کیا آپ ہمیشہ بیمار رہتے ہیں؟ یہ پرائمری امیونو کی وجہ سے ہو سکتا ہے!

کیا آپ یا آپ کے خاندان کا کوئی فرد اکثر بیمار رہتا ہے؟ کیا آپ کو کبھی کبھی عام زکام یا فلو ہوتا ہے، لیکن اسے ٹھیک ہونے میں کافی وقت لگتا ہے؟ یا آپ کو ایک ہی بیماری بار بار ہوتی ہے؟ بعض اوقات اس کی وجہ ہمارے جسم کے مدافعتی نظام کی کمزوری بھی ہوسکتی ہے جو بیماریوں سے لڑتی ہے۔ آج ہم ایک ایسی کیفیت کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں، جسے پرائمری امیونو ڈیفیسنسی ہے، یا جیسا کہ انگریزی میں کہا جاتا ہے `(Primary Immunodeficiency)`۔

پرائمری امیونو ڈیفینسی کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، پرائمری امیونو ڈیفینسی 400 سے زیادہ مختلف حالات کا ایک گروپ ہے جس میں ہمارا مدافعتی نظام ٹھیک سے کام نہیں کرتا ۔ اس کے بارے میں اس طرح سوچیں: ہمارا جسم ایک قلعے کی طرح ہے۔ اس قلعے کی حفاظت کے لیے سپاہی موجود ہیں۔ وہ فوجی ہمارا مدافعتی نظام ہیں۔ لہٰذا، اگر یہ سپاہی کمزور ہوں، یا اگر وہ صحیح طریقے سے کام نہ کر رہے ہوں، تو باہر کے دشمن، یعنی متعدی جراثیم (بیکٹیریا، وائرس وغیرہ) آسانی سے جسم میں داخل ہو کر بیماریاں پیدا کر سکتے ہیں۔

اس حالت کے لیے کئی دوسرے نام استعمال کیے جاتے ہیں:

• پرائمری امیونو ڈیفیسینسی بیماری۔
• پرائمری امیونو ڈیفیسینسی ڈس آرڈر (PIDD)۔
• استثنیٰ کی پیدائشی خرابیاں (IEI)۔

یہ حالات اکثر ہمارے جینوں میں ہونے والی تبدیلیوں کی وجہ سے ہوتے ہیں، جنہیں ''جینیاتی تغیرات'' کہا جاتا ہے ۔ لیکن بعض اوقات کوئی شخص بغیر کسی خاندانی تاریخ کے مکمل طور پر یہ حالت پیدا کر سکتا ہے۔ ڈاکٹر اس کا علاج انفیکشن کو روکنے اور ان پر قابو پا کر اور مدافعتی نظام کے ان حصوں کو بدل کر کرتے ہیں جن کی کمی ہے۔

بنیادی امیونو کی مثالیں کیا ہیں؟

جیسا کہ میں نے پہلے ذکر کیا ہے، بنیادی امیونو کی 400 سے زیادہ اقسام ہیں۔ ہر قسم مختلف ہے، اور ان کی شدت مختلف ہوتی ہے ۔ یہی وجہ ہے کہ جس عمر میں یہ حالات ظاہر ہوتے ہیں وہ مختلف ہو سکتے ہیں۔ کچھ قسمیں بچپن میں ہی بچے کی پیدائش کے ساتھ ہی مسائل پیدا کرتی ہیں۔ تاکہ ان کا جلد پتہ لگایا جا سکے۔ لیکن دوسری قسمیں ہیں جو اتنی شدید نہیں ہیں۔ لہذا آپ کو یہ بھی معلوم نہیں ہوگا کہ آپ کو یہ حالت ہے جب تک کہ آپ بالغ نہ ہوں۔

اس صورت حال کی کچھ مثالیں یہ ہیں:

• کامن ویری ایبل امیونو ڈیفینسی (CVID)
• Ataxia-telangiectasia
• دائمی گرینولومیٹس بیماری (سی جی ڈی)
• ڈی جارج سنڈروم
• Hemophagocytic lymphohistiocytosis `(hemophagocytic lymphohistiocytosis)`
• منتخب IgA کی کمی
• ایکس سے منسلک ایگماگلوبلینیمیا

اب، ان ناموں سے الجھن میں نہ پڑیں۔ یہ صرف طبی اصطلاحات ہیں۔ سب سے اہم بات یہ ہے کہ اگر آپ کو کوئی شک ہے کہ آیا آپ کو یہ حالت ہے تو طبی مشورہ لیں۔

بنیادی امیونو کی علامات کیا ہیں؟

بہت سے لوگوں کے لیے، بنیادی امیونو کی پہلی علامت بار بار، مسلسل، یا غیر معمولی انفیکشن ہیں جن کا علاج مشکل ہے ۔ یہ انفیکشن بہت سنگین ہو سکتے ہیں ، یا خاندان کے دیگر افراد کو بھی اسی طرح کے مسائل ہو سکتے ہیں۔

دیگر علامات جو دیکھی جا سکتی ہیں ان میں شامل ہیں:

• انفیکشن کے علاج کے لیے متعدد بار اینٹی بائیوٹکس لینا پڑیں۔
• وہ مسائل جو لائیو ویکسین لینے کے بعد پیدا ہوتے ہیں۔
• بڑھا ہوا تلی (تلی ایک ایسا عضو ہے جو ہمارے پیٹ کے اوپری بائیں جانب واقع ہے جو مدافعتی نظام میں مدد کرتا ہے)۔
• سوجن لمف نوڈس (جو ہاتھ میں گانٹھ کی طرح محسوس کرتے ہیں)۔
• وزن میں کمی یا ترقی کی ناکامی (خاص طور پر چھوٹے بچوں میں)۔
• بار بار ہاضمے کے مسائل جیسے اسہال۔
• خود بخود امراض ( ایسے حالات جہاں ہمارے جسم کا مدافعتی نظام ہمارے اپنے خلیوں پر حملہ کرتا ہے)۔

تصور کریں، آپ کے بچے کو مہینے میں ایک یا دو بار بخار اور کھانسی ہوتی ہے اور اسے اینٹی بائیوٹکس دینا پڑتی ہیں۔ یا، ان کی جلد پر مسلسل شدید خارش اور چھالے پڑتے ہیں، جنہیں ٹھیک ہونے میں کافی وقت لگتا ہے۔ اگر یہ چیزیں ہوتی رہتی ہیں، تو آپ کو اس کے بارے میں فکر مند ہونے کی ضرورت ہے۔

اس کی وجہ کیا ہے؟

جیسا کہ میں نے پہلے ذکر کیا، بنیادی امیونو ڈیفینسی جینیاتی تغیرات کی وجہ سے ہوتی ہے جو ہمارے مدافعتی نظام کے کچھ حصوں کو متاثر کرتی ہے، جیسے کہ خلیات اور پروٹین ۔ یہ جینیاتی تغیرات ہمارے مدافعتی نظام کے کچھ حصوں کا سبب بن سکتے ہیں:

• معمول سے کم فعال ہو سکتا ہے۔
• یہ عیب دار ہو سکتا ہے۔
• یہ مکمل طور پر غائب بھی ہو سکتا ہے۔

ان میں سے 50% اور 60% کے درمیان حالات B lymphocytes (B خلیات) نامی خلیات میں خرابیوں کی وجہ سے ہوتے ہیں۔ یہ B خلیے ہمارے مدافعتی نظام میں ایک خاص قسم کے خلیے ہیں۔ یہ وہی ہیں جو اینٹی باڈیز بناتے ہیں، خاص پروٹین جو ہمارے جسم میں داخل ہونے والے بیکٹیریا اور وائرس جیسے پیتھوجینز کو تباہ کرنے میں مدد کرتے ہیں۔ تو تصور کریں، اگر یہ B خلیے ٹھیک سے کام نہیں کرتے، اگر وہ اینٹی باڈیز نہیں بناتے، تو ہمارے جسم بیماری کے لیے زیادہ حساس ہوتے ہیں، ٹھیک ہے؟

اس حالت کی ترقی کے زیادہ خطرے میں کون ہے؟

کوئی بھی پی آئی ڈی ڈی تیار کرسکتا ہے۔ لیکن اگر آپ کے حیاتیاتی خاندان میں کسی کو یہ ہے، تو آپ کو اس کے بڑھنے کا زیادہ امکان ہے ۔ زیادہ تر وقت، یہ بنیادی امیونو ڈیفیشینسز 20 سال کی عمر سے پہلے ظاہر ہوتے ہیں۔ اس کے علاوہ، مردوں کے لیےیہ بھی کہا جاتا ہے کہ یہ حالت عام ہے۔

یہ کیا پیچیدگیاں پیدا کر سکتا ہے؟

پرائمری امیونو ڈیفیسنسی بعد کی زندگی میں پیچیدگیوں کے خطرے کو بڑھا سکتی ہے ۔ اس میں خود کار قوت مدافعت کے امراض یا بعض کینسر شامل ہو سکتے ہیں۔ اگر علاج نہ کیا جائے تو PIDD غیر معمولی طور پر شدید انفیکشن کا باعث بن سکتا ہے۔

ڈاکٹر اس کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

آپ کا ڈاکٹر اس بات کا تعین کرے گا کہ آیا آپ کو PIDD ہے یا نہیں آپ کی ذاتی اور خاندانی طبی تاریخ کا جائزہ لے کر، جسمانی معائنہ، اور کئی لیبارٹری ٹیسٹ کر کے ۔

تشخیص کی تصدیق کرنے کے لیے، آپ کا ڈاکٹر ٹیسٹ کا حکم دے سکتا ہے جیسے:

• خون کے ٹیسٹ: یہ مدافعتی نظام میں مخصوص اسامانیتاوں کا پتہ لگا سکتے ہیں (مثال کے طور پر، کم اینٹی باڈی کی سطح یا کم مدافعتی خلیوں کی تعداد)۔
• جینیاتی ٹیسٹ: جین میں نقائص یا تغیرات کا پتہ لگانے کے لیے۔
• فلو سائٹومیٹری: یہ خصوصی لیزر بیم کا استعمال کرتے ہوئے مدافعتی نظام کے خلیوں کے نمونوں کی جانچ کرنے کا ایک طریقہ ہے۔

مزید برآں، کچھ ممالک، جیسے کہ ریاستہائے متحدہ میں، نوزائیدہ کی اسکریننگ تقریباً ہر نوزائیدہ پر کی جاتی ہے تاکہ ایک قسم کی شدید مشترکہ امیونو ڈیفینسی (SCID) کی جانچ کی جا سکے۔ یہ اس سنگین حالت والے بچوں کی جلد شناخت اور علاج کی اجازت دیتا ہے۔

اس کے علاج کیا ہیں؟

اگر آپ کو پرائمری امیونو ڈیفیسنسی کی تشخیص ہوتی ہے، تو علاج کے بنیادی اہداف موجودہ انفیکشن کو کنٹرول کرنا اور مستقبل میں ہونے والے انفیکشن کو روکنا ہے۔ آپ کو ملنے والا صحیح علاج آپ کے انفیکشن کی قسم اور PIDD کی قسم پر منحصر ہوگا۔

آپ کا ڈاکٹر دوائیں لکھ سکتا ہے جیسے:

• اینٹی بائیوٹکس: بیکٹیریل انفیکشن کو روکیں یا علاج کریں۔
• اینٹی وائرلز: وائرس کی وجہ سے انفیکشن سے بازیابی میں مدد کریں۔
• امیون گلوبلین: یہ نس کے ذریعے (IV) یا subcutaneously دی جا سکتی ہیں۔ وہ مدافعتی نظام کے کچھ حصوں کو تبدیل کرکے کام کرتے ہیں جو غائب ہیں (جیسے اینٹی باڈیز جو بہت کم ہیں)۔

بعض اوقات، انفیکشن کی وجہ سے پیدا ہونے والی پیچیدگیوں کو کنٹرول کرنے کے لیے سرجری ضروری ہو سکتی ہے۔ مثال کے طور پر، اگر کوئی پھوڑا ہے (اعضاء کے اندر پیپ کا مجموعہ)، تو اسے جراحی سے نکالا جا سکتا ہے تاکہ پیپ کو نکالا جا سکے۔ اس سے درد کو کم کرنے اور شفا یابی کو تیز کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔

زیادہ سنگین صورتوں میں، ڈاکٹر سٹیم سیل ٹرانسپلانٹ کر سکتا ہے۔اس کی سفارش کی جا سکتی ہے۔ اس میں خراب یا کھوئے ہوئے مدافعتی نظام کے خلیوں کو نئے خلیات سے تبدیل کرنا شامل ہے۔ اس میں، ایک ڈونر سے لیے گئے سٹیم سیل (جو کہ دوسرے قسم کے خلیات بن سکتے ہیں) کو آپ کے جسم میں انجکشن لگایا جاتا ہے۔ وقت گزرنے کے ساتھ، یہ سٹیم خلیات عام مدافعتی نظام کے خلیوں میں تیار ہوتے ہیں۔

جین تھراپی PIDD کی کچھ اقسام کے علاج کا ایک کامیاب اختیار بھی بن گیا ہے۔

کیا پرائمری امیونو ڈیفینسی کو روکا جا سکتا ہے؟

چونکہ زیادہ تر PIDDs جینیاتی تغیرات کی وجہ سے ہوتے ہیں، اس لیے ان کو روکنے کا واقعی کوئی طریقہ نہیں ہے۔ تاہم، اگر آپ کے خاندان میں کسی کو پرائمری امیونو ڈیفیسنسی ہے، تو آپ جینیاتی مشاورت پر غور کر سکتے ہیں۔ یہ آپ کو مزید معلومات اور رہنمائی فراہم کر سکتا ہے۔

اس حالت میں مبتلا افراد کا مستقبل کیا ہوگا؟ (پیش گوئی)

مناسب علاج کے ساتھ، پی آئی ڈی ڈی والے زیادہ تر لوگ صحت مند زندگی گزار سکتے ہیں۔ کچھ معاملات میں، آپ کو اپنی باقی زندگی کے لیے دوا لینے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔ آپ کو انفیکشن سے بچنے کے لیے بھی اپنی پوری کوشش کرنی چاہیے۔ مدد کرنے کے لیے کچھ نکات یہ ہیں:

• اپنے ہاتھوں کو اچھی طرح دھونے کی عادت بنائیں - اپنے ہاتھوں کو صابن اور پانی سے اچھی طرح دھوئے۔ کھانے سے پہلے اور بعد میں، بیت الخلا استعمال کرنے کے بعد، جانوروں کو چھونے کے بعد، اور کسی بھی گندی چیز کو چھونے کے بعد اپنے ہاتھ ضرور دھوئیں۔
• ہجوم والی جگہوں اور بیمار لوگوں سے دور رہیں ۔
• بالکل ویکسین کروانے کے بارے میں اپنے ڈاکٹر کی ہدایات پر عمل کریں۔
• کافی آرام کریں۔
• ایک صحت مند غذا اور ورزش کے منصوبے پر عمل کریں جو آپ کے مطابق ہو۔

اگر مجھے پرائمری امیونو ڈیفیسنسی ہے، یا مجھے شبہ ہے کہ مجھے ڈاکٹر سے کب ملنا چاہیے؟

اگر آپ کو کوئی انفیکشن ہے جو دور نہیں ہوتا ہے، غیر معمولی طور پر شدید ہے، یا واپس آتا رہتا ہے، تو PIDD کی جانچ کے لیے ڈاکٹر سے ملیں۔ اگر آپ کے پاس پہلے سے ہی PIDD ہے تو، اگر آپ کو بخار ہے یا انفیکشن کی کوئی علامت ہے تو فوراً اپنے ڈاکٹر کو بتائیں ۔ پیچیدگیوں کو روکنے کے لیے یہ ضروری ہے۔

مجھے اپنے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

اگر آپ کو اس حالت پر شبہ ہے، یا اگر آپ کو پتہ چلتا ہے کہ آپ کو یہ ہے، تو آپ اپنے ڈاکٹر سے اس طرح کے سوالات پوچھ سکتے ہیں:

• میرے پاس کس قسم کی پرائمری امیونو ڈیفینسی ہے؟
• کیا یہ میرے بچوں کو وراثت میں مل سکتا ہے؟
• آپ کس قسم کا علاج تجویز کرتے ہیں؟
• علاج کے ممکنہ ضمنی اثرات کیا ہیں؟ مجھے ان کی فکر کیسے کرنی چاہیے؟
• اس حالت کی وجہ سے کیا پیچیدگیاں ہوسکتی ہیں؟

پرائمری امیونو ڈیفینسی سے وابستہ حالات کے ساتھ رہنا مشکل ہو سکتا ہے۔ متواتر، مسلسل، اور علاج میں مشکل انفیکشنز واقعی کمزور ہو سکتے ہیں، اور یہ آپ کی ذہنی تندرستی پر بھی بڑا اثر ڈال سکتے ہیں۔

>

لیکن آپ کو اس سفر سے اکیلے گزرنے کی ضرورت نہیں ہے۔ اپنے ڈاکٹر سے ایک معاون گروپ تلاش کرنے میں آپ کی مدد کرنے کو کہیں جہاں آپ بات کر سکیں اور ان لوگوں کے ساتھ خیالات کا اشتراک کر سکیں جو اسی طرح کے تجربات سے گزر چکے ہیں۔ یہ طاقت کا ایک بڑا ذریعہ ہو سکتا ہے۔

آخر میں، یہ یاد رکھیں (ٹیک ہوم میسج)

ٹھیک ہے، تو، یہاں پرائمری امیونو ڈیفیشینسی کے بارے میں یاد رکھنے کے لیے کچھ چیزیں ہیں جن کے بارے میں ہم نے آج بات کی:

• یہ ایک بیماری ہے جو ہمارے مدافعتی نظام کی کمزوری کی وجہ سے ہوتی ہے، اکثر جینیاتی وجوہات پر مبنی ہوتی ہے۔
• اہم علامات میں سے ایک بار بار، شدید انفیکشنز ہیں جن کو ٹھیک ہونے میں کافی وقت لگتا ہے ۔
• اس کی بہت سی قسمیں ہیں، اس لیے علامات اور شدت ہر شخص میں مختلف ہو سکتی ہے۔
• جلد تشخیص اور مناسب علاج حاصل کرنا بہت ضروری ہے۔
• علاج سے انفیکشن پر قابو پایا جا سکتا ہے اور بہت سے لوگ معمول کی زندگی گزار سکتے ہیں ۔
• اپنے آپ کو انفیکشن سے بچانے کے لیے اقدامات کرنا ضروری ہے۔

اگر آپ یا آپ کے کسی جاننے والے میں ان علامات میں سے کوئی بھی ہے تو طبی مشورہ لینے میں ہچکچاہٹ محسوس نہ کریں۔ جتنی جلدی آپ کی تشخیص ہوگی، اتنا ہی زیادہ امکان ہے کہ علاج کامیاب ہوگا۔ سب کے لئے اچھی صحت!

بنیادی مدافعتی نظام، مدافعتی نظام، انفیکشن، جینیاتی تغیرات، پی آئی ڈی ڈی، علاج، علامات