וואָס פּאַסירט מיט דיין זכּרון? לאָמיר לערנען וועגן קרויצפֿעלדט-יעקב קרענק (CJD)?

טראַכט איר מאַנטשמאָל, "אָה, איך האָב דאָס אויך פֿאַרגעסן!"? פֿאַרגעסן קלייניקייטן און מאַנטשמאָל ווערן צעמישט קען זיין נאָרמאַל. אָבער, זאַכן ווי גראַדועלער זכּרון פֿאַרלוסט און ענדערונגען אין נאַטור קענען אויך זיין סימפּטאָמען פֿון אַ ערנסטער קראַנקייט. הייַנט וועלן מיר רעדן וועגן אַ זעלטענער, אָבער זייער ערנסטער קראַנקייט וואָס אַפֿעקטירט דעם מוח. דאָס איז קרויצפֿעלדט-יעקב קראַנקייט, אָדער CJD ווי מיר רופֿן עס קורץ.

וואָס איז דאָס CJD? פשוט געזאָגט...

טראַכט וועגן דעם, אונדזער מוח איז אַ זייער קאָמפּליצירטע מאַשין. כּדי די מאַשין זאָל אַרבעטן ריכטיק, דאַרפֿן אירע קליינע טיילן, גערופֿן צעלן, זײַן געזונט. CJD איז אַ זעלטענע, ערנסטע קראַנקייט וואָס ביסלעכווײַז צעשטערט אונדזערע מוח צעלן. די הויפּט סיבה דערפֿון איז אַן אַבנאָרמאַלער טיפּ פּראָטעין גערופֿן "פּריאָנען" .

איצט קענט איר זיך פרעגן וואָס די "פּריאָנען" זענען. אין אונדזער קערפּער, ספּעציעל אין מוח, זענען דאָ זאַכן וואָס ווערן גערופן פּראָטעאינען. די זענען ווי קליינע מאַשינען, זיי האָבן אַ ספּעציפֿישע פֿאָרעם, און נאָר אויב זיי זענען אין יענער פֿאָרעם קענען זיי טאָן זייער אַרבעט ריכטיק. טראַכט דערפֿון ווי אָריגאַמי. אויב איר פֿאַלט עס ריכטיק, קענט איר מאַכן אַ שיין חיה אָדער בלום. אָבער אויב איר פֿאַלט עס נישט ריכטיק? עס אַרבעט נישט. אַזוי זענען די פּראָטעאינען. מאַנטשמאָל פֿאַלטן די פּראָטעאינען נישט ריכטיק. מיר רופֿן אַזעלכע פֿאַלש-געפֿאַלטענע פּראָטעאינען "פּריאָנען".

די פאַלש געפאָולדטע 'פּריאָנען' אָנהייבן צו אָנצאַמלען זיך אין מוח צעלן. זיי אָנצאַמלען זיך און צעשטערן די צעלן. עס איז ווי אַ הויפן מיסט וואָס אָנצאַמלט זיך יעדן טאָג. דאָס איז פאַרוואָס CJD פּאַציענטן אַנטוויקלען סימפּטאָמען פון דעמענץ , אַזאַ ווי זכּרון אָנווער און צעמישעניש. זיי קענען אויך דערפאַרן נאַטור ענדערונגען און שוועריקייטן צו גיין.

דאָס וויכטיקסטע איז אַז CJD איז שטענדיק פאַטאַל. ביז איצט איז נישטאָ קיין היילמיטל דערפֿאַר, און עס איז נישטאָ קיין וועג צו פֿאַרלאַנגזאַמען די פֿאַרשפּרייטונג פֿון דער קראַנקייט. אָבער, עס זענען דאָ באַהאַנדלונגען און זאָרג מעטאָדן וואָס העלפֿן דעם פּאַציענט לעבן מער באַקוועם און רעדוצירן ווייטיק.

דאָס איז אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. וועלטווייט קומט די קראַנקייט פֿאָר ביי בערך איין ביז צוויי מענטשן אין אַ מיליאָן יעדעס יאָר. אפילו אין אַ לאַנד ווי די פֿאַראייניקטע שטאַטן ווערן בלויז באריכטעט בערך 350 פֿאַלן פֿון CJD יעדעס יאָר.

עס איז דא איין וואַריאַנט פון דעם גערופן "וואַריאַנט CJD" (אָדער "vCJD") . עס איז אויך זייער זעלטן. עס ווערט פאַראורזאַכט דורך עסן רינדפלייש וואָס האט די קראַנקייט "באָוויין שוואָמפיפאָרם ענצעפאַלאָפּאַטי" (BSE), וואָס איז אַ קראַנקייט וואָס אַפעקטירט בהמות.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון CJD? לאָמיר עס באַטראַכטן פֿון אָנהייב.

די סימפּטאָמען פון CJD דערשייַנען געוויינטלעך ביסלעכווייַז. אָבער, ווי די קראַנקייט פּראָגרעסירט, קענען די סימפּטאָמען זיך שנעל פֿאַרגרעסערן. לאָמיר נעמען אַ קוק אויף די הויפּט סימפּטאָמען, פֿון די פריע סטאַדיעס פֿון דער קראַנקייט ביז די שפּעטערע סטאַדיעס:

• פארגעסנקייט און זכרון פראבלעמען:עס הייבט זיך אן מיטן פארגעסן קלייניקייטן. זאכן ווי א פריינט'ס נאמען, א גאס, אדער די ארבעט וואס דו האסט געטאן. ביסלעכווייז ווערט דאס ערגער.
• צומישעניש און דיסאָריענטאַציע: איר קענט זיך נישט דערמאָנען וואו איר זענט, וואָס צייט עס איז, אָדער ווער איז אַרום.
• ענדערונגען אין נאַטור און פּערזענלעכקייט: איר זענט אפשר נישט דער זעלביקער מענטש וואָס איר פלעגט זיין. איר קענט לייכט ווערן בייז, פילן טרויעריק, אדער פאַרלירן אַלע געפילן.
• זעאונג פראבלעמען, שוועריקייטן צו פארשטיין וואס איר זעט: אייער זעאונג ווערט שוואך, און איר קענט נישט דערקענען וואס איר זעט.
• האַלוסינאַציעס אדער אילוזיעס: זען אדער הערן זאכן וואָס זענען נישט דאָרט, אדער האָבן פאַלשע גלויבונגען אַז עמעצער פּרוּווט צו שאַטן אײַך.
• פראבלעמען מיט קאארדינאציע (אטאקסיע): איר קענט נישט קענען גיין געהעריג, האבן שוועריגקייטן צו קאנטראלירן אייערע גלידער, און קענט זיך שאקלען ווי א שיכורער מענטש.
• פראבלעמען מיט קערפער באלאנס: פאלן בשעת שטייענדיג אדער גייענדיג.
• אומקאנטראלירטע מוסקל קאנטראקציעס (`מיאקלאנוס`) און מוסקל שטייפקייט (`דיסטאניע`): פלוצלינגע ציטערניש פון אן ארעם אדער פוס, אדער א געפיל פון ענגקייט אין די מוסקלען פון דעם קערפער.
• קראַמפן: קענען קומען ווי אַ אַטאַק.
• פּאַראַליז: טיילן פון דעם גוף ווערן פּאַראַליזירט.
• מוסקל אַטראָפי: די גוף'ס מוסקל מאַסע גייט פאַרלוירן.

די סימפּטאָמען קענען דערשייַנען איינס נאָכן אַנדערן, אָדער עטלעכע קענען פּאַסירן צוזאַמען. דאָס וויכטיקסטע איז צו זען אַ דאָקטער אַזוי שנעל ווי מעגלעך אויב איר האָט איינע פון ​​די סימפּטאָמען.

וואָס איז די סיבה פֿאַר CJD? לאָמיר זיך נאָך אַ מאָל דערמאָנען די "פּריאָנען"

ווי מיר האָבן שוין פריער דיסקוטירט, די הויפּט סיבה פון CJD איז פאַלש-פאָולדעד פּראָטעאינען גערופן "פּריאָנען". די מערסט געפערלעך זאַך וועגן די "פּריאָנען" איז אַז זיי קענען פאַלש-פאָולדעד אפילו נאָרמאַלע, געזונטע פּראָטעאינען. פּונקט ווי איין שלעכטער עפּל קען מאַכן אַלע די אנדערע עפּל שלעכט ווערן.

מוח צעלן קענען נישט באַפרייען זיך פון די פאַלש געפאָולדטע 'פּריאָנען'. אַזוי זיי זאַמלען זיך אָן, און בסוף צעשטערן מוח צעלן. ווי די 'פּריאָנען' פאַרשפּרייטן זיך איבערן מוח, פּראָגרעסירט די קראַנקייט זייער שנעל.

זענען דא פארשידענע טיפן פון CJD?

יא, עס זענען דא עטלעכע הויפּט טיפּן פון CJD:

• ספּאָראַדישע CJD: דאָס איז די מערסט פּראָסטע טיפּ פון CJD. די גענויע סיבה איז נאָך אומבאַקאַנט. עס קומט פּלוצעם, אָן קיין קלאָרע סיבה.
• גענעטישע CJD: דאָס איז געירשנט. עס ווערט געפֿירט דורך אַ דעפֿעקטיוון גען וואָס מען האָט געירשנט פֿון איין אָדער ביידע עלטערן. עס זענען דאָ צוויי סובטיפּעס פֿון דעם: גערסטמאַן-שטרײַסלער-שינקער (GSS) סינדראָם און פאַטאַלע משפּחה־אינסאָמניאַ . די זענען אַ ביסל קאָמפּליצירט, אָבער זיי זענען זייער ספּעציפֿישע צושטאַנדן.
• קונה-געוואָרענע CJD (`קונה CJD`):דאָס קען פּאַסירן צוליב עקסטערנע סיבות. למשל, עס קען פּאַסירן דורך אַן אָרגאַן טראַנספּלאַנטאַציע פֿון עמעצן מיט CJD, אַ געוועב טראַנספּלאַנטאַציע, אָדער די נוצן פֿון קאָנטאַמינירטע כירורגישע אינסטרומענטן. אָבער דאָס איז זייער זעלטן. היינטצוטאָג איז דאָ אַ סך זאָרג וועגן דעם.
• וואַריאַנט CJD (vCJD): מיר האָבן שוין גערעדט וועגן דעם פריער. עס ווערט געפֿירט דורך עסן רינדפלייש וואָס איז געוואָרן אָנגעשטעקט מיט משוגענע קו קרענק (BSE). די פּריאָנען וואָס פאַראורזאַכן BSE קענען אָנשטעקן מענטשן ווי אויך אַנדערע חיות.

ווער איז אין העכערן ריזיקע פון ​​אנטוויקלען CJD?

יעדער קען באַקומען CJD. מאַנטשמאָל קענען די 'פּריאָנען' אין דיין קערפּער זיין פאַראַן פֿאַר יאָרן אָן צו ווייַזן קיין סימפּטאָמען. אָבער אַמאָל סימפּטאָמען דערשייַנען, קען די קראַנקייט שנעל ווערן ערנסט ווייל דער מוח ווערט געשעדיגט.

די קראַנקייט באַטראָפט געוויינטלעך מענטשן צווישן די עלטער פון 50 און 80. אָבער, דער גענעטישער CJD טיפּ קען געוויינטלעך דערשייַנען צווישן די עלטער פון 30 און 50.

איז CJD אַ קאַנטיידזשאַס קראַנקייט?

דאָס איז אַ פּראָבלעם פֿאַר אַ סך מענטשן. CJD ווערט נישט פֿאַרשפּרייט דורך געוויינטלעכן קאָנטאַקט, ווי למשל האַנט-שעקלען, רעדן, אָדער עסן צוזאַמען. דער איינציקער וועג ווי CJD קען פֿאַרשפּרייט ווערן פֿון איין מענטש צום אַנדערן איז דורך אַ טראַנספּלאַנטאַציע פֿון אַן אָרגאַן אָדער געוועב פֿון עמעצן וואָס האָט CJD, אָדער דורך די נוצן פֿון געוויסע האָרמאָנען פֿון עמעצן וואָס האָט עס געהאַט.

זיי זאָגן אַז דער טיפּ וואָס הייסט `vCJD` קען איבערגעגעבן ווערן דורך בלוט טראַנספוזיעס, אָבער דאָס איז זייער, זייער זעלטן. די קראַנקייט וואָס הייסט `vCJD` אַליין איז זייער זעלטן.

ווי טוען דאקטוירים דיאַגנאָזירן CJD?

א דאקטאר דיאגנאזירט קארדיאוועסטישע דזשעי-די דורך קערפול אויספארשן אייערע סימפטאמען און וואונדער. אין צוגאב צו א פיזישער אויספארשונג, וועלן זיי אויך דורכפירן א נעוראלאגישע אויספארשונג. זיי וועלן אייך בעטן צו טאן עטלעכע איינפאכע אויפגאבן צו פרובירן צו אידענטיפיצירן פראבלעמען מיט אייער מוח-פונקציע.

ספעציאליסטן קלאסיפיצירן CJD אלס א 'טראנסמיסיבלע שוואמפארמע ענצעפאלאפאטי' . כאטש דער נאמען קען קלינגען אביסל קאמפליצירט, באציט עס זיך צו ווי א מוח וואס איז געשעדיגט געווארן דורך 'פריאנען' קוקט אויס אונטער א מיקראסקאפ. דאס הייסט, עס קוקט אויס ווי א שוואם מיט בולקעס.

צו באַשטעטיקן אַ דיאַגנאָז פון CJD, ווערן דורכגעפירט טעסץ ווי אַן MRI סקען אָדער אַ ספּינאַל טאַפּ (לומבאַר פּונקטור).

דערצו קענען דאקטוירים ניצן אזעלכע טעסטן צו אויסשליסן אנדערע צושטאנדן וואס האבן ענליכע סימפטאמען צו CJD און ווייטער אויספארשן CJD:

• בלוט טעסץ
• גענעטישע טעסטינג - ספּעציעל צו זען צי אַ טיפּ איז ירושה
• אַן עלעקטראָענצעפאַלאָגראַם (EEG)
• פּישעכץ-אַנאַליז
• מוח ביאָפּסי - דאָס ווערט געטאָן זייער זעלטן, נאָר אויב אַלע אַנדערע טעסץ פאַרלאָזן צו צושטעלן אַ דעפיניטיוו דיאַגנאָז.

איז דא א באַהאַנדלונג פֿאַר CJD?

ליידער, איז נישטא קיין רפואה, באהאנדלונג, אדער היילמיטל פאר קאריאסטישע דזשעי-די קרענק. דאס איינציגסטע וואס דאקטוירים קענען טון איז העלפן פארלייכטערן די סימפטאמען. דאס ווערט גערופן פאליאטיווע קער .

למשל, מעדיקאַמענטן קענען געגעבן ווערן צו באַהאַנדלען קאָנוואַלז, נאַטור ענדערונגען, אָדער אַנקאָנטראָלירבאַרע מוסקל ציטערנישן. אָבער, די בענעפיץ פון די באַהאַנדלונגען זענען לימיטעד.

די צושטאנד קען זייער שנעל ערגער ווערן. דעריבער, שטיצנדיקע זאָרג אָפּציעס פֿאַר אײַך און אײַערע ליבע מענטשן זענען זייער וויכטיק. אין די לעצטע סטאַגעס פון דער קראַנקייט, קענען האָספּיס באַדינונגען זײַן זייער נוצלעך.

מאנchmal, אויב איר קוואַליפיצירט זיך, קען אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט פֿאָרשלאָגן אַז איר זאָלט זיך באַטייליקן אין אַ קלינישער שטודיע וואָס פֿאָרשט נייע באַהאַנדלונגען.

וואָסער סאָרט צוקונפֿט קען איינער מיט CJD דערוואַרטן?

ווייל CJD איז אומהיילבאַר און האט נישט קיין היילמיטל, איז די אויסזיכט פֿאַר אַ מענטש מיט דער קראַנקייט זייער טרויעריק. אַמאָל סימפּטאָמען אָנהייבן, דויערט עס נישט לאַנג ביז די מעגלעכקייט צו פונקציאָנירן זעלבשטענדיק, זיך באַוועגן און רעדן פֿאַרלירט זיך.

ווייל ענדערונגען קענען פּאַסירן אַזוי שנעל, איז וויכטיק צו אַרבעטן מיט אייער מעדיצינישן מאַנשאַפֿט צו פּלאַנירן פאָרויס און זיכער מאַכן אַז אייערע ווילן און באַדערפענישן ווערן מקוים. אין פאַקט, נישט קוקנדיק צי איר האָט אַ מעדיצינישן צושטאַנד צי נישט, איז עס אַ גוטע געדאַנק פֿאַר אַלעמען צו האָבן אַ "פֿאָרויס-דירעקטיוו" . דאָס מיינט אַז איר האָט אַראָפּגעשריבן פֿון פֿאָרויס וואָסערע מעדיצינישע זאָרג איר ווילט אויב איר ווערט נישט ביכולת צו קאָמוניקירן אייערע ווילן. עס איז ספּעציעל וויכטיק צו האָבן דעם פּלאַן אין פּלאַץ פֿרי אין אַ שנעל פֿאַרשפּרייטנדיקער קראַנקייט ווי CJD.

געגעבן ווי ערנסט די צושטאנד איז, איז עס א גוטע געדאנק צו זוכן עצה פון א גייסטיק געזונטהייט פראפעסיאנאל צו העלפן אייך און אייער פאמיליע זיך אויסקומען מיט די ענדערונגען און בלייבן גייסטיק שטארק.

וואָס איז די לעבן-ערוואַרטונג פון אַ CJD פּאַציענט?

רובֿ CJD פּאַציענטן שטאַרבן אין אַ פּאָר חדשים אָדער אַ יאָר נאָך דיאַגנאָז. די איינציקע אויסנאַם איז די גענעטישע פאָרעם פון CJD, אין וועלכער מענטשן קענען לעבן פון איין ביז צען יאָר נאָך די אָנהייב פון סימפּטאָמס.

אייער דאָקטער קען אייך געבן ספּעציפֿישע, אַקטועל אינפֿאָרמאַציע וועגן אייער צושטאַנד. געדענקט, סטאַטיסטיק באַטראַפֿט נישט אַלעמען די זעלבע.

קען מען פאַרהיטן CJD?

רוב טיפן פון CJD קען מען נישט פארמיידן. די איינציגע אויסנאם איז דער טיפ וואס הייסט `vCJD`. עס קומט פון עסן רינדפלייש וואס איז אנגעשטעקט מיט `BSE` (משוגענע קו קרענק).

טעסטן אויף בעלי חיים העלפֿן פאַרהיטן BSE-אינפעקטירטע בהמות פון אַרייַנטרעטן אין דער עסן-צושטעל קייט. אָבער, נישט-געטעסט און נישט ריכטיק צוגעגרייט פלייש קען נאָך אַלץ שטעלן אַ ריזיקע. כּדי צו זיין זיכער, זאָלט איר נישט עסן נישט-געטעסט און נישט-רעגולירט פלייש, ספּעציעל טיילן פון מוח אָדער ביין-מאַרך.

צום סוף, זאכן צו געדענקען

א CJD דיאַגנאָז איז אַ לעבן-פאַרענדערנדיקע דערפאַרונג. עס קען פילן ווי איר און די וועלט אַרום אײַך זענען אַוועק אין אַ בליק פון אַן אויג. אַזאַ ענדערונג קען זײַן זייער שווער פֿאַר אײַך און אײַערע ליבע צו באַהאַנדלען.

אויב איר זענט נישט זיכער וואָס צו ערוואַרטן אָדער ווי אַזוי זיך צו באַגיין, איז אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט דאָ צו העלפֿן. זיי קענען אייך העלפֿן פּלאַנירן פאָרויס און זיך צוגרייטן פֿאַר וואָס וועט קומען. געדענקט, איר זענט נישט אַליין.

CJD , קרויצפעלדט-יעקב קרענק, פּריאָן, מוח קרענק, נעוראָלאָגישע קרענק, זכּרון אָנווער, דעמענץ, משוגענע קו קרענק