У вас також звужені кровоносні судини в легенях? Давайте поговоримо про легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ)!

Чи відчуваєте ви іноді легку задишку? Або відчуваєте незвичайну втому навіть під час ходьби на коротку відстань? Чи помічали ви коли-небудь, що ваші кінчики пальців і губи синіє, а також відчувається деяке стиснення або біль у грудях? Не сприймайте це як звичайні речі. Тому що іноді за цими симптомами може ховатися стан здоров'я, який потребує певної уваги. Одним із таких станів є легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) . Хоча назва може звучати трохи лячно, давайте поговоримо про це просто і зрозуміло.

Що таке легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ)? Простіше кажучи...

Простіше кажучи, легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) – це стан, при якому звужуються дрібні кровоносні судини у ваших легенях (легеневі артерії) . Уявіть собі це як водопровідну трубу, яка заблокована, і воді важко текти через неї. Коли ці кровоносні судини звужуються, кров не може належним чином текти через ваші легені. Це призводить до того, що тиск усередині цих кровоносних судин, або артеріальний тиск, стає занадто високим . Ці кровоносні судини – це ті, які переносять бідну киснем кров від серця до легень, де вона очищається.

То що ж відбувається, коли це трапляється? Правій стороні серця доводиться працювати інтенсивніше, ніж зазвичай, щоб перекачувати кров до легень. Це як піднімати важку вагу та сходження на гору. Коли серцю доводиться нести це додаткове навантаження з часом, воно поступово починає слабшати. Якщо не лікувати належним чином, цей стан, ЛАГ, може спричинити низку проблем не лише для вашого серця та легень, але й для всього вашого організму.

Пам’ятайте, що ЛАГ – це лише одна з форм більшої категорії захворювань, яка називається легенева гіпертензія . Легенева гіпертензія – це підвищення тиску в кровоносних судинах легень з будь-якої причини.

Як ЛАГ впливає на ваш організм?

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) переважно створює тиск на праву половину серця. Це пояснюється тим, що ця частина серця перекачує бідну на кисень кров до легень. З часом цей високий тиск може призвести до правобічної серцевої недостатності .

Крім того, ЛГ також уповільнює кровотік між серцем і легенями. Це означає, що менше крові потрапляє до легень для отримання свіжого кисню. Як наслідок, менше кисню потрапляє до інших органів і тканин вашого тіла. Фактично, кожна частина нашого тіла потребує кисню для виживання. Якщо його не отримує достатньо, можуть виникнути проблеми.

Наскільки серйозним є цей стан, який називається ЛАГ?

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) – це дуже серйозний, іноді небезпечний для життя стан . Однак, якщо його діагностувати на ранній стадії та негайно лікувати, ви можете прожити довше та краще життя. Ось чому важливо звертати увагу на симптоми.

Хто найбільше страждає від ЛАГ?

ЛАГ може вражати дорослих будь-якого віку. Однак вона частіше зустрічається у жінок , у яких зазвичай діагностують у віці від 30 до 60 років. Також було виявлено, що чоловіки старше 65 років, у яких розвивається ЛАГ, можуть мати вищий ризик розвитку цього захворювання.

Цей стан також може вражати маленьких дітей. Коли він виникає у новонароджених, ми називаємо його стійкою легеневою гіпертензією у новонароджених (ППГН) .

Наскільки поширена ЛАГ?

Порівняно з іншими типами легеневої гіпертензії, такими як легенева гіпертензія, спричинена захворюваннями серця або легень, ЛАГ не є дуже поширеним станом . Навіть у такій країні, як Сполучені Штати, щороку діагностується лише від 500 до 1000 нових випадків ЛАГ. У західних країнах захворюваність становить близько 25 на мільйон.

Які симптоми легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ)?

На ранніх стадіях ЛАГ ви можете не відчувати жодних симптомів. Більшість людей починають відчувати симптоми лише в міру прогресування захворювання. Деякі з цих симптомів включають:

• Синювате забарвлення кінчиків пальців або губ: ніби крові не вистачає кисню.
• Біль або стиснення у грудях: ніби хтось стискає ваші груди.
• Запаморочення або непритомність: це може статися, коли кровотік до мозку зменшується.
• Втома: відчуття надзвичайної втоми , не просто втоми.
• Прискорене або калатаюче серцебиття.
• Задишка: З часом вона посилюється. Навіть виконання незначних завдань може спричинити задишку.
• Набряк (едема): Набряк може початися спочатку в ногах і щиколотках, потім поширитися на живіт і шию.

Якщо не лікувати ці симптоми ЛАГ, вони з часом погіршуватимуться. Ви можете виявити, що не зможете виконувати навіть найпростіші щоденні завдання без необхідності перевести подих або відпочити.

Які причини легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ)?

Основною причиною ЛАГ є пошкодження оболонки кровоносних судин у легенях. Однак не завжди зрозуміло, що спричиняє це пошкодження.

Випадки, коли причину не можна знайти (ідіопатична ЛАГ)

Іноді конкретну причину знайти неможливо . Ми, лікарі, називаємо це «ідіопатичною» легеневою артеріальною гіпертензією . Це як загадка.

Відомі причини

Однак, в інших випадках є чіткі причини. Деякі з відомих причин ЛАГ включають:

• Деякі медичні стани:
• Вроджені вади серця
• Хвороби накопичення глікогену
• ВІЛ- інфекція
• Захворювання печінки
• Аутоімунні захворювання, такі як вовчак
• Портальна гіпертензія (підвищений тиск у кровоносних судинах, що ведуть до печінки)
• Легеневий капілярний гемангіоматоз (аномальне розростання капілярів у легенях)
• Легенева вено-оклюзивна хвороба (закупорка вен у легенях)
• Шистосомоз (інфекція, спричинена паразитом)
• Склеродермія (потовщення шкіри та сполучної тканини)

• Генетичні мутації:
• Найчастіше це пов'язано з мутацією у вашому гені BMPR2 . Цей ген контролює кількість клітин у деяких тканинах нашого організму. Тому, коли цей ген мутує, клітини у дрібних кровоносних судинах ваших легень можуть занадто сильно розростатися. Коли ці клітини заповнюються, отвори в кровоносних судинах звужуються.
• ЛАГ може передаватися у спадок. Ми називаємо це спадковою ЛАГ . Близько 80% людей з цим захворюванням мають мутації в гені BMPR2.
• Деякі люди є носіями цього зміненого гена, але у них ніколи не розвивається ЛАГ.
• У деяких людей ЛАГ може розвинутися, навіть якщо ніхто в їхній родині не має її, через генетичну мутацію. Це називається спорадичною ЛАГ .

• Деякі ліки та препарати:
• Деякі таблетки для схуднення , такі як старий препарат «фен-фен», зараз заборонені, але все ще можуть спричиняти ЛАГ через роки після вживання.
• Рекреаційні наркотики , наприклад, кокаїн та метамфетамін.

Як діагностується легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ)?

ЛАГ може бути важко діагностувати, оскільки симптоми ЛАГ схожі на симптоми багатьох інших захворювань. Ваш лікар проведе фізичний огляд та обговорить з вами ваші симптоми та історію хвороби. Він проведе низку тестів (включаючи візуалізаційні дослідження та аналізи крові), щоб з’ясувати, чи є у вас легенева гіпертензія, і якщо так, то який її тип.

Ваш лікар також може направити вас до пульмонолога або кардіолога . Ці спеціалісти проведуть спеціальні тести для перевірки функції вашого серця та легень. Вони визначать, чи є у вас ЛАГ чи інший тип легеневої гіпертензії. Вони також оцінять, наскільки важкий ваш стан.

Існують специфічні методи лікування ЛАГ, яких немає для інших типів легеневої гіпертензії. Тому ваша медична команда повинна знати якомога більше про те, що відбувається у ваших легенях та серці. Ця інформація допоможе їм розробити для вас найкращий план лікування.

Які тести використовуються для діагностики ЛАГ?

Ваша медична команда використовуватиме комбінацію тестів, щоб виключити інші захворювання та діагностувати ЛАГ.

Якщо після медичного огляду ваш лікар підозрює у вас ЛАГ, першим тестом, який він призначить, буде трансторакальна ехокардіографія . Цей тест оцінює загальну структуру та функцію вашого серця.

Інші тести можуть включати:

• Аналізи крові: Перевірка функції органів, рівня гормонів та виявлення основних захворювань. Особливо такі тести, як повний метаболічний аналіз та загальний аналіз крові .
• КТ грудної клітки: для перевірки та виключення інших захворювань, таких як захворювання нирок. (Можливо, захворювання нирок у оригінальній статті мало б бути захворюванням легень. КТ грудної клітки досліджує легені та органи грудної клітки. Припустимо, ми розглядаємо стан легень.)
• Рентген грудної клітки: щоб побачити, чи ваше серце або легеневі артерії більші за норму.
• МРТ серця: оцінка стану правого шлуночка вашого серця (це камера серця, яка перекачує кров до легень).
• Полісомнограма (ПСГ): перевіряє наявність апное сну, яке може погіршити ЛАГ. ПСГ – це тип тесту сну, який проводиться вночі.
• Легеневі функціональні проби: перевірте, наскільки добре працюють ваші легені.
• Сканування легеневої вентиляції/перфузії (ВЛВ): перевіряє наявність тромбів у легенях. Цей тест може виключити стан, який називається хронічною тромбоемболічною легеневою гіпертензією .
• Катетеризація правих відділів серця: вимірює тиск у кровоносних судинах легень (тиск у легеневій артерії). Цей тест є важливим для остаточної діагностики ЛАГ.
• Шестихвилинний тест ходьби: перевірте, яку кількість фізичних навантажень ви можете витримувати та скільки кисню циркулює у вашій крові під час руху.

Поговоріть зі своїм лікарем про те, які аналізи вам потрібно здати та як до них підготуватися.

Які критерії для діагностики легеневої артеріальної гіпертензії?

Лікарі діагностують легеневу гіпертензію, вимірюючи тиск у кровоносних судинах легень. Діагностичними критеріями є те, що тиск у легеневій артерії у ваших легенях має перевищувати 20 міліметрів ртутного стовпа (20 мм рт. ст.) у стані спокою . Це значення вимірюється за допомогою катетеризації правих відділів серця .

Які методи лікування легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ)?

Основними цілями лікування ЛАГ є контроль прогресування захворювання та забезпечення кращої якості життя. Не існує універсального методу лікування ЛАГ. Ваш лікар співпрацюватиме з вами, щоб визначити найкраще лікування для ваших конкретних потреб.

Ваш план лікування ЛАГ може включати:

• Балонна передсердна септостомія (БАС): цю процедуру зазвичай виконують немовлятам із вродженими вадами серця, але іноді її використовують і дорослим із ЛАГ. Септостомія допомагає знизити тиск на праву сторону серця, дозволяючи більшій кількості кисню циркулювати в крові. Її також можна виконати як місток до трансплантації легень.
• Блокатори кальцієвих каналів: ці препарати допомагають знизити кров'яний тиск у кровоносних судинах легень та по всьому тілу.
• Сечогінні засоби: також відомі як «водяні таблетки», ці препарати допомагають виводити зайву рідину з організму та зменшувати набряки.
• Киснева терапія: це лікування може знадобитися, якщо у вашій крові недостатньо кисню. Додатковий кисень може допомогти, коли ви перебуваєте у стані спокою, спите або займаєтесь фізичними вправами.
• Легеневі вазодилататори: ці препарати допомагають кровоносним судинам у легенях (легеневих артеріях) розслабитися та розширитися. Це зменшує навантаження на серце та допомагає полегшити симптоми.

Для деяких людей з тяжкою ЛАГ трансплантація легень може бути останнім варіантом. Ця операція може дати вам одну або дві нові легені. Трансплантація комплексу «серце-легені» також може дати вам нове серце.

Які ліки призначаються при ЛАГ?

Ліки для лікування ЛАГ випускаються в різних формах:

• Пероральні препарати: ці препарати допомагають розслабити кровоносні судини в легенях і запобігти їх звуженню. Ці препарати також можуть допомогти вам бути фізично активними.
• Інгаляційні препарати: лікування утрудненого дихання.
• Портативний інфузійний насос: це може допомогти відкрити кровоносні судини та збільшити кровотік. Це може допомогти покращити ваші симптоми.
• Внутрішньовенні (IV) препарати: розширюють кровоносні судини та полегшують такі симптоми, як біль у грудях та утруднене дихання.

Ось деякі ліки, схвалені Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) для пацієнтів з ЛАГ:

• Амбрізентан (пероральний)
• Бозентан (перорально)
• Епопростенол (в/в)
• Ілопрост (інгаляції)
• Макітентан (пероральний)
• Ріоцигуат (перорально)
• Селексипаг (перорально)
• Силденафіл (перорально)
• Тадалафіл (перорально)
• Трепростиніл (пероральний, інгаляційний, насос, IV)

Побічні ефекти препаратів ЛАГ

Деякі поширені побічні ефекти ліків, що використовуються для лікування ЛАГ, включають:

• Відчуття запаморочення або непритомності.
• Відчуття тепла в обличчі, шиї або руках (припливи крові до обличчя).
• Шлунково-кишкові симптоми, такі як здуття живота, нудота, блювота та діарея.
• Головний біль (головний біль).
• Низький кров'яний тиск (гіпотонія) .
• Набряк ніг і щиколоток (набряк педалей) .
• Висип на шкірі.
• Відчуття закладеності верхніх дихальних шляхів.

Деякі ліки можуть мати додаткові побічні ефекти. Поговоріть зі своїм лікарем про те, як впоратися з будь-якими побічними ефектами. У деяких випадках вашому лікарю може знадобитися змінити дозування ваших ліків.

Чи можна повністю вилікувати легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ)?

Хоча сучасні ліки можуть контролювати прогресування ЛАГ, вони не можуть повернути назад уже завдані пошкодження . Однак дослідники досліджують нові препарати, які, на їхню думку, можуть повернути назад ЛАГ. Такі препарати можуть відновити пошкодження ендотеліальних клітин , що вистилають кровоносні судини у ваших легенях.

Поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися більше про останні дослідження та клінічні випробування лікування ЛАГ.

Які фактори підвищують ризик розвитку легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) у людини?

Декілька факторів, що підвищують ризик розвитку ЛАГ:

• Захворювання сполучної тканини .
• Синдром Дауна .
• Сімейний анамнез легеневої гіпертензії.
• ВІЛ- інфекція.
• Вживання препаратів для схуднення, таких як «фен-фен» (дексфенфлурамін та фентермін).
• Вживання заборонених наркотиків (вуличних наркотиків).

Якщо у когось у вашій родині є ЛАГ, зверніться до лікаря щодо генетичного тестування. Якщо у вас діагностовано ЛАГ, варто попросити вашу родину також розглянути можливість проведення генетичного тестування.

Як запобігти легеневій артеріальній гіпертензії (ЛАГ)?

Ми не можемо контролювати деякі фактори ризику розвитку ЛАГ (такі як генетичні мутації). Однак, утримання від незаконних наркотиків може зменшити ризик не лише ЛАГ, а й багатьох інших проблем зі здоров’ям. Також, перш ніж приймати будь-які ліки для схуднення, проконсультуйтеся зі своїм лікарем.

Залежно від ваших факторів ризику, ваш лікар може рекомендувати профілактичні обстеження на ЛАГ.

Які перспективи у майбутньому для людей з легеневою артеріальною гіпертензією (ЛАГ)?

Завдяки досягненням у лікуванні, люди з ЛАГ живуть довше, ніж будь-коли раніше. Тривалість вашого життя залежить від багатьох факторів, включаючи тяжкість вашого стану та те, як рано вам поставили діагноз. Поговоріть зі своїм лікарем про ваш конкретний стан.

Найголовніше — продовжувати лікування та ретельно дотримуватися вказівок лікаря. Ось кілька речей, які ви можете зробити, щоб збільшити свої шанси на виживання:

• Зробіть аптечку для екстреної допомоги. Є певні засоби та інформація, які ви завжди повинні мати під рукою. Запитайте свого лікаря, що включити до вашої аптечки, і ніколи не виходьте з дому без неї.
• Робіть сезонні вакцини за рекомендацією лікаря. Дуже важливо захистити себе від грипу та пневмонії.
• Відвідуйте всі наступні прийоми. Регулярні огляди є важливими для перевірки функції легень та серця, а також для оцінки прогресу лікування.
• Приймайте ліки точно так, як вам призначив лікар, щодня в один і той самий час. Не змінюйте спосіб прийому ліків без поради лікаря.

Які зміни способу життя мені потрібно внести?

Дотримуйтесь порад свого лікаря щодо будь-яких змін у способі життя, які ви хочете внести. Загалом, ось кілька важливих порад:

• Уникайте гарячих ванн, саун та подорожей на велику висоту.
• Розгляньте можливість використання контрацептивів. Вагітність може бути небезпечною для людей з ЛАГ. Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви плануєте вагітність або можете завагітніти.
• Займайтеся спортом та залишайтеся активними якомога більше. Поговоріть зі своїм лікарем про те, які вправи безпечні для вас і скільки активності вам слід виконувати щодня. Проконсультуйтеся з лікарем, перш ніж розпочинати нову програму тренувань.
• Дотримуйтесь здорової для серця дієти. Вона включає продукти з низьким вмістом насичених жирів, трансжирів та натрію.
• Киньте палити та вживати тютюнові вироби. Також уникайте пасивного куріння.
• Зверніться за підтримкою, не намагайтеся пройти шлях лікування ЛАГ самостійно. Запитайте свого лікаря про групи підтримки та ресурси.

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Зателефонуйте своєму лікарю, якщо у вас виникнуть будь-які з цих питань:

• Якщо частота серцевих скорочень перевищує 120 ударів на хвилину (прискорене серцебиття).
• Якщо респіраторна інфекція або кашель погіршуються.
• Якщо у вас часто паморочиться голова або паморочиться голова.
• Якщо ви відчуваєте біль у грудях або дискомфорт під час фізичної активності.
• Якщо ви відчуваєте сильну втому або зниження вашої здатності виконувати звичайні завдання.
• Нудота або втрата апетиту.
• Неспокій або сплутаність свідомості.
• Якщо ваша задишка посилюється, особливо якщо ви відчуваєте задишку, коли прокидаєтеся.
• Якщо набряк щиколоток, ніг або живота посилюється.
• Утруднене дихання під час звичайної діяльності або у стані спокою.
• Збільшення ваги (1 кг на день або 2 кг на тиждень).

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної медичної допомоги (ВІМ) ?

Якщо у вас є щось із переліченого, зверніться до відділення невідкладної допомоги або зателефонуйте за місцевим номером екстреної допомоги:

• Якщо частота серцевих скорочень (120-150 ударів за хвилину) не знижується.
• Непритомність, що призводить до втрати свідомості.
• Ускладнення від вашої внутрішньовенної помпи або інфузійного насоса (такі як інфекція, зміщення катетера, витік розчину, кровотеча, несправність внутрішньовенного насоса).
• Якщо задишка не минає навіть після відпочинку.
• Раптовий і сильний біль у грудях.
• Раптовий і сильний головний біль.
• Раптова слабкість або параліч рук або ніг.

Насамкінець, повідомлення, яке варто пам’ятати

Легенева артеріальна гіпертензія (ЛАГ) – це діагноз, який змінює життя. Якщо у вас або у вашої близької людини нещодавно діагностували це захворювання, знайдіть час, щоб дізнатися про цей стан і чого ви можете очікувати. Запитайте свого лікаря про ресурси, які пояснюють, як працює ЛАГ і як лікування може допомогти.

Один із найцінніших ресурсів, який ви можете мати, – це підтримка інших людей у ​​вашому житті. Не намагайтеся впоратися з цим станом самостійно. Якщо вашої родини та друзів немає поруч, запитайте у свого лікаря про групи підтримки та громадські ресурси.

Якщо у вашої близької людини діагностували це захворювання, зробіть усе можливе, щоб вона відчувала підтримку та допомогла їй знайти спільну мову з іншими. Хвороба може певним чином змусити нас почуватися ізольованими, але вона також може зблизити нас. Використайте цей час, щоб побудувати спільноту, яка допоможе вам або вашій близькій людині рухатися вперед.

Легенева артеріальна гіпертензія, ЛАГ, легенева гіпертензія, задишка, захворювання серця, захворювання легень, симптоми