У вас також без причини утворюються тромби в організмі? Давайте дізнаємося про цю небезпечну ТТП (тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру)!

Ви коли-небудь чули про тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру, або скорочено ТТП? Це рідкісне, але дуже серйозне захворювання крові. Це стан, при якому утворюються згустки крові (тромби) у дрібних кровоносних судинах вашого тіла. Це схоже на засмічення водопровідної труби. Це може перекрити кровотік до найважливіших органів вашого тіла, таких як мозок, нирки та серце. Це може призвести до серйозних проблем. Ось чому важливо знати про ТТП.

Що таке TTP? Давайте просто розберемося зі значенням назви.

Назва цієї хвороби може здатися трохи довгою. Але три частини цієї назви дають нам гарне уявлення про природу цієї хвороби. Давайте розберемося, що це таке?

1. Тромботичний: це стосується згустків крові (тромбів) , що утворюються всередині кровоносних судин, як я вже згадував раніше. Ці згустки крові є коренем основної проблеми.

2. Тромбоцитопенія: це означає, що у вашій крові менше тромбоцитів . Тромбоцити — це як маленькі солдатики, які допомагають зупинити кровотечу, коли ми отримуємо травми. Але коли виникає ТТП, ці тромбоцити використовуються без потреби для утворення тромбів. Тоді тромбоцитів не вистачає там, де кровотеча дійсно має зупинитися.

3. Пурпура: це означає, що на вашій шкірі з'являються маленькі фіолетові плями або синці. Це може виглядати як висип. Насправді це ознаки невеликих крововиливів під шкірою. Це поширене явище серед людей із ТТП.

Простіше кажучи, ТТП – це серйозний стан, при якому утворюються тромби в дрібних кровоносних судинах нашого тіла, що призводить до низького рівня тромбоцитів та ознак кровотечі в шкірі. Це часто трапляється раптово, тому необхідна невідкладна медична допомога . У деяких людей цей стан може виникнути знову навіть після лікування. Однак симптоми зазвичай чітко проявляються, коли захворювання активне. Іноді його можуть спровокувати такі речі, як вірусна інфекція, хірургічне втручання або вагітність. Якщо не лікувати ТТП, вона може бути небезпечною для життя.

Які симптоми ТТП?

ТТП зазвичай виникає дуже швидко. Деякі люди одужують, а потім трапляється рецидив, але симптоми не з'являються та не зникають. Вони постійні та очевидні. Вона не зникає сама по собі і безумовно потребує лікування.

ТТП спричиняє утворення тромбів у дрібних кровоносних судинах по всьому тілу. Ці тромби можуть вражати будь-який орган, але симптоми часто спочатку з'являються в мозку.

Уявіть собі, якщо ці тромби утворюються в серці, вони можуть серйозно вплинути на його роботу, можливо навіть спричинивши смерть. ТТП викликає анемію (низький рівень крові) та низький рівень тромбоцитів (тромбоцитопенію). У деяких людей також може спостерігатися кровотеча, але це трапляється рідше.

Ось деякі з найпоширеніших симптомів ТТП:

• Змінений психічний стан: раптове збудження, сплутаність свідомості або втрата свідомості.
• Розгубленість: Нерозуміння того, що відбувається або де ви знаходитесь.
• Сильна втома: відчуття такої втоми, що ви нічого не можете зробити.
• Головний біль: головний біль, який сильніший за звичайний.
• Нудота та блювання: розлад шлунка, блювання.
• Бліда або жовта шкіра (жовтяниця): Шкіра може збліднути через брак крові в організмі, а також може пожовтіти через вплив на печінку.
• Утруднене дихання (задишка): відчуття, ніби важко дихати.
• Дрібні червоні або фіолетові цятки під шкірою (петехії): на шкірі з'являються дрібні плями крові, ніби її вкололи шпилькою.
• Гематурія: кров у сечі .
• Зміни зору: розмитий зір, іноді бачення двох речей одночасно (диплопія).

Якщо ви раптово відчуваєте один або декілька з цих симптомів, вам слід не гаючи часу звернутися до лікаря.

Чому виникає ця ТТП? Які причини?

Тромби, що викликають проблеми при ТТП, утворюються , коли в організмі не вистачає ферменту ADAMTS13. Цей фермент ADAMTS13 запобігає злипання тромбоцитів та утворенню тромбів, коли вони нам не потрібні. Уявіть собі це як дорожнього поліцейського, який запобігає непотрібним заторам. Отже, коли рівень ADAMTS13 знижується, тромби починають утворюватися в дрібних кровоносних судинах по всьому тілу. Коли ці тромби стикаються, навіть еритроцити можуть ламатися та руйнуватися.

Оскільки для утворення непотрібних тромбів використовується дуже багато тромбоцитів, коли нам дійсно потрібно зупинити кровотечу від травми, залишається дуже мало тромбоцитів для використання. Якщо кількість тромбоцитів падає занадто низько, ви можете легко утворювати синці та кровоточити більше, ніж зазвичай.

ТТП може виникати двома основними способами:

1. Набута ТТП (це найпоширеніший стан): це коли власна імунна система вашого організму помилково виробляє антитіла, які перешкоджають належній роботі ферменту ADAMTS13. Це як ваші власні солдати атакують самі себе.

2. Спадкова ТТП (рідкісна): виникає, коли дитина успадковує дефект гена, який виробляє фермент ADAMTS13, від обох батьків. Симптоми часто починаються під час вагітності або в періоди сильного стресу.

Чи є якісь конкретні тригери, які можуть спричинити виникнення ТТП?

Експерти досі не знають точно, що викликає симптоми тромботичної тромбоцитопенічної пурпури. Однак деякі люди мають більшу ймовірність розвитку цього стану, якщо вони:

• ВІЛ- інфекція
• Аутоімунні захворювання, такі як вовчак
• Вагітність
• Деякі ліки, наприклад, хіміотерапевтичні препарати, циклоспорин А та хінін .

Які можливі ускладнення ТТП?

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура є небезпечним для життя станом, якщо її не лікувати. Згустки крові можуть блокувати кровотік і спричиняти серйозні ускладнення, такі як:

• Пошкодження мозку
• Інфаркт
• Дисфункція нирок
• Викидні (втрата вагітності)
• Судоми
• Інсульт

Ось чому ми кажемо, що так важливо негайно звернутися за лікуванням, якщо у вас є симптоми ТТП.

Як лікарі діагностують ТТП?

Спочатку ваш лікар огляне вас і запитає про ваші симптоми та історію хвороби. Якщо є підозра на ТТП, він може призначити кілька аналізів, таких як:

• Аналіз ADAMTS13: Цей тест вимірює активність ферменту ADAMTS13. Якщо його рівень низький, це може підтвердити наявність TTP.
• Загальний аналіз крові (ЗАК): ЗАК підраховує типи клітин у вашій крові. Люди з ТТП мають низький рівень еритроцитів і тромбоцитів.
• Мазок периферичної крові (МПК): це дослідження включає взяття зразка вашої крові та дослідження його під мікроскопом. Якщо у вас ТТП, ваші еритроцити можуть бути пошкоджені та розірвані (їх також називають шистоцитами ).
• Аналіз на білірубін: Білірубін – це продукт життєдіяльності, що утворюється пошкодженими еритроцитами. Високий рівень білірубіну є однією з ознак того, що у вас може бути ТТП.
• Проби функції нирок: Ці тести можуть допомогти вашому лікарю перевірити, чи ваші нирки працюють належним чином. Якщо у вас ТТП, у вашій сечі можуть бути клітини крові або білок.
• Тест на лактатдегідрогеназу (ЛДГ): Лактатдегідрогеназа (ЛДГ) – це фермент, який вивільняється при пошкодженні тканин вашого організму. ТТП спричиняє підвищений рівень ЛДГ у крові.

Які методи лікування ТТП?

У більшості випадків лікарі використовують плазмотерапію для лікування ТТП. Крім того, існують медикаментозні методи лікування.

Плазмові процедури

Найпоширенішими методами лікування є:

• Плазмаферез: це передбачає видалення вашої аномальної плазми (рідкої частини вашої крові) та заміну її плазмою від здорового донора. Це рятівне лікування для людей із набутою ТТП.
• Кортикостероїди: ці препарати допомагають контролювати гостру ТТП, зменшувати симптоми та зменшувати набряк.

Плазмотерапія проводиться в умовах лікарні та може тривати протягом кількох днів або тижнів, доки симптоми не зникнуть.

Ліки

Існують деякі ліки, які можуть зменшити або зупинити утворення антитіл проти ферменту ADAMTS13 (анти-ADAMTS13 антитіла). Деякі з ліків, які лікарі використовують для лікування ТТП:

• Глюкокортикоїди: це лікування пригнічує вашу імунну систему. Це може бути корисним при ТТП.
• Каплацизумаб: Цей препарат лікує гостру ТТП. Він збільшує кількість тромбоцитів швидше, ніж лише плазмаферез, допомагаючи швидше повернути хворобу до норми.
• Ритуксимаб: Це лікування допомагає запобігти рецидиву захворювання після лікування кортикостероїдами та плазмаферезом.
• Рекомбінантний ADAMTS13: Цей метод лікування відновлює фермент ADAMTS13. Він схвалений Управлінням з контролю за продуктами харчування та лікарськими засобами США (FDA) для екстреного застосування у людей зі спадковою ТТП. Іноді лікарі також використовують його для запобігання надмірній кровотечі. Тривають дослідження, щоб з'ясувати, наскільки він корисний для імуноопосередкованої ТТП.

Хірургія

Дуже рідко лікар може рекомендувати хірургічне видалення селезінки (спленектомію). Це робиться лише у випадку тяжкої форми ТТП, яка погано реагує на лікування, або якщо вона рецидивує.

Скільки часу потрібно для одужання після лікування ТТП?

Час відновлення залежить від кількох факторів. На це можуть вплинути тяжкість вашого стану та тип лікування, яке ви отримуєте. Більшість людей, які отримують плазмову терапію для ТТП, одужують від кількох днів до кількох тижнів. Людям, які перенесли спленектомію, зазвичай потрібно від чотирьох до шести тижнів.

Коли мені слід звернутися до лікаря, якщо я підозрюю у себе ТТП?

Симптоми ТТП зазвичай настільки серйозні, що вимагають звернення до відділення невідкладної допомоги. Якщо ви підозрюєте у себе ТТП, не зволікайте зі зверненням до звичайного лікаря – негайне лікування є надзвичайно важливим!Для лікування гострої ТТП важливий досвід гематологів та спеціалістів інтенсивної терапії.

Чого можна очікувати, живучи з ТТП? Який прогноз на одужання?

ТТП раніше була смертельним захворюванням. Але завдяки ранньому лікуванню рівень смертності зараз знизився приблизно до 10%. Оскільки захворювання може рецидивувати, важливо підтримувати тісний контакт з гематологом навіть після лікування. Регулярна перевірка рівня ADAMTS13 може допомогти виявити будь-які зміни на ранній стадії. Якщо рівень ADAMTS13 низький до повернення симптомів, профілактичне лікування, таке як ритуксимаб, може допомогти запобігти рецидиву захворювання ще до його початку.

Який рівень виживання при ТТП?

Без лікування виживає лише одна з десяти людей з ТТП. Але за належного лікування можуть вижити від восьми до дев'яти з десяти людей.

Ось чому важливо звернутися за лікуванням, якщо у вас є симптоми. Також важливо дотримуватися вказівок лікаря щодо догляду за собою після встановлення діагнозу.

За належного лікування більшість людей з тромботичною тромбоцитопенічною пурпурою (ТТП) живуть нормальним життям. Ваш лікар пояснить, як часто вам потрібно проходити аналізи для контролю вашого стану. Він також скаже вам, чи потрібне вам регулярне лікування для зменшення ризику кровотечі та утворення тромбів.

Тим часом, якщо у вас є симптоми ТТП, негайно зверніться за медичною допомогою. ТТП – це невідкладний медичний стан. Але раннє лікування може врятувати вам життя.

Отже, що найважливіше потрібно запам'ятати з того, про що ми говорили?

Добре, ми багато говорили про ТТП (тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру). Найважливіші речі, які слід пам’ятати:

• ТТП – це рідкісне, але дуже серйозне захворювання крові, при якому утворюються тромби в дрібних кровоносних судинах тіла.
• Якщо у вас виникають такі симптоми, як раптова сплутаність свідомості, сильний головний біль, фіолетові плями на шкірі або блідість, це може бути ТТП. Тож не гайте часу та негайно зверніться до лікаря.
• Це не загоїться саме по собі. Однозначно потрібна невідкладна медична допомога.
• ТТП можна вилікувати, якщо діагностувати її на ранній стадії та правильно лікувати. Завдяки передовим методам лікування, доступним сьогодні, шанси врятувати життя набагато вищі.
• Навіть після лікування дотримуйтесь вказівок лікаря та проходьте обстеження. Це допоможе запобігти рецидиву захворювання.

Якщо ви або хтось із ваших знайомих підозрює щось подібне, не панікуйте. Але дійте швидко. Найкраще звернутися за медичною допомогою. Будьте здорові!

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура, ТТП, захворювання крові, тромби, тромбоцити, симптоми, лікування