Kichkintoyingizning chap yuragi to'g'ri rivojlanmayaptimi? (Gipoplastik chap yurak sindromi - HLHS) Keling, bu haqda gaplashaylik!

Bugun biz biroz murakkab va juda kam uchraydigan, ammo juda muhim yurak kasalligi haqida gaplashamiz. Bu holat chap yurak gipoplastik sindromi yoki qisqacha (HLHS) deb ataladi. Buni eshitganingizda qo'rqishingiz mumkin, lekin xavotir olmang. Keling, bu haqda sodda, tushunarli tarzda gaplashaylik. Chunki, bunday narsalardan xabardor bo'lish juda muhimdir.

Gipoplastik chap yurak sindromi (HLHS) nima?

Sodda qilib aytganda, (HLHS) tug'ilishda mavjud bo'lgan tug'ma yurak kasalligidir . Bunda chaqaloq yuragining chap tomonining ba'zi qismlari to'g'ri rivojlanmaydi. Buni nasos deb tasavvur qiling. Bu nasosning chap tomoni butun tanaga kislorodga boy qon yuboradigan narsadir. Shunday qilib, bu chap tomon to'g'ri rivojlanmaganda, muammo yuzaga keladi. Bu holda, yurakning chap tomonining ushbu qismlari asosan ta'sirlanadi:

• Chap qorincha : Bu yurakning pastki chap tomonidagi asosiy kameradir. U kislorodli qonni aortaga pompalaydi. HLHSda u ko'pincha to'g'ri ishlashi uchun juda kichik bo'ladi.
• Aorta : Bu tanamizdagi eng katta qon tomiridir. U qonni yurakdan butun tanaga olib yuradi. (HLHS) da bu ham to'g'ri rivojlanmasligi mumkin.
• Mitral va aorta klapanlari: Bular eshiklarga o'xshaydi. Ular qonning faqat bitta yo'nalishda oqishiga imkon beradi. Aorta klapani qonning chap qorinchadan aortaga oqishiga imkon beradi. Mitral klapan qonning yurakning chap tomonidagi yuqori bo'lmachadan (atrium) pastki bo'lmachaga (mitral klapan) oqishiga imkon beradi . HLHSda bu klapan to'g'ri ishlamasligi yoki juda kichik bo'lishi mumkin.

Ba'zida HLHS bilan kasallangan chaqaloqlarda yurakning ikkita yuqori kamerasi orasidagi devorda kichik teshik bo'lishi mumkin (bo'lmachalar septal nuqsoni) . Odatda, bu qalin devor bo'lishi kerak.

Oddiy yurak va (HLHS) yurak o'rtasidagi farq nima?

Bizning normal yuragimiz ikki tomonga ega. O'ng tomon kislorod to'plash uchun tanadan kislorodsiz qonni o'pkaga pompalaydi. Keyin kislorodli qon chap tomonga o'tadi va tananing qolgan qismiga pompalanadi. Biroq, HLHS bilan kasallangan chaqaloqda yurakning chap tomoni shunchalik kichikki, u tananing qolgan qismiga yetarli miqdorda qon pompalay olmaydi. Keyin o'ng qorincha bu ishni o'z zimmasiga oladi. U qonni o'pkaga va tananing qolgan qismiga pompalashga harakat qiladi. Bu duktus arteriosus orqali amalga oshiriladi.Ductus arteriosus deb ataladigan maxsus qon tomiri orqali. Bu (ductus arteriosus) har bir chaqaloqning bachadonida bo'lgan qon tomiridir. Odatda u tug'ilgandan bir necha kun o'tgach yopiladi. Ammo (HLHS) bo'lgan chaqaloqda, agar bu qon tomiri yopilsa, davolanmasa, bu hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. Chap tomon ishlamay qolganligi sababli, qonning tanaga kirishining yagona yo'li tiqilib qoladi.

(HLHS) qanchalik keng tarqalgan?

(HLHS) juda kam uchraydigan holat. Qo'shma Shtatlardagi statistika ma'lumotlariga ko'ra, u har yili tug'iladigan 3800 chaqaloqdan bittasiga ta'sir qiladi. (HLHS) barcha tug'ma yurak kasalliklarining (CHD) 2% dan 3% gacha qismini tashkil qiladi. Bu qiz bolalarga qaraganda o'g'il bolalarda ko'proq uchraydi.

(HLHS) bilan kasallangan chaqaloqning belgilari qanday?

(HLHS) bilan kasallangan chaqaloqning belgilari darhol paydo bo'lmasligi mumkin. Ular tug'ilgandan keyin bir necha soat yoki kun ichida paydo bo'lishi mumkin. Asosiy alomatlar:

• Sianoz : Teri, lablar va tirnoqlarning mavimsi-kulrang rangga bo'yalishi. Bu quyuqroq teriga ega chaqaloqlarda kulrang rang sifatida ko'rinishi mumkin. Ochroq teriga ega chaqaloqlarda esa ko'k rang sifatida ko'rinishi mumkin. Bu organizmga yetarlicha kislorod yetishmasligi natijasida yuzaga keladi.
• Nafas olishda qiyinchilik : Chaqaloq nafas olishda qiyinchilik his qilishi mumkin.
• Sut ichishda qiyinchilik: Chaqaloq sut ichishni istamasligi yoki sut ichayotganda tupurishi mumkin.
• Letargiya : Chaqaloq uyqusirab va letargik ko'rinishi mumkin.
• Tez yurak urishi.
• Terlash , yopishqoq teri yoki sovuq his qilish.
• Zaif puls .

Agar siz ushbu alomatlardan birini sezsangiz, darhol tibbiy yordamga murojaat qilish muhimdir. Vahima qo'ymang, lekin tezda harakat qiling.

(HLHS) ning sabablari nima?

Ko'pgina hollarda, HLHS uchun aniq sabab yo'q . Ba'zan bu genetik omillarga bog'liq bo'lishi mumkin. GJA1 yoki NKX2-5 kabi ma'lum gen mutatsiyalariga ega chaqaloqlarda HLHS rivojlanish xavfi yuqori. Shuningdek, Turner sindromi yoki Trisomiya 18 kabi ma'lum genetik kasalliklarga ega chaqaloqlarda HLHS rivojlanishi mumkin.

HLHS qanday tashxis qilinadi?

Shifokorlar HLHS ni invaziv bo'lmagan tasvirlash testlari yordamida tashxislashlari mumkin. Bu homiladorlik paytida yoki chaqaloq tug'ilgandan keyin amalga oshirilishi mumkin. Homiladorlik paytida:

• Prenatal ultratovush tekshiruvi : Bu odatda homiladorlik paytida o'tkaziladigan tekshiruvdir.
• Xomilalik ekokardiyogram: Bu chaqaloq hali bachadonda bo'lganida yurak muammolarini tekshirishi mumkin bo'lgan maxsus tekshiruvdir.

Chaqaloq tug'ilgandan keyin: Shifokorlar simptomlarni kuzatish va test natijalariga qarab kasallikni tashxislashadi. Ba'zan, stetoskop yordamida chaqaloqning yuragini tinglashda yurak shovqinini eshitishingiz mumkin. Bu qonning to'g'ri oqmayotganligini anglatadi.

Tashxis qo'yish uchun qanday testlar qo'llaniladi (HLHS)?

• Ko'krak qafasi rentgenogrammasi: Bu chaqaloqning yuragi va o'pkasining hajmi va shaklini tekshirishi mumkin.
• Ekokardiogramma: Bu ham ultratovush tekshiruvidir. Yurakning ichki tuzilishini aniq ko'rish mumkin.
• Elektrokardiogramma (EKG/ EKG ): Bu yurak urishi paytida sodir bo'ladigan elektr o'zgarishlarini o'lchash uchun ishlatiladi.
• Puls oksimetriya skriningi: Bu chaqaloq qonidagi kislorod miqdorini aniqlashi mumkin.

(HLHS) uchun davolash usuli bormi?

Ha, davolash usullari mavjud. Birinchidan, chaqaloqqa prostaglandin deb ataladigan dori berish kerak. Bu arterial kanalni ochiq ushlab turadi. Bu qonning tanadan oqib o'tishi uchun yo'l yaratadi. Bundan tashqari, chaqaloqning yuragining samaraliroq ishlashiga yordam beradigan boshqa dorilar ham berilishi mumkin. Chaqaloqning nafas olishiga yordam berish ham kerak bo'lishi mumkin. Keyin bir nechta jarrohlik amaliyotlari o'tkazilishi mumkin. Bu jarrohlik amaliyotlari qon oqimini o'pka va tanaga yo'naltirish uchun ishlatiladi. Ushbu operatsiyalardan so'ng yurakning ishi deyarli butunlay o'ng qorinchaga o'tkaziladi. Bu butun tanaga qon quyadigan vositadir.

HLHS uchun qanday operatsiyalar bajariladi?

Jarrohlar uchta asosiy protsedurani bajaradilar: Norwood protsedurasi , Glenn protsedurasi va Fontan protsedurasi . Bu protseduralar tartibda bajariladi. 1. Norwood protsedurasi: Ushbu protsedura HLHS bilan kasallangan chaqaloqlar uchun hayotning dastlabki ikki haftasida amalga oshiriladi. Ushbu protsedurada jarrohlar:

• Chaqaloqning rivojlanmagan aortasi qonning tanaga oqishini ta'minlash uchun qayta shakllantiriladi.
• Qonni o'ng qorinchadan, aortadan o'pkaga olib boradigan o'pka arteriyalariga yo'naltirish uchun shunt , kichik naycha qo'shiladi.
• Bu yurakning yuqori bo'lmachalari (atriya) o'rtasida aloqa yaratadi. Bu o'pkadan kislorodga boy qon bilan tanani ta'minlashga yordam beradi.

2. Ikki tomonlama Glenn shunt operatsiyasi: Chaqaloq uchunIkkinchi operatsiya taxminan 4-6 oylikda bajarilishi kerak. Glenn operatsiyasi paytida:

• Eski shunt olib tashlanmoqda.
• Yangi shunt qo'yiladi va chaqaloqning yuqori vena kavasini (SVC) (kislorodga kam qonni yuqori tanadan yurakka olib yuradigan) o'pka arteriyasiga bog'laydi.
• Bu shunt o'ng qorinchadagi yukni kamaytiradi, chunki u qonning to'g'ridan-to'g'ri o'pkaga o'tishiga imkon beradi.

3. Fontan protsedurasi: Yakuniy protsedura 18 oylikdan 4 yoshgacha bo'lgan bolalar orasida amalga oshiriladi. Ushbu protsedura tanadan qaytayotgan barcha qonni yurakni chetlab o'tib, o'pkaga yo'naltiradi. Fontan protsedurasi davomida:

• Chaqaloqning pastki vena kava (IVC) (kislorodga kam qonni tananing pastki qismidan yurakka olib boradigan) o'pka arteriyasiga ulanadi.

Davolashda biron bir asoratlar bormi?

Ha, ba'zi chaqaloqlar hatto bir operatsiyadan ikkinchisiga o'tish paytida hayotdan ko'z yumishi mumkin. Bundan tashqari, har bir operatsiyadan keyin ba'zi muammolar paydo bo'lishi mumkin. Masalan:

• O'ng qorinchaning to'g'ri ishlamasligi bilan bog'liq muammolar.
• Aorta qopqog'ining oqishi.
• Jigar kasalligi.
• G'ayritabiiy yurak ritmlari.
• Qon quyqalari.
• Infektsiya.
• Ovqatlanishda qiyinchilik.
• Tutqanoqlar.
• Buyrak muammolari.
• Yurak urishi to'xtashi.

Bularni eshitish qo'rqinchli, ammo shifokorlar siz bilan bu xavflar haqida gaplashishadi va sizga eng yaxshi davolanishni taqdim etishga harakat qilishadi.

Yurak transplantatsiyasi yaxshi davolash usulimi?

Ba'zan jarrohlar ushbu uchta operatsiyani bajarish o'rniga yurak transplantatsiyasini tavsiya qilishlari mumkin. Biroq, yurak transplantatsiyasi qilingan chaqaloqlar umrining oxirigacha dori-darmonlarni (immunitetni susaytiruvchi dorilar) qabul qilishlari kerak bo'ladi.

HLHS tug'ilishdan oldin davolanishi mumkinmi?

Hozirgi vaqtda homiladorlik paytida HLHSni jarrohlik yo'li bilan to'liq davolashning iloji yo'q. Biroq, ba'zida homila jarrohlari HLHS bilan rivojlanayotgan chaqaloqda yuzaga kelishi mumkin bo'lgan ba'zi nojo'ya ta'sirlarning (masalan, kichik aorta klapani) oldini olish uchun ba'zi aralashuvlarni amalga oshirishlari mumkin. Ammo bu faqat juda alohida holatlarda qo'llaniladi.

(HLHS) xavfini kamaytirish mumkinmi?

HLHSning aksariyat holatlarining sababi noma'lum bo'lgani uchun, uni qanday qilib to'liq oldini olish mumkinligini aytish qiyin. Biroq, homiladorlik paytida sog'lom odatlarga rioya qilish har doim muhimdir:

• Spirtli ichimliklar va chekishdan saqlanish.
• Qandli diabet kabi boshqa tibbiy holatlarni nazorat qilish.
• Sog'lom ovqatlanish.
• Kuniga kamida 400 mikrogramm (400 mkg) foliy kislotasini o'z ichiga olgan prenatal vitamin qabul qilish.

Agar siz yoki sherigingizning oilaviy tarixida HLHS bo'lsa, homilador bo'lishdan oldin genetik maslahatchi bilan gaplashish yaxshi fikr.

Agar farzandimda (HLHS) bo'lsa, nimani kutishim kerak?

HLHS davolangandan so'ng, farzandingiz umrining oxirigacha yiliga kamida bir marta kardiologga ko'rinishi kerak bo'ladi. Bu uning yuragi, o'pkasi va boshqa organlarining to'g'ri ishlashini ta'minlaydi. Farzandingiz ulg'aygan sari, u kattalardagi tug'ma yurak kasalliklari bo'yicha mutaxassisga murojaat qilishi kerak bo'ladi. HLHS bilan kasallangan ko'plab bolalar umrining oxirigacha yurak dori-darmonlarini qabul qilishlari kerak bo'ladi. Shuningdek, ular har qanday operatsiyadan, jumladan, stomatologik operatsiyadan oldin antibiotiklar qabul qilishlari kerak bo'ladi. Bu endokardit (yurak ichki qismining infektsiyasi) xavfini kamaytirishi mumkin.

(HLHS) holatining istiqboli qanday?

Agar davolanmasa, HLHS tug'ilgandan keyin bir necha kun yoki hafta ichida o'limga olib kelishi mumkin bo'lgan holatdir. Davolash bilan, kelajak chaqaloqdagi yurak nuqsonining murakkabligiga bog'liq. Har bir operatsiyaning xavfi haqida chaqalog'ingizning shifokoridan so'rang. Ba'zi bolalarda jismoniy mashqlar qilish qobiliyati umr bo'yi pasayishi mumkin. Shifokorlar odatda sport musobaqalari kabi og'ir jismoniy faollikni cheklashni tavsiya qiladilar.

(HLHS) bilan kasallangan chaqaloqlarning omon qolish darajasi qanday?

Bu biroz achinarli fakt, ammo buni bilish muhimdir. (HLHS) bilan kasallangan chaqaloqlarning 20% ​​dan 60% gacha hayotning birinchi yilida tirik qoladi. Shundan so'ng, keyingi besh, o'n va o'n besh yil davomida omon qolish darajasi taxminan 40% ni tashkil qiladi. Erta tug'ilmasdan, normal tug'ilish vaznida tug'ilgan chaqaloqlar, tug'ilish vazni past bo'lgan chaqaloqlarga qaraganda yaxshiroq natijalarga erishadilar. Bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, birinchi yilni omon qolgan ko'proq chaqaloqlar 18 yoshida ham tirik qolishgan.

Bu statistikani ko'rish qiyin. Lekin unutmangki, tibbiyot fani kundan-kunga takomillashib bormoqda. Yangi davolash usullari, yangi texnologiyalar paydo bo'lmoqda. Shuning uchun umidni saqlab qolish muhimdir.

Farzandimga qanday g'amxo'rlik qilaman?

Ushbu kasallik bilan tug'ilgan bolalar kardiologning uzoq muddatli yordami bilan sog'lom hayot kechirishlari mumkin. Siz farzandingizga quyidagilar orqali g'amxo'rlik qilishingiz mumkin:

• Farzandingizga har yili gripp (gripp) vaksinasini va COVID-19 vaksinasini bering.
• Farzandingizni har olti oyda yoki yiliga bir marta kardiologga olib boring.
• Farzandingizga buyurilgan dorilarni o'z vaqtida bering .
• Shifokor tavsiyasiga binoan, bolangizning og'ir jismoniy faolligini cheklang .
• Agar farzandingiz o'rganishda qiyinchiliklarga duch kelsa, ularga yordam bering.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Agar chaqalog'ingizda HLHS bo'lsa, siz shifokorga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

• Jarrohlikning xavflari qanday?
• Jarrohlikdan keyin e'tiborga olish kerak bo'lgan biron bir asorat bormi?
• Farzandimga qanday dorilar kerak? Bu dorilarning biron bir yon ta'siri bormi?
• Bu holat (HLHS) farzandimning hayotiga qanday ta'sir qiladi?
• Operatsiyadan keyin bolamga qanday keyingi parvarish kerak?
• Agar yana bir farzandim bo'lsa, o'sha bolada ham (HLHS) tug'ilish xavfi bormi?

HLHS bilan kasallangan bolaga ega bo'lish juda hissiy jihatdan charchagan va yolg'izlik tajribasi bo'lishi mumkin. Farzandingizning yurak kasalligi bilan bog'liq stress va noaniqlik bilan kurashayotganda, hissiy yordam olish uchun qo'llab-quvvatlash guruhini yoki boshqa joyni topish muhimdir. Ruhiy jihatdan kuchli bo'lish sizga farzandingiz sog'lig'ining ko'tarilish va pasayishlarini engishga yordam beradi.

Uyga olib ketish xabari

(HLHS) jiddiy, tug'ma yurak kasalligidir. Biroq, agar erta aniqlansa va to'g'ri davolansa, bolalar yaxshi hayot kechirish imkoniyatiga ega bo'ladilar. Bu bir nechta murakkab jarrohlik amaliyotlarini va uzoq muddatli tibbiy nazoratni talab qiladi. Eng muhimi, yolg'iz emasligingizni bilishdir. Shifokorlar, hamshiralar va boshqa tibbiyot xodimlari sizga va farzandingizga yordam berish uchun u yerda. Shunga o'xshash tajribaga ega bo'lgan boshqa ota-onalardan yordam olish ham juda muhimdir. Jasoratingizni yo'qotmang. Farzandingiz uchun qilgan qurbonliklaringiz bebahodir.