ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کے بارے میں آپ کو کیا جاننے کی ضرورت ہے!

اگر آپ کو یا آپ کے کسی جاننے والے کو جگر کی بیماری ہے، یا اگر آپ کو خود یہ حالت ہے، تو اس حالت سے آگاہ ہونا ضروری ہے جو کبھی کبھی سانس لینے میں دشواری کا باعث بن سکتی ہے۔ ہم اسے ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کہتے ہیں۔ نام تھوڑا سا پیچیدہ لگ سکتا ہے، لیکن آئیے اسے آسان رکھیں، کیا ہم؟ کیونکہ یہ ایک ایسا مسئلہ ہے جو جگر سے پھیپھڑوں تک جاتا ہے۔

ہیپاٹوپلمونری سنڈروم بالکل کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، ہیپاٹوپلمونری سنڈروم جگر کی بیماری کی ایک نایاب لیکن سنگین پیچیدگی ہے جو پھیپھڑوں کو متاثر کر سکتی ہے۔ لفظ "ہیپاٹو" کا مطلب ہے "جگر سے متعلق۔" "پلمونری" کا مطلب ہے "پھیپھڑوں سے متعلق۔" کیا آپ جانتے ہیں کہ ہمارے جگر اور پھیپھڑے خون کی نالیوں سے جڑے ہوئے ہیں؟

اب تصور کریں، جب کسی کو جگر کی بیماری ہوتی ہے، خاص طور پر سروسس جیسی حالت، جہاں جگر سخت اور سکڑ جاتا ہے، پھیپھڑوں سے جڑی کچھ خون کی نالیاں غیر ضروری طور پر چوڑی ہو جاتی ہیں۔ ایک غبارے کی طرح جو پھول رہا ہو۔ طب میں، ہم اسے ''Vasodilation' ' کہتے ہیں۔ جب خون کی نالیاں اس طرح چوڑی ہوتی ہیں تو پھیپھڑوں میں خون کے بہاؤ کا معمول بدل جاتا ہے۔ بعض اوقات، خون پھیپھڑوں میں آکسیجن کے ساتھ مناسب طریقے سے نہیں مل پاتا، بلکہ اس کے بجائے براہ راست ان میں سے گزرتا ہے۔ اس طرح کے بے قاعدہ خون کے بہاؤ کو ``Shunts`` کہا جاتا ہے۔ پھیپھڑوں میں خون کی نالیوں کا چوڑا ہونا ''Vasodilation'' کی وجہ سے ہوتا ہے، اور ان ''Shunts'' کی وجہ سے خون میں آکسیجن کی سطح کم ہوجاتی ہے۔ ہم اسے ''ہائپوکسیمیا' ' کہتے ہیں۔ کیا تم سمجھتے ہو؟

یہ حالت آپ کو کیسے متاثر کرتی ہے؟ کیا آپ کو سانس لینے میں دشواری ہو رہی ہے؟

اب آپ سوچ رہے ہوں گے، "ٹھیک ہے، یہ مجھ پر کیسے اثر انداز ہوتا ہے؟" اس پر اثر انداز ہونے والی اہم چیز سانس لینے میں دشواری (Dyspnea) ہے۔ یہ اچانک نہیں آتا بلکہ آہستہ آہستہ بڑھتا جاتا ہے۔ ہو سکتا ہے کہ کچھ لوگ اسے پہلے زیادہ محسوس نہ کریں۔ لیکن وقت گزرنے کے ساتھ یہ حالت اتنی شدید ہو جاتی ہے کہ کھڑے ہو کر بھی سانس لینا مشکل ہو جاتا ہے۔

کچھ لوگوں کو جب وہ بیٹھے یا کھڑے ہوتے ہیں تو سانس لینے میں مشکل محسوس کرتے ہیں، لیکن جب وہ لیٹتے ہیں تو بہتر محسوس کرتے ہیں۔ دوسروں کے لیے، یہ اس کے برعکس ہے؛ جب وہ لیٹتے ہیں تو انہیں سانس لینے میں دشواری ہوتی ہے، اور جب وہ بیٹھتے ہیں تو بہتر محسوس کرتے ہیں۔ تاہم، کیونکہ سانس کی یہ قلت وقت کے ساتھ بدتر ہوتی جاتی ہے، اس لیے ہم اسے دائمی سانس کی ناکامی کہتے ہیں۔ اس کا مطلب ہے کہ سب کچھ اچانک نہیں رک جاتا، لیکن آہستہ آہستہ آپ کے جسم کے اعضاء اور بافتوں کو کافی آکسیجن نہیں ملتی۔ ہم اسے ہائپوکسیا کہتے ہیں۔

یہ بہت خطرناک حالت ہے۔ کیا آپ جانتے ہیں؟ آکسیجن ہمارے جسم کے لیے ضروری ہے۔ جب یہ مکمل طور پر کھو جاتا ہے، تو یہ دماغ اور دل جیسے اہم اعضاء کو مستقل نقصان پہنچا سکتا ہے۔ اگر صحیح طریقے سے علاج نہ کیا جائے تو یہ حالت جان لیوا ثابت ہو سکتی ہے۔

ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کی نشوونما کا زیادہ امکان کون ہے؟

تحقیق سے پتا چلا ہے کہ جگر کی دائمی بیماری میں مبتلا افراد میں سے تقریباً ایک چوتھائی، یا 25 فیصد، ہیپاٹوپلمونری سنڈروم پیدا کرتے ہیں۔ یہ اچانک، شدید جگر کی ناکامی کی صورتوں میں بھی ہو سکتا ہے، جسے شدید جگر کی ناکامی کہا جاتا ہے، لیکن یہ کم عام ہے۔

زیادہ تر وقت، ایسا ہوتا ہے: جگر کا سروسس جگر سے منسلک خون کی نالیوں میں دباؤ بڑھنے کا سبب بنتا ہے۔ طب میں، ہم اسے ''پورٹل ہائی بلڈ پریشر'' کہتے ہیں۔ وہ ''پورٹل ہائی بلڈ پریشر'' کی حالت ہے جو کچھ لوگوں میں پھیپھڑوں میں خون کی نالیوں کو چوڑا کرنے کا سبب بنتی ہے، جس سے یہ ہیپاٹوپلمونری سنڈروم ہوتا ہے۔ تاہم، بہت شاذ و نادر ہی، ''پورٹل ہائی بلڈ پریشر'' دیگر وجوہات کی وجہ سے ہو سکتا ہے، جیسے خون کے لوتھڑے، اور یہ سنڈروم اس کے ذریعے بھی ہو سکتا ہے۔

اس کی اصل وجہ کیا ہے؟

درحقیقت، سائنسدان ابھی تک یہ نہیں جانتے کہ یہ حالت، جسے پورٹل ہائی بلڈ پریشر کہا جاتا ہے، کچھ لوگوں میں پھیپھڑوں میں خون کی نالیوں کو چوڑا (vasodilation) کرنے کا سبب کیوں بنتا ہے۔ اس کے بارے میں بہت سے نظریات اور آراء ہیں۔ یہ بھی پوری طرح واضح نہیں ہے کہ یہ سب کے ساتھ کیوں نہیں ہوتا، لیکن صرف کچھ لوگوں کے ساتھ۔ ایسا نہیں لگتا کہ اس کا جگر کی بیماری کی شدت سے براہ راست تعلق ہے۔

لیکن ایک بات واضح ہے۔ پھیپھڑوں میں واسوڈیلیشن خون میں آکسیجن کی سطح میں کمی کا سبب بنتا ہے (ہائپوکسیمیا)۔ سیدھے الفاظ میں، پھیپھڑوں میں داخل ہونے والی ہوا کی مقدار اور پھیپھڑوں سے گزرنے والے خون کی مقدار کے درمیان عدم توازن ہے۔ یہی وجہ ہے کہ جسم کو مطلوبہ آکسیجن نہیں ملتی۔

علامات کیا ہیں؟ ہم اسے کیسے پہچانتے ہیں؟

اگر ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کی حالت بہت شدید نہیں ہے تو، آپ کو کوئی علامات محسوس نہیں ہوسکتی ہیں۔ پہلی علامت جو بہت سے لوگ محسوس کرتے ہیں، جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے، سانس لینے میں دشواری (Dyspnea) ۔ تاہم، بہت سی وجوہات ہیں جن کی وجہ سے سانس لینا مشکل ہو سکتا ہے۔ جگر کی بیماری میں مبتلا شخص کو مختلف طریقوں سے سانس لینے میں دشواری کا سامنا کرنا پڑ سکتا ہے۔ لہذا، بعض اوقات مریض اور ڈاکٹر اسے ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کی علامت کے طور پر فوری طور پر نہیں پہچان سکتے ہیں۔

جیسے جیسے حالت بگڑتی ہے، آپ کو دیگر علامات کا بھی سامنا ہوسکتا ہے جیسے:

• Platypnoea: یہ اس وقت ہوتا ہے جب آپ کو بیٹھنے یا کھڑے ہونے پر سانس لینے میں دشواری ہوتی ہے، لیکن جب آپ لیٹتے ہیں تو کچھ سکون محسوس ہوتا ہے۔
• آرتھوپینیا: یہ دوسری طرف ہے۔ لیٹنے پر سانس لینے میں دقت ہوتی ہے، لیکن بیٹھنے سے بہتر ہوتا ہے۔
• سائانوسس: ہونٹوں، ناخنوں اور بعض اوقات جسم میں آکسیجن کی کمی کی وجہ سے جلد کی نیلی رنگت۔ یہ ایک نظر آنے والی علامت ہے۔
• چپٹی ہوئی انگلیاں:انگلیوں یا انگلیوں کی نوکیں سوجی ہوئی اور ابھری ہوئی نظر آتی ہیں، جیسے ڈرم سٹک کے نوکوں کی طرح۔ یہ ہائپوکسیمیا کی ایک اور علامت ہے۔

ان علامات کے علاوہ، آپ کو جگر کی بیماری اور/یا پورٹل ہائی بلڈ پریشر کی عام علامات بھی ہو سکتی ہیں۔ مثال کے طور پر:

• مکڑی انجیومس: چھوٹی، سرخ، مکڑی نما خون کی نالیاں جو جلد کے نیچے نمودار ہوتی ہیں۔
• ویریکوز رگیں: معدہ یا غذائی نالی میں بڑھی ہوئی خون کی نالیاں نظر آتی ہیں۔
• پچھلے معدے سے خون بہنے کی تاریخ۔
• جلودر (پیٹ کی سوجن)

ڈاکٹر اس کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

ڈاکٹر اس ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کو پہچانتے ہیں جب تین اہم علامات ایک ساتھ ہوتی ہیں:

1. پورٹل ہائی بلڈ پریشر: یہ اکثر جگر کی بیماری کے ساتھ ہوتا ہے۔

2. انٹرا پلمونری ویسکولر ڈیلیٹیشن: اس کا مطلب ہے کہ پھیپھڑوں کے اندر خون کی نالیاں پھیل جاتی ہیں۔

3. خون میں آکسیجن کی سطح میں کمی (ہائپوکسیمیا) ۔

زیادہ تر وقت، جب آپ کو یہ ''(ہیپاٹوپلمونری سنڈروم)'' پیدا ہوتا ہے، تو آپ کے ڈاکٹروں کو پہلے ہی پتہ چل جاتا ہے کہ آپ کو جگر کی بیماری ہے ''(جگر کی بیماری)'' یا ''پورٹل ہائی بلڈ پریشر۔'' بصورت دیگر، آپ کی طبی ٹیم پہلے مختلف اسکین اور خون کے ٹیسٹ کرے گی تاکہ یہ معلوم کیا جا سکے کہ جگر کو نقصان پہنچا ہے۔ پھر وہ آپ کے پھیپھڑوں کی رگوں کو دیکھیں گے اور اندازہ کریں گے کہ آپ کے خون میں کتنی آکسیجن ہے۔ یہ ٹیسٹ واضح طور پر ظاہر کر سکتے ہیں کہ آپ کے پھیپھڑوں میں خون کی نالیاں چوڑی ہو رہی ہیں ''(Vasodilation)''، جس کی وجہ سے آپ کے خون میں آکسیجن کم ہو رہی ہے ''(Hypoxemia)۔

اس کے لیے کون سے خاص ٹیسٹ کیے جاتے ہیں؟

ڈاکٹر اس حالت کی تصدیق کے لیے کئی ٹیسٹ کرتے ہیں۔ ان میں سے کچھ یہ ہیں:

• پلس آکسیمیٹری: آپ نے شاید یہ پہلے بھی کیا ہوگا۔ یہ ایک بہت ہی آسان، بے درد ٹیسٹ ہے۔ ایک چھوٹا سا کلپ نما آلہ آپ کی انگلی کی نوک سے منسلک ہے۔ یہ آپ کی انگلی کے ذریعے روشنی کو چمکاتا ہے اور دوسری طرف سے نکلنے والی روشنی کی مقدار کی پیمائش کرتا ہے، جس کا استعمال یہ معلوم کرنے کے لیے کیا جاتا ہے کہ آپ کے خون میں کتنی آکسیجن ہے (Oxygen Saturation)۔ یہ ایک بنیادی امتحان ہے۔
• آرٹیریل بلڈ گیس (ABG): اگر نبض کی آکسیمیٹری سے پتہ چلتا ہے کہ آپ کے خون میں آکسیجن کم ہے، تو اگلا ٹیسٹ جو آپ کریں گے وہ ہے ABG۔ یہ قدرے تفصیلی ہے۔ خون کا ایک چھوٹا نمونہ آپ کی کلائی میں ایک شریان سے لیا جاتا ہے۔ آپ کے خون (PaO2) میں تحلیل شدہ آکسیجن کی مقدار کا تعین کرنے کے لیے خون کے نمونے کی جانچ کی جاتی ہے۔ یہ ایک پیمائش ہے کہ آپ کے پھیپھڑے آپ کے خون میں آکسیجن کو کتنی اچھی طرح جذب کر رہے ہیں۔
• کنٹراسٹ ایکو کارڈیوگرافی:یہ پھیلی ہوئی پلمونری رگوں کو تلاش کرنے کا بہترین ریڈیولاجیکل طریقہ ہے۔ ایکوکارڈیوگرام ایک الٹراساؤنڈ ہے۔ یہ آپ کے دل اور آپ کے پھیپھڑوں کی رگوں کی تصویریں لینے کے لیے اعلی تعدد والی آواز کی لہروں کا استعمال کرتا ہے۔ ایک کنٹراسٹ بڑھا ہوا الٹراساؤنڈ میں، ایک کنٹراسٹ ایجنٹ، ایک خاص مائع، رگوں کو زیادہ نظر آنے کے لیے ایک رگ میں داخل کیا جاتا ہے۔ جب آپ کے پاس کنٹراسٹ ایکو کارڈیوگرام ہوتا ہے، تو ایک ٹیکنیشن آپ کی رگ میں ایک مشتعل نمکین محلول داخل کرتا ہے۔ یہ نمکین پانی میں چھوٹے ہوا کے بلبلوں کو شامل کرکے بنایا گیا ایک حل ہے۔ پھر وہ یہ دیکھنے کے لیے دیکھتے ہیں کہ آیا یہ چھوٹے بلبلے وقت کے ساتھ ساتھ آپ کے دل کے دائیں جانب سے بائیں جانب منتقل ہوتے ہیں (دائیں سے بائیں کارڈیک شنٹ)۔ یہ انہیں بتا سکتا ہے کہ آیا آپ کو `(ہیپاٹوپلمونری سنڈروم) ہے یا نہیں۔

یہ کیسے علاج کیا جاتا ہے؟

ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کا واحد موجودہ علاج سپلیمنٹل آکسیجن ہے۔ آکسیجن تھراپی میں آپ کے جسم کی مدد کے لیے 100% آکسیجن سانس لینا شامل ہے۔ آپ کو ہسپتال میں دباؤ والے چیمبر سے آکسیجن لینے کی ضرورت پڑ سکتی ہے، جسے ہائپر بارک آکسیجن تھراپی کہا جاتا ہے۔ یا، آپ کو ایک آلہ دیا جا سکتا ہے جسے آپ گھر لے جا سکتے ہیں، جیسے کہ آکسیجن ماسک۔ آکسیجن علامات کو کم کرنے میں مدد کر سکتی ہے، خاص طور پر سانس کی قلت، اور آپ کے جسم کے بافتوں کو ان کی ضرورت کے مطابق آکسیجن فراہم کر کے مناسب طریقے سے کام کر سکتی ہے۔

کیا ہیپاٹوپلمونری سنڈروم دوبارہ پیدا ہوتا ہے؟ کیا یہ مکمل طور پر ٹھیک ہو سکتا ہے؟

اس ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کا واحد علاج جگر کی پیوند کاری ہے ۔ ہاں تم نے مجھے ٹھیک سنا۔ کامیاب جگر کی پیوند کاری کے بعد، پھیپھڑوں میں خون کی نالیوں کا چوڑا ہونا (vasodilation) اور خون میں آکسیجن کی کمی (hypoxemia) بتدریج الٹ جاتی ہے۔ یعنی یہ بہتر ہو جاتا ہے۔ آپ کے پھیپھڑوں کے کام کو معمول پر آنے میں تقریباً چھ سے بارہ ماہ لگتے ہیں۔

تاہم، ہر کوئی جگر کی پیوند کاری کے لیے اہل نہیں ہے۔ اس کی مختلف وجوہات ہیں۔ یہاں تک کہ اگر وہ کوالیفائی کرتے ہیں، تو ایسے وقت ہوتے ہیں جب انہیں جگر کے حصول کے لیے طویل انتظار کرنا پڑتا ہے۔ لہذا یہ بحالی وقت کے خلاف ایک دوڑ کی طرح ہے۔

کیا یہ مہلک ہے؟ بقا کے وقت کے بارے میں کیا خیال ہے؟

اگر آپ کو ہیپاٹوپلمونری سنڈروم ہے، تو شاید آپ کو پہلے سے ہی دائمی جگر کی بیماری ہے۔ آخری مرحلے میں جگر کی بیماری ایک ایسی حالت ہے جو لیور ٹرانسپلانٹ کے بغیر مہلک ہو سکتی ہے۔ ہیپاٹوپلمونری سنڈروم اس کے ساتھ آنے والے ضمنی اثرات اور پیچیدگیوں میں سے صرف ایک ہے۔ بہت سے لوگ ہیپاٹوپلمونری سنڈروم سے نہیں مرتے، جو کہ آکسیجن کی کمی ہے (ہائپوکسیمیا)، لیکن یہ ان کی مجموعی صحت میں بھی حصہ ڈالتا ہے اور ان کی عمر کم کرتا ہے۔

ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کے ساتھ آپ کتنی دیر تک زندہ رہ سکتے ہیں اس کا انحصار بہت سی چیزوں پر ہے۔ اس میں یہ شامل ہے کہ آپ کے جگر کی بیماری کتنی شدید ہے، آپ کی مجموعی صحت، اور آیا آپ کو دیگر طبی حالات ہیں۔ اوسطاً، جگر کی سروسس کا شکار لیکن ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کے بغیر کوئی شخص جگر کی پیوند کاری کے بغیر تقریباً سات سال تک زندہ رہ سکتا ہے۔ تاہم، سروسس اور ہیپاٹوپلمونری سنڈروم میں مبتلا کسی کے لیے، جگر کی پیوند کاری کے بغیر اوسط عمر تقریباً دو سال تک کم ہو سکتی ہے۔

کچھ لوگوں کو ہلکا ہیپاٹوپلمونری سنڈروم ہوسکتا ہے، جو جگر کی بیماری کی طرح شدید نہیں ہے۔ وہ معاون علاج کے ساتھ طویل عرصے تک زندہ رہنے کے قابل ہو سکتے ہیں۔ اس کے علاوہ، کچھ لوگ جگر کے ٹرانسپلانٹ سے زندہ نہیں رہ سکتے ہیں اگر ان کی بیماری شدید ہو۔ ہیپاٹوپلمونری سنڈروم والے لوگوں کے لیے اوسطاً پانچ سال تک زندہ رہنے کی شرح جو کامیاب لیور ٹرانسپلانٹ کر چکے ہیں تقریباً 70% ہے۔ یہ لیور ٹرانسپلانٹ (75%) کے بعد بقا کی مجموعی شرح سے قدرے کم ہے۔

جگر کی بیماری ہر ایک کو مختلف طریقے سے متاثر کرتی ہے۔ ہیپاٹوپلمونری سنڈروم ایک نایاب اور ممکنہ طور پر مہلک حالت ہے جو ہو سکتی ہے۔ آپ نے اس کے بارے میں اس وقت تک نہیں سنا ہوگا جب تک کہ یہ آپ کے یا آپ کے کسی قریبی شخص کے ساتھ نہ ہو۔

بہت سے لوگوں میں کم یا کوئی علامات نہیں ہیں۔ لیکن کچھ لوگوں کے لیے، خاص طور پر وہ لوگ جو پہلے سے ہی خراب صحت میں ہیں، یہ "آخری تنکے" کی طرح محسوس کر سکتا ہے۔ جگر کی بیماری کی طرح، ہیپاٹوپلمونری سنڈروم (HPS) وقت کے ساتھ بدتر ہوتا جاتا ہے۔ اگر آپ پہلے سے ہی لیور ٹرانسپلانٹ کی انتظار کی فہرست میں ہیں، تو آپ کو HPS کی تشخیص ہونے پر فہرست میں اوپر لے جایا جائے گا۔ اس کی وجہ یہ ہے کہ ڈاکٹر جانتے ہیں کہ یہ حالت آپ کی متوقع عمر کو کم کر سکتی ہے اور آپ کے معیار زندگی کو کم کر سکتی ہے – اور وہ جانتے ہیں کہ جگر کی پیوند کاری سے اس کا علاج ہو سکتا ہے۔ اس دوران، آکسیجن تھراپی جاری رکھنے سے آپ کو کچھ راحت مل سکتی ہے اور آپ کو طویل عرصے تک زندہ رہنے میں مدد مل سکتی ہے۔

آخر میں، کچھ اہم چیزیں جو آپ کو یاد رکھنے کی ضرورت ہے۔

لہذا، مجھے امید ہے کہ آپ نے ہیپاٹوپلمونری سنڈروم کے بارے میں جو بات کی ہے اس سے آپ نے کچھ وضاحت حاصل کر لی ہو گی۔ ان نکات کو ذہن میں رکھیں:

• یہ جگر کی بیماری کی ایک نایاب لیکن ممکنہ طور پر سنگین پیچیدگی ہے۔
• اس کی اہم علامت سانس لینے میں دشواری (ڈیسپنیا) ہے، خاص طور پر جگر کی بیماری میں مبتلا افراد میں۔
• اگر جگر کی بیماری میں مبتلا کسی کو سانس لینے میں دشواری کا سامنا ہو تو اس حالت (ہیپاٹوپلمونری سنڈروم) کا بھی شبہ ہونا چاہیے اور ڈاکٹر کو اس کے بارے میں بتایا جانا چاہیے۔
• جگر کی پیوند کاری فی الحال دستیاب واحد علاج ہے۔
• جب تک وہ علاج دستیاب نہ ہو، آکسیجن تھراپی علامات کو کنٹرول کرنے اور زندگی کو برقرار رکھنے میں مدد کر سکتی ہے۔
• اگر آپ یا آپ کے کسی جاننے والے میں یہ علامات ہیں، تو مشورہ کے لیے فوری طور پر ڈاکٹر سے ملنا بہت ضروری ہے۔ کیونکہ، اگر جلد پہچان لیا جائے تو، مزید علاج کے لیے انتظام اور منصوبہ بندی کرنا آسان ہے۔ گھبرائیں نہیں، لیکن آگاہ رہنا بہتر ہے۔

ہیپاٹوپلمونری سنڈروم، جگر کی بیماری، پھیپھڑوں کی بیماری، سانس لینے میں دشواری، آکسیجن کی کمی، سروسس، جگر کی پیوند کاری