ווייסט איר וועגן העמאָפיליאַ C? לאָמיר רעדן וועגן דעם זעלטענעם צושטאַנד!

מאנchmal נעמט אפילו א קליינער שניט א וויילע צו אפשטעלן בלוטן, נישט אזוי? אדער האט איר געהערט אז איינער אין אייער פאמיליע האט א בלוט-פארבונדענע קראנקהייט? היינט וועלן מיר רעדן וועגן א בלוט קראנקהייט וואס איז אביסל זעלטן, אבער עס איז זייער וויכטיג צו וויסן דערפון. דאס הייסט העמאָפיליע סי.

וואָס איז העמאָפיליאַ C?

פשוט געזאגט, העמאָפיליאַ C איז אַ זייער זעלטענע טיפּ העמאָפיליאַ. העמאָפיליאַ איז אַ צושטאַנד אין וועלכן דיין בלוט קלאַט נישט ריכטיק, דאָס הייסט אַז ווען איר בלוטט, שטעלט עס זיך אָפּ לאַנגזאַם אָדער שטעלט זיך קיינמאָל נישט אָפּ. מענטשן מיט העמאָפיליאַ C האָבן אַ ספּעציעלע בלוט פּראָטעין גערופן אַ קלאַטינג פאַקטאָר , גערופן פאַקטאָר XI , וואָס העלפֿט בלוט קלאַטן. דאָס ווערט אויך גערופן פאַקטאָר XI דיפישאַנסי און ווערט מאל גערופן ראָזענטאַל סינדראָם .

אבער, די סימפטאמען פון העמאָפיליאַ C זענען געווענליך מילדער ווי די פון די אנדערע טיפן העמאָפיליאַ (A און B). אבער, מענטשן מיט העמאָפיליאַ C קענען בלוטן מער ווי נארמאל בעת כירורגיע אדער דענטאַל פּראָצעדורן. דאקטוירים באַהאַנדלען דאָס מיט פריש געפרוירענע פּלאַזמע, וואָס איז געמאַכט פון דאָונייטיד בלוט. די פּלאַזמע העלפט די בלוט קלאַטן.

איז העמאָפיליאַ C אַ געוויינטלעכע צושטאַנד?

ניין, דאָס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע צושטאַנד . שטעלט זיך פֿאָר, אין אַ לאַנד ווי אַמעריקע, בערך איינער פֿון יעדע 100,000 מענער און פֿרויען אַנטוויקלט העמאָפֿיליע C. אויב מיר פֿאַרגלייכן עס מיט אַנדערע טיפּן העמאָפֿיליע, העמאָפֿיליע A אַפֿעקטירט בערך 12 פֿון יעדע 100,000 מענער, און העמאָפֿיליע B אַפֿעקטירט בערך 4 פֿון יעדע 100,000 מענער. פֿאָרשער זענען נאָך נישט זיכער ווי אָפֿט העמאָפֿיליע A אָדער B אַפֿעקטירט פֿרויען.

וואָס זענען די אונטערשיידן צווישן העמאָפיליאַ A, B, און C?

אלע דריי טיפן העמאָפיליע זענען ירושה בלוט קראַנקייטן . דאָס הייסט, אַ גענעטישע מוטאַציע אַפעקטירט דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס. אָבער עס זענען עטלעכע קליינע אונטערשיידן צווישן די דריי טיפן. לאָמיר נעמען אַ קוק אויף וואָס זיי זענען:

• העמאָפיליאַ א און העמאָפיליאַ ב פּאַסירן ווען אַ מענטש ירשעט אַ מוטירט גען פון איינעם פון זייערע ביאָלאָגישע עלטערן. אָבער, אין העמאָפיליאַ C, קען דער אַבנאָרמאַלער גען ווערן ירשעט פון ביידע עלטערן .
• אנדערש ווי מענטשן מיט העמאָפיליאַ א אדער ב, מענטשן מיט העמאָפיליאַ C אַנטוויקלען נישט געוויינטלעך בלוט פּראָבלעמען וואָס ווירקן אויף די דזשוינץ אדער מוסקלען . דאָס איז אַ וויכטיקער חילוק.
• טיפּישערװײַז, די סימפּטאָמען פֿון מענטשן מיט העמאָפֿיליע A אָדער B ווערן באַשטימט דורך די לעוועלס פֿון די קלאַטינג פּראָטעאינען, אָדער 'קלאַטינג פֿאַקטאָרן', אין זייער בלוט. למשל, עמעצער מיט שווערער העמאָפֿיליע A וועט האָבן זייער נידעריקע לעוועלס פֿון דעם פֿאַקטאָר. אָבער איבערראַשנדיק, עמעצער מיט העמאָפֿיליע C קען האָבן זייער נידעריקע לעוועלס פֿון דעם פֿאַקטאָר, אָבער זייערע סימפּטאָמען קענען זײַן זייער מילד .
• העמאָפיליאַ א און ב קענען פּאַסירן אין מענטשן פון אַלע ראַסעס און עטנישע גרופּעס. אָבער, העמאָפיליאַ ג איז אַ ביסל מער געוויינטלעך אין מענטשן פון דער אשכנזישער ייִדישער עטנישער גרופּע . דאָס מיינט נישט אַז קיינער אַנדערש קען עס נישט אַנטוויקלען, אָבער עס איז מער געוויינטלעך צווישן זיי.
• העמאָפיליאַ א און ב זענען מער געוויינטלעך ביי מענער ווי ביי פרויען, אָבער העמאָפיליאַ C אַפעקטירט ביידע מענער און פרויען גלייך .

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון העמאָפיליאַ C?

מענטשן מיט העמאָפיליאַ C קענען דערפאַרן אנהאַלטנדיקע, נישט-שטעלנדיקע בלוטונגען נאָך אַ גרויסער כירורגיע, אַ ערנסטער שאָדן, אָדער געבורט. אָבער, זיי דערפאַרן נישט ספּאָנטאַנע בלוטונגען , וואָס איז ווען בלוט הייבט אָן צו פליסן אָן קיין קלאָרע סיבה.

מענטשן מיט העמאָפיליאַ C בלוטן אָפט אַבנאָרמאַל נאָך דענטאַל כירורגיע, צאָן עקסטראַקציע, אָדער טאָנסילקטאָמי.

אַנדערע סימפּטאָמען קענען אַרייַננעמען:

• אָפטע נאָזבלוטונגען .
• בלויע פלעקן אויפן קערפער אפילו פון די קלענסטע זאך.
• בלוט אין די פּישעכץ .
• איבערגעטריבענע בלוטונג נאך ברית מילה.
• ווייטיקדיקע, געשוואָלענע בלויע פלעקן נאָך כירורגיע.
• ביי פרויען קען די מענסטרואציע דויערן עטלעכע טעג, וואס איז אומגעוויינטלעך לאַנג.

וואָס זענען די סיבות פון העמאָפיליאַ C?

העמאָפיליאַ C איז אַן ירושה בלוט קרענק . עס פּאַסירט ווען איר פעלט אַ בלוט פּראָטעין גערופן פאַקטאָר XI , איינער פון די 13 קלאַטינג פאַקטאָרן וואָס העלפֿן צו פאַרלאַנגזאַמען אָדער אָפּשטעלן בלוטינג. דאָס איז ווייַל איר האָט נישט די ריכטיקע F11 דזשין .

נאָרמאַלערווייַז, טראָגט דאָס F11 גען די אינסטרוקציעס פֿאַר מאַכן פֿאַקטאָר XI. אויב דאָס גען איז מוטירט, דאָס הייסט, אויב עס ווערט אַבנאָרמאַל, אַנטוויקלט זיך העמאָפֿיליע C. דאָס אַבנאָרמאַלע גען קען נישט מאַכן גענוג פֿאַקטאָר XI, אָדער עס קען עס בכלל נישט מאַכן.

ביידע מענער און פרויען ירשענען העמאָפיליאַ C נאָר אויב ביידע ביאָלאָגישע עלטערן געבן איבער דעם מוטירטן גען צו זייער קינד . אויב איינער ירשעט איין נאָרמאַלן F11 גען און איין אַבנאָרמאַלן גען, איז יענער מענטש אַ טרעגער פון העמאָפיליאַ C, אָבער זיי ווייַזן נישט קיין סימפּטאָמען.

איצט, קוק וואָס קען פּאַסירן ווען עלטערן מיט דעם ומגעוויינטלעכן גען האָבן קינדער:

• קינדער געבוירן צו עלטערן מיט דעם F11 גענע מוטאַציע האָבן אַ 25% שאַנס צו אַנטוויקלען העמאָפיליאַ C.
• די קינדער געבוירן צו יענע עלטערן האָבן אַ 50% שאַנס צו זיין טרעגער פון דער קראַנקייט, דאָס הייסט זיי טראָגן נאָר דעם גען אָן דער קראַנקייט.
• די קינדער פון יענע עלטערן האָבן אַ 25% שאַנס צו ירשענען דעם נאָרמאַלן F11 גען.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים העמאָפיליאַ C?

ווייסט איר ווי דאקטוירים דיאַגנאָזירן העמאָפיליאַ C? זיי וועלן ערשט פיזיש דורכקוקן אייך . דערנאָך וועלן זיי פרעגן וועגן אייערע סימפּטאָמען, ווי נאָזבלוט אָדער בלוטונג נאָך ציינדאָקטער אַרבעט. זיי וועלן אויך פרעגן וועגן אייער משפּחה געשיכטע און צי עמעצער אין אייער משפּחה האט העמאָפיליאַ אָדער אַנדערע בלוט דיסאָרדערס . די אינפֿאָרמאַציע איז זייער וויכטיק אין דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.

וואָס זענען די הויפּט טעסץ געניצט צו באַשטעטיקן די דיאַגנאָז?

אייער דאָקטער וועט נוצן צוויי הויפּט טעסץ צו באַשטעטיקן אייער דיאַגנאָז:

• אַקטיוויירטער פּאַרטיאַלער טראָמבאָפּלאַסטין צייט טעסט (APTT): דאָס איז אַ טעסט געניצט צו דיאַגנאָזירן העמאָפיליאַ. עס דערלויבט דיין דאָקטער צו וויסן ווי לאַנג עס נעמט פֿאַר דיין בלוט צו קלאַטן .
• קלאַטינג פאַקטאָר טעסט: די בלוט טעסט ווייזט די טיפּ פון העמאָפיליאַ און ווי שטרענג עס איז .

אין עטלעכע פאַלן, קען דיין דאָקטער בעטן עטלעכע מער טעסץ:

• גאַנץ בלוט ציילן (CBC): דעם טעסט מעסט און שטודירט בלוט סעלז.
• פּראָטראָמבין צייט (PT) טעסט: דאָס קאָנטראָלירט אויך ווי שנעל דיין בלוט קלאַט זיך.
• פיברינאגען טעסט: די בלוט טעסט מעסט די סומע פון ​​א בלוט פּראָטעין גערופן פיברינאגען, וואָס העלפט בלוט קלאַטן.

עס איז וויכטיג צו באַמערקן אַז העמאָפיליאַ C קען מאל זיין שווער צו דיאַגנאָזירן. פארוואס? בלוט טעסט רעזולטאַטן, ספּעציעל קלאַטינג פאַקטאָר טעסט רעזולטאַטן, קען נישט קאָרעלירן מיט אַ פּאַציענט ס סימפּטאָמס. למשל, אַ קלאַטינג פאַקטאָר טעסט קען ווייַזן אַז דיין פאַקטאָר מדרגה איז זייער נידעריק, אָבער איר קען נישט האָבן קיין סימפּטאָמס. אויך, איר קען האָבן סימפּטאָמס פון העמאָפיליאַ C אפילו אויב דיין פאַקטאָר מדרגה איז נאָרמאַל. אַזוי דער דאָקטער וועט נעמען אַלע דעם אין באַטראַכטונג און קומען צו אַ מסקנא.

ווי ווערט העמאָפיליאַ C באַהאַנדלט?

מענטשן מיט העמאָפיליאַ C דאַרפן מעגלעך נישט קיין באַהאַנדלונג ביז זיי האָבן אַן אָפּעראַציע אָדער אַן אַנדער מעדיצינישער פּראָצעדור. אויב דאָס איז נייטיק, נוצן דאָקטוירים 'פרישע געפרוירענע פּלאַזמע', וואָס איז געמאַכט פון דאָונייטיד בלוט.און אַ קאָמבינאַציע פֿון מעדיקאַמענטן וואָס שטעלן אָפּ דעם צעבראָך פֿון "קלאַטינג פֿאַקטאָרן" געגעבן ווי אַ פאַרבייַט. אויב פֿרויען האָבן ומגעוויינטלעך שווערע מענסטרואַציעס, וואָס דויערן עטלעכע טעג, קענען דאָקטוירים פֿאָרשרייַבן געבורט קאָנטראָל פּילן .

קען מען פאַרהיטן העמאָפיליאַ C?

ניין, העמאָפיליאַ C איז אַ ירושה'דיקע בלוט קרענק, אַזוי עס קען נישט פאַרהיטן ווערן . אָבער, אויב איר אָדער עמעצער אין אייער משפּחה האט די קרענק, קען גענעטישע קאַונסעלינג אייך העלפֿן פֿאַרשטיין דעם ריזיקע פון ​​איבערגעבן עס צו צוקונפֿטיקע דורות.

וואָס קען איינער מיט העמאָפיליאַ C דערוואַרטן?

רובֿ מענטשן מיט העמאָפיליאַ C האָבן מילדע סימפּטאָמען . זיי פאַראורזאַכן זעלטן ערנסטע מעדיצינישע פּראָבלעמען. רובֿ מענטשן אַנטוויקלען נישט סימפּטאָמען ביז זיי זענען דערוואַקסענע, און יענע סימפּטאָמען זענען געוויינטלעך זייער מילד.

אבער, איר קענט האבן בלוטונג פראבלעמען נאך כירורגיע אדער ציינ-באהאנדלונג. אויב איר האט העמאָפיליע C, איז וויכטיג צו פרעגן אייער דאקטאר וועגן יעדע פארזיכערונג וואס איר זאלט ​​נעמען . למשל, אינפארמירן אייער דאקטאר פאר דער כירורגיע און אויסמיידן געוויסע מעדיקאציעס וואס פארגרעסערן בלוטונג (ווי למשל אספירין).

צום סוף, עטלעכע וויכטיקע זאכן וואָס איר דאַרפט געדענקען

נו, נו, עס זענען דא א פאר זאכן וואס איר דארפט געדענקען פון וואס מיר האבן גערעדט וועגן:

• העמאָפיליאַ C איז אַ זייער זעלטענע בלוט קראַנקייט .
• געוויינטלעך, זיינע סימפּטאָמען זענען זייער מילד און ראַרעלי פאַרשאַפן גרויסע געזונט פּראָבלעמען.
• אסאך מענטשן ווייזן סימפטאמען נאר אין דערוואקסנקייט.
• אָבער, איר קענט בלוטן מער ווי אַנדערע בעת כירורגיע אָדער צאָן באַהאַנדלונג , אַזוי עס איז וויכטיק צו מיטטיילן אייער דאָקטער אין אַזעלכע פאַלן.
• אויב איר זענט דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט העמאָפיליאַ C, פּאַניקט נישט. רעדט מיט אייער דאָקטער צו מאַכן זיכער אַז איר פֿאַרשטייט וואָס איר דאַרפֿט וויסן און וואָסערע פֿאָרזיכטיקייטן איר דאַרפֿט נעמען .

געדענקט, האבן א געהעריגע פארשטענדעניש פון יעדן מעדיצינישן צושטאנד איז דער בעסטער שריט צו באהאנדלען עס! איר זענט נישט אליין, און מעדיצינישע עצה און שטיצע זענען שטענדיק בנימצא פאר אייך.

העמאָפיליאַ C, בלוט קלאַטינג, פאַקטאָר XI, גענעטישע קראַנקייט, בלוטונג, סימפּטאָמס, באַהאַנדלונג