זענען די פּראָטעאינען אין קערפּער צעמישט? מיר רעדן דאָך וועגן דעם אַמילאָידאָזיס!

פילט איר זיך אויך מיד, טרויעריק, און אפשר אומפארשטעלבאר וואָג-פאַרלירן די טעג? מאל קענען קליינע ענדערונגען אין אונדזער קערפּער פירן צו גרויסע זאכן. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אַ קראַנקייט וואָס פּאַסירט ווען אַ טיפּ פּראָטעין אין אונדזער קערפּער ווערט אַ ביסל משוגע, פאַרפעלט, און ווערט אָפּגעלייגט אין אונדזערע וויכטיקע אָרגאַנען. דאָס איז וואָס מיר רופן אַמילאָידאָסיס . זאָרגט נישט, מיר וועלן רעדן וועגן דעם פשוט און אויף אַ וועג וואָס איר קענט פֿאַרשטיין.

וואָס פּונקט איז אַמילאָידאָסיס?

פשוט געזאגט, אַמילאָידאָסיס איז אַ צושטאַנד אין וועלכן אַמילאָיד פּראָטעאינען (וואָס זענען אין פאַקט אַבנאָרמאַלע פּראָטעאינען) אין אונדזערע קערפּערס פאַרפאַלטן זיך, קלאַמפּן זיך צוזאַמען, און פאָרמירן קליינע קלאַמפּן, ווי פיבערס גערופן פיברילן, וואָס דעפּאָנירן אין וויכטיקע אָרגאַנען ווי אונדזער האַרץ, נירן און לעבער. ווען זיי טוען דאָס, און אויב זיי ווערן נישט באַהאַנדלט, קענען די אַבנאָרמאַלע פּראָטעין פיברילן פאַראורזאַכן ערנסטע שאָדן צו אונדזערע אָרגאַנען.

מאנchmal קענען די אומנאָרמאַלע פּראָטעאינען זיך אָנצאַמלען אין נאָר אַ קליינעם שטח פֿון אַן אָרגאַן. דאָס ווערט גערופֿן לאָקאַליזירטע אַמילאָידאָסיס . דאָס קען אָפֿט אַפֿעקטירן אונדזער הויט, אַ קליינעם טייל פֿון דער פּענכער, אָדער דעם רעספּעראַטאָרישן טראַקט. אָבער, אָפֿטער ווערן די פֿיברילן אָפּגעזעצט אין אַ גאַנצן אָרגאַן אָדער אין פֿאַרשידענע אָרגאַנען איבערן קערפּער. דאָס ווערט גערופֿן סיסטעמישע אַמילאָידאָסיס .

עס איז דא גוטע נייעס. דאקטוירים קענען אפשטעלן די פראדוקציע פון ​​די אומנארמאל פּראָטעאינען וואָס פאַראורזאַכן אַמילאָידאָסיס. אין עטלעכע טייפּס פון אַמילאָידאָסיס, קען אונדזער אייגענע ימיון סיסטעם העלפן רייניקן די פּראָטעאינען. דאָס קען רעדוצירן אייערע סימפּטאָמען און פֿאַרבעסערן די געזונט פון די אַפעקטירטע אָרגאַנען.

זענען דא פארהאן סארטן אמילאידאזיס?

יא, דאקטוירים קלאסיפיצירן די קראנקהייט באזירט אויף דעם טיפ פּראָטעין וואס איז באטראפן. די הויפט טיפן וואס מען זעט זענען:

• AL אַמילאָידאָסיס : דאָס איז ווען דיין קערפּער מאַכט אַן אַבנאָרמאַלע סומע פון ​​ליכט קייט פּראָטעאינען (וואָס זענען אַ הויפּט טייל פון אַנטיקערפּערס). די פיברילן בויען זיך געוויינטלעך אויף אין האַרצן (קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס) און נירן. AL אַמילאָידאָסיס קען אויך אַפעקטירן דיין נערוון, הויט און דיידזשעסטיוו אָרגאַנען. דאָס איז די מערסט פּראָסט טיפּ פון אַמילאָידאָסיס.
• AA אַמילאָידאָסיס : אין דעם, זאַמלען זיך שטיקלעך פון סערום A פּראָטעין אויף אין אייערע אָרגאַנען. דאָס קען פּאַסירן אויב איר האָט אַ לאַנג-טערמין אָנצינדונג צושטאַנד, דאָס הייסט אַ קראַנקייט וואָס פאַראורזאַכט אָנצינדונג אין דעם גוף (למשל, רומאַטאָיד אַרטריט, אָנצינדונג אין די געדערעם, אָדער לאַנג-טערמין אינפעקציעס). דאָס קען אַפעקטירן אייערע נירן, פֿאַרדייאונג אָרגאַנען, אָדער האַרץ.
• ATTR אַמילאָידאָסיס: אין דעם צושטאַנד, מאַכט אייער לעבער אַן אַבנאָרמאַלע מאָס פון דעם טראַנסטירעטין פּראָטעין . דאָס אַבנאָרמאַלע טראַנסטירעטין פּראָטעין ווערט דעפּאַזיטירט אין האַרצן און מאַנטשמאָל אין די נערוון. עטלעכע טיפּן זענען געירשנט (פאַמיליאַלע אַמילאָידאָסיס), בשעת אַנדערע אַנטוויקלען זיך שפּעטער אין לעבן ווי אַ מענטש ווערט עלטער (ווילד-טיפּ ATTR).

ווי געוויינטלעך איז די דאזיגע קראנקהייט?

אַמילאָידאָסיס איז טאַקע אַ רעלאַטיוו זעלטענע קראַנקייט . למשל, אפילו אין די פאַראייניקטע שטאַטן, שאַצן דאָקטוירים אַז בלויז 1,275 ביז 3,200 נייע פאַלן פון אַלי אַמילאָידאָסיס ווערן דיאַגנאָזירט יעדעס יאָר. אַזוי, עס איז נישט אַ געוויינטלעכע קראַנקייט.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פֿון דער דאָזיקער קראַנקייט?

די סימפּטאָמען פון אַמילאָידאָסיס קענען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש, דיפּענדינג אויף די טיפּ פון אַבנאָרמאַל פּראָטעין און וווּ די פיברילס זענען דעפּאַזאַטירט.

שטעלט זיך פאר, אויב די פּראָטעאינען ווערן אָפּגעלייגט אין האַרצן ("(קאַרדיאַק אַמילאָידאָסיס)"), דאַן זענען די סימפּטאָמען וואָס פּאַסירן שוואַכקייט, שוועריקייטן מיטן אָטעמען, אָנמאַכטן (דאָס קען זיין אַ סימן פון אַנאָרמאַלע האַרץ-ריטמען) אָדער האַרץ-פאַרסאַגונג מיט געשוואָלצעניש אין די פיס.

אויך, אויב די פּראָטעאינען ווערן דעפּאַזיטירט אין די נירן (רענאַל אַמילאָידאָסיס), קענען פּאַסירן סימפּטאָמען ווי געשוואָלן פון די פֿיס און לעגס און זען בלאָזן אין די פּישעכץ .

עס זענען עטלעכע געוויינטלעכע סימפּטאָמען וואָס קענען געזען ווערן אין אַמילאָידאָסיס:

• זיך פילן אומפארשטעלבאר מיד.
• וואָג אָנווער אָן אַ סיבה.
• אַלגעמיינע שוואַכקייט אָדער נומנאַס אין די גלידער, אוממעגלעכקייט צו כאַפּן עפּעס ריכטיק.
• געפיל פון אומבאקוועמקייט אין די הענט.
• הויט ענדערונגען: דאָס מיינט זאַכן ווי די הויט ווערט לייכט בלוי און לילאַ פלעקן (פּורפּוראַ) אַרום די אויגן.

פארוואס פאסירט דאס אמיִלאָידאָזיס?

אַמילאָידאָסיס פּאַסירט ווען פּראָטעאינען אין אונדזערע קערפּערס ווערן פאַלש צוזאַמענגעפאַלטן און קלעפּיק. זיי קלאַמפּן זיך צוזאַמען, פאָרמירן קלאַמפּן, אדער פיברילס, און דעפּאָנירן אין אָרגאַנען און געוועבן. דאָקטוירים רופן דאָס אַ "פּראָטעאין פאַלש-פאָולדינג דיסאָרדער." פּראָטעאינען וואָס זאָלן זיין אין אָרדענונג, אין לאַנגע קייטן, ווערן פאַרפּלאָנטערט און קענען נישט ווערן ריכטיק צעבראָכן דורך דעם קערפּער, וואָס פאַרשאַפן פּראָבלעמען.

זאכן וואָס קענען דאָס פאַראורזאַכן זענען:

• גענע ענדערונגען (מוטאַציעס) : איר קענט ירשענען אַ גענע ענדערונג (מוטאַציע) וואָס מאַכט אַבנאָרמאַלע אַמילאָיד פּראָטעאינען. אדער, די גענע מוטאַציעס קענען פּאַסירן בעת ​​אַ מענטשנס לעבן, פֿאַר אומבאַקאַנטע סיבות.
• אַנדערע אונטערלייגנדיקע מעדיצינישע באדינגונגעןמאנchmal קען אַמילאָידאָסיס זיין געפֿירט דורך אַ באַזונדער מעדיציניש צושטאַנד. דאָס איז וואָס פּאַסירט אין AA אַמילאָידאָסיס. דאָס איז מער געוויינטלעך ביי מענטשן מיט לאַנג-טערמין ינפעקציעס אָדער כראָנישע אָנצינדונג צושטאַנדן ווי רומאַטאָיד אַרטריט.

ווער איז מער מסתּמא צו אַנטוויקלען דאָס? (ריזיקירן פאַקטאָרן)

עס זענען עטלעכע ריזיקע פאַקטאָרן וואָס קענען ווירקן די אַנטוויקלונג פון אַמילאָידאָסיס:

• עלטער : די קראַנקייט ווערט אָפטמאָל דיאַגנאָזירט ביי מענטשן פון 60 יאָר אָדער עלטער .
• געשלעכט : מענער זענען מער מסתּמא צו אַנטוויקלען די קראַנקייט.
• ראַסע : מען האט געפונען אז שוואַרצע מענטשן אין די פאַראייניקטע שטאַטן זענען מער מסתּמא צו ירשענען די גענעטישע מוטאַציע וואָס פאַראורזאַכט די ירושה פאָרעם פון 'ATTR אַמילאָידאָסיס'. (עס איז נישטאָ קיין ספּעציפֿישע דאַטן וועגן דעם אין אונדזער לאַנד, אָבער מען זאָגט בכלל אז עטלעכע ראַסעס זענען מער פּראָנע צו געוויסע טיפּן.)
• אַנדערע מעדיצינישע צושטאַנדן : האָבן אַ כראָנישע אָנצינדונג פאַרגרעסערט דעם ריזיקירן פון אַנטוויקלען AA אַמילאָידאָסיס. אויך, צווישן 12% און 15% פון מענטשן מיט קייפל מיעלאָמאַ, אַ טיפּ פון בלוט ראַק, אַנטוויקלען AL אַמילאָידאָסיס.
• לאַנג-טערמין דיאַליז : מענטשן מיט כראָנישע ניר קרענק וואָס זענען געווען אויף דיאַליז פֿאַר אַ לאַנגע צייט קענען אויך אַנטוויקלען עטלעכע טייפּס פון אַמילאָידאָסיס.
• אַמילאָידאָסיס אין דער משפּחה : עטלעכע טיפּן אַמילאָידאָסיס קענען לויפן אין משפּחות. דאָס מיינט אַז זיי קענען זיין ירושה.

וואָסערע קאָמפּליקאַציעס קען דאָס פאַראורזאַכן?

די אַמילאָיד דעפּאַזאַץ קענען פאַרהיטן די אַפעקטירטע אָרגאַנען פון פונקציאָנירן ריכטיק. קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן אַרייַננעמען:

• פֿאַרמינערטע האַרץ פונקציע און עווענטועל האַרץ דורכפאַל.
• ניר קרענק און עווענטועל ניר דורכפאַל .
• נעוראָפּאַטי (וואָס פאַראורזאַכט נומנאַס און שוואַכקייט).

אבער געדענקט, אויב איר זוכט באַהאַנדלונג מיט די ריכטיקע מעדיצינישע מאַנשאַפֿט, קענט איר רעדוצירן די געלעגנהייט פון די קאָמפּליקאַציעס.

ווי ווערט די קראַנקייט גענוי דיאַגנאָזירט? (דיאַגנאָז)

דאקטוירים פירן אויס א ביאָפּסי צו אידענטיפיצירן דעם פּראָטעין וואָס פאַראורזאַכט אַמילאָידאָזיס. דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין שטיקל געוועב פון דעם באַטראָפענעם אָרגאַן אָדער פון אַ פּלאַץ וווּ די פיברילס אָפט אָנזאַמלען זיך (למשל, אין דעם פעט אונטער דער הויט פון דיין בויך אָדער אין דיין ביין מאַרך).

דערצו, זענען דא אנדערע טעסץ וואָס איר קענט טאָן:

• בלוט און פּישעכץ טעסטן : די טעסטן קענען קאָנטראָלירן פֿאַר אַבנאָרמאַל פּראָטעין לעוועלס אין דיין בלוט אָדער פּישעכץ. זיי קענען אויך געניצט ווערן צו זען ווי די אַפעקטירטע אָרגאַנען אַרבעטן.
• בילדגעבונג טעסטן: די טעסטן קענען העלפן דאקטוירים זען די שאדן צו די באטראפענע אָרגאַנען. דעפּענדינג אויף וואו די פיברילס געפינען זיך, קען מען דארפן אן עקאָקאַרדיאָגראַם , וואָס קוקט אויפן האַרצן, אן MRI , וואָס ווייזט דעטאַלירטע בילדער פון אָרגאַנען און געוועבן, אדער אַנדערע טעסטן.
• גענעטישע טעסטן : אויב אייער דאָקטער כאָשעד אַז איר האָט אַמילאָידאָסיס רעכט צו אַ גענע מוטאַציע, קען מען דעם טעסט טאָן.

זענען דא פארהאן שטאפלען פון דער קראנקהייט?

יא, דאקטוירים ניצן אַמילאָידאָסיס סטיידזשינג צו באַשטימען ווי ווייט די קראַנקייט האט זיך פארשפרייט און ווי שטרענג זי איז. עס זענען דא פארשידענע סטיידזשינג סיסטעמען פאר פארשידענע טיפן פון דער קראַנקייט. צו סטיידזשן די קראַנקייט, קען אייער דאָקטער באַטראַכטן די פאלגענדע:

• די מאָס פון שאָדן צו אָרגאַנען.
• בלוט טעסץ ווייַזן די סומע פון ​​אַבנאָרמאַל פּראָטעין קאַמפּערד צו נאָרמאַל אַמילאָיד פּראָטעין.
• אייערע סימפּטאָמען און זייער ערנסטקייט.

עס איז זייער וויכטיג צו רעדן מיט אייער דאָקטער וועגן דעם שטאַפּל פון אייער אַמילאָידאָסיס און ווי עס וועט ווירקן אויף אייער פּראָגנאָז.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען בנימצא?

דאקטוירים פירן אַמילאָידאָסיס דורך באַהאַנדלען די אונטערלייגנדיקע צושטאַנד. באַהאַנדלונג קען פאַרלאַנגזאַמען דעם פּראָגרעס פון אַמילאָידאָסיס און פאַרהיטן נייע פיברילן פון זיך פאָרמירן. מעדאַקיישאַנז קענען אויך העלפֿן צו פֿאַרלייכטערן אייערע סימפּטאָמען. אין AL אַמילאָידאָסיס, ווען באַהאַנדלונג שטעלט אָפּ נייע אַמילאָיד דעפּאָזיטן פון זיך פאָרמירן, קען אייער ימיון סיסטעם אויסרייניקן די וואָס זענען שוין דאָרט. פאָרשונג איז נאָך אָנגאָינג צו געפֿינען וועגן צו פֿאַרבעסערן דעם פּראָצעס פון אויסרייניקן אַמילאָיד פון אייערע אָרגאַנען.

עטלעכע פון ​​די באַהאַנדלונגען פֿאַר אַמילאָידאָסיס זענען:

• כעמאָטעראַפּיע : די באַהאַנדלונג צעשטערט די אַבנאָרמאַלע פּלאַזמע צעלן וואָס מאַכן די דעפעקטיווע ליכט קייט פּראָטעאינען וואָס פאַרשאַפן AL אַמילאָידאָסיס. פילע מענטשן נעמען אַ סטערויד צוזאַמען מיט כעמאָטעראַפּיע דרוגס.
• געצילטע טעראַפּיע : די באַהאַנדלונג צילט ספּעציפֿישע פּראָטעאינען, גענען, אָדער געוועבן וואָס פאַראורזאַכן אַמילאָידאָסיס. עס ינוואַלווז דרוגס וואָס פאַרהיטן פּראָטעאינען פון מיספאָולדינג.
• אָרגאַן טראַנספּלאַנטאַציע : אויב די נירן, לעבער, אָדער האַרץ זענען געשעדיגט צו דעם פונקט וואו זיי קענען מער נישט פונקציאָנירן ריכטיק, קענען דאָקטוירים רעקאָמענדירן אַ טראַנספּלאַנטאַציע. דאָס קען זיין אַ באַהאַנדלונג פֿאַר ירושה פאָרמען פון אַמילאָידאָסיס.

וואָס זאָל איינער מיט אַמילאָידאָסיס זאָרגן זיך וועגן?

אייער דאָקטער קען באַהאַנדלען אייערע סימפּטאָמען, קאָנטראָלירן די פאַרשפּרייטונג פון דער קראַנקייט, און אין עטלעכע פאַלן, אפילו העלפֿן אומקערן די קראַנקייט. אָבער, עטלעכע טייפּס פון אַמילאָידאָסיס, אויב נישט באַהאַנדלט, קענען פאַראורזאַכן לעבן-געפערלעכע אָרגאַן שעדיקן. דעריבער איז עס אַזוי וויכטיק צו דערקענען די קראַנקייט פרי און אָנהייבן באַהאַנדלונג געשווינד.

ווי אזוי ווילסטו אויך זיך אפגעבן מיט זיך?

ווייל עס זענען דא פארשידענע טיפן פון אמילאידאזיס, איז נישטא קיין איין-גרייס-פאסט-אלעמען צוגאנג צו באהאנדלען די קראנקהייט. פרעגט אייער דאקטאר וועלכע טריט זענען ריכטיג פאר אייך.

דאָס קען אַרייַננעמען:

• זאָרגן פֿאַר אייער גשמיות געזונט דורך עסן גוטע נאַרהאַפֿטע עסנוואַרג און רעגולער געניטונג .
• שטעלט אייער גייסטישע געזונט אויף א פריאריטעט . פרעגט אייער דאקטאר וועגן שטיצע גרופעס פאר מענטשן מיט עמילאידאסיס. דאס קען זיין א גוטער וועג צו באהאנדלען דעם דרוק און איינזאמקייט פון לעבן מיט אזא זעלטענע קראנקהייט, און צו פארבינדן זיך מיט אנדערע וואס גייען דורך די זעלבע זאך ווי איר.

ווען זאָל מען זען אַ דאָקטער?

זינט סימפּטאָמען זענען אַזוי פֿאַרשידענע, קען עס זיין שווער צו וויסן ווען צו זען אַ דאָקטער. אָבער בכלל, אויב איר האָט סימפּטאָמען וואָס איר פֿאַרשטייט נישט און גייען נישט אַוועק נאָך אַ וויילע, זאָלט איר זיכער זען אַ דאָקטער. עס קען נישט זיין אַמילאָידאָסיס, אָבער אויב יאָ, וואָס גיכער איר ווייסט, אַלץ בעסער.

וואָסערע פֿראַגעס זאָלט איר פֿרעגן דעם דאָקטער?

דאָ זענען עטלעכע פֿראַגעס וואָס איר קענט פֿרעגן אייער דאָקטער:

• וואָסערע סאָרט אַמילאָידאָסיס האָב איך?
• פארוואס האב איך באקומען אמילאידאזיס?
• וואָסערע באַהאַנדלונג דאַרף איך?
• וואָס זענען די זייַט יפעקס פון דער באַהאַנדלונג?
• וואָס איז מײַן פּראָגנאָז נאָך באַהאַנדלונג?

צום סוף, זאכן צו געדענקען (מעסעדזש צו נעמען אהיים)

אַמילאָידאָסיס איז אַ טאַקע שווערע קראַנקייט ווייל עס אַפעקטירט יעדן אַנדערש. אין עטלעכע פאַלן קען מען עס קאָנטראָלירן. אין אַנדערע פאַלן קען עס זיין לעבנסגעפערלעך. דאָס קען זיין אַ פֿאַרווירנדיקע און אָוווערוועלמינג דערפאַרונג. אויך, ווייל עס איז אַ זעלטענע קראַנקייט, קענט איר זיך פֿילן אַליין ווען איר דאַרפֿט הילף די מערסטע.

דאָס וויכטיקסטע איז צו געדענקען אַז איר זענט נישט אַליין. אייער דאָקטער קען דערקלערן די בעסטע באַהאַנדלונג אָפּציעס פֿאַר אײַך, לויט דעם טיפּ אַמילאָידאָסיס וואָס איר האָט. זיי קענען אײַך אויך ווײַזן אויף רעסורסן און שטיצע גרופּעס וואָס קענען אײַך העלפֿן. אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט קען אײַך פֿירן צו געפֿינען די בעסטע באַהאַנדלונג און שטיצע וואָס איר דאַרפֿט צו קעמפֿן קעגן דער קראַנקייט.

אַמילאָידאָסיס , פּראָטעאינען, אַבנאָרמאַלע פּראָטעאינען, אָרגאַן שאָדן, האַרץ קרענק, ניר קרענק, נעוראָלאָגישע קרענק