האָט איר שוין אַמאָל געהאַט אַ קליינעם שניט וואָס האָט גענומען לענגער ווי געריכט צו בלוטן? צי האָט איר שוין אַמאָל געהאַט נאָזבלוטונגען אָדער בלויע פלעקן איבערן גאַנצן קערפּער? איר טראַכט אפשר, "אָה... אַזוי בין איך פשוט." אָבער עס קען זיין אַ מעדיצינישע סיבה הינטער די זאַכן וואָס איר ווייסט נישט וועגן. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אַ צושטאַנד וואָס אַפעקטירט דעם בלוט קלאַטינג פּראָצעס, איינער וואָס פילע מענטשן האָבן ניט אַפֿילו געהערט וועגן, אָבער איז נישט אַזוי זעלטן. דאָס איז פֿאָן ווילעבראַנד קרענק.
פשוט געזאגט, וואָס איז וואָן ווילעבראַנד קרענק?
פֿאָן ווילעבראַנד קרענק איז אַ גענעטישע בלוט קרענק וואָס אַפעקץ די פיייקייט פון אונדזער בלוט צו קלאַטן ריכטיק.
שטעלט זיך פאר אז ווען מיר באַקומען אַ וואונד אין אונדזער קערפּער, איז דאָ אַ קליין מאַנשאַפֿט פֿון אַרבעטער וואָס שטעלן אָפּ דאָס בלוטן. די אַרבעטער האָבן אַ מענעדזשער וואָס אַרבעט צוזאַמען און העלפֿט צו פֿאַרמאַכן די וואונד, ווי אַ פּלאַסטער. יענער "מענעדזשער" איז אַ פּראָטעין גערופֿן פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר (VWF) . דאָס VWF פּראָטעין איז וואָס העלפֿט טראָמבאָציטן אין בלוט זיך צוזאַמענקלעפּן און שאַפֿן אַ בלוט קלאַט וואָס פֿאַרזיגלט די וואונד.
איצט, ביי א מענטש מיט וואן ווילעברענד קרענק, פראדוצירט דער קערפער נישט גענוג פון דעם VWF פראטעין. אדער דער פראטעין וואס ווערט פראדוצירט ארבעט נישט ריכטיג. אזוי ווייל יענער "מענעדזשער" איז נישט דא, נעמט עס א לאנגע צייט פאר די טראָמבאָציטן זיך צו קלעבן צוזאמען און פארמירן א בלוט קלאט. דעריבער בלייבט אפילו א קליינע וואונד בליט.
אויב דער צושטאַנד ווערט ערנסט, קען בלוטן פּאַסירן אין די געלענק אָדער ווייכע געוועבן, וואָס פאַראורזאַכט שטרענגע ווייטיק און געשוואָלצעניש. ביי עטלעכע מענטשן קען דאָס אויך פירן צו אַנעמיע , אַ צושטאַנד אין וועלכן עס איז אַ פאַרקלענערונג אין דער סומע פון בלוט אין דעם גוף.
דאָס איז נישט קיין גאָר היילבאַרע קראַנקייט. אָבער זאָרגט נישט! אייער דאָקטער, ספּעציעל אַ העמאַטאָלאָג, קען אייך העלפֿן גוט באַהאַנדלען דעם צושטאַנד און לעבן אַ נאָרמאַל לעבן.
זענען דא הויפּט טיפּן פון דעם קרענק?
יא, וואן ווילעברענד קרענק איז נישט די זעלבע פאר יעדן. עס זענען דא דריי הויפט טיפן דערפון. די שטרענגקייט פון סימפטאמען ווערירט לויטן טיפ.
| קראַנקייט טיפּ | באַשרייַבונג |
|---|---|
| טיפ 1 | דאָס איז דער מערסטער געוויינטלעכער טיפּ . בערך דריי פון יעדע פיר מענטשן מיט דער קראַנקייט האָבן דעם טיפּ. אין דעם פאַל, זענען די VWF לעוועלס נידעריק, אָבער די סימפּטאָמען זענען זייער מילד. מאל קען עס זיין קיין סימפּטאָמען בכלל נישט. |
| טיפ 2 | אין דעם טיפ פּראָדוצירט דער קערפּער דעם VWF פּראָטעין, אָבער עס אַרבעט נישט ריכטיק. דאָס הייסט, כאָטש עס האָט אַ "מענעדזשער", ווייסט עס נישט ווי אַזוי צו טאָן זיין אַרבעט. דאָס קען פאַראורזאַכן לייכטע ביז מיטעלע בלוטונגען. |
| טיפ 3 | דאָס איז דער זעלטנסטער און ערנסטסטער טיפּ . אין דעם פאַל איז דער לעוועל פון VWF פּראָטעין אין דעם קערפּער זייער נידעריק, מאל אפילו ניטאָ. דאָס שטעלט אייך אין ריזיקירן פון ערנסטע בלוטונג. |
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון וואָן ווילעבראַנד קרענק?
פֿאַר אַ סך מענטשן, ספּעציעל די מיט טיפּ 1, זענען די סימפּטאָמען נישט אַזוי שטרענג. זיי קענען לעבן אָן אפילו וויסן אַז זיי האָבן די קראַנקייט. אָבער, אין שווערע פֿאַלן, קענען די פֿאָלגנדיקע סימפּטאָמען פּאַסירן:
- אָפטע נאָזבלוטונגען: אויב אייער נאָז בליט אפילו פון דער קלענסטער זאַך און עס איז שווער צו האַלטן.
- פארלענגערטע בלוטונג פון א קליינער וואונד: אויב א שניט אדער קראץ בלוטיגט פאר מער ווי 10 מינוט.
- לייכט באַקומען בלויע פלעקן: אויב איר אַנטוויקלט גרויסע, געשוואָלענע בלויע פלעקן אפילו נאָך אַ קליינעם בויך.
- שווערע מענסטרואציע בלוטונג ביי פרויען: אויב איר בלוטט מער ווי נאָרמאַל בעת אייער מענסטרואציע. למשל, אויב איר דאַרפט טוישן אייערע פּאַדס איידער עס ענדיגט זיך אַ שעה אָדער צוויי, אויב איר לאָזט אַרויס גרויסע בלוט קלאַץ, אָדער אויב איר בלוטט פֿאַר מער ווי 7 טעג, זאָלט איר זיין באַזאָרגט.
- איבערגעטריבענע בלוטונג נאך כירורגיע: אויב איר בלוטט מער ווי נאָרמאַל, אפילו נאָך עפּעס אַזוי פּשוט ווי אַ צאָן עקסטראַקציע.
- שווערע בלוטונג נאָך געבורט אָדער אַ מיסקעראַדזש.
- בלוט אין שטול אדער פּישעכץ.
פארוואס קומט די קראנקהייט פאר? ווי ווערט זי איבערגעגעבן צו א ירושה?
פֿאָן ווילעבראַנד קרענק איז אַ גענעטישע קרענק . פשוט געזאָגט, עס ווערט געפֿירט דורך אַ דעפעקט אין דעם גען וואָס קאָנטראָלירט די פּראָדוקציע פֿון דעם VWF פּראָטעין. מיר ירשענען דעם דעפעקטיוון גען פֿון אונדזערע עלטערן.
עס זענען דא צוויי וועגן צו ירשענען דאָס:
1. אויטאסאמאל דאמינאנט ירושה: דאס פאסירט פון אדער די מוטער אדער דעם טאטן.אפילו אויב נאָר איין מענטש ירשעט דעם דעפעקטיוון גען, קען די קראַנקייט זיך אַנטוויקלען. טיפּ 1 און טיפּ 2 ווערן אָפט געירשנט אויף דעם וועג.
2. אויטאסאמאל רעצעסיוו ירושה: אין דעם פאַל, כּדי צו אַנטוויקלען די קראַנקייט, מוזן ביידע עלטערן ירשענען דעם דעפעקטיוון גען. טיפ 3, דער שווערסטער טיפ, ווערט אָפטמאָל ירשענט אויף דעם וועג.
זעלטן, קענען געוויסע קענסערס, אויטאָימונע קרענק, און האַרץ קרענק אויך פאַראורזאַכן דעם צושטאַנד שפּעטער אין לעבן. עס ווערט גערופן קונה וואָן ווילעבראַנד סינדראָם .
ווי אזוי דיאַגנאָזירט אַ דאָקטער די קראַנקייט?
ווען איר דערציילט אייער דאָקטער וועגן אייערע סימפּטאָמען, וועט ער אָדער זי ערשט אויספאָרשן אייך און זוכן צייכנס פון בלויע פלעקן אָדער אַנדערע צייכנס פון בלוטונג. דערנאָך וועלן זיי פרעגן צי עמעצער אין אייער משפּחה האט געהאט דעם טיפּ בלוטונג פּראָבלעם.
עטלעכע בלוט טעסץ זענען פארלאנגט צו גענוי דיאַגנאָזירן די קראַנקייט.
- פולשטענדיקע בלוט ציילונג (CBC): דאָס קאָנטראָלירט די צאָל רויטע צעלן, ווייסע צעלן און טראָמבאָציטן אין אייער בלוט. אויב אייער טראָמבאָציטן צייל איז נידעריק, אָדער אויב אייער העמאָגלאָבין איז נידעריק צוליב אַנעמיע, קען מען דעם צושטאַנד פֿאַרדעכטיקן.
- קלאַטינג טעסץ: דאָס זענען טעסץ וואָס מעסטן ווי לאַנג עס נעמט פֿאַר דיין בלוט צו קלאַטן.
- פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר (VWF) טעסטן: די ספּעציאַליזירטע טעסטן קאָנטראָלירן דעם לעוועל פֿון דעם VWF פּראָטעין אין אייער בלוט און צי עס אַרבעט ריכטיק.
- פאַקטאָר VIII טעסטן: דער VWF פּראָטעין באַשיצט פאַקטאָר VIII, נאָך אַ וויכטיק פּראָטעין וואָס העלפֿט בלוט קלאַטן. אַזוי ווען VWF איז נידעריק, קענען פאַקטאָר VIII לעוועלס אויך זיין נידעריק. דער טעסט זוכט דערפֿאַר.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר דעם?
באַהאַנדלונג ווענדט זיך אין דעם טיפ קראַנקייט וואָס איר האָט און די שטרענגקייט פון אייערע סימפּטאָמען. רובֿ מענטשן דאַרפֿן באַהאַנדלונג בלויז פֿאַר כירורגיע אָדער נאָך אַ שאָדן.
עס זענען דא עטלעכע הויפּט באַהאַנדלונג מעטאָדן:
- דעסמאָפּרעסין (DDAVP): דאָס איז די מערסט אָפט גענוצטע באַהאַנדלונג. עס איז אַ האָרמאָן. עס ווערט געגעבן ווי אַ נאַזאַל שפּריץ אָדער ווי אַן ינדזשעקשאַן. עס אַרבעט דורך פאַרגיכערן די מעלדונג פון VWF פּראָטעינס וואָס זענען סטאָרד אין אונדזער קערפּער אין די בלוט.
- פֿאָן ווילעבראַנד פֿאַקטאָר אינפֿוזיעס: אין שווערע פֿאַלן, ווערט אַ קאָנצענטרירטע פֿאָרעם פֿון VWF געגעבן צום קערפּער דורך אַן אינדזשעקציע. דאָס איז ווי געבן דעם קערפּער דאָס אויסגעשעפּט VWF פּראָטעין.
- אַנטיפיברינאָליטיקס: די מעדיקאַציעס אַרבעטן דורך אָפּשטעלן אַ בלוט קלאַט פון זיך צו שנעל אויפלעזן. זיי ווערן געגעבן צו קאָנטראָלירן בלוטונג אין סיטואַציעס ווי צאָן עקסטראַקציעס.
- געבורט קאנטראל פילס: די זענען נוצלעך פאר פרויען מיט שווערע מענסטרואציע בלוטונגען. דער עסטראָגען האָרמאָן אין די פילס העלפט פארגרעסערן די VWF לעוועלס.
ווען זאָל איך זען אַ דאָקטער?
אויב איר בלוטט גרינג, באַקומט גרינג בלויע פלעקן, אדער האָט שווערע מענסטרואַציעס, זייט זיכער צו זען אייער משפּחה דאָקטער. עס קענען זיין אַנדערע סיבות פֿאַר שווערע בלוטונגען, אַזוי עס איז וויכטיק צו באַקומען אַ ריכטיקע דיאַגנאָז.
דאָס וויכטיקסטע: יעדעס מאָל ווען איר קענט נישט קאָנטראָלירן די בלוטונג, גייט גלייך צום שפּיטאָל'ס נויטפאַל באַהאַנדלונג אַפּאַראַט (ETU).
וואָס קען איך טאָן בשעת איך לעב מיט דער קראַנקייט?
האבן וואן ווילעברענד קרענק מיינט אז איר דארפט זיין אביסל מער פארזיכטיג צו פארמיידן בלוטן. אייער דאקטאר וועט אייך געבן עצה וועגן דעם. בכלל, איז בעסטער צו פארמיידן די פאלגנדע:
- פֿאַרמײַדט ספּאָרטן וואָס קענען פֿאַראורזאַכן שאָדן: ספּאָרטן וואָס פֿאַרנעמען אַ סך קאָנטאַקט, ווי ראַגבי און באָקסן, זענען נישט פּאַסיק.
- פֿאַרמײַדט נעמען בלוט־פֿאַרדינער: נעמט נישט קיין ווייטיק־שטילער ווי אַספּירין אָדער NSAIDs (למשל, יבופּראָפֿען, דיקלאָפענאַק) אָן אײַער דאָקטערס צושטימונג.
- פֿאַרמײַדט נעמען געוויסע ביילאגעס: זאַכן ווי וויטאַמין E און פֿיש־אויל קענען פֿאַרדיןן דאָס בלוט. פֿרעגט אײַער דאָקטער איידער איר ניצט עפּעס.
זאָגט אַלע אייערע דאָקטוירים (אַרייַנגערעכנט אייער ציינדאָקטער) אַז איר האָט דעם צושטאַנד, כּדי זיי זאָלן קענען נעמען שריט צו קאָנטראָלירן בלוטונג איידער זיי טוען עפּעס, ווי כירורגיע. עס איז אויך אַ גוטע געדאַנק צו טראָגן אַ מעדיצינישן וואָרענונג-בראַנדל צו וואָרענען מעדיצינישן פּערסאָנאַל אין פאַל פון אַ נויטפאַל.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- וואָן ווילעבראַנד קרענק איז אַן ירושה בלוט קלאַטינג דיסאָרדער געפֿירט דורך אַ דיפישאַנסי אָדער מאַלפאַנגקשאַן פון אַ פּראָטעין גערופן וואָן ווילעבראַנד פאַקטאָר (VWF).
- דער מערסטער געוויינטלעכער טיפ (טיפ 1) האט זייער מילדע סימפּטאָמען און קען בכלל נישט ווייזן קיין סימפּטאָמען.
- אָפטע נאָזבלוטונגען, גרינגע בלויע פלעקן, שווערע מענסטרואַציע, און פּראַלאָנגד בלוטן פון וואונדן זענען די הויפּט סימפּטאָמס.
- כאָטש עס קען נישט אינגאַנצן געהיילט ווערן, קען עס זייער גוט באַהאַנדלט ווערן מיט באַהאַנדלונגען ווי דעסמאָפּרעסין, VWF ינפיוזשאַנז, און לייפסטייל ענדערונגען.
- אויב איר האָט די סימפּטאָמען, צווייפלט נישט צו זען אייער דאָקטער און באַקומען די נייטיקע טעסץ. ריכטיקע דיאַגנאָז און באַהאַנדלונג זענען די וויכטיקסטע זאַכן.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג