Miyaga ta'sir qiladigan noyob holat: Siz PML haqida bilasizmi? (Progressiv multifokal leykoensefalopatiya - PML)

Siz hech qachon PML (Progressiv multifokal leykoensefalopatiya) deb ataladigan holat haqida eshitganmisiz? Siz bu nom bilan tanish bo'lmasligingiz mumkin. Sababi, PML miyamizga ta'sir qiladigan juda kam uchraydigan infeksiya. Bunda miyamizdagi asab hujayralari atrofidagi himoya qoplami bo'lgan miyelin ishlab chiqaradigan hujayralar asta-sekin yo'q qilinadi. Mielin moyga o'xshash moddadir. Bu miya va orqa miyadagi (markaziy asab tizimimiz) neyronlarni himoya qiladi. Shunday qilib, bu miyelin yo'qolganda, miyadagi oq modda shikastlanadi.

PML nomi nimani anglatadi?

Endi PML nomidagi harflar nimani anglatishini ko'rib chiqaylik. Buni tushunish sizga kasallik haqida taxminiy tasavvur beradi.

• P — Progressiv: Bu kasallik asta-sekin yomonlashib borayotganini anglatadi. Bu vaqt o'tishi bilan alomatlar kuchayishi mumkinligini anglatadi.
• M — Multifokal: Bu shuni anglatadiki, kasallik miyaning bir sohasi bilan cheklanib qolmay, balki bir nechta sohalarga ta'sir qiladi . Bu xuddi miyaning bir nechta sohalarida kichik lezyonlar mavjudligiga o'xshaydi.
• L — Leykoensefalopatiya: Bu so'z biroz murakkab eshitiladi, shunday emasmi? Sodda qilib aytganda, bu kasallik asosan miyadagi miyelin yoki oq moddaga ta'sir qilishini anglatadi.

Shunday qilib, PML miya shikastlanishiga olib keladi. Bu shikastlanish turli xil nevrologik muammolarga olib kelishi mumkin. Masalan, aqliy zaiflik, ko'rish muammolari va yurishda qiyinchilik. PML progressiv kasallik bo'lgani uchun vaqt o'tishi bilan yomonlashishi mumkin. Biroq, ba'zi odamlar uchun erta davolash kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishi mumkin.

PMLning dastlabki belgilari qanday?

Ko'p odamlar uchun PML belgilari juda sezilmaydigan tarzda boshlanadi. Bundan tashqari, alomatlar miyaning qaysi qismi infeksiyadan zararlanganiga qarab farq qilishi mumkin. Tasavvur qiling-a, daraxt shoxi o'lganda, o'sha shoxdagi boshqa barcha funktsiyalar ishlashni to'xtatadi.

PMLning dastlabki belgilari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:

• Noqulaylik yoki muvofiqlashtirishning yo'qligi
• Gapirish yoki fikrlashda qiyinchilik
• Tanada zaiflik hissi

INFEKTSION rivojlanishi bilan siz quyidagi alomatlarni ham sezishingiz mumkin:

• Demans, xotira yo'qolishi
• Nutqni yo'qotish
• Ko'rish qobiliyatini yo'qotish
• Xulq-atvor va shaxsiyat o'zgarishlari

Ba'zi odamlar bosh og'rig'i yoki tutqanoqni boshdan kechirishlari mumkin, ammo bu kam uchraydi. Afsuski, PML odatda vaqt o'tishi bilan yomonlashadi vaBu ko'pincha o'limga olib kelishi mumkin. Biroq, natijalar bemorning asosiy tibbiy holatiga va davolanishga bo'lgan munosabatiga qarab farq qilishi mumkin.

PMLga nima sabab bo'ladi?

PML JC virusi (JCV) deb ataladigan virus tomonidan qo'zg'atiladi. Virus birinchi marta virus bilan kasallangan odamning ismining birinchi harfidan (John Cunningham) kelib chiqqan. Bu virus shuningdek, inson poliomavirusi 2 sifatida ham tanilgan.

Ajablanarlisi shundaki, kattalarning taxminan 85 foizida JC virusi mavjud. Ammo mutaxassislar hali ham virus odamlarga qanday yuqishini aniq bilishmaydi. Bolalar uni oziq-ovqat yoki suv orqali yuqtirishi mumkinligi haqida ba'zi dalillar mavjud. Virus siydik tahlillarida ham topilgan. Shunday qilib, u siydik-og'iz bo'shlig'i ifloslanishi orqali yuqishi mumkin.

Biroq, ko'p odamlarning tanasida JC virusi bo'lsa-da, u faollashmaydi, shunchaki uxlab yotadi. Shuning uchun hech qanday alomatlar kuzatilmaydi. Biroq, immuniteti zaiflashgan odamda bu virus tanada faollashishi va PMLga aylanishi mumkin. Bu xuddi biz zaiflashganimizda uyg'onib, bizga hujum qiladigan uxlab yotgan dushmanga o'xshaydi.

Ushbu kasallikni rivojlanish xavfi kimda ko'proq?

PML odatda faqat immunitet tizimi juda zaif odamlarda uchraydi. Agar sizda quyidagi holatlardan biri bo'lsa, sizda ushbu kasallik rivojlanish xavfi ham bo'lishi mumkin:

• OIV/OITS infeksiyasi
• Qon va suyak iligi saraton kasalliklari, masalan, leykemiya
• Limfa tizimining saratoni, masalan, limfoma yoki Xodgkin kasalligi
• Revmatoid artrit, ko'p skleroz (MS) yoki qizil yuguruk kabi otoimmun kasalliklar

Bundan tashqari, agar siz organ donori bo'lsangiz va tanangizning organni rad etishining oldini olish uchun immunosupressiv dorilarni qabul qilsangiz, siz ham xavf ostida bo'lishingiz mumkin.

Shifokorlar PMLni qanday tashxislashadi?

Shifokoringiz avval sizni tekshiradi va alomatlaringizni diqqat bilan tinglaydi. Keyin ular miya va orqa miyangizni tekshiradigan bir nechta testlarni o'tkazish orqali PMLni tasdiqlashlari mumkin. Sizga quyidagi kabi testlar kerak bo'lishi mumkin:

• Miya MRT tekshiruvi: Bu miyaning oq moddasidagi shikastlanishlarni suratga olishi mumkin. Bu miyaning ichkarisini ko'rib chiqayotgan kameraga o'xshaydi.
• Orqa miya ponksiyasi/bel ponksiyasi: Bu sizning miyangiz va orqa miyangizni o'rab turgan suyuqlik bo'lgan miya omurilik suyuqligidan (MSF) kichik bir namunani olishni o'z ichiga oladi. Bu JC virusining mavjudligini tekshirishi mumkin.
• Miya biopsiyasi: Bu juda kamdan-kam hollarda amalga oshiriladi. Bu faqat tashxisni tasdiqlash qiyin bo'lgan hollarda amalga oshiriladi.

PML qanday davolanadi?

PMLni davolashning asosiy maqsadi immunitet tizimingizni mustahkamlashdir. Esingizda bo'lsin, kasalliklar tanamizning himoya kuchlari zaiflashganda yuzaga keladi. Shuning uchun, eng muhimi, bu himoyani yana kuchaytirishdir.

• Masalan, agar sizda OITS bo'lsa, sizga antiretrovirus terapiyasi (ART) buyurilishi mumkin. Ushbu dorilar tanangizdagi OIV miqdorini kamaytirish orqali ishlaydi. Ushbu davolash usuli immunitet tizimingizning ishlashiga ma'lum darajada yordam berishi mumkin.
• Ba'zi odamlar plazma almashinuvi deb ataladigan davolash usulidan ham foyda ko'rishlari mumkin. Ushbu davolash usuli qoningizdagi ba'zi immunosupressant dorilarni olib tashlaydi. Ushbu davolash usuli shuningdek, immunitet tizimingizga JC virusining funktsiyasini kuchaytirish orqali unga qarshi kurashishda yordam beradi.

Olimlar hozirda PMLni davolash uchun bir nechta yangi dorilarni sinab ko'rishmoqda. AQSh Oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) ba'zi odamlarga ushbu dorilarni qo'llashga maxsus ruxsat berdi, ammo natijalar turlicha bo'ldi.

Qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

Agar immunitet tizimingiz zaif ekanligini bilsangiz va progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) bilan bog'liq bo'lishi mumkin deb o'ylagan alomatlar asta-sekin rivojlanayotganini his qilsangiz, darhol shifokorga murojaat qilish va tekshiruvdan o'tish juda muhimdir.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Shifokorga murojaat qilganingizda, siz quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

• PML rivojlanish xavfi qanday?
• Bu xavfni kamaytirish uchun qila oladigan biron narsa bormi?
• PMLda qanday alomatlarga e'tibor berishim kerak?
• Immunosupressant dorilarni qabul qilishning xavfi qanday?
• Mening ahvolim uchun boshqa davolash usullari bormi?
• Hozirgi davolash usullarining xavflari va foydalari qanday?

Ushbu savollarni berish orqali siz kasallik va uni davolash haqida yaxshiroq tushunchaga ega bo'lishingiz mumkin.

PML bilan og'rigan bemorning umr ko'rish davomiyligi qancha?

Bu haqda gapirish juda qiyin mavzu. PML progressiv kasallikdir. Bu shuni anglatadiki, alomatlar vaqt o'tishi bilan yomonlashadi. PML bilan og'rigan odamning umr ko'rish davomiyligi infeksiyaning og'irligiga va unga beriladigan davolanishga bog'liq. Tashxis qo'yilgandan keyingi dastlabki bir necha oy ichida odamlarning 30% dan 50% gacha vafot etadi. Uzoqroq yashaydigan odamlarda alomatlar davom etadi va bu alomatlar yomonlashadi. Bu alomatlar nutqni yo'qotish va ko'rish qobiliyatini yo'qotish kabi jiddiy muammolarga olib kelishi mumkin.

Biroq, yangi tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, OIV bilan kasallangan PML bilan kasallangan oz sonli odamlar kasalliklarini barqarorlashtirishi va uzoqroq yashashi mumkin. OIV infektsiyasini davolash uchun antiretrovirus terapiyasi (ART) paydo bo'lishidan oldin, PML bilan kasallangan odamlarning atigi 10% bir yildan ortiq omon qolgan. Endi ART bilan bir yillik omon qolish darajasi 50% gacha oshdi. Ba'zi hollarda, ART immunitet tizimiga JC virusiga qarshi kurashishda yordam berishi mumkin.

PMLdan to'liq tiklanish mumkinmi?

Immunosupressant dorilarni qabul qilish paytida PML rivojlangan odamlarda dorilarni to'xtatgandan keyin tuzalish mumkin. ART bilan muvaffaqiyatli davolangan odamlarda ham PMLdan tuzalish mumkin. Biroq, PMLdan omon qolgan odamlarning 80 foizida alomatlar qaytmaydi. Buning sababi, shikastlangan joylarda yangi miyelin ishlab chiqarilmaydi. Doimiy nevrologik shikastlanish keng tarqalgan. Biroq, ba'zi odamlar PML yo'qolganidan keyin 15 yilgacha yashashi mumkin.

Plazma almashinuvidan o'tayotganlar uchun qanday kutilmoqda?

Agar sizning PML alomatlaringiz immunosupressant dori tufayli boshlangan bo'lsa, ushbu dorini qabul qilishni to'xtatganingizdan so'ng alomatlar yo'qolishi mumkin. Shuningdek, tanangizdan ba'zi immunosupressant dorilarni olib tashlash uchun plazma almashinuvini amalga oshirishingiz mumkin. Plazma almashinuvining maqsadi immunitet tizimingizni kuchaytirishdir. Ba'zi odamlar uchun plazma almashinuvi PML rivojlanishini sekinlashtirishi va umrni uzaytirishi mumkin. Biroq, buning foydalari hali to'liq tushunilmagan.

Ko'p odamlar dori vositasini to'xtatgandan yoki plazma almashinuvini olgandan keyin ham PML alomatlarini boshdan kechirishlari mumkin. Boshqalarida nevrologik muammolar paydo bo'lishi mumkin. Dori vositasini to'xtatishning boshqa xavflari ham mavjud. Shuning uchun, dorilaringiz haqida qaror qabul qilishda shifokoringiz bilan gaplashish muhimdir.

Progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) rivojlanish xavfi borligini qanday bilsam bo'ladi?

Agar sizda immunitet tizimingizni zaiflashtiradigan tibbiy holat bo'lsa, shifokoringizdan PML rivojlanish xavfi haqida so'rang.

Boshqa tibbiy holatlar PML rivojlanish xavfimni oshiradimi?

Skleroz (MS) yoki Kron kasalligi kabi kasalliklarga chalingan odamlar, shuningdek, JC virusi infektsiyasi xavfini oshiradigan OIV kabi holatlarni tekshirish uchun qon tahlilini topshirishlari kerak.

Shifokorlar ko'pincha MS yoki Kron kasalligini davolash uchun Natalizumab (Tysabri®) deb nomlangan preparatni buyuradilar. Ushbu preparat PML rivojlanish xavfini oshirishi mumkin.

Agar sizda faol bo'lmagan JC virusi bo'lsa va hech qanday alomatlar bo'lmasa ham, siz natalizumabni qabul qilishingiz mumkin. Biroq, xavf va foyda haqida shifokoringiz bilan gaplashish muhimdir.

Nihoyat, esda tutish kerak bo'lgan narsalar (Uyga olib ketish xabari)

Progressiv multifokal leykoensefalopatiya (PML) - bu JC virusining qayta faollashishi natijasida kelib chiqadigan noyob miya infeksiyasi. Ko'pgina odamlarning tanasida JC virusi yashirin holatda bo'ladi. Bu immuniteti zaif bo'lmagan odamlarga hech qanday zarar yetkazmaydi.

Agar sizda immunitet tizimi zaiflashgan bo'lsa, PML alomatlaridan xabardor bo'lish va buning uchun shifokoringiz bilan ishlash muhimdir.

Bu kasallik odatda vaqt o'tishi bilan yomonlashadi. Biroq, kasallikning rivojlanishini sekinlashtirishga va umringizni uzaytirishga yordam beradigan davolash usullari mavjud. Shuning uchun umidingizni yo'qotmang. Eng muhimi, iloji boricha tezroq tibbiy yordamga murojaat qilishdir.

PML , progressiv multifokal leykoensefalopatiya, JC virusi, miya infeksiyalari, immun tizimi, nevrologik kasalliklar, miyelin