Чи зморшкуватий живіт вашої дитини? Чи це синдром живота, схожого на сливу? Давайте будемо про це знати.

Коли ви дивитеся на свою новонароджену дитину, чи помічали ви, що шкіра на його животі зморшкувата, як чорнослив? Або його живіт виглядає надзвичайно великим? Для будь-якої мами чи тата нормально лякатися, коли вони бачать такі речі. Але це може бути симптомом рідкісного захворювання, яке називається синдромом чорносливового живота. Не хвилюйтеся, ми поговоримо про все чітко та просто.

Що таке синдром живота «Прун»?

Простіше кажучи, синдром живота, схожого на чорнослив, – це дуже рідкісне захворювання, яке присутнє при народженні (вроджене). Назва походить від того, що шкіра на животі цих дітей виглядає зморшкуватою та схожою на чорнослив. Це спричинено трьома основними факторами.

1. Слабкі або відсутні м’язи живота: М’язи живота дитини не повністю розвинені, через що шкіра на животі виглядає обвислою та зморшкуватою.

2. Неопущення яєчок: У хлопчиків яєчка не опустилися з тіла в мошонку, де вони повинні бути.

3. Проблеми з сечовивідною системою: Існують проблеми з формуванням сечовивідної системи дитини, тобто нирок і сечового міхура.

Окрім цих трьох основних проблем, цей стан також може впливати на інші частини тіла дитини. Наприклад, можуть бути уражені серце, легені, кишечник і кісткова система. Це також називається синдромом тріади або синдромом Ігла-Барретта.

Наскільки поширений цей стан?

Це дуже рідкісне захворювання. Воно вражає приблизно одного з 30 000–40 000 новонароджених. Особливо вражає те , що 95% випадків цього захворювання спостерігаються у хлопчиків .

Які основні симптоми цього захворювання?

Існує понад 50 симптомів синдрому сливового живота. Однак ці симптоми можуть відрізнятися від дитини до дитини. Ваш лікар огляне вашу дитину та проведе необхідні аналізи для підтвердження стану.

Давайте розглянемо деякі основні ознаки, які зазвичай зустрічаються.

Чому це відбувається? У чому причина?

Дослідники ще не знайшли точної причини цього, але існує кілька теорій, які припускають, що це може бути причиною.

• Проблеми з сечовим міхуром: Деякі люди вважають, що цей стан спричинений аномалією сечового міхура, яка розвивається під час росту дитини в утробі матері. Сеча не може нормально відтікати та накопичується, що призводить до набряку сечового міхура, сечоводів та нирок. У міру зростання сечового міхура він тисне на м’язи живота, що призводить до їх атрофії.
• Проблема розвитку м'язів: Інші вважають, що основною причиною є те, що м'язи живота дитини не розвиваються належним чином.
• Генетичні причини: Вважається, що цей стан може мати генетичний вплив, оскільки він спостерігається у братів і сестер. Синдром «прюн-беллі» також спостерігається у дітей з генетичними захворюваннями, такими як трисомія 18 (синдром Едвардса) та синдром Дауна (трисомія 21).

Які ускладнення можуть виникнути через цей стан?

Синдром слизового живота має багато побічних ефектів та ускладнень. Він варіюється від дитини до дитини. Ось основні ускладнення, які можна спостерігати.

• Запор: утруднене випорожнення через слабкість м’язів шлунка.
• Деформації кісток: такі речі, як вивих стегна, відсутність кистей, пальців рук або ніг.
• Захворювання сечовивідних шляхів: часті інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ).
• Безпліддя або рак: Неспішність яєчок може призвести до безпліддя або ризику раку в майбутньому.
• Знижений розвиток легень: легені не розвиваються належним чином (легенева гіпоплазія).
• Хронічна ниркова недостатність: це найважче ускладнення.

Як діагностувати цей стан?

У більшості випадків цей стан можна виявити на ранній стадії під час ультразвукового дослідження плода, яке ви проводите під час вагітності. Сканування дозволяє лікарю побачити:

• Аномалії кісток або м'язів
• Проблеми з серцем
• Низький розвиток легень
• Проблеми з травною системою
• Сечовий міхур набряклий.
• Нирки збільшені.

Після народження дитини лікар може запідозрити наявність у дитини цього захворювання, просто глянувши на неї. Щоб підтвердити цю підозру, можна провести кілька тестів, таких як:

• Аналізи крові
• Ультразвукове сканування
• Рентген
• КТ-сканування
• знімок МРТ
• Цистоуретрограма сечовипускання (ВКМГ) – це дослідження, яке передбачає введення спеціальної рідини в сечовий міхур та проведення рентгенівських знімків під час сечовипускання дитини для перевірки функції сечовивідної системи.

Як це лікується?

Лікування цього захворювання варіюється від дитини до дитини. Команда спеціалістів працюватиме разом, щоб розробити найбільш підходящий план лікування для дитини. При цьому враховуватиметься багато факторів, включаючи вік дитини, стан здоров'я, тяжкість захворювання та побажання батьків.

• Легкі випадки: деяким дітям, симптоми яких не такі важкі, може бути корисним лікування лише антибіотиками для запобігання або лікування інфекцій сечовивідних шляхів.
• Хірургічне втручання: Однак багатьом дітям знадобиться кілька операцій для відновлення черевної стінки, статевих органів, сечового міхура та інших частин сечовивідної системи.

Ось деякі з основних видів хірургічних втручань, що виконуються:

• Везикостомія: через черевну порожнину робиться невеликий отвір у сечовий міхур, що дозволяє сечі стікати через нього.
• Орхіопексія: яєчка хірургічним шляхом опускаються з тіла та поміщаються в мошонку.
• Цистопластика:Більш складна операція, яка повністю реконструює сечовий міхур.

У деяких важких випадках дитині також може знадобитися трансплантація нирки .

Яким буде майбутнє цих дітей?

Тривалість життя цих дітей залежить від тяжкості захворювання. На жаль, від 10% до 25% дітей, народжених з цим захворюванням, помирають в утробі матері або помирають від ускладнень протягом перших кількох тижнів життя.

Однак приблизно 40% дітей із синдромом сливового живота мають нормальну функцію нирок і можуть жити досить нормальним життям.

Ще 30% потребуватимуть трансплантації нирки в певний момент свого життя.

Коли найкраще звертатися до лікаря?

Діти із синдромом сливового живота мають високий ризик розвитку інфекцій сечовивідних шляхів (ІСШ), тому, якщо ви помітили будь-які ознаки інфекції сечовивідних шляхів, негайно зверніться до лікаря.

Крім того, зверніться за медичною допомогою, якщо у вашої дитини виникнуть будь-які інші труднощі з сечовипусканням або будь-які інші незвичайні симптоми. Також дуже важливо водити дитину на медичний огляд принаймні раз на рік .

Догляд за дитиною, народженою з цим захворюванням, може бути складним. Але пам’ятайте, ви не самотні. Співпраця з лікарем та командою спеціалістів, які добре знають цей стан, може дати вам і вашій дитині сили та керівництво, які їм потрібні.