Kichik jarohat olganingizda, qon ketish bir muncha vaqt o'tgach to'xtaydi, to'g'rimi? Bu bizning tanamizdagi ajoyib himoya mexanizmi tufaylidir. Ammo ba'zi odamlar uchun bu qon ivish jarayoni to'g'ri sodir bo'lmaydi. Hatto kichik jarohat ham uzluksiz qon ketishiga olib kelishi mumkin. Bugun biz qon ivishining yomonlashishiga olib keladigan irsiy kasallik bo'lgan gemofiliya haqida gapiramiz.
Gemofiliya borligini qanday bilsam bo'ladi?
Sodda qilib aytganda, tanamiz qon keta boshlaganda, uni to'xtatish uchun kimyoviy reaksiyalar zanjiri boshlanadi. Buning yakuniy natijasi qon quyqasi (fibrin quyqasi) hosil bo'lishidir. Qonimizdagi bir qator maxsus oqsillar bu qon quyqasini hosil qilishga yordam beradi. Biz bularni "quyqalanish omillari" yoki quyqalanish omillari deb ataymiz.
Gemofiliya - bu qon ivish omillaridan biri, asosan VIII yoki IX omillar yo'qligi yoki miqdori kamayishi bilan bog'liq irsiy holat. Bu qon normal ivmasligini anglatadi.
Agar shifokor sizda gemofiliya borligiga shubha qilsa, ular qon quyqalaringiz qanchalik yaxshi ekanligini aniqlash uchun sizga bir nechta qon tahlillarini topshirishadi. Ushbu testlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- Qoningizdan namuna olinadi, laboratoriyada maxsus kimyoviy moddalar bilan aralashtiriladi va keyin qon quyqasi hosil bo'ladimi yoki yo'qmi va agar shunday bo'lsa, uning qanchalik tez hosil bo'lishini tekshirish uchun tekshiriladi.
- Agar bu testlar g'ayritabiiy bo'lsa, siz qoningizdagi VIII va IX omillar darajasini o'lchash uchun ko'proq ixtisoslashgan qon testlarini o'tkazasiz.
Ushbu testlar shifokoringizga sizda qaysi turdagi gemofiliya (A yoki B) borligini va uning qanchalik og'irligini aniqlashga yordam beradi.
Gemofiliyani davolash usullari qanday?
Gemofiliyani davolashning bir nechta usullari mavjud. Sizga kerak bo'lgan davolash turi sizdagi gemofiliya turiga va uning og'irligiga bog'liq bo'ladi.
Masalan, agar sizda yengil gemofiliya bo'lsa, sizga faqat jarohat olganingizda yoki operatsiyaga tayyorgarlik ko'rayotganingizda davolanish kerak bo'lishi mumkin. Biroq, agar sizda og'ir gemofiliya bo'lsa va tez-tez qon ketsa, qon ketishining oldini olish va bo'g'imlaringizni deformatsiya va nogironlikdan himoya qilish uchun muntazam davolanish kerak bo'lishi mumkin.
Asosiy davolash usullari quyidagilar:
| Davolash usuli | Oddiy tushuntirish |
|---|---|
| Qon ivish omillarini ta'minlash (omillarni almashtirish terapiyasi) | Qon ivish omilining yetishmasligi yoki pastligi (VIII yoki IX omil) ni vena ichiga (vena ichiga) yuborish asosiy davolash usuli hisoblanadi. |
| Boshqa turdagi dorilar | Qon ketishini nazorat qilishga yordam beradigan boshqa dorilarni, qon ivish omillari bilan yoki ularsiz berish. |
| Qonaydigan bo'g'imlarni va boshqa muammolarni davolash | Tez-tez qon ketishi, fizioterapiya va turmush tarzidagi o'zgarishlar tufayli bo'g'imlarning shikastlanishini nazorat qilish. |
Keling, ishlatiladigan aniq dorilarni batafsil ko'rib chiqaylik.
Gemofiliya A bilan kasallangan odamlarga VIII omil, gemofiliya B bilan kasallangan odamlarga esa IX omil beriladi. Bu omillar ikkita asosiy usulda hosil bo'ladi:
1. Donor qilingan qon plazmasi
2. Sintetik/Rekombinant DNKdan olingan
Yangi turdagi omillar endi tanada uzoqroq qolish uchun mo'ljallangan, ya'ni avvalgidan kamroq in'ektsiya kerak bo'ladi.
| Preparatning nomi | Foydalanish va funksionallik |
|---|---|
| Emitsizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Gemofiliya A bilan kasallangan odamlarda qon ketishining oldini olish yoki kamaytirish uchun beriladigan dori. U yo'qolgan VIII omilni boshqa yo'l bilan almashtirish orqali ishlaydi. U haftada bir marta teri ostiga in'ektsiya sifatida beriladi. |
| Desmopressin (DDAVP) | Yengil gemofiliya A bilan og'rigan odamlarga beriladigan dori. Qonda VIII omil konsentratsiyasini vaqtincha oshiradi. Uni vena ichiga, in'ektsiya yo'li bilan yoki burun spreyi sifatida yuborish mumkin. |
| Antifibrinolitik dorilar (masalan, Traneksamik kislota) | Bu tabletkalar shaklida qabul qilinishi mumkin bo'lgan dorilar. Ular qon quyqasining juda tez erishini oldini olish orqali ishlaydi. Ba'zi hollarda, ular faktor terapiyasi bilan birgalikda qo'llaniladi. |
| Obizur | Bu cho'chqalardan olinadigan VIII omil turi. U irsiy gemofiliyani davolash uchun emas, balki orttirilgan gemofiliya A deb ataladigan noyob, kechroq paydo bo'ladigan holatni davolash uchun ishlatiladi. Bu holat homiladorlik, saraton yoki ma'lum dorilar tufayli kelib chiqishi mumkin. |
Boshqa masalalar va boshqaruv
Shuningdek, gemofiliya bilan bog'liq boshqa bir qator muammolarga ham e'tibor qaratishimiz kerak.
Qonayotgan bo'g'imlar
Bu gemofiliyaning eng jiddiy asoratidir. Tizza, tirsak yoki to'piq kabi bo'g'imlarda qon ketishi kuzatilganda, darhol faktor terapiyasini olish muhimdir. Agar bu bajarilmasa, bo'g'im doimiy ravishda shikastlanishi mumkin, bu esa vaqt o'tishi bilan og'riq, shish va harakatlanishda qiyinchiliklarga olib keladi. Qon ketishi kuzatilganda, shifokor ko'rsatmasi bo'yicha bo'g'imga dam bering va muz qo'ying. Og'riq va shish pasaygandan so'ng, bo'g'imdagi harakat va kuchni tiklash uchun fizioterapiya juda muhimdir.
Jismoniy faoliyat
Gemofiliya bilan kasallanish siz doimo uyda qolishingiz kerak degani emas. Biroq, jarohatlarga olib kelishi mumkin bo'lgan kontakt sport turlaridan uzoqroq turish oqilona. Masalan, regbi va boks kabi sport turlari mos emas. Biroq, suzish, piyoda yurish va velosipedda yurish kabi mashqlar (xavfsiz tarzda) tanangiz uchun juda foydali. Qaysi mashqlar sizga mos kelishi va nima qilmasligingiz kerakligi haqida shifokoringiz bilan gaplashganingiz ma'qul.
Davolash paytida qanday asoratlar bo'lishi mumkin?
Hozirgi davolash usullari juda xavfsiz bo'lsa-da, e'tiborga olish kerak bo'lgan ikkita asorat mavjud.
1. Qon orqali yuqadigan kasalliklar: Ilgari, 1970 va 1980-yillarda, qonga asoslangan faktor terapiyasi orqali OIV va gepatit kabi viruslarni yuqtirish xavfi yuqori edi. Ammo endi bu haqda tashvishlanishga hojat yo'q.Hozirgi kunda qon donorlari juda sinchkovlik bilan tekshiriladi. Barcha qon viruslarga tekshiriladi va keyin tibbiyotda qo'llanilishidan oldin ularni inaktivatsiya qilish uchun maxsus jarayonlar bilan ishlov beriladi. Shuning uchun xavf hozir juda past. Biroq, gemofiliya bilan kasallangan odam sifatida A va B gepatitiga qarshi emlash juda muhimdir.
2. Immun tizimidagi o'zgarishlar (ingibitorlar): Ba'zan tanamizning immun tizimi tashqaridan beradigan omil oqsilini "dushman" deb adashtirib, unga hujum qila boshlaydi. Biz buni ingibitorlarning shakllanishi deb ataymiz. Keyin biz beradigan omil terapiyasi to'g'ri ishlamaydi. Bu biroz murakkab. Shuning uchun shifokoringiz ushbu turdagi reaksiya sodir bo'ladimi yoki yo'qligini bilish uchun muntazam ravishda sizning (yoki farzandingizning) qonini tekshirib turadi.
Uyga olib ketish xabari
- Gemofiliya irsiy qon ivish kasalligidir. Uning ikkita asosiy turi bor: gemofiliya A (VIII omil yetishmovchiligi) va gemofiliya B (IX omil yetishmovchiligi).
- Kasallik maxsus qon testlari orqali aniqlanadi.
- Asosiy davolash usuli tanaga qon ivish omili yetishmaydigan yoki vena orqali past bo'lgan miqdorda berishdir.
- Bugungi kunda qo'llaniladigan davolash usullari juda xavfsiz va samarali. O'tmishdagi xavflar deyarli yo'q bo'lib ketdi.
- Agar bo'g'im ichida qon ketishi kuzatilsa, darhol tibbiy yordamga murojaat qilish muhimdir. Bu bo'g'imga doimiy shikastlanishning oldini olishga yordam beradi.
- Siz uchun qaysi turmush tarzi va jismoniy mashqlar rejimi to'g'ri ekanligini har doim shifokoringiz bilan muhokama qiling. Shifokor tavsiyalariga amal qilish juda muhimdir.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing