенцефалопатія)? Можливо, ви не знайомі з цією назвою. Причина полягає в тому, що ПМЛ – це дуже рідкісна інфекція, яка вражає наш мозок. При цьому відбувається поступове руйнування клітин, які виробляють мієлін, захисну оболонку навколо нервових клітин нашого мозку. Мієлін – це речовина, схожа на олію. Вона захищає нейрони головного та спинного мозку (нашої центральної нервової системи). Тому, коли цей мієлін втрачається, пошкоджується біла речовина мозку.

Що означає назва ПМЛ?

Тепер давайте подивимося, що означають літери в назві ПМЛ. Розуміння цього дасть вам приблизне уявлення про захворювання.

• П — Прогресуючий: це означає, що хвороба поступово погіршується . Це означає, що симптоми можуть посилюватися з часом.
• M — Мультифокальний: це означає, що захворювання не обмежується однією ділянкою мозку, а вражає кілька ділянок . Це ніби невеликі ураження є в кількох ділянках мозку.
• Л — Лейкоенцефалопатія: Це слово звучить дещо складно, чи не так? Простіше кажучи, це означає, що захворювання вражає переважно мієлін, або білу речовину, в мозку .

Отже, ПМЛ спричиняє пошкодження мозку. Це пошкодження може призвести до різноманітних неврологічних проблем. Наприклад, розумових порушень, проблем із зором та труднощів із ходьбою. Оскільки ПМЛ є прогресуючим захворюванням, воно може з часом погіршуватися. Однак для деяких людей раннє лікування може уповільнити прогресування захворювання.

Які ранні симптоми ПМЛ?

Для багатьох людей симптоми ПМЛ спочатку дуже ледь помітні. Крім того, симптоми можуть відрізнятися залежно від того, яка частина мозку уражена інфекцією. Уявіть собі це так, ніби коли гілка дерева гине, всі інші функції на цій гілці перестають працювати.

Перші симптоми ПМЛ можуть включати:

• Незграбність або відсутність координації
• Труднощі з мовленням або мисленням
• Відчуття слабкості в тілі

У міру прогресування інфекції ви також можете відчувати такі симптоми, як:

• Деменція, втрата пам'яті
• Втрата мовлення
• Втрата зору
• Зміни поведінки та особистості

Деякі люди також можуть відчувати головний біль або судоми, але це трапляється рідко. На жаль, ПМЛ зазвичай погіршується з часом, іЦе часто може бути смертельним. Однак результати можуть відрізнятися залежно від основних захворювань пацієнта та реакції на лікування.

Що викликає ПМЛ?

ПМЛ спричиняється вірусом під назвою JC-вірус (JCV) . Вірус названий на честь першої літери імені людини, яка вперше заразилася вірусом (Джон Каннінгем). Цей вірус також відомий як людський поліомавірус 2.

Дивно, але близько 85% дорослих мають вірус JC в організмі. Але експерти досі не впевнені, як вірус передається людям. Є деякі докази того, що діти можуть заразитися ним через їжу або воду. Вірус також був виявлений в аналізах сечі. Отже, можливо, що він може передаватися через сечо-оральне забруднення.

Однак, хоча багато людей мають вірус JC в організмі, він не стає активним, а просто перебуває в сплячому стані. Тому жодних симптомів не виникає. Однак у людини з ослабленою імунною системою цей вірус може активуватися в організмі та розвиватися в ПМЛ. Він подібний до сплячого ворога, який прокидається та атакує нас, коли ми слабкі.

Хто найбільше ризикує захворіти на це захворювання?

ПМЛ зазвичай виникає лише у людей з дуже слабкою імунною системою. Ви також можете мати ризик розвитку цього захворювання, якщо у вас є будь-яке з наступних захворювань:

• ВІЛ/СНІД-інфекція
• Рак крові та кісткового мозку, наприклад, лейкемія
• Рак лімфатичної системи, наприклад, лімфома або хвороба Ходжкіна
• Аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, розсіяний склероз (РС) або вовчак

Також, якщо ви є донором органів і приймаєте імуносупресанти, щоб запобігти відторгненню органу вашим організмом, ви також можете бути в групі ризику.

Як лікарі діагностують ПМЛ?

Спочатку ваш лікар огляне вас і уважно вислухає ваші симптоми. Потім він зможе підтвердити ПМЛ, провівши кілька тестів, які досліджують ваш головний і спинний мозок. Вам можуть знадобитися такі обстеження:

• МРТ головного мозку: Це дозволяє отримати знімки уражень у білій речовині мозку. Це як камера, яка дивиться всередину мозку.
• Спинномозкова пункція/люмбальна пункція: це передбачає взяття невеликого зразка спинномозкової рідини (ліквору) – рідини, що оточує ваш головний та спинний мозок. Це може перевірити наявність вірусу JC.
• Біопсія мозку: це робиться дуже рідко. Її роблять лише тоді, коли важко підтвердити діагноз.

Як лікується ПМЛ?

Головним завданням лікування ПМЛ є зміцнення імунної системи. Пам’ятайте, що хвороби виникають, коли захисні сили нашого організму ослаблені. Тому найважливіше — знову зміцнити цей захист.

• Наприклад, якщо у вас СНІД, вам можуть призначити антиретровірусну терапію (АРТ) . Ці препарати діють шляхом зменшення кількості ВІЛ у вашому організмі. Таке лікування може певною мірою допомогти вашій імунній системі функціонувати.
• Деяким людям також може бути корисним лікування під назвою плазмаферез . Це лікування видаляє деякі імуносупресанти з крові. Це лікування також може допомогти вашій імунній системі боротися з вірусом JC, посилюючи її функцію.

Наразі вчені тестують кілька нових препаратів для лікування ПМЛ. Управління з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) видало спеціальний дозвіл деяким людям на використання цих препаратів, але результати неоднозначні.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо ви знаєте, що ваша імунна система ослаблена, і відчуваєте, що у вас поступово розвиваються симптоми, які, на вашу думку, можуть бути пов'язані з прогресуючою мультифокальною лейкоенцефалопатією (ПМЛ), дуже важливо негайно звернутися до лікаря та пройти обстеження.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Під час візиту до лікаря ви можете поставити такі запитання:

• Який у мене ризик розвитку ПМЛ?
• Чи можу я щось зробити, щоб зменшити цей ризик?
• На які симптоми ПМЛ слід звернути увагу?
• Які ризики пов'язані з прийомом імунодепресантів?
• Чи існують інші методи лікування мого стану?
• Які ризики та переваги сучасних методів лікування?

Ставлячи ці питання, ви можете краще зрозуміти хворобу та її лікування.

Яка тривалість життя пацієнта з ПМЛ?

Це справді складна тема для обговорення. ПМЛ – це прогресуюче захворювання. Це означає, що симптоми з часом погіршуються. Тривалість життя людини з ПМЛ залежить від тяжкості інфекції та лікування, яке вона отримує. Від 30% до 50% людей помирають протягом перших кількох місяців після встановлення діагнозу. Люди, які живуть довше, продовжують мати симптоми, і ці симптоми погіршуються. Ці симптоми можуть призвести до серйозних проблем, таких як втрата мовлення та зору.

Однак нові дослідження показали, що невелика кількість людей з ВІЛ-інфікованою ПМЛ може стабілізувати свою хворобу та жити довше. До появи антиретровірусної терапії (АРТ) для лікування ВІЛ-інфекції лише 10% людей з ПМЛ виживали більше року. Зараз, завдяки АРТ, однорічний рівень виживання зріс до 50%. У деяких випадках АРТ може допомогти імунній системі боротися з вірусом JC.

Чи можливо повністю одужати від ПМЛ?

Люди, у яких розвивається ПМЛ під час прийому імуносупресантів, можуть одужати після припинення їх прийому. Люди, які успішно лікувалися за допомогою антиретровірусної терапії (АРТ), також можуть одужати від ПМЛ. Однак у 80% людей, які пережили ПМЛ, симптоми не повертаються. Це пояснюється тим, що в пошкоджених ділянках не виробляється новий мієлін. Поширеними є постійні неврологічні пошкодження. Однак деякі люди можуть прожити до 15 років після зникнення ПМЛ.

Чого очікувати від тих, хто проходить плазмаферез?

Якщо ваші симптоми ПМЛ почалися через імуносупресантний препарат, вони можуть зникнути після припинення прийому цього препарату. Вам також може бути проведений плазмаферез, щоб вивести деякі імуносупресантні препарати з організму. Мета плазмаферезу — зміцнити вашу імунну систему. Для деяких людей плазмаферез може уповільнити прогресування ПМЛ і продовжити життя. Однак переваги цього ще не до кінця вивчені.

У багатьох людей симптоми ПМЛ можуть продовжуватися після припинення прийому ліків або після плазмаферезу. В інших можуть розвинутися неврологічні проблеми. Існують також інші ризики, пов'язані з припиненням прийому ліків. Тому важливо поговорити зі своїм лікарем, приймаючи рішення щодо ваших ліків.

Як мені дізнатися, чи маю я ризик розвитку прогресуючої мультифокальної лейкоенцефалопатії (ПМЛ)?

Якщо у вас є захворювання, яке послаблює вашу імунну систему, запитайте свого лікаря про ризик розвитку ПМЛ.

Чи інші захворювання збільшують мій ризик розвитку ПМЛ?

Людям із такими захворюваннями, як розсіяний склероз (РС) або хвороба Крона, також слід здати аналіз крові на наявність таких захворювань, як ВІЛ, які підвищують ризик зараження вірусом JC.

Лікарі часто призначають препарат під назвою Наталізумаб (Тисабрі®) для лікування розсіяного склерозу або хвороби Крона. Цей препарат може збільшити ризик розвитку прогресуючого мієлолейкозу.

Навіть якщо у вас неактивний вірус JC і немає симптомів, ви можете приймати наталізумаб. Однак важливо обговорити з лікарем ризики та переваги.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) – це рідкісне захворювання мозку, спричинене реактивацією вірусу JC. У більшості людей вірус JC перебуває в сплячому стані в організмі. Він не завдає жодної шкоди людям, які не мають ослабленої імунної системи.

Якщо у вас ослаблена імунна система, важливо знати про симптоми ПМЛ та співпрацювати з лікарем для цього.

Ця хвороба зазвичай з часом погіршується. Однак існують методи лікування, які можуть допомогти уповільнити прогресування хвороби та продовжити ваше життя. Тож не втрачайте надії. Найголовніше – якомога швидше звернутися за медичною допомогою.

ПМЛ , прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, вірус JC, інфекції мозку, імунна система, неврологічні захворювання, мієлін