Bạn có thấy một đốm lạ trên da không? Đó có thể là DFSP (U xơ bì lồi)!

Bạn đã bao giờ để ý thấy một cục u nhỏ hoặc vết đổi màu trên da chưa? Đôi khi chúng ta không mấy chú ý đến nó, đúng không? Nhưng đôi khi ngay cả những thứ nhỏ bé như vậy cũng có thể là điều đáng lo ngại. Hôm nay, chúng ta sẽ nói về một loại ung thư da hiếm gặp nhưng quan trọng. Nó được gọi là u xơ bì lồi (Dermatofibrosarcoma Protuberans ), hay viết tắt là DFSP .

DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) là gì?

Nói một cách đơn giản, DFSP là một loại ung thư da phát triển chậm nhưng tương đối hiếm gặp. Nó bắt đầu ở lớp giữa của da, lớp hạ bì . Bạn cũng có thể nghe bác sĩ gọi nó là DFSP.

Vì đây là loại ung thư phát triển chậm, nên hiếm khi di căn sang các bộ phận khác của cơ thể. Tuy nhiên, không nên bỏ qua nó. Điều rất quan trọng là phải được điều trị đúng cách và loại bỏ khối u này. Chỉ khi đó, ung thư mới có thể ngăn ngừa tái phát hoặc di căn sang các bộ phận khác của cơ thể. Với phương pháp điều trị đúng đắn, người mắc DFSP có cơ hội hồi phục rất cao.

Đây chỉ là một khối u lành tính hay là ung thư?

Không, DFSP không chỉ là một khối u lành tính. Nó là một bệnh ác tính . Chính xác hơn, nó là một loại ung thư mô mềm, một loại sarcoma mô mềm . Sarcoma là loại ung thư hình thành ở những nơi như cơ, mỡ và da. Đôi khi, chúng cũng có thể ảnh hưởng đến xương.

U xơ bì ác tính (DFSP) có thể di căn sang các bộ phận khác của cơ thể không?

U xơ bì dạng nhú (DFSP) thường không phải là loại ung thư lây lan nhanh khắp cơ thể. Tuy nhiên, rất hiếm khi, khoảng 1 trong 20 người mắc DFSP có thể bị ung thư di căn ra ngoài vị trí ban đầu. Điều này được gọi là ung thư di căn .

Nếu không được điều trị hoặc nếu ung thư đã lan sâu vào da, mô mỡ và cơ, bệnh này rất dễ lây lan.

Một điều nữa cần lưu ý là, mặc dù nguyên nhân chính xác chưa được biết rõ, nhưng nếu DFSP phát triển trong thời kỳ mang thai, bệnh có thể trở nên nghiêm trọng hơn.

Ngoài ra, một số ít người mắc DFSP có thể phát triển thành một dạng bệnh ác tính hơn, lan nhanh hơn gọi là u xơ bì lồi (DFSP-FS) . Ngay cả khi các khối u DFSP-FS này được phẫu thuật cắt bỏ, chúng vẫn có nhiều khả năng tái phát và có thể lan sang các vùng khác.

Tình trạng gọi là DFSP này phổ biến đến mức nào?

U xơ mô mềm dạng sợi (DFSP) là một loại ung thư rất hiếm gặp. Trên toàn thế giới, chỉ có khoảng bốn người trên một triệu người mắc bệnh này mỗi năm. DFSP chiếm từ 1% đến 6% tổng số các loại sarcoma mô mềm.

Loại ung thư này thường gặp nhất ở người lớn từ 20 đến 50 tuổi. Tuy nhiên, trẻ nhỏ cũng có thể mắc phải loại ung thư da này. Một số trẻ sơ sinh có thể bị DFSP ngay từ khi sinh ra. Nghiên cứu đã chỉ ra rằng người da đen có nguy cơ mắc bệnh cao hơn một chút so với người thuộc các chủng tộc khác.

Các loại DFSP chính là gì?

Các nhà bệnh lý học, những bác sĩ kiểm tra mô cơ thể dưới kính hiển vi, có thể cho bạn biết chính xác loại DFSP bạn mắc phải bằng cách kiểm tra các tế bào. Có một số loại chính:

• U Bednar (còn được gọi là DFSP sắc tố): Loại tế bào này chứa nhiều melanin , sắc tố tạo màu cho da. Đó là lý do tại sao các khối u này có thể xuất hiện với nhiều màu sắc khác nhau, bao gồm đỏ, nâu, xanh lam và tím. Loại này chiếm khoảng 5% các trường hợp chẩn đoán DFSP.
• U nguyên bào sợi tế bào khổng lồ: Loại này được đặc trưng bởi sự hiện diện của các tế bào khổng lồ. Loại này còn được gọi là DFSP vị thành niên vì nó thường xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên.
• U xơ bì lồi (DFSP-FS): Như đã đề cập trước đó, đây là một loại sarcoma mô mềm tương đối hung hăng và lan rộng nhanh chóng.
• U xơ bì dạng nhầy (Myxoid DFSP): Loại này được cấu tạo từ một loại mô liên kết bất thường gọi là mô đệm nhầy. Loại u xơ bì này rất hiếm gặp.

Nguyên nhân gây ra DFSP là gì?

Điều đáng ngạc nhiên là, 9 trong số 10 người mắc DFSP có đột biến gen gây ra tình trạng này . Đột biến gen này xảy ra trong tế bào của chúng ta sau khi sinh. Điều này có nghĩa là DFSP không phải do khiếm khuyết di truyền được thừa hưởng từ cha mẹ.

Các yếu tố nguy cơ dẫn đến phát triển DFSP là gì?

Ngoài yếu tố chủng tộc, bất kỳ loại tổn thương da hoặc sẹo nào cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc DFSP. Có nhiều cách khiến da bị tổn thương:

• Bỏng
• Đang điều trị xạ trị
• vết mổ phẫu thuật
• Hình xăm

Hãy tưởng tượng, bạn đã từng bị bỏng nặng và để lại sẹo lớn. Hoặc, bạn đã từng điều trị xạ trị cho một căn bệnh khác. Khi da bị tổn thương bởi những điều như vậy, có một khả năng nhỏ là bệnh DFSP sẽ phát triển trong tương lai, mặc dù rất hiếm. Đó là lý do tại sao chúng ta luôn cần phải chú ý đến những thay đổi trên da.

Các triệu chứng của DFSP là gì?

Các triệu chứng ban đầu của DFSP rất khó nhận biết, đến mức chúng ta có thể không để ý hoặc thậm chí không nhìn thấy chúng. Những khối u này thường phát triển ở ngực, lưng, vai, bụng hoặc mông. Chúng cũng có thể phát triển ở cánh tay, chân, da đầu và bên trong miệng.

Ban đầu, bạn có thể thấy một vùng da nhỏ giống như vết bầm tím.Nó phẳng và không gây đau. Có thể hơi sần sùi khi chạm vào, và màu sắc có thể thay đổi một chút.

Ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ, DFSP có thể trông giống như vết bớt . Những đốm này thường rộng khoảng nửa inch đến hai inch (1 đến 5 cm).

Các triệu chứng của DFSP trở nên rõ rệt khi ung thư phát triển. Khi khối u phát triển, nó chèn ép vào lớp da trên cùng (biểu bì). Điều này gây ra sự xuất hiện các cục u cứng (nốt sần) trên bề mặt da . Từ "protuberance" có nghĩa là "nhô ra".

Bạn có thể thấy những triệu chứng này ở các nốt sần:

• Nó có thể dễ bị nứt hoặc chảy máu.
• Nó được gắn chặt vào da (không thể di chuyển).
• Khi bạn già đi, da của bạn sẽ giãn ra.
• Khi chạm vào, nó có cảm giác cứng hoặc giống như cao su.
• Màu sắc có thể là nâu đỏ, tím, xanh lam hoặc đỏ.
• Vùng da này có thể hơi nhạy cảm khi chạm vào.

Còn những bệnh lý nào khác gây ra các triệu chứng tương tự như DFSP không?

Đúng vậy, có một bệnh lý da không phải ung thư gọi là u xơ bì tế bào . Bệnh này có thể trông rất giống với DFSP, đặc biệt là ở giai đoạn đầu. U xơ bì tế bào là khối u mô mềm lành tính. Chúng thường xuất hiện ở chân. Đôi khi chúng có thể gây ngứa và đau. Hầu hết các u xơ bì không cần điều trị. Tuy nhiên, tốt nhất là không nên nhầm lẫn giữa hai bệnh này, vì vậy bạn nên đi khám bác sĩ nếu nhận thấy bất kỳ điều gì mới trên da.

Bệnh DFSP (Dermatofibrosarcoma Protuberans) được chẩn đoán như thế nào?

DFSP được chẩn đoán bởi các bác sĩ da liễu , những bác sĩ được đào tạo chuyên sâu về ung thư da và các bệnh về da. Bác sĩ sẽ lấy một mẫu nhỏ từ khối u hoặc đốm da và gửi đến phòng thí nghiệm để xét nghiệm (sinh thiết da) . Toàn bộ khối u cũng có thể được cắt bỏ và gửi đến phòng thí nghiệm. Sau đó, các nhà bệnh lý học sẽ xem xét mô dưới kính hiển vi để xem có chứa tế bào ung thư hay không.

Nếu kết quả sinh thiết da xác nhận bạn mắc DFSP, bạn có thể được yêu cầu chụp MRI . Điều này sẽ giúp xác định chính xác kích thước của khối u và mức độ lan rộng của nó vào da. Thông tin này rất quan trọng để lập kế hoạch điều trị.

Các phương pháp điều trị DFSP (U xơ bì lồi) là gì?

Phương pháp điều trị chính và tốt nhất cho DFSP là phẫu thuật cắt bỏ khối u. Các bác sĩ da liễu thường sử dụng một thủ thuật đặc biệt gọi là phẫu thuật Mohs để loại bỏ các khối u DFSP. Dưới đây là những gì xảy ra trong cuộc phẫu thuật này:

• Đầu tiên, thuốc gây tê cục bộ sẽ được tiêm vào vùng điều trị, vì vậy bạn sẽ không cảm thấy đau.
• Sau đó, bác sĩ sẽ cắt bỏ khối u ung thư. Nhưng không chỉ khối u mà cả một vùng da nhỏ khỏe mạnh xung quanh nó cũng được cắt bỏ. Vùng này được gọi là rìa phẫu thuật .
• Tiếp theo, các mép (biên) của mô đã cắt bỏ được kiểm tra dưới kính hiển vi để xem còn tế bào ung thư nào sót lại hay không.
• Nếu vẫn còn tế bào ung thư ở rìa vết mổ, bác sĩ sẽ cắt bỏ thêm một phần mô từ khu vực đã phẫu thuật lần nữa.
• Bằng cách này, việc loại bỏ mô tiếp tục cho đến khi không còn tế bào ung thư nào được tìm thấy ở các rìa.
• Sau khi khối u ung thư được loại bỏ hoàn toàn, phẫu thuật tái tạo sẽ được thực hiện nếu cần thiết.

Có phương pháp điều trị nào khác cho DFSP mà không cần phẫu thuật không?

Ngay cả khi các khối u DFSP được phẫu thuật cắt bỏ, đôi khi chúng vẫn có thể tái phát. Sau khi cắt bỏ rộng rãi thông thường, có 20% đến 30% khả năng chúng sẽ tái phát trong vòng ba năm. Sau phẫu thuật Mohs, nguy cơ này giảm xuống còn 4% đến 5%. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải luôn cảnh giác, vì khối u có thể tái phát ngay cả sau 10 năm hoặc hơn.

Đôi khi, nếu ung thư đã di căn đến các bộ phận khác của cơ thể (DFSP di căn), hoặc nếu khối u quá lớn hoặc quá khu trú để có thể phẫu thuật cắt bỏ, các bác sĩ sẽ sử dụng thuốc Imatinib . Thuốc này cũng có thể làm teo khối u, giúp việc phẫu thuật cắt bỏ dễ dàng hơn.

Ngoài ra, nếu phẫu thuật không thể loại bỏ hoàn toàn khối u ung thư, hoặc nếu phẫu thuật không thể thực hiện được, liệu pháp xạ trị có thể được sử dụng.

Triển vọng đối với người mắc DFSP là như thế nào?

Đây thực sự là tin vui. Vì DFSP là một loại ung thư phát triển chậm và âm thầm, nên nếu được điều trị đúng cách, hơn 99% người bệnh sẽ sống sót được 10 năm trở lên. Vì vậy, điều quan trọng nhất là đừng hoảng sợ và hãy làm theo lời khuyên của bác sĩ.

Tôi có thể làm gì để cải thiện tâm trạng của mình?

Có một số việc bạn có thể làm để cải thiện tâm trạng của mình:

• Hãy thường xuyên tự kiểm tra da. Tìm kiếm bất kỳ thay đổi mới, đốm hoặc cục u nào trên da. Nếu bạn nhận thấy bất cứ điều gì, hãy báo ngay cho bác sĩ.
• Sau khi điều trị, hãy đến gặp bác sĩ để kiểm tra da ít nhất ba đến sáu tháng một lần trong ba năm đầu tiên. Sau đó, hãy đi khám mỗi năm một lần, hoặc theo chỉ dẫn của bác sĩ.
• Hạn chế tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Tia UV từ mặt trời làm tăng nguy cơ mắc các loại ung thư da khác. Vì vậy, hãy thoa kem chống nắng khi ra ngoài trời nắng, mặc quần áo bảo hộ và hạn chế thời gian ở ngoài trời vào thời điểm nắng gắt nhất trong ngày.

Tôi nên đi khám bác sĩ khi nào?

Nếu bạn nhận thấy bất kỳ thay đổi mới nào trên da, đặc biệt là nếu bạn có bất kỳ triệu chứng nào sau đây, hãy đến gặp bác sĩ:

• Các nốt sần hoặc đốm mới xuất hiện, dai dẳng, hoặc các khối u mới trên da.
• Những thay đổi ở mụn cóc, vết bớt, sẹo cũ hoặc hình xăm.
• Nếu các nốt sần trên da dễ chảy máu.

Hãy nhớ rằng, những thay đổi trên da thường không gây hại. Tuy nhiên, một số thay đổi có thể là dấu hiệu của ung thư da. Vì vậy, nếu bạn có bất kỳ nghi ngờ nào, tốt nhất nên đến gặp bác sĩ để được chẩn đoán và xác nhận.

Tôi nên hỏi bác sĩ những gì?

Nếu bạn được chẩn đoán mắc DFSP, bạn có thể muốn hỏi bác sĩ những câu hỏi như:

• Tại sao tôi lại bị ung thư da?
• Tôi có nguy cơ mắc các loại ung thư da khác không?
• Phương pháp điều trị nào tốt nhất cho tôi?
• Liệu ung thư này có nguy cơ di căn sang các bộ phận khác của cơ thể không?
• Tôi nên đi tầm soát ung thư bao lâu một lần?

Việc nắm rõ câu trả lời cho những câu hỏi này sẽ giúp bạn hiểu rõ hơn về tình trạng bệnh và có thể giúp bạn xác định rõ phương pháp điều trị cũng như kế hoạch tương lai.

Cuối cùng, những điều cần nhớ

Mặc dù DFSP là một loại ung thư da hiếm gặp, nhưng rất khó có khả năng nó di căn sang các bộ phận khác của cơ thể. Tuy nhiên, điều trị bằng phẫu thuật là cần thiết để ngăn chặn sự phát triển. Phát hiện sớm và điều trị đúng cách có thể cải thiện đáng kể tiên lượng của bạn. Vì vậy, hãy chú ý đến làn da của mình và đi khám bác sĩ nếu bạn nhận thấy bất cứ điều gì bất thường. Bạn không đơn độc, và có những bác sĩ có thể giúp bạn trong hành trình này.

` DFSP, ung thư da, u da, phẫu thuật Mohs, triệu chứng ung thư, bệnh da liễu