אָפטע ערנסטע אינפעקציעס: זאָלן מיר זיין באַוואוסטזיניק וועגן דעם זעלטענעם צושטאַנד (כראָנישע גראַנולאָמאַטאָזע קרענק - CGD)?

ווערט אייער קליינער קראנק כסדר? ווען איין קראנקהייט ווערט בעסער, קומט אן א צווייטע. צי אנטוויקלט ער מאנchmal ערנסטע אינפעקציעס אין דער הויט, לונגען, אדער אפילו אינעם קערפער? אסאך עלטערן זארגן זיך וועגן אזעלכע פראבלעמען. היינט וועלן מיר רעדן וועגן א זעלטענע אבער וויכטיגע גענעטישע צושטאנד וואס קען פאראורזאכן אזעלכע אפטע אינפעקציעס. מיר רופן דאס כראנישע גראנולאמאטאזע קראנקהייט, אדער CGD בקיצור צווישן דאקטוירים.

פשוט געזאגט, וואָס איז CGD?

כדי דאָס צו פֿאַרשטיין, לאָמיר ערשט רעדן אַ ביסל וועגן אונדזער קערפּער'ס פֿאַרטיידיקונג סיסטעם. שטעלט זיך פֿאָר אַז אונדזער קערפּער איז ווי אַ לאַנד. עס האָט אַן אַרמיי וואָס איז פֿעיִק אים צו באַשיצן פֿון פֿרעמדע שונאים (באַקטיריעס). דאָס איז אונדזער אימונסיסטעם . אַ ספּעציעלער טייל פֿון דער אַרמיי ווערט גערופֿן ווײַסע בלוט צעלן .

איצט, דאָ איז וואָס פּאַסירט צו עמעצן מיט CGD. עס איז דאָ אַ ספּעציעלע גרופּע פון ​​ווייסע בלוט צעלן גערופן זעלנער, למשל, "(נייטראָפילן)", "(מאָנאָציטן)", "(מאַקראָפאַגעס)" און "(עאָזינאָפילן)". די הויפּט אַרבעט פון די צעלן איז צו געפֿינען געוויסע טייפּס פון באַקטעריעס און פונגי וואָס אַרייַן אין דעם גוף, כאַפּן זיי און צעשטערן זיי.

אבער ביי איינעם מיט CGD, קענען די ספעציעלע זעלנער, אדער ווייסע בלוט צעלן, נישט נוצן זייערע וואפן ריכטיג. זיי קענען נישט מאכן דעם ספעציעלן ענזיים וואס זיי דארפן צו הרגענען די באַקטעריעס. ס'איז ווי האבן א ביקס אבער נישט קיין קוילן. נו, וואס פאסירט? אונזער אימונע סיסטעם איז איבערגעלאדן, נישט קענענדיק קעמפן קעגן געוויסע באַקטעריעס און פונגי וואס גייען אריין אין קערפער.

די אינפעקציעס פּאַסירן אָפט אין דער הויט, לונגען, לימף נאָודז און לעבער . זיי זענען אויך מער מסתּמא צו שאַפֿן אַבצעסן , וואָס זענען אייַטער-געפֿילטע קלאַמפּן אין די גוף'ס אָרגאַנען.

דאָס איז נישט קיין זייער געוויינטלעכע קראַנקייט. בערך איין אין צוויי און אַ האַלב מיליאָן מענטשן וועלטווייט אַנטוויקלען די קראַנקייט. עס איז אויך געפֿונען געוואָרן אַז ייִנגלעך זענען מער מסתּמא עס צו אַנטוויקלען .

וואָס סימפּטאָמען ווײַזט איינער מיט CGD?

סימפּטאָמען פון CGD הייבן זיך געוויינטלעך אָן אין קינדשאַפט. אָבער, זיי קענען מאַנטשמאָל דערשייַנען אין יעדן עלטער. דער הויפּט און מערסט פּראָסט סימפּטאָם איז ריקעראַנט שווערע באַקטיריאַל און פונגאַל ינפעקשאַנז.

לאָמיר נעמען אַ קוק אויף די סימפּטאָמען צו לייכט פֿאַרשטיין וואָס זיי זענען.

פארוואס פאסירט דאס CGD? וואס איז די אורזאך?

פשוט געזאגט, CGD איז א גענעטישע צושטאנד.דאָס מיינט אַז דאָס איז עפּעס וואָס מיר ירשענען פֿון אונדזערע עלטערן. יעדע פֿונקציע אין אונדזער קערפּער ווערט קאָנטראָלירט דורך זאַכן וואָס ווערן גערופֿן גענען. יענע ווײַסע בלוט צעלן וועגן וועלכע מיר האָבן פריער גערעדט אַנטהאַלטן די 'אינסטרוקציעס' וואָס מאַכן די ענזימען וואָס זענען נויטיק צו טייטן באַקטעריעס.

ביי CGD, איז דא א מוטאציע אין איינעם פון די פינף גענעס וואס אנטהאלטן די אינסטרוקציעס. צוליב דעם מוטאציע, קענען ווייסע בלוט צעלן נישט מאכן דעם ענזיים, אדער אויב זיי מאכן עס יא, ארבעט עס נישט ריכטיג. דער רעזולטאט איז אז זיי זענען נישט אימשטאנד צו באקעמפן די קיימען.

CGD ווערט צעטיילט אין צוויי טיפן לויט ווי אזוי דער גענעטישער דעפעקט פאסירט.

• X-געבונדענע CGD: דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ. עס ווערט געפֿירט דורך אַ מוטאַציע אין אַ גען (דער `CYBB` גען) אויף דעם X כראָמאָסאָם. מענער האָבן איין X כראָמאָסאָם, בשעת פֿרויען האָבן צוויי X כראָמאָסאָמען. דאָס איז פאַרוואָס די קראַנקייט איז מער געוויינטלעך ביי ייִנגלעך .
• אויטאסאמאל רעצעסיוו CGD: דאס ווערט געפֿירט דורך מוטאַציעס אין אַנדערע גענעס (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` אדער `NCF4`). די סארט קען באַטראַפֿן ביידע מענער און פֿרויען גלײַך.

וואָס זענען די ריזיקעס און קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן רעכט צו דעם קרענק?

אַ מענטש מיט CGD איז מערסט אין ריזיקע אויב עמעצער אין זייער משפּחה האט די קראַנקייט. אָבער, זייער זעלטן, זענען געמאלדן געוואָרן פאַלן פון דער קראַנקייט וואָס פּאַסירן ספּאָנטאַן, אָן קיין משפּחה געשיכטע.

עס זענען עטלעכע קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן רעכט צו CGD.

• פארדייאונג פראבלעמען: געשווירן און אָנצינדונג אין די געדערעם קענען שטערן דעם פארדייאונג פראצעס.
• דאַרם קראַנקייטן: למשל, איז דאָ אַ געוואקסענער ריזיקאָ צו אַנטוויקלען צושטאַנדן ווי אָנצינדונג אין די דאַרם קרענק (IBD), וואָס איז אַ כראָנישע אָנצינדונג פון די געדערעם.
• וואוקס פראבלעמען: אויב יונגע קינדער און קליינע קינדער האבן די קראנקהייט, קען זייער פיזישע אנטוויקלונג זיין פארשפעטיקט.
• אַנדערע קראַנקייטן: דעפּענדינג אויף די טיפּ פון גענעטישן דעפעקט וואָס פאַראורזאַכט CGD, עטלעכע מענטשן זענען אויך אין ריזיקירן פון אַנטוויקלען האַרץ קרענק, ניר קרענק, צוקערקרענק, אָדער אנדערע אַוטאָימונע באדינגונגען.

ווי ווייסט מען אויב מען האט CGD?

אייער דאָקטער וועט ערשט פרעגן אייך און אייער קינד וועגן אייערע סימפּטאָמען און משפּחה מעדיצינישע געשיכטע. דערנאָך וועלן זיי באַשטעלן עטלעכע טעסץ צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז.

• פיזישע אונטערזוכונג: דער דאָקטער אונטערזוכט קערפֿול דעם קערפּער פֿאַר געשוואָלצענישן, אַבצעסן און גראַנולאָמען.
• בלוט טעסטס: עס איז דא א ספעציעלע בלוט טעסט וואס קען גענוי דיאגנאזירן CGD. דאס ווערט גערופן דער DHR טעסט (דיהידרא-רהאדאמין טעסט) . דער טעסט מעסט די מעגלעכקייט פון ווייסע בלוט צעלן צו הרגענען באַקטעריעס.
• גענעטישע טעסטינג:מען נעמט א בלוט־פּראָבע אדער געוועב־פּראָבע צו זוכן דעם ספּעציפֿישן גענעטישן דעפֿעקט וואָס פֿאַראורזאַכט CGD. דאָס קען אויך העלפֿן באַשטימען דעם גענויעם טיפּ קראַנקייט.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר CGD?

כאָטש CGD קען נישט אינגאַנצן געהיילט ווערן, זענען דאָ איצט פיל גוטע באַהאַנדלונגען וואָס קענען העלפֿן קאָנטראָלירן סימפּטאָמען, באַשיצן קעגן ערנסטע אינפעקציעס און העלפֿן מענטשן לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.

באַהאַנדלונג מיט מעדיקאַציע

• אַנטיביאָטיקס: פילע CGD פּאַציענטן וועלן דאַרפֿן נעמען אַנטיביאָטיקס פֿאַר די רעשט פון זייער לעבן צו פאַרמייַדן באַקטיריאַל ינפעקציעס און מייַכל ינפעקציעס וואָס אַנטוויקלען זיך.
• אַנטי-פונגאַלן: מעדיקאַמענטן ווי `(יטראַקאָנאַזאָלע)` ווערן גענוצט צו פאַרהיטן און באַהאַנדלען פונגאַל אינפעקציעס.
• אינטערפעראן-גאמא אינדזשעקשאַנז: דאָס איז אַ סינטעטישע פאָרעם פון אַ פּראָטעין געמאַכט דורך אונדזער אייגענעם ימיון סיסטעם. די אינדזשעקשאַן העלפֿט רעדוצירן די אָפטקייט און שטרענגקייט פון אינפעקציעס.

עטלעכע פּאַציענטן, ספּעציעל די מיט שווערע קראַנקייטן, קענען דורכגיין אַ סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע . דאָס באַשטייט פון ינדזשעקטינג סטעם סעלז פון אַ געזונט מענטש אין דעם פּאַציענט'ס גוף, וואָס פאַרבייַטן די דיספונקציאָנעלע ווייַס בלוט סעלז מיט געזונט סעלז. אָבער, דאָס איז אַ עפּעס קאָמפּלעקס און ריזיקאַליש באַהאַנדלונג, אַזוי דאָקטוירים רעקאָמענדירן עס באזירט אויף פילע סיבות, אַזאַ ווי דעם פּאַציענט'ס עלטער און געזונט.

וואָס זאָלן מיר טאָן צו באַשיצן זיך פון אינפעקציעס?

• זייט פארזיכטיג מיט וואסער: פארמיידט בכלל שווימען אין טייכן, אקעאנען און אזערעס. די זענען נישט כלארירט, אזוי קענען באַקטעריעס וואָס פאַראורזאַכן אינפעקציעס לייכט אריינקומען אין אייער קערפער. דעריבער, אויב איר שווימט יא, ניצט נאָר אַ כלארירטן בעקן .
• זאָרגט פֿאַר אײַער גאָרטן: פֿאַרמײַדט אָנרירן אָדער זיך הענגען אַרום גאָרטן־אָפּפֿאַל, קאָמפּאָסט־הויפּנס, היי־שטאַקן און טרוקענע בלעטער. עטלעכע פֿון די שוואָמען וואָס קענען געפֿונען ווערן אין זיי קענען פֿאַראורזאַכן שווערע לונגענ־אָנצינדונג, וואָס קען זײַן לעבנסגעפֿערלעך אויב אַ CGD פּאַציענט אײַנגעאָטעמט עס. דעריבער זאָלט איר זײַן זייער פֿאָרזיכטיק דערמיט.

זאכן צו וויסן וועגן לעבן מיט דעם קרענק

הערן וועגן דעם קרענק קען זיין שרעקלעך. אבער די אמת איז, מיט געהעריגע באַהאַנדלונג און רעגולער קאָנטאַקט מיט דיין דאָקטער, קענען רובֿ מענטשן מיט CGD לעבן נאָרמאַלע, אַקטיווע און גליקלעכע לעבנס. די וויכטיקסטע זאַך איז צו דערקענען אַן אינפעקציע און אָנהייבן באַהאַנדלונג פרי, איידער עס ווערט ערגער.

אויב איר אדער אייער קינד ליידט פון אָפטע אומעקלערטע אינפעקציעס, זעט אייער דאָקטער גלייך און רעדט וועגן דעם.

אויב אייער קינד האט CGD, פארשטייט אז עס איז נישט אייער שולד. עס איז א גענעטישע צושטאנד. מיט די ריכטיגע מעדיצינישע עצה, האט אייער קינד א גוטע שאנס צו לעבן א לאנג, גליקלעך לעבן. די וויכטיגע זאך איז צו זיין גוט אינפארמירט וועגן דער קראנקהייט און נאכפאלגן אייער דאקטאר'ס אנווייזונגען קערפול.