האָט איר שוין אַמאָל געפילט ווי איר אָדער עמעצער אין אייער משפּחה בלוט אָן קאָנטראָל ווען איר באַקומט אַ קליין שניט? אָדער באַקומט איר גרויסע בלויע פלעקן אויף אייער קערפּער אפילו נאָך אַ קליינער שאָדן? לאָזט נישט אָפּ די זאַכן ווי נאָרמאַל. ווייל דאָס קען זיין אַ סימפּטאָם פון אַ צושטאַנד גערופן העמאָפיליאַ . זאָרגט נישט, מיר וועלן רעדן וועגן אַלץ אין פּשוטע ווערטער הייַנט.
פשוט געזאגט, וואָס איז העמאָפיליאַ?
העמאָפיליע איז אַ גענעטישע צושטאַנד וואָס אַפעקטירט ווי אונדזער בלוט קלאַט זיך . נאָרמאַלערווייַז, ווען מיר ווערן פאַרוואונדעט, שטעלט זיך אָפּ די בלוטונג נאָך אַ וויילע. דאָס איז ווייַל ספּעציעלע פּראָטעאינען אין אונדזער בלוט (גערופן קלאַטינג פאַקטאָרן ) אַרבעטן צוזאַמען צו פאָרמירן אַ בלוט קלאַט. אָבער, מענטשן מיט העמאָפיליע פעלט איינער פון די פּראָטעאינען וואָס העלפֿן דעם בלוט קלאַט. דאָס איז פאַרוואָס בלוטונג שטעלט זיך נישט אָפּ לייכט ווען מיר ווערן פאַרוואונדעט.
דאָס איז נישט קיין קאַנטיידזשאַס קראַנקייט. עס איז אַ גענעטישע צושטאַנד, דאָס הייסט עס ווערט איבערגעגעבן פון דור צו דור .
עס זענען דא צוויי הויפּט טיפּן העמאָפיליאַ.
| טיפּ פון העמאָפיליאַ | באַשרייַבונג |
|---|---|
| העמאָפיליאַ א | דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ. בערך 80% פון העמאָפיליע פּאַציענטן האָבן דעם טיפּ. עס ווערט געפֿירט דורך אַ מאַנגל אין דעם פּראָטעין פאַקטאָר VIII, וואָס איז נייטיק פֿאַר בלוט קלאַטינג. די שטרענגקייט פון דער קראַנקייט דעפּענדס אויף דעם גראַד צו וועלכן דער פאַקטאָר איז רידוסט. |
| העמאָפיליאַ ב | דאָס איז אַ ביסל זעלטן. אַרום 20% פֿון פּאַציענטן געהערן צו דעם טיפּ. דאָס ווערט פֿאַראורזאַכט דורך אַ מאַנגל אין פֿאַקטאָר IX, וואָס איז נויטיק פֿאַר בלוט קלאַטינג.דאָס קען זיין מילד, מיטלמעסיק, אָדער שטרענג דיפּענדינג אויף די צאָל סיבות. |
דערצו, איז דא א זייער זעלטענע סארט וואס הייסט העמאָפיליע C. עס ווערט געפֿירט דורך א מאַנגל אין פאַקטאָר XI.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון העמאָפיליאַ?
סימפּטאָמען ווערייִרן לויט דער ערנסטקייט פון דער צושטאַנד. מאַנטשמאָל קען בלוטן פּאַסירן אָן קיין קלאָרע סיבה. די סימפּטאָמען קענען לייכט דערקענט ווערן, ספּעציעל ביי יונגע קינדער .
סימפּטאָמען געזען אין יונגע קינדער און בעיביס:
- בלוטן אין קאָפּ ביי געבורט: עטלעכע בעיביס קענען האָבן בלוטן אין קאָפּ ביי געבורט.
- געשוואָלן די געלענק ווען מען הייבט אן גיין: איר זאָלט זיך זאָרגן אויב אייער קינדס געלענק, ווי קני און עלנבויגן, זענען געשוואָלן און בלוי אַזוי שנעל ווי זיי הייבן אן צו גיין אָדער קריכן.
- גרויסע בלויע פלעקן אפילו פון א קליינעם בלויען פלעק: אפילו א קליינער בויכל קען פאראורזאכן גרויסע, טונקל בלויע פלעקן צו דערשייַנען אויפן קערפער.
- אָפטע נאָזבלוטונגען און גומען בלוטונג: אָפטע בלוטונג פון די גומען בעת ציינדלען אָדער ווען מען פּוצט די ציין.
- בלוט אין די פּישעכץ אָדער בענקל.
אַ מענטש מיט לייכטער העמאָפיליע קען נישט ווייַזן קיין סימפּטאָמען ביז ערוואַקסענע עלטער. דער צושטאַנד ווערט מאל אַנטדעקט ווען עס איז איבערגעטריבענע בלוטונג בעת אַ קליינער פּראָצעדור, ווי אַ צאָן עקסטראַקציע.
ווי אזוי קומט די דאזיגע קראנקהייט פאר?
דאָס קען אויסזען אַ ביסל קאָמפּליצירט, אָבער עס איז פּשוט צו פֿאַרשטיין. העמאָפֿיליע איז אַ גענעטישע קראַנקייט . דאָס מיינט אַז עס ווערט געפֿירט דורך אַ דעפֿעקט אין די גענעס וואָס קומען פֿון אָדער דער מוטער אָדער דעם פֿאָטער.
- פון מוטער צו זון: דער דעפעקטיווער גען וואָס פאַראורזאַכט העמאָפיליע איז אויף דעם X כראָמאָסאָם. אַ זכר קינד (זון) באַקומט אַן X כראָמאָסאָם פון דער מוטער און אַ Y כראָמאָסאָם פון דעם פאטער. אַזוי אויב די מוטער איז אַ טרעגערין פון דער קראַנקייט, דאָס הייסט אַז זי האט דעם דעפעקט אויף איינער פון אירע X כראָמאָסאָמען, איז דאָ אַ 50% שאַנס אַז איר זון וועט באַקומען דעם דעפעקטיוון X כראָמאָסאָם פון איר. אויב דאָס פּאַסירט, וועט דער זון אַנטוויקלען העמאָפיליע.
- פרויען (טעכטער) ווערן טרעגערס: א מיידל באקומט צוויי X כראָמאָסאָמען (איינס פון איר מוטער, איינס פון איר פאטער). אפילו כאָטש זי באקומט דעם דעפעקטיוון X כראָמאָסאָם פון איר מוטער, אַנטוויקלט זי געוויינטלעך נישט די קראַנקייט צוליב דעם געזונטן X כראָמאָסאָם פון איר פאטער. אָבער, זיי ווערן טרעגערס פון דער קראַנקייט . דאָס מיינט אַז זיי קענען איבערגעבן די קראַנקייט צו זייערע קינדער.
- אויב דער טאטע האט העמאָפיליע: א טאטע מיט העמאָפיליע וועט קיינמאָל נישט איבערגעבן די קראַנקייט צו זיינע זין ווייל זין ירשענען נאָר דעם Y כראָמאָסאָם פון זייער טאטן. אָבער, ווייל אַלע זיינע טעכטער ירשענען דעם דעפעקטיוון X כראָמאָסאָם פון אים, וועלן אַלע יענע טעכטער זיין טרעגער פון דער קראַנקייט.
מאל קען א קינד אנטוויקלען די קראנקהייט דורך א ספאנטאנע מוטאציע, אפילו אויב קיינער אין דער פאמיליע האט נישט העמאָפיליע.
ווי אזוי צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט? (דיאַגנאָז)
די צושטאנד ווערט געווענליך דיאגנאזירט באלד נאך געבורט. מען קען עס דיאגנאזירן דורך קוקן אויף א פאמיליע געשיכטע, אדער אויב דאס בעיבי האט אומגעווענליכע בלוטונגען. מען קען עס אפילו טעסטן דורך נעמען א בלוט מוסטער פון די נאבעל שנור נאכדעם וואס דאס בעיבי ווערט געבוירן.
אויב איר אדער אייער קינד האט די סימפטאמען, זעט גלייך א דאקטאר. דער דאקטאר וועט ערשט פרעגן צי איינער אין אייער פאמיליע האט דעם צושטאנד. דערנאך וועלן זיי מאכן עטליכע בלוט טעסטס.
- בלוט קלאַטינג טעסץ: די קאָנטראָלירן ווי שנעל און ווי גוט דיין בלוט קלאַט זיך.
- פאַקטאָר אַסיי: אויב אַ פּראָבלעם ווערט דעטעקטירט, קען דער טעסט באַשטימען פּונקט וואָסערע טיפּ העמאָפיליאַ איר האָט (A אָדער B) און ווי שטרענג עס איז.
| שוועריקייט פון דער קראַנקייט | קלאַטינג פאַקטאָר לעוועלס קאַמפּערד צו נאָרמאַל לעוועלס |
|---|---|
| מילד | 5% ביז 40% |
| מיטלמעסיק | 1% ביז 5% |
| ערנסט | ווייניקער ווי 1% |
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען?
עס איז גאָרנישט צו מורא האָבן, עס זענען היינט זייער עפעקטיווע באַהאַנדלונגען פֿאַר העמאָפיליע. די הויפּט ציל איז צו צוריקשטעלן דעם בלוט קלאַטינג פאַקטאָר וואָס פעלט אין דעם גוף.
- קלאַטינג פאַקטאָר פאַרבייַט: דאָס איז די הויפּט באַהאַנדלונג. פאַקטאָר VIII ווערט געגעבן ינטראַווענאָוסלי פֿאַר העמאָפיליאַ A און פאַקטאָר IX ווערט געגעבן ינטראַווענאָוסלי פֿאַר העמאָפיליאַ B. דאָס קען געטאָן ווערן אין שפּיטאָל, אָדער איר קענט ווערן טריינד צו טאָן דאָס אין שטוב.
- האָרמאָן טעראַפּיע:דעסמאָפּרעסין איז אַ מעדיקאַמענט וואָס מען גיט צו באַהאַנדלען מילדע העמאָפיליאַ A. עס אַרבעט דורך סטימולירן דעם קערפּער צו באַפרייען פאַקטאָר VIII. עס איז פאַראַן ווי אַן ינדזשעקשאַן אָדער ווי אַ נאַזאַל שפּריץ.
- אַנטיקאָאַגולאַנץ: די מעדיקאַציעס אַרבעטן דורך אָפּשטעלן אַ בלוט קלאַט פון זיך צו שנעל אויפלעזן. זיי ווערן גענוצט אין סיטואַציעס ווי צאָן עקסטראַקציעס.
- פיזישע טעראַפּיע: אָפטע בלוטן אין די דזשוינץ קענען פאַראורזאַכן אַז זיי זאָלן פאַרלירן זייער באַוועגלעכקייט. פיזישע טעראַפּיע קען העלפֿן צוריקשטעלן די פונקציע פון די דזשוינץ.
קאָמפּליקאַציעס וואָס קענען פּאַסירן רעכט צו העמאָפיליאַ
אויב מען באַקומט נישט ריכטיקע באַהאַנדלונג, קענען עטלעכע קאָמפּליקאַציעס פּאַסירן, ספּעציעל אין שווערע פאַלן פון העמאָפיליאַ.
- געלענק שאדן: אָפטע בלוטן אין געלענק ווי קני, עלנבויגן און קנעכלעך קענען זיי פאַראורזאַכן צו ווערן שטענדיק דעפאָרמירט, ווייטיקדיק און שווער צו רירן.
- בלוטן אין מוח: דאס איז די מערסט געפערלעכע קאמפליקאציע. בלוטן אין מוח קען פאסירן אלס רעזולטאט פון א קאפ שאָדן אדער, אין עטלעכע שווערע פעלער, אן קיין קלארע סיבה. דאס קען פירן צו א שטענדיגע דיסאַביליטי אדער אפילו טויט. אויב איר האט א שווערע קאפ שאָדן, גייט גלייך אין א שפיטאל'ס נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU).
- שוועריקייטן מיטן אָטעמען: אויב עס איז בלוט אין האַלדז געגנט, קען געשוואָלצעניש פאַראורזאַכן שוועריקייטן מיטן אָטעמען.
פיל פון די קאמפליקאציעס קענען פארמיטן ווערן מיט ריכטיגע און צייטיקע באהאנדלונג. דעריבער איז עס זייער וויכטיג צו נאכפאלגן אייער דאקטאר'ס אנווייזונגען פונקטליך.
אויב איר פּלאַנירט צו האָבן אַ קינד און האָט אַ משפּחה געשיכטע פון העמאָפיליע, קענט איר באַקומען גענעטישע קאַונסעלינג. דאָס קען אײַך העלפֿן אויסגעפֿינען צי איר זײַט אַ טרעגער און וואָס אײַער ריזיקע איז פֿאַר אײַער קינד. עס איז אויך מעגלעך צו אויסקלײַבן אַ געזונטן עמבריאָ און אים אימפּלאַנטירן אין אײַער רחם דורך מעטאָדן ווי אין-וויטראָ פערטאַליזאַציע.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- העמאָפיליע איז אַ גענעטישע קראַנקייט וואָס אַפעקטירט דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס און ווערט איבערגעגעבן פון דור צו דור. עס איז נישט קיין קאַנטיידזשאַס קראַנקייט.
- אויב איר האָט סימפּטאָמען ווי איבערגעטריבענע בלוטונג פון אַ קליינער שאָדן, אָפטע בלויע פלעקן, אָדער געשוואָלענע געלענק , זוכט גלייך מעדיצינישע הילף .
- היינט זענען דא זייער עפעקטיווע באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם קרענק. מיט אַ ריכטיקער באַהאַנדלונג קענט איר לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.
- אויב איר ליידט אַ שווערן קלאַפּ אין קאָפּ, איז עס וויכטיק צו גלייך גיין צו אַ שפּיטאָל'ס נויטפאַל באַהאַנדלונג אַפּאַראַט (ETU) .
- אויב עס איז דא א געשיכטע פון העמאָפיליע אין אייער משפּחה, איז קלוג צו זוכן גענעטישע קאַונסעלינג איידער איר פּלאַנירט צו האָבן קינדער.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג