Kichkintoyingiz doim kasalmi? Bu SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) bo'lishi mumkin! Keling, bu haqda gaplashamiz!

Kichkintoyingiz doim kasalmi? Bir kasallik boshqasidan oldin tuzalib ketadimi? Ba'zan bu normal holat, lekin u juda kam uchraydigan, ammo juda jiddiy holat tufayli ham yuzaga kelishi mumkin. SCID (Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) aynan shunday. Keling, bugun bu haqda biroz batafsilroq gaplashamiz, xo'pmi? Xavotir olmang, bundan xabardor bo'lish juda muhimdir.

SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) nima? Keling, buni sodda qilib tushunib olaylik.

Sodda qilib aytganda, SCID juda kam uchraydigan, noyob genetik kasallik bo'lib, juda kam odamga ta'sir qiladi. Bu tanamizning kasalliklarga qarshi kurashadigan immunitet tizimining ishlamay qolishiga olib keladi. Bu juda jiddiy holat bo'lishi mumkin.

Biz buni "birlamchi immunitet tanqisligi" deb ataymiz. Ba'zi kitoblarda uni "tug'ma immunitet xatosi" deb ham atashadi. Ya'ni, bu tug'ilgan kundan boshlab mavjud bo'lgan va avloddan-avlodga o'tishi mumkin bo'lgan narsa. Turli xil genetik o'zgarishlar ushbu SCID holatiga olib kelishi mumkin.

Tasavvur qiling-a, hatto Amerika kabi mamlakatda ham, agar har yili taxminan 58 000 bola tug'ilsa , ulardan faqat bittasida SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) deb ataladigan kasallik rivojlanadi. Bu qanchalik kam uchraydigan holat ekanligini tasavvur qilishingiz mumkin.

SCID bilan kasallangan chaqaloqning ichida nima bo'ladi?

Buni tushunish uchun avvalo tanamizning immunitet tizimi, ya'ni kasalliklarga qarshi kurashuvchi armiya qanday ishlashiga nazar tashlashimiz kerak.

Tasavvur qiling-a, chaqaloq onasining qornida bo'lganida, uning tanasida kasalliklarga qarshi kurashuvchi hujayralar armiyasi shakllana boshlaydi. Bu armiyaning bosh qarorgohi suyak iligidir . U yerda biz " ildiz hujayralari " deb ataydigan maxsus hujayralar mavjud. Bu ildiz hujayralari uchta asosiy qon hujayralarini ham yaratishi mumkin:

• Qizil qon hujayralari: Bular butun tanada kislorod tashiydigan hujayralardir.
• Oq qon hujayralari : Bular bizni kasalliklardan himoya qiladigan tanamizdagi askarlardir.
• Trombotsitlar : Bular qon ivishiga yordam beradi.

Endi, bu oq qon hujayralari orasida "limfotsitlar" deb nomlangan maxsus guruh mavjud. Bular kasalliklarga qarshi bevosita kurashadiganlardir. Bu limfotsitlarning ikkita asosiy turi mavjud: T-hujayralar va B-hujayralar. Bu ikkala hujayra ham kasalliklarga qarshi kurashishda juda muhimdir.

• T-hujayralar organizmga kiradigan, ularga hujum qiladigan va yo'q qiladigan kasallik keltirib chiqaradigan "bosqinchilarni" - bakteriyalar va viruslar kabi narsalarni taniydi.
• B-hujayralar "antikorlar" ishlab chiqaradi. Bu antikorlar xotiralarga o'xshaydi. Kasal bo'lganingizdan so'ng, uni eslaysiz va agar u qaytalansa, unga qarshi kurashishga tayyor bo'lasiz.

SCID (Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) nomidagi "Kombinatsiyalangan" so'zi bu kasallikning ham T, ham B hujayralariga ta'sir qilishini anglatadi. Shuning uchun u "kombinatsiyalangan" etishmovchilik deb ataladi.

SCID bilan kasallangan bolada bu limfotsitlar juda kam bo'ladi yoki ulardagi hujayralar to'g'ri ishlamaydi. Shunday qilib, immun tizimi to'g'ri ishlamagani uchun mikroblar - viruslar, bakteriyalar va zamburug'larga qarshi kurashish juda qiyin, ba'zan esa imkonsizdir.

SCIDga nima sabab bo'ladi?

Shuningdek, SCIDning turli xil turlari mavjud (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi).

Eng keng tarqalgan turi X xromosomasidagi gen bilan bog'liq muammo tufayli yuzaga keladi. Bu odatda faqat o'g'il bolalarga ta'sir qiladi. Qizlarda ikkita X xromosoma bo'lgani uchun, hatto bittasida muammo bo'lsa ham, ularning immun tizimi boshqa sog'lom X xromosoma tufayli ishlashi mumkin. Ammo o'g'il bolalarda faqat bitta X xromosoma bor. Shunday qilib, agar bu gen zaif bo'lsa, kasallik rivojlanadi. Qizlar faqat kasallikning "tashuvchisi" bo'lishi mumkin. Bu shuni anglatadiki, agar ularda kasallik bo'lmasa ham, ularning farzandlari genni yuqtirishi mumkin.

Limfotsitlar rivojlanishi uchun zarur bo'lgan fermentning yetishmasligi tufayli kelib chiqadigan yana bir turdagi SCID mavjud. Bundan tashqari, SCID boshqa turli xil genetik sabablarga ham sabab bo'lishi mumkin.

SCID belgilari qanday? U qanday tashxislanadi?

SCID bilan kasallangan chaqaloqlar tug'ilganda sog'lom ko'rinishi mumkin bo'lsa-da, vaqt o'tishi bilan muammolar paydo bo'lishi mumkin. E'tibor berish kerak bo'lgan ba'zi belgilar:

• Rivojlanishning sustligi, muntazam ravishda vazn orttirmaslik .
• Surunkali diareya .
• Tez-tez, ba'zan og'ir nafas yo'llari infektsiyalari . Bu ko'krak qafasining doimiy tiqilishi va yo'talni anglatadi.
• Og'iz va tomoqda oq dog'lar paydo bo'lishiga olib keladigan qo'ziqorin infektsiyasi (og'iz bo'shlig'i qo'ziqorini)Kelmoqda. Biz buni "Ullogam" deb ham ataymiz.
• Bundan tashqari, davolash qiyin bo'lgan va og'ir kechishi mumkin bo'lgan boshqa bakterial, virusli yoki qo'ziqorin infeksiyalari ko'pincha paydo bo'lishi mumkin. Masalan:
• Quloq infektsiyalari (o'tkir otit media)
• Sinusit (sinusit)
• Teri toshmalari
• Miya isitmasi, meningit
• Zotiljam

Agar kichkina chaqaloq shunday kasal bo'lib qolsa va bir kasallik boshqasi paydo bo'lishidan oldin tuzalib ketsa, ota-onalar uchun qanchalik qiyin bo'lishini tasavvur qiling. Shuning uchun, agar ushbu alomatlardan biri yoki bir nechtasi davom etsa, iloji boricha tezroq shifokorga murojaat qilishingiz kerak.

SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) qanday tashxis qilinadi?

Yaxshiyamki, endi chaqaloqlar tug'ilishi bilanoq ularda ayrim kasalliklarni tekshirish uchun "yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish" deb nomlangan oddiy qon tahlili o'tkaziladi. Masalan, "o'roqsimon hujayrali anemiya" va "kistik fibroz"ni shu orqali aniqlash mumkin. Shunga o'xshash testlar Shri-Lankada ham o'tkazilmoqda. Yaxshi xabar shundaki, endi ba'zi mamlakatlarda SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) ni ushbu yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish orqali ham aniqlash mumkin.

Shu tarzda , kasallik erta aniqlanganda, davolash tezda boshlanishi mumkin. Shunda natijalar ancha yaxshi bo'ladi.

Agar yangi tug'ilgan chaqaloqni tekshirish SCIDni ko'rsatsa, chaqaloq odatda immunitet tanqisligi bo'yicha mutaxassisga yuboriladi. Ushbu shifokor qo'shimcha qon tahlillarini va ehtimol genetik testlarni buyuradi.

Agar oilada kimdir SCID bilan kasallangan bo'lsa yoki oilada immunitet tanqisligi tarixi bo'lsa, ota-onalar genetik maslahat olishlari mumkin. Shuningdek, ular chaqaloq tug'ilishi bilanoq qon tahlilini topshirishlari mumkin. Tashxis qanchalik tez qo'yilsa, davolanish shunchalik tez boshlanishi va natijasi shunchalik yaxshi bo'lishi mumkin.

Ba'zan, agar oilada SCIDga sabab bo'ladigan gen mutatsiyasi ma'lum bo'lsa, chaqaloqni tug'ilish paytida kasallikka tekshirish mumkin. Biroq, oilaviy tarixi bo'lmagan yoki yangi tug'ilgan chaqaloqlar skriningi orqali tekshirilmagan chaqaloqlar uchun kasallik aniqlanishidan oldin 6 oygacha kech bo'lishi mumkin. O'sha paytga kelib, juda kech bo'ladi.

SCID uchun qanday davolash usullari mavjud?

SCID bolalar uchun shoshilinch tibbiy yordamdir. Bu shuni anglatadiki, agar tezda davolanmasa, bu chaqaloqlar bir yoshga to'lmasdan oldin o'lish ehtimoli ko'proq. Shuning uchun, o'z vaqtida davolanish juda muhimdir.

Eng keng tarqalgan davolash usuli bu "ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish"dir. Bu"Suyak iligi transplantatsiyasi" deb ham ataladigan bu operatsiya sog'lom odamdan kasal chaqaloqqa ildiz hujayralarini berishni o'z ichiga oladi. Umid qilamizki, bu yangi hujayralar chaqaloqning immunitet tizimini qayta tiklaydi.

• Eng muvaffaqiyatli ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish, agar hujayralar genetik jihatdan mos keladigan aka-uka yoki opa-singildan olinsa, amalga oshirilishi mumkin.
• Ba'zan ota-onalarning hujayralari ham mos kelishi mumkin.
• Agar oilada hech kim mos kelmasa, shifokorlar qarindosh bo'lmagan donorning ildiz hujayralaridan ham foydalanishlari mumkin.

Ba'zi SCID bilan kasallangan chaqaloqlar transplantatsiyadan oldin kimyoterapiyaga muhtoj bo'lishi mumkin.

Eng muhimi shundaki, bu ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish chaqaloq hayotining dastlabki bir necha oylarida, u biron bir infeksiyani rivojlantirmasdan oldin amalga oshiriladi. Natijalar eng muvaffaqiyatli bo'lganda bo'ladi.

Gen terapiyasi bir nechta SCID turlari bo'yicha klinik sinovlarda ham istiqbolli natijalarni ko'rsatdi. Biroq, u hali dunyoning ko'plab mamlakatlarida keng qo'llanilmayapti. SCID uchun gen terapiyasi bo'yicha tadqiqotlar hali ham davom etmoqda.

SCID bilan og'rigan bolani davolashda odatda bir nechta mutaxassislardan iborat tibbiy guruh ishlaydi. Masalan:

• Bolalar immunologi
• Suyak iligi transplantatsiyasi bo'yicha shifokor
• Bolalar yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassis

SCID bilan kasallangan chaqaloqlarda hayot uchun xavfli infektsiyalar rivojlanish xavfi yuqori. Shuning uchun shifokorlar infektsiyalarning oldini olishga yordam beradigan dori-darmonlarni buyuradilar. Masalan, antibiotiklar, antiviral, antifungal va antikor/immunoglobulin in'ektsiyalari . Ba'zi chaqaloqlar, genetik o'zgaruvchanligiga qarab, hatto ferment infuziyalariga ham muhtoj bo'lishlari mumkin.

SCID haqida bilishingiz kerak bo'lgan ko'proq narsalar

Dori-darmonlar va davolanishdan tashqari, infektsiyani oldini olish uchun boshqa ehtiyot choralarini ko'rishingiz kerak. SCID bilan og'rigan bolaga g'amxo'rlik qilishda quyidagilarni yodda tuting:

• Infektsiya tarqalishining oldini olish uchun uni boshqalardan ajratish kerak. Bu unga alohida xona berish va u tegadigan narsalarning toza ekanligiga ishonch hosil qilishni anglatadi.
• Hech qanday "tirik vaksina" berish tavsiya etilmaydi. Buning sababi, SCID bilan kasallangan chaqaloqqa, hatto zaiflashgan virusga ham, vaksina sifatida berish xavfli bo'lishi mumkin. Bunga misollar:Rotavirus vaksinasi, suvchechak/chechak vaksinasi, qizamiq-tepki-qizilcha (MMR) vaksinasi, og'iz orqali qabul qilinadigan poliomielit vaksinasi, BCG vaksinasi va jonli gripp vaksinasi.
• Eng muhimi shundaki, chaqaloq bilan bir xonadonda yashovchi hech kim bu jonli vaksinalarni olmasligi kerak, chunki ular kasallikni chaqaloqqa yuqtirishi mumkin.
• Agar qon quyish kerak bo'lsa, u maxsus ishlov berilgan qon bo'lishi kerak. Bu qon quyishdan kelib chiqadigan asoratlarning oldini olish uchun amalga oshiriladi.
• Ko'krak sutingiz infeksiya keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan viruslarga tekshirilgunga qadar emizishni bir muddat to'xtatishingiz kerak bo'lishi mumkin . Shifokor ko'rsatmalariga diqqat bilan amal qiling.

Ota-ona sifatida siz qanday yordam bera olasiz?

Chaqaloq SCID uchun tekshirilayotgan paytda va davolanish paytida, ota-ona sifatida siz infektsiya xavfini kamaytirish uchun ko'p narsalarni qilishingiz mumkin. Mana ulardan ba'zilari:

• Uyga tashrif buyuruvchilar sonini cheklang. Chaqaloqni ko'rish uchun iloji boricha kamroq odam kelgani ma'qul.
• Farzandingizni savdo markazlari va festivallar kabi gavjum jamoat joylariga olib borishdan saqlaning .
• Chaqaloqni shamollagan , isitmasi ko'tarilgan yoki yo'talayotgan odamlarga yaqinlashtirmang. Agar uyda shunday odam bo'lsa, uni chaqalog'ingizdan uzoqroq tuting.
• Chaqaloqqa teginishdan oldin, unga g'amxo'rlik qiladigan har bir kishi qo'llarini yaxshilab yuvishiga ishonch hosil qiling. Qo'llaringizni sovun va oqayotgan suv bilan kamida 20 soniya davomida yuving.

Keling, kelajak haqida o'ylaylik.

SCID bilan kasallangan chaqaloq ko'plab tibbiy muolajalardan o'tishi va tez-tez kasalxonada yotishi kerak bo'lishi mumkin. Bu har qanday oila uchun juda stressli tajriba bo'lishi mumkin. Lekin yolg'iz emasligingizni unutmang.

Tibbiy guruh sizga va chaqalog'ingizga davolanishdan oldin, davolanish paytida va undan keyin yordam berish uchun mavjud. Shuningdek, siz qo'llab-quvvatlash guruhlari, ijtimoiy xodimlar, oila va do'stlardan yordam va dalda olishingiz mumkin. Shri-Lankada ushbu kasallikka chalingan bolalarga yordam beradigan tashkilotlar bo'lishi mumkin, shuning uchun ularni tekshirib ko'ring.

Qo'shimcha ma'lumot va onlayn yordam olish uchun siz quyidagi kabi xalqaro veb-saytlarga tashrif buyurishingiz mumkin (ular ingliz tilida):

• Immunitet tanqisligi jamg'armasi
• SCID, Hayot uchun farishtalar

Ushbu maqoladan uyga olib ketishingiz mumkin bo'lgan eng muhim narsalar

Xo'sh, biz gaplashgan narsalardan kelib chiqib, eslab qolishingiz kerak bo'lgan eng muhim narsalar:

• SCID (og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi) - bu juda kam uchraydigan, ammo jiddiy genetik kasallik bo'lib , chaqaloqning immunitet tizimining to'g'ri ishlamasligiga olib keladi.
• Agar sizda tez-tez uchraydigan jiddiy infeksiyalar, vazn ortirmaslik yoki doimiy diareya kabi alomatlar bo'lsa, darhol shifokorga murojaat qiling.
• Yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish ba'zan SCIDni erta aniqlashi mumkin.
• Erta tashxis qo'yish va davolash juda muhim. Asosiy davolash usuli - bu ildiz hujayralarini transplantatsiya qilish / suyak iligi transplantatsiyasi.
• SCID bilan kasallangan chaqaloqni infektsiyalardan himoya qilish juda muhim va maxsus ehtiyot choralarini ko'rish kerak.
• Siz yolg'iz emassiz. Shifokorlar, oila va qo'llab-quvvatlash guruhlaridan yordam oling.

Umid qilamanki, bu ma'lumot siz uchun foydali bo'ladi. Chaqalog'ingiz tezroq sog'ayib ketishini tilayman!

SCID , Og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi, immunitet tanqisligi, pediatriya, genetik kasalliklar, suyak iligi transplantatsiyasi, yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining qilish