ہمارے درمیان ایسی بیماریاں بھی ہیں جو بہت عام ہیں، اسی طرح ایسی بیماریاں بھی ہیں جو بہت کم ہیں، یعنی بہت کم۔ شاید آپ نے ایسی بیماری کے بارے میں نہیں سنا ہوگا۔ آج ہم ایسی ہی ایک نایاب لیکن اہم خون سے متعلق بیماری کے بارے میں بات کرنے جارہے ہیں جس کا صحیح طریقے سے علاج کرنا ضروری ہے۔ اس کا نام Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria ہے جسے ہم مختصراً PNH کہتے ہیں۔
سیدھے الفاظ میں، پی این ایچ کیا ہے؟
PNH کوئی جینیاتی عارضہ نہیں ہے، بلکہ ایک بیماری ہے جو والدین سے بچوں کو وراثت میں ملتی ہے یا منتقل ہوتی ہے۔ یہ کسی بھی عمر میں ترقی کر سکتا ہے. سیدھے الفاظ میں، اس بیماری میں مبتلا شخص کو ایک بیماری ہوتی ہے جس میں
مدافعتی نظام ، وہ نظام جو ہمیں بیماری سے بچاتا ہے، غلطی سے اپنے ہی خون کے سرخ خلیات پر حملہ کر کے تباہ کر دیتا ہے۔ اسے خاص پروٹین سے بنی ڈھال کی طرح سمجھیں جو ہمیں بیماری سے بچاتی ہے۔ پی این ایچ کے مریضوں کے جسم میں خون کے کچھ سرخ خلیات میں یہ حفاظتی ڈھال نہیں ہوتی، یعنی وہ خاص پروٹین۔ تو مدافعتی نظام ان خلیوں کو بغیر ڈھال کے پہچانتا ہے، سمجھتا ہے کہ یہ جسم کے لیے نقصان دہ حملہ آور ہیں اور انہیں تباہ کر دیتے ہیں۔ اگرچہ یہ حالت جان لیوا ثابت ہو سکتی ہے لیکن
صحیح علاج سے آپ علامات کو کنٹرول کر سکتے ہیں، پیچیدگیوں کو کم کر سکتے ہیں اور اچھی زندگی گزار سکتے ہیں۔ یہ بیماری ہر ایک کو یکساں طور پر متاثر نہیں کرتی۔ کچھ لوگوں کو صرف معمولی تکلیف ہوتی ہے۔ دوسرے اس سے زیادہ شدید متاثر ہو سکتے ہیں۔
اہم خطرہ خون کے جمنے کا ہے۔ PNH کے تقریباً 30% مریضوں کو اپنی زندگی میں کم از کم ایک بار خون کے جمنے کا خطرہ ہوتا ہے۔
اس کی وجہ کیا ہے؟
اس بیماری کی وجہ جین میں تبدیلی ہے۔ لیکن یہ
ایسی چیز نہیں ہے جو وراثت میں ملی ہو۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ یہ ایسی چیز نہیں ہے جو آپ اپنے والدین سے حاصل کرتے ہیں، اور نہ ہی یہ ایسی چیز ہے جو آپ اپنے بچوں کو دیتے ہیں۔ یہ ایک بے ترتیب جینیاتی تبدیلی ہے جو زندگی کے دوران ہوتی ہے۔ اس جین کی تبدیلی کی وجہ سے، آپ کا بون میرو غیر معمولی سرخ خون کے خلیات پیدا کرنا شروع کر دیتا ہے جن میں وہ حفاظتی پروٹین نہیں ہوتے۔ لہٰذا چونکہ یہ خلیے مدافعتی نظام کے ذریعے محفوظ نہیں ہوتے، اس لیے یہ آسانی سے ٹوٹ جاتے ہیں۔ طب میں، ہم سرخ خون کے خلیات کے ٹوٹنے کے اس عمل کو
ہیمولائسز کہتے ہیں۔ کچھ ڈاکٹروں کا خیال ہے کہ PNH کا تعلق بون میرو کی کمزوری سے ہے۔ خاص طور پر، اپلاسٹک انیمیا نامی شرط والے لوگوں میں PNH ہونے کا زیادہ امکان ہوتا ہے۔ نیز، PNH والے لوگ بعد میں اپلاسٹک انیمیا پیدا کر سکتے ہیں۔ اس حالت میں جسے اپلاسٹک انیمیا کہا جاتا ہے، بون میرو خون کے نئے خلیات بنانا بند کر دیتا ہے۔
PNH کی علامات کیا ہیں؟
اس بیماری کا نام اس کی اہم علامات میں سے ایک کے نام پر رکھا گیا ہے۔ Paroxysmal کا مطلب ہے "اچانک واقع ہونا"، Nocturnal کا مطلب ہے "رات کے دوران"، اور Hemoglobinuria کا مطلب ہے "پیشاب میں ہیموگلوبن کا اخراج"۔ ہیموگلوبن وہ پروٹین ہے جو خون کو سرخ رنگ دیتا ہے۔ لہٰذا، جب خون کے سرخ خلیے ٹوٹ جاتے ہیں، تو یہ ہیموگلوبن پیشاب میں خارج ہوتا ہے،
اور رات یا صبح کے وقت خارج ہونے والا پیشاب سیاہ (جیسے کولا) یا سرخ ہو سکتا ہے ۔ PNH والے تقریباً 50% لوگ اس علامت کا تجربہ کرتے ہیں۔ علامات بنیادی طور پر تین وجوہات کی وجہ سے ہوتی ہیں:
آپ کے جسم میں خون کے جتنے زیادہ خراب خلیے ہوں گے، آپ کو اتنی ہی زیادہ علامات کا سامنا ہو سکتا ہے۔
خون کے سرخ خلیوں کی خرابی اور خون کی کمی کی وجہ سے ہونے والی عام علامات
| بہت تھکاوٹ اور کمزوری محسوس کرنا | چھوٹا سا کام کرنے کے بعد بھی تھکاوٹ محسوس کرنا۔ |
| سر درد | بار بار سر درد۔ |
| سانس لینے میں دشواری | تھوڑے فاصلے پر چلتے ہوئے بھی گھرگھراہٹ۔ |
| دل کی دھڑکن | ایسا محسوس ہوتا ہے کہ آپ کا دل تیزی سے دھڑک رہا ہے۔ |
| پیٹ میں درد | بغیر کسی وجہ کے پیٹ میں درد۔ |
| نگلنے میں دشواری | کھانا یا مائعات نگلنے میں دشواری۔ |
| ہلکی یا پیلی جلد | جلد کا زرد ہونا اور آنکھوں کی سفیدی۔ |
| آسانی سے چوٹ لگنا | یہاں تک کہ معمولی چوٹ بھی بڑے زخموں کا سبب بن سکتی ہے۔ |
| مردوں میں جنسی کمزوری | جنسی ملاپ کے دوران جوش کو حاصل کرنے یا برقرار رکھنے میں دشواری۔ |
بہت اہم: خون کا جمنا ایک خطرناک حالت ہے جس کے لیے ہنگامی طبی امداد کی ضرورت ہوتی ہے۔ درج ذیل علامات سے بہت آگاہ رہیں۔
| خون کے جمنے کی جگہ | تلاش کرنے کے لیے خصوصیات |
|---|
| جلد | جلد پر سرخ، دردناک، یا سوجن والا علاقہ۔ |
| بازو یا ٹانگ | بازو/ٹانگ میں درد، گرم محسوس ہونا، اور سوجن۔ |
| پیٹ | پیٹ میں شدید درد، السر اور خون بہنا۔ |
| دماغ | قے کے ساتھ یا اس کے بغیر شدید سر درد، دورے، حرکت، بولنے یا دیکھنے میں دشواری۔ |
| پھیپھڑے | سانس لینے میں دشواری، چھری کی طرح تیز سینے میں درد، کھانسی سے خون آنا، پسینہ آنا۔ |
اگر آپ کو ذرا سا بھی شبہ ہو کہ آپ کے خون کا جمنا اس طرح ہے،
اپنے ڈاکٹر کو فوراً مطلع کریں۔ بغیر کسی تاخیر کے قریبی ہسپتال کے ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ (ETU) میں جائیں، خاص طور پر اگر آپ کو سانس لینے میں دشواری، بولنے/بصارت میں دشواری، اچانک شدید سر درد، سینے میں درد، یا دورے پڑتے ہیں۔ بیماری کی درست تشخیص کیسے کی جائے؟
جب آپ اپنے ڈاکٹر سے ملنے جائیں گے، تو وہ آپ کی علامات اور طبی تاریخ کے بارے میں پوچھے گا۔ پھر وہ آپ کا معائنہ کرے گا اور کچھ خون کے ٹیسٹ کا حکم دے گا۔ اس کے لیے جو اہم ٹیسٹ کیا جاتا ہے وہ ایک خاص خون کا ٹیسٹ ہے جسے فلو سائٹومیٹری کہتے ہیں۔ یہ وہ چیز ہے جو اس بات کو یقینی بناتی ہے کہ آپ کے سرخ خون کے خلیوں میں یہ حفاظتی پروٹین موجود ہیں۔ اس کے علاوہ، آپ کے خون کے خلیوں کی تعداد (مکمل خون کی گنتی) اور آئرن کی سطح بھی چیک کی جاتی ہے۔ بعض اوقات بون میرو کے نمونے کی بھی ضرورت پڑسکتی ہے۔ PNH کے علاج کیا ہیں؟
PNH کے علاج کے دو اہم مقاصد ہیں۔ ایک علامات کو دور کرنا ہے، اور دوسرا خطرناک پیچیدگیوں (خاص طور پر خون کے لوتھڑے) کو روکنا ہے۔ آپ کو ملنے والا علاج آپ کی حالت کی شدت پر منحصر ہوگا۔- اضافی غذائی اجزاء: فولک ایسڈ اور آئرن سپلیمنٹس خون کی کمی کو کنٹرول کرنے کے لیے دی جاتی ہیں۔
- مخصوص ادویات: Eculizumab (Soliris) اور Ravulizumab (Ultomiris) جیسی دوائیں ہیں جو خون کے سرخ خلیات کو ٹوٹنے سے روکتی ہیں۔ یہ نس کے ذریعے دی جاتی ہیں۔ ان میں خون کی کمی کو کنٹرول کرنے، بیرونی خون کی منتقلی کی ضرورت کو کم کرنے اور خون کے جمنے کے خطرے کو کم کرنے کا فائدہ ہے۔ Pegcetacoplan (Empaveli) اس مقصد کے لیے استعمال ہونے والی ایک اور نئی دوا ہے۔
- خون کی منتقلی: اگر خون کی کمی شدید ہو تو کسی صحت مند شخص سے خون کا عطیہ دے کر عارضی سکون حاصل کیا جا سکتا ہے۔
- خون کو پتلا کرنے والے: خون کو پتلا کرنے والے ان لوگوں کو دیے جاتے ہیں جنہیں خون کے جمنے کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔
- بون میرو اسٹیم سیل ٹرانسپلانٹ : پی این ایچ کو مکمل طور پر ٹھیک کرنے کا یہ واحد طریقہ ہے۔ اس میں بیمار بون میرو کو ہٹانا اور ایک صحت مند شخص (اکثر بہن بھائی) سے سٹیم سیلز کی پیوند کاری شامل ہے۔ تاہم، چونکہ یہ ایک بہت ہی خطرناک اور پیچیدہ طریقہ کار ہے، اس لیے یہ عام طور پر صرف ان نوجوانوں کے لیے تجویز کیا جاتا ہے جن کی بیماری بہت زیادہ ہے۔
آپ کا ڈاکٹر اس بات کا تعین کرے گا کہ علاج کا کون سا طریقہ آپ کے لیے زیادہ موزوں ہے۔ اپنا خیال رکھنا بھی بہت ضروری ہے۔
PNH کے ساتھ رہتے ہوئے، اپنے آپ کا خیال رکھنا پہلے سے کہیں زیادہ اہم ہے۔- اچھی خوراک: غذائیت سے بھرپور غذائیں کھائیں۔ آئرن سے بھرپور غذائیں (پالک، گوشت) کھانے کے ساتھ وٹامن سی سے بھرپور چیز (سنتریاں، ٹینجرین) کھانے سے جسم میں آئرن کو بہتر طریقے سے جذب کرنے میں مدد ملتی ہے۔
- ورزش: تھکاوٹ ورزش کرنا مشکل بنا سکتی ہے۔ اپنے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ آپ کے لیے کون سی مشقیں صحیح ہیں۔
- اپنے آپ کو انفیکشن سے بچائیں : اپنے ہاتھ اکثر دھوئے۔ ہجوم والی جگہوں اور ایسی جگہوں سے پرہیز کریں جہاں لوگ بیمار ہوں۔ اگر آپ کو بخار ہو تو فوراً اپنے ڈاکٹر کو بتائیں۔
- دماغی صحت: جب آپ کو معلوم ہوتا ہے کہ آپ کو اس طرح کی کوئی نایاب بیماری ہے تو غمگین، غصے اور فکر مند ہونا معمول کی بات ہے۔ کسی قابل بھروسہ شخص یا مشیر سے ان احساسات کے بارے میں بات کرنے سے بڑی راحت مل سکتی ہے۔
- حمل: اگر آپ ایک ایسی خاتون ہیں جو حاملہ ہونے کا ارادہ رکھتی ہیں، تو حاملہ ہونے سے پہلے اپنے ڈاکٹر سے ضرور مشورہ کریں۔ حمل کے دوران PNH آپ اور آپ کے بچے کے لیے خطرات کا باعث بن سکتا ہے۔
ٹیک ہوم پیغام
- پی این ایچ ایک غیر معمولی خون کی خرابی ہے جو جینیاتی تغیر کی وجہ سے ہوتی ہے، لیکن وراثت میں نہیں ملتی۔
- اس بیماری کی سب سے بڑی اور خطرناک پیچیدگی خون کے جمنے ہیں۔ اس کی انتباہی علامات (شدید سر درد، سینے میں درد، سانس لینے میں دشواری) سے ہمیشہ آگاہ رہیں۔
- اگرچہ یہ جان لیوا ثابت ہو سکتا ہے، لیکن آج کل علامات پر قابو پانے اور معیار زندگی کو بہتر بنانے کے لیے بہت مؤثر علاج دستیاب ہیں۔
- اگرچہ بون میرو ٹرانسپلانٹیشن PNH کا واحد مکمل علاج ہے، لیکن یہ زیادہ خطرہ ہے اور صرف منتخب مریضوں کے لیے موزوں ہے۔
- اپنے ڈاکٹر کے ساتھ باقاعدگی سے رابطہ برقرار رکھنا اور اس کی ہدایات پر عمل کرنا بہت ضروری ہے۔
💬 Comments (0)
ٹیسٹ چھاتی کا کینسر چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور بیماری سے بچاؤ کا طریقہ۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور اس بیماری سے بچاؤ کے طریقہ کے بارے میں تفصیلات۔ چھاتی کے کینسر کی اسکریننگ، خود معائنہ اور روک تھام کو آسان بنا دیا گیا ہے۔ پھیپھڑوں کا کینسر پھیپھڑوں کے کینسر کی علامات، خطرے کے عوامل اور ابتدائی انتباہات۔ چنبل چنبل کی علامات، علاج اور جلد کی دیکھ بھال۔ غذائیت اور خوراک
سننے میں مشکلات، ہیئرنگ ایڈ کا استعمال اور کان کی حفاظت۔