Sizda doimiy charchoq, ozgina yurganda nafas qisilishi yoki ertalab siydikning to'q jigarrang rangga kirishi kabi alomatlar bormi? Ba'zan bu Paroksismal Nocturnal Gemoglobinuriya yoki biz shifokorlar aytganidek PNH deb ataladigan noyob qon kasalligining alomatlari bo'lishi mumkin. Bu nomni eshitganingizda qo'rqmang. Garchi bu biroz murakkab bo'lsa-da, keling, bu kasallik va unga qarshi yangi davolash usuli - Fabhalta haqida sodda va batafsil so'zlar bilan gaplashaylik.
PNH aniq nima?
Sodda qilib aytganda, PNH genetik nuqson tufayli kelib chiqadigan juda kam uchraydigan qon kasalligidir. Bizning qizil qon tanachalarimiz (eritrotsitlar) atrofida himoya oqsil qoplamasi mavjud. Biroq, PNHda bu himoya qoplamasi hosil bo'lmaydi.
Qizil qon tanachalarimizni zirhsiz askarlar deb tasavvur qiling. Bu himoyasiz tanamizning o'z immun tizimi chalkashib ketadi va bu sog'lom qizil qon tanachalariga hujum qila boshlaydi va ularni dushman deb o'ylaydi. Qizil qon tanachalarining bu muddatidan oldin parchalanishini biz tibbiy tilda gemoliz deb ataymiz. Bu parchalanish ham qon tomirlari ichida (tomir ichida), ham qon tomirlaridan tashqarida (tomirdan tashqari) sodir bo'lishi mumkin.
Qizil qon tanachalari shu tarzda yo'q qilinganda, asosiy alomatlar anemiya va qon quyqalari bo'lishi mumkin. Bu qon quyqalari ba'zan hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin. PNH bilan og'rigan odamda bu alomatlarning ko'pi yoki bir nechtasi bo'lishi mumkin.
| PNH kasalligining umumiy belgilari | |
|---|---|
| Doimiy charchoq yoki zaiflik | Nafas olishda qiyinchilik |
| Bosh og'rig'i | Noqonuniy yoki tez yurak urishi |
| Oshqozon og'rig'i | Osongina ko'kargan teri |
| To'q rangli (jigarrang) siydik, ayniqsa kechasi yoki ertalab | Terining ma'lum bir qismida qizarish, og'riq va shish (qon pıhtısının belgisi bo'lishi mumkin) |
PNHni davolash qon quyish, anemiya uchun foliy kislotasi yoki temir tabletkalari, antikoagulyantlar va qizil qon hujayralarini immun tizimining hujumidan himoya qiluvchi dorilarni o'z ichiga oladi. Siz oladigan davolanish sizda qancha alomatlar borligiga va ularning qanchalik og'irligiga bog'liq bo'ladi.
Fabhalta dorisi qanday ishlaydi?
Odatda PNH uchun in'ektsiya sifatida beriladigan ekulizumab (Soliris) yoki ravulizumab (Ultomiris) kabi dorilar immun tizimimizning komplement tizimi deb ataladigan C5 qismini blokirovka qilish orqali ishlaydi. Bu dorilar tomir ichidagi gemolizni to'xtatsa-da, ba'zi odamlarda ekstravaskulyar gemoliz tufayli anemiya davom etishi mumkin.
Aynan shu yerda Fabhalta deb nomlangan birinchi og'iz orqali qabul qilinadigan dori muhim ahamiyat kasb etadi.
Immunitet tizimimizni mamlakatimizni himoya qilayotgan armiya deb tasavvur qiling. PNHda bu armiyaning bir qismi chalkashib ketadi va o'zimizning sog'lom qizil qon hujayralarimizga hujum qiladi. Fabhalta bu chalkashlikni keltirib chiqaradigan B omili deb ataladigan oqsilni bloklaydi. Bu immunitet tizimining qizil qon hujayralariga hujum qilishini to'xtatadi. Bu sog'lom qizil qon hujayralari sonini ko'paytiradi, simptomlarni kamaytiradi va qon quyish zaruratini kamaytiradi.
Bu doridan qanday foydalanishim kerak?
Fabhalta - bu kuniga ikki marta, ovqat bilan yoki ovqatsiz butun holda yutiladigan kapsula. Kapsulani sindirmang, maydalamang yoki chaynamang. Agar siz bir dozani o'tkazib yuborsangiz, eslashingiz bilanoq uni oling va keyin qolgan dozalarni odatdagidek qabul qiling. Agar siz allaqachon boshqa PNH dorisini (masalan, ekulizumab yoki ravulizumab) qabul qilayotgan bo'lsangiz, shifokoringiz Fabhaltaga o'tishning to'g'ri usulini tushuntiradi.
Juda muhim: Ushbu davolanishni boshlashdan kamida ikki hafta oldin barcha kerakli emlashlarni olgan bo'lishingiz juda muhimdir. Bunga pnevmokokk vaksinasi va meningit vaksinasi kiradi. Agar siz emlashlarni ololmasangiz va Fabhalta ni boshlay olmasangiz, shifokoringiz sizga emlashlarni beradi va bir vaqtning o'zida antibiotiklar kursini boshlaydi.
Agar alomatlaringiz yaxshilansa ham, tibbiy maslahatisiz Fabhalta qabul qilishni to'xtatmang . Agar shunday qilsangiz, qizil qon tanachalaringiz yana tezroq parchalana boshlaydi.
Ushbu dorining ta'siri qanday o'rganilgan?
Fabhalta samaradorligi va xavfsizligini tasdiqlash uchun ikkita asosiy tadqiqot o'tkazildi. Ikkalasida ham PNH bilan og'rigan bemorlar va undan kelib chiqqan anemiya ishtirok etdi.
1. APPLY-PNH tadqiqoti: Bu tadqiqotda kamida 6 oy davomida boshqa PNH dori-darmonlarini (ekulizumab yoki ravulizumab) qabul qilganiga qaramay, anemiya bilan og'rigan odamlar ishtirok etdi. Ular ikki guruhga bo'lingan, bir guruhga Fabhalta berilgan, ikkinchi guruh esa eski dori-darmonlarni qabul qilishda davom etgan.
2. APPOINT-PNH tadqiqoti: Bu tadqiqotda ilgari PNH uchun boshqa qo'shimcha dori-darmonlarni qabul qilmagan bemorlar ishtirok etdi. Ularning barchasiga Fabhalta berildi.
Ushbu tadqiqotlar natijalari, 24 haftadan so'ng, juda dalda beruvchi.
| Olingan imtiyoz | Natija |
|---|---|
| Gemoglobin darajasining oshishi | Fabhalta qabul qilgan bemorlarning 82% dan ortig'ida gemoglobin miqdori 2 g/dL ga oshdi, bu boshqa dorilarni qabul qilganlarga nisbatan kuzatilmadi. |
| Qon quyishdan saqlanish | Tadqiqot davrida Fabhalta qabul qilgan bemorlarning 95 foizi tashqi qon quyishga muhtoj bo'lmagan, boshqa dorilarni qabul qilganlarning esa atigi 50 foizi. |
Esingizda bo'lsin, ushbu tadqiqotlar natijalariga qaramay, natijalaringiz har bir kishida farq qilishi mumkin. Qaror qabul qilishdan oldin, dori vositasining foydalari va xavflarini shifokoringiz bilan muhokama qilish yaxshidir.
Dori ishlayotganini qanday bilasiz?
Agar Fabhalta bilan davolash muvaffaqiyatli bo'lsa, qizil qon tanachalari va gemoglobin darajasi osha boshlaydi. Sizda quyidagi holatlar bo'lishi mumkin:
- Energiyaning ortishi va charchoqning kamayishi
- Siydikning to'q rangining pasayishi
- Ishtahaning oshishi va oshqozon og'rig'ining kamayishi
- Tashqi qon quyish zaruratini kamaytirish
- Kundalik vazifalarni osongina bajara olish
Davolash natijalari har bir odamda turlicha bo'lganligi sababli, alomatlaringizni yozib boring va har safar shifokoringizga murojaat qilganingizda ularni muhokama qiling.
Yon ta'siri va ularni qanday boshqarish kerak?
Har qanday dori singari, Fabhalta ham nojo'ya ta'sirlarga olib kelishi mumkin. Eng ko'p uchraydiganlari bosh og'rig'i, diareya, ko'ngil aynishi, oshqozon og'rig'i va teri toshmasi. Shamollash va boshqa bakterial yoki virusli infeksiyalar belgilari ham paydo bo'lishi mumkin.
Ehtiyot bo'lishni talab qiladigan jiddiy infektsiyalar!
Ushbu dori immunitet tizimining bir qismini bostirganligi sababli, ayrim bakteriyalar turlaridan jiddiy infeksiyalar xavfi mavjud, ayniqsa *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* va *Haemophilus influenzae B turi*. Agar bu infeksiyalar o'z vaqtida aniqlanmasa va davolanmasa, hayot uchun xavfli bo'lishi mumkin.
Infektsiyani oldini olishning eng yaxshi usuli - barcha tavsiya etilgan emlashlarni olish , qo'llaringizni yaxshilab yuvish va kasal odamlardan uzoqroq turish. Agar siz quyidagi alomatlardan birini sezsangiz, darhol shifokoringizga xabar bering yoki eng yaqin shifoxona tez yordam bo'limiga (ETU) boring.
| Jiddiy infeksiyaning ogohlantiruvchi belgilari | |
|---|---|
| Balg'amli yoki balg'amsiz isitma, ko'krak qafasidagi og'riq va yo'tal, tez yurak urishi | Tana og'rig'i va isitma kabi alomatlar |
| Yopishqoq teri | Isitma, ko'ngil aynishi va qusish yoki bo'yin/belning qattiqlashishi bilan kechadigan kuchli bosh og'rig'i |
| Chalkashlik | Ko'rishdagi o'zgarishlar |
Agar biron bir nojo'ya ta'sirdan xavotirda bo'lsangiz, darhol shifokoringizga murojaat qiling. Agar siz dori vositasidan zaharlanishdan shubhalansangiz, Kolombo milliy kasalxonasidagi Milliy zaharlanish haqida ma'lumot markaziga qo'ng'iroq qilishingiz mumkin.
Davolash paytida qanday qon tekshiruvlari talab qilinadi?
Shifokoringiz sog'lig'ingizni va dori-darmonlarga bo'lgan munosabatingizni kuzatish uchun bir nechta qon tahlillarini o'tkazadi.
- Qizil qon hujayralari (RBC) va gemoglobin darajasi:Bular PNHda muntazam ravishda tekshiriladi. Bu sizning davolanishga qanday javob berayotganingizni ko'rish va qon quyish kerakmi yoki yo'qligini aniqlashga yordam beradi.
- Qon yog'i darajasi: Fabhalta xolesterin va triglitseridlar miqdorini oshirishi mumkin. Shuning uchun shifokoringiz davolanishdan oldin va davolanish paytida och qoringa lipid profilini tekshirishni tavsiya qiladi.
Boshqa dorilar bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkinmi?
Ha, ba'zi dorilar Fabhalta bilan o'zaro ta'sir qilishi mumkin. Rifampin kabi ba'zi dorilar Fabhalta samaradorligini pasaytirishi mumkin. Fabhaltani Gemfibrozil kabi ba'zi dorilar bilan birga qabul qilish tavsiya etilmaydi.
Shuning uchun, shifokoringizga qabul qilayotgan barcha dorilar, jumladan, retsept bo'yicha beriladigan dorilar, retseptsiz beriladigan dorilar, vitaminlar, an'anaviy tibbiyot va hatto qo'shimchalar haqida xabar berish juda muhimdir .
Uyga olib ketish xabari
- PNH - bu tananing o'z immun tizimi qizil qon hujayralarini yo'q qiladigan noyob holat, chunki ularda ularni himoya qiladigan oqsil qatlami yo'q.
- Fabhalta - bu PNH uchun yangi og'iz orqali qabul qilinadigan dori bo'lib, u immun tizimidagi nosozlikni to'xtatish va qizil qon tanachalarini himoya qilish orqali ishlaydi.
- Ushbu dori vositasini qabul qilishni boshlashdan oldin, meningit va pnevmoniya kabi kasalliklarga qarshi emlash majburiydir.
- Agar davolanish paytida sizda isitma, kuchli bosh og'rig'i yoki chalkashlik kabi jiddiy infeksiya belgilari paydo bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qiling.
- Agar sizning holatingiz yaxshilansa ham, shifokoringizning maslahatisiz hech qachon dori-darmonlarni qabul qilishni to'xtatmang.
💬 Comments (0)
Hozircha hech qanday fikr yozilmagan. Bu yerda birinchi marta fikringizni qo'shing.
Fikringizni qo'shing