Chaqaloq miyasining bir tomoni juda kattami? Keling, gemimegalensefali haqida bilib olaylik!

Siz hech qachon kichkintoyingizning bosh shakli yoki uning tez-tez tutqanoq tutishi haqida tashvishlanganmisiz? Ba'zan bu narsalar ortida juda kam uchraydigan tibbiy holat bo'lishi mumkin. Gemimegalensefali ana shunday holatlardan biridir. Nomi biroz murakkab tuyulishi mumkin bo'lsa-da, keling, bu haqda oddiygina gaplashaylik.

Gemimegalensefali nima?

Sodda qilib aytganda, gemimegalensefali - bu bolangiz miyasining bir tomoni (miya yarim shari) ikkinchisidan g'ayritabiiy darajada katta bo'lgan holat. Miyamizni chap va o'ng tomonlari bo'lgan ikkita yarmi bo'lgan katta o'sma deb tasavvur qiling. Bunday holatda faqat bitta tomoni kerak bo'lgandan kattaroq bo'ladi. Ba'zan bu kattalashish miyaning o'sha tomonining kichik bir qismi bilan cheklanishi yoki butun tomoni kattalashishi mumkin.

Miyaning bir tomoni shu tarzda kattalashganda, miyada boshqa o'zgarishlar ham yuz berishi mumkin. Masalan:

• Neyronlar miyamizdagi hujayra turidir. Ular to'g'ri tashkil etilmagan bo'lishi mumkin (sitoarxitektura) yoki miyaning yuqori qatlami to'g'ri shakllanmagan bo'lishi mumkin (kortikal displaziya).
• Yo'qolgan yoki shikastlangan korpus kallosum: Bu miyaning ikki tomonini bog'laydigan ko'prikka o'xshaydi . Agar u yo'qolsa yoki shikastlangan bo'lsa, muammolar paydo bo'lishi mumkin.
• Ta'sirlangan tomonda miyaning suyuqlik bilan to'ldirilgan bo'shliqlarining (qorinchalarining) kattalashishi.

Miyaning ayrim qismlari shu tarzda to'g'ri rivojlanmaganligi sababli, tutqanoqlar tez-tez sodir bo'lishi mumkin. Biz buni epilepsiya deb ham ataymiz. Ko'pincha, bu tutqanoqlarni oddiy tutqanoqqa qarshi dorilar bilan nazorat qilish qiyin. Agar tutqanoqlarni dori-darmonlar bilan nazorat qilishning iloji bo'lmasa, ko'p bolalar miya jarrohligi (epilepsiya jarrohligi) dan o'tishlari kerak bo'ladi.

Gemimegalensefaliyaning asosiy turlari bormi?

Ha, bu holatning bir nechta asosiy turlari mavjud:

• Izolyatsiya qilingan gemimegalensefali: Bu faqat bolaning miyasining eng tashqi qatlamiga (miya yarim korteksiga) ta'sir qiladi. Teri yoki boshqa organlar ishtirok etmaydi.
• Sindromik gemimegalensefali: Bu nafaqat miyaga, balki bolaning terisiga va boshqa ba'zi organlarga ham ta'sir qiladi. BiroqTeri alomatlari tug'ilgandan keyin bir necha oy yoki hatto yillar o'tgach paydo bo'lishi mumkin. Shuningdek, chaqaloq tanasining bir tomoni boshqasidan kattaroq bo'lishi mumkin (gemigipertrofiya).
• To'liq gemimegalensefali: Bunda bolaning serebellumi va ba'zan hatto miya sopi kattalashadi. Bu izolyatsiya qilingan yoki sindromli bo'lishi mumkin.

Bu holatning belgilari qanday?

Siz sezishingiz mumkin bo'lgan birinchi alomat chaqalog'ingizda "go'daklik spazmlari yoki tutqanoqlari " bo'lishidir. Bu odatda fokal tutqanoqlardir. Bu shuni anglatadiki, chaqaloq tanasining faqat bir tomoni qisilishi mumkin.

Ko'rinishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Kattalashgan bosh (makrosefaliya).
• Boshning notekis shakli.
• Yurish va yugurish kabi harakatlar bilan bog'liq qiyinchilik.
• Tananing bir tomonida karaxtlik va zaiflik.
• Rivojlanishdagi kechikishlar: Bu ularning yoshiga mos ravishda gapirish, o'ynash va o'rganishda kechikishni anglatadi.
• Ko'rish qobiliyatining buzilishi: Masalan, ikkala ko'z bilan ham qaralganda ko'rinadigan diapazonning yarmi yo'qoladi (gemianopsiya).

Gemimegalensefali nimaga olib keladi?

Darhaqiqat, olimlar hali ham bu holatning aniq sababini bilishmaydi. Ba'zilar buni genetik, ya'ni bolaning DNKsidagi o'zgarish tufayli yuzaga keladi, deb hisoblashadi. Ammo bu irsiy emas. Bu sizda bu holat borligini va uni farzandingizga yuqtirmasligingizni anglatadi.

Ehtimol, homiladorlikning uchinchi haftasi atrofida miya rivojlanishi uchun muhim bo'lgan genlardan birida tasodifiy yoki o'z-o'zidan o'zgarish yuz beradi. Esingizda bo'lsin, bu holat homiladorlik paytida qilgan biron bir harakatingiz tufayli yuzaga kelmaydi. Bu sizning yoki otaning aybi emas.

Ushbu holatga ta'sir qiluvchi xavf omillari qanday?

Gemimegalensefali boshqa genetik kasalliklar bilan birgalikda paydo bo'lishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, quyidagi kasalliklarga chalingan bolalarda gemimegalensefali rivojlanish xavfi yuqori:

• "Epidermal nevus sindromi"
• "Klippel-Trenaunay sindromi"
• "MakKun-Olbrayt sindromi"
• ``Neyrofibromatoz 1-turi (NF1)``
• "CHINNIQOQLAR sindromi"
• "Proteus sindromi"
• "Ito gipomelanozi"

Gemimegalensefali qanday tashxis qilinadi?

Buning aniqligini aniqlash uchun farzandingizning shifokori avval farzandingizni tekshiradi va sizdan farzandingizning sog'lig'i tarixi haqida so'raydi. Keyin ular quyidagi testlarni o'tkazishlari mumkin:

• Miyaning MRT tekshiruvi.
• EEG (elektroensefalogramma) testi. Bu miyaning elektr faolligini o'lchaydi.

Bugungi ilg'or texnologiyalar yordamida ba'zan chaqaloq hali qornida bo'lganida "homiladorlik paytida" bu holatni tashxislash mumkin. Bu chaqaloq miyasining maxsus MRT tekshiruvi "homila MRT" orqali amalga oshiriladi.

Qanday davolanadi?

Gemimegalensefali davolashning asosiy maqsadi tutqanoqlarni nazorat qilishdir. Bu tutqanoqlar ba'zan juda yosh yoshda boshlanishi mumkin va ko'pincha dori-darmonlar bilan nazorat qilish qiyin (dori-darmonlarga chidamli).

Bu holat turli xil tutqanoqlarga olib kelishi mumkin. Shuni ta'kidlash kerakki, bolalikda, ayniqsa go'daklik davrida paydo bo'ladigan tutqanoq bolaning rivojlanishiga sezilarli ta'sir ko'rsatishi mumkin. Nazoratsiz tutqanoqlar bolaning o'sishi va rivojlanishiga jiddiy zarar etkazishi, shuningdek, rivojlanayotgan miyaga zarar etkazishi mumkin. Shuning uchun tutqanoqni iloji boricha tezroq to'xtatish muhimdir.

Tutqanoqni davolash tutqanoqqa qarshi dorilar bilan boshlanadi. Ba'zi bolalar bu dorilar yordamida umrlarining oxirigacha tutqanoqlarini nazorat qila oladilar. Ammo ko'pchilikda dori-darmonlarga chidamli epilepsiya rivojlanadi. Keyin gemisferektomiya deb ataladigan jarrohlik amaliyoti o'tkaziladi. Bu bolaning miyasining zararlangan qismini (miya yarim korteksini) olib tashlash yoki uni miyaning boshqa tomonidan ajratishni o'z ichiga oladi.

Ushbu jarrohlik amaliyoti bajarilganda, ba'zan "funktsional yarim sharli jarrohlik" deb ataladi. Ushbu jarrohlik amaliyotida jarroh bolaning miyasining bir tomonini boshqa tomoniga bog'laydigan to'qima va nervlarni kesib ajratadi, ammo miyaning g'ayritabiiy ravishda kattalashgan tomoni bosh suyagi ichida qoldirilishi mumkin. "Anatomik yoki to'liq yarim sharli jarrohlik"da miyaning bir tomoni boshqa tomondan ajratiladi va g'ayritabiiy tomon butunlay olib tashlanadi. Ushbu jarrohlik amaliyoti epilepsiya jarrohligi bo'yicha maxsus tayyorgarlikka ega neyroxirurg tomonidan bajarilishi kerak.

Miyaning yarmini olib tashlash operatsiyasi (Gemisferektomiya) qiyinmi?

Darhaqiqat, yarim sharlar jarrohligi juda qiyin miya jarrohligidir. Gemimegalensefali kasalligi tufayli bu operatsiyani bajarish yanada qiyinlashishining bir qancha sabablari bor.

Birinchidan, qon tomirlari ko'pincha g'ayrioddiy tarzda joylashgan. Shuning uchun ularni jarrohlik amaliyoti paytida topish va kesish qiyin. Bu ba'zan ortiqcha qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Bundan tashqari, bolaning butun miyasi g'ayritabiiy shaklga ega bo'lgani uchun, jarroh miyaning alohida qismlarini aniqlash uchun foydalanadigan belgilar ko'pincha ko'rinmaydi. Shuningdek, go'daklar va yosh bolalar ushbu operatsiya paytida ko'p miqdorda qon yo'qotishi mumkin. Buni juda diqqat bilan kuzatib borish va kerak bo'lganda qonni almashtirish kerak.

Shuning uchun, farzandingizni davolayotgan tibbiy guruh ushbu jarrohlik amaliyotida malakali va tajribali jamoa bo'lishi juda muhimdir. Farzandingiz uchun ushbu operatsiyani gemimegalensefali bilan kasallangan chaqaloqlar uchun muntazam ravishda yarim sharni operatsiya qiladigan va ushbu protsedurada katta tajribaga ega bo'lgan shifoxonada bajarish xavfsizroqdir.

Ushbu kasallikka chalingan bola uchun prognoz qanday?

Farzandingizning ahvoli qanday rivojlanishi ko'p jihatdan moslikni qanchalik yaxshi nazorat qilish mumkinligiga va miyaning g'ayritabiiy rivojlanishi bir tomonda yoki ikkala tomonda bo'lishiga bog'liq.

Gemimegalensefali - bu har bir bolaga turlicha ta'sir qiladigan spektrli holat. Bu shuni anglatadiki, natijalar boladan bolaga juda katta farq qilishi mumkin.

• Ko'pgina bolalarda ma'lum darajada aqliy nogironlik bo'lishi mumkin.
• Yaxshi nazorat ostida bo'lgan ba'zi bolalar hatto normal aqlga ega bo'lishi mumkin.
• Ammo boshqa ba'zi bolalar uchun yurish, gapirish va intellektual rivojlanish kabi narsalar jiddiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.

Gemimegalensefali bilan og'rigan deyarli barcha bolalarda tananing bir tomonida zaiflik (gemiparez) rivojlanadi. Bu miya falajining bir turi. Ba'zi bolalarda yengil zaiflik, boshqalarida esa og'ir zaiflik bo'lishi mumkin. Ba'zi bolalarda ko'rish maydonining yarmi yo'qoladigan omonim gemianopsiya deb ataladigan holat bo'lishi mumkin. Ko'pgina bolalar yura oladi va gapira oladi, lekin hamma bolalar ham gapira olmaydi. Ba'zi bolalarga maxsus ovqatlanish vositalari kerak, boshqalari esa normal ovqatlanishlari mumkin.

Yaqinda o'tkazilgan tadqiqot shuni ko'rsatdiki, operatsiyadan keyin:

• Bolalarning 68 foizida xuruj butunlay to'xtagan.
• Bolalarning 43 foizida aqliy rivojlanish o'rtacha yoki yengil darajada buzilgan.
• Bolalarning 26 foizi yoshiga mos tarzda gapira olgan.
• Bolalarning 21 foizi yetarli darajada o'qiy olishgan.

Gemimegalensefali oldini olish mumkinmi?

Olimlar hali ham bu holatning aniq sababini bilishmaganligi sababli, uning oldini olishning hech qanday usuli yo'q.

Ushbu kasallikka chalingan bolaga qanday g'amxo'rlik qilasiz?

Agar farzandingizda gemimegalensefali kasalligi bo'lsa, u/uKatta tibbiy guruh kerak. Farzandingizning tibbiy guruhi bilan birgalikda siz farzandingizning ehtiyojlariga mos keladigan reja tuzishingiz mumkin. Farzandingizning tibbiy guruhi quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Pediatrlar
• Nevrologlar
• Neyroxirurglar
• Rivojlanish bo'yicha mutaxassislar
• Nutq terapevtlari, kasbiy terapevtlar va fizioterapevtlar
• Boshqa sog'liqni saqlash xodimlari.

Farzandingizning shifokoriga qanday savollar berishingiz kerak?

Agar bolangizga gemimegalensefali tashxisi qo'yilgan bo'lsa, shifokorga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

• Farzandimda qanday gemimegalensefali bor?
• Farzandimda boshqa tibbiy holatlar bormi?
• Eng yaxshi davolash usuli qanday?
• Farzandimning dunyoqarashi qanday?
• Uning alomatlarini kamaytirish uchun nima qila olamiz?

Ota-ona, ozgina jasoratli bo'linglar! (Uyga olib ketish xabari)

Farzandingizda tutqanoq tutqanog'ini ko'rish yoki uning Gemimegalencefaliya kabi kasallikka chalinganini bilish katta zarba va yurakni ezuvchi tajriba bo'lishi mumkinligini bilamiz. Lekin unutmangki, siz yolg'iz emassiz. Farzandingizni davolayotgan tibbiy guruh har bir qadamda siz bilan birga.

Agar siz ushbu vaziyatga dosh berishga qiynalayotgan bo'lsangiz, shifokoringizdan gemimegalensefali bilan og'rigan bolalarning oilalariga yordam beradigan qo'llab-quvvatlash guruhlari haqida so'rang. Ushbu kasallikka chalingan bolalarning ota-onalari bilan suhbatlashish qo'rquvingizni kamaytirishga va farzandingizning ahvoli bilan kelishib olishga yordam beradi. Farzandingiz bu kasallik bilan yashashni o'rganar ekan, ular siz uchun ajoyib kuch manbai bo'lishi mumkin.

Gemimegalensefali , miya rivojlanishining anormalligi, chaqaloq epilepsiyasi, miya jarrohligi, rivojlanish kechikishlari, genetik holatlar, nevrologik kasalliklar