אָפטע ברוסט קאָנגעסטיע, מאַנגל פון וואָג געווינען... איז דאָס סיסטיק פיבראָסיס (CF)? לאָמיר זיין אַווער פון דעם.

האט אייער קליינער שטענדיג א פארשטאפטע נאז? נישט קיין חילוק וויפיל עסן זיי געבן, ווערן זיי דין אן אפילו צו באמערקן עס? פילט זיך עס מאנchmal ווי זיי האבן שוועריגקייטן צו אטעמען? עס איז נארמאל פאר עלטערן צו פילן דערשראקן ווען זיי זען די סימפטאמען. דאס קענען זיין סימפטאמען פון א צושטאנד גערופן סיסטיק פיבראזיס (CF), וואס מיר האבן אפשר נישט געהערט פון אסאך, אבער איז זייער וויכטיג צו וויסן. לאמיר רעדן וועגן דעם אן מורא און פשוט היינט.

וואָס פּונקט איז סיסטיק פיבראָזיס (CF)?

פשוט געזאגט, דאס איז א גענעטישע קראנקהייט וואס ווערט איבערגעגעבן פון די עלטערן . עס איז דא א ספעציעלע גענע וואס קאנטראלירט די באוועגונג פון זאלץ (כלאריד) און פליסיקייטן דורך די צעלן פון אונזער קערפער. דאס ווערט גערופן די CFTR (סיסטיק פיבראזיס טראנסמעמברעין קאנדוקטאנס רעגולאטאר) גענע . אזוי, CF קראנקהייט פאסירט ווען עס איז דא א דעפעקט אדער מוטאציע אין דעם גענע.

וואָס פּאַסירט צוליב דעם חסרון? נאָרמאַלערווייַז זענען די סעקרעציעס אין אונדזער קערפּער, ווי שלייַם און אייַטער , דין און גליטשיק. אָבער אין קערפּער פון אַ מענטש מיט CF ווערן די סעקרעציעס זייער דיק, דיק און קלעפּיק .

שטעלט זיך פאר וואָס פּאַסירט ווען דאָס דיקע שלײַם זאַמלט זיך אָן אין די לונגען. דאָס מאַכט עס שווער צו אָטעמען, באַקטעריעס ווערן גרינג פֿאַרשפּאַרט , און אינפֿעקציעס ווערן אָפֿטער . מיט דער צײַט קען דאָס פֿאַראורזאַכן ערנסטע שאָדן צו די לונגען, רעספּעראַטאָרישע דורכפֿאַל, און אַפֿילו טויט.

אויך, די דיקע סעקרעציעס בלאָקירן די דאַקץ פון די פּאַנקרעאַס. דעמאָלט ווערן די דיגעסטיווע ענזימען וואָס העלפֿן דיידזשעסטן די עסן וואָס מיר עסן נישט באַפרייט . ווי אַ רעזולטאַט, פּאַסירן מאַלנוטרישאַן און פאַרהאַלטן וווּקס. אין דערצו, לעבער קרענק, צוקערקרענק (`סיסטיק פיבראָסיס-פֿאַרבונדענע צוקערקרענק` - CFRD) און פרוכטבאַרקייט פּראָבלעמען קענען אויך פּאַסירן.

אבער זאָרגט נישט. היינט, דאַנק די אַוואַנסירטע באַהאַנדלונגען, איז די לעבן-דויער פון CF פּאַציענטן געוואקסן מיט יאָרצענדליקער.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פֿון דער דאָזיקער קראַנקייט?

די סימפּטאָמען פון סי סי קענען זיין אַנדערש פון מענטש צו מענטש. זיי זענען אויך אַנדערש לויט די ערנסטקייט פון דער קראַנקייט. לאָמיר נעמען אַ קוק אויף די הויפּט סימפּטאָמען.

אַטיפּישע סיסטיק פיבראָזיס

דאָס איז אַ מילדערע פאָרעם פון סי סי. סי. סימפּטאָמען דערשייַנען שפּעטער אין לעבן. מאל איז נאָר איין אָרגאַן אַפעקטירט.

וואָס פאַראורזאכט CF?

ווי מיר האבן פריער דיסקוטירט, ווערט דאס געפֿירט דורך א דעפעקט אין דעם גען גערופן CFTR . כּדי אַ קינד זאָל אַנטוויקלען די קראַנקייט, מוז דאָס קינד באַקומען אַ קאָפּיע פֿון דעם דעפעקטיוון גען פֿון ביידע דער מוטער און דעם פֿאָטער .

ווי ווערט די קראַנקייט דיאַגנאָזירט?

עס איז זייער וויכטיג צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט פרי, ווייל דעמאָלט קען מען שנעל אָנהייבן באַהאַנדלונג און מינימיזירן מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס אין דער צוקונפֿט. אין סרי לאַנקאַ, טעסטן עטלעכע שפּיטאָלן איצט קינדער דערפאַר ביי געבורט.

די הויפּט טעסץ געניצט צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט זענען:

• שווייס טעסט: דאָס איז דער מערסט פאַרלעסלעכער טעסט צו דיאַגנאָזירן CF.די ווייטיקלאָזע טעסט מעסט די סומע זאַלץ (כלאָריד) אין דיין שווייס. אויב די סומע איז פיל העכער ווי נאָרמאַל, איז דאָס אַ סימן פון CF.
• בלוט טעסט: דאָס טעסט דעם לעוועל פון אַ כעמישע מאַטעריאַל גערופן 'אימונאָרעאַקטיוו טריפּסינאָגען (IRT)' אין בלוט. דער לעוועל איז הויך ביי CF פּאַציענטן.
• גענעטישע טעסטינג (DNA טעסט): דאָס קאָנטראָלירט גלייך פֿאַר חסרונות אין דעם `CFTR` גען.

אין צוגאב צו די טעסטן, קען אייער דאקטאר רעקאמענדירן אנדערע טעסטן צו באשטעטיגן די דיאגנאז און זוכן קאמפליקאציעס. למשל, א ברוסט ראנטגן, לונגען פונקציע טעסטן (PFTs), און שפּייַעכץ און שטול טעסטן.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען?

ווייל סי-פי-עס איז א קאמפליצירטע קראנקהייט, ווערט די באהאנדלונג געגעבן דורך א מולטידיסציפלינערישע מאַנשאַפֿט פון ספּעציאַליסטן, אַרייַנגערעכנט אַ פּולמאָנאָלאָג, אַ פיזיאָטעראַפּיסט און אַ נוטריציאָניסט. די הויפּט צילן פון דער באַהאַנדלונג זענען צו רייניקן די לונגען פון שליים, פאַרהיטן אינפעקציעס און צושטעלן די נויטיקע דערנערונג.

מעדיקאַמענטן

דיין דאָקטער קען פאָרשרייַבן מעדאַקיישאַנז אַזאַ ווי:

• אַנטיביאָטיקס: פאַרהיטן און באַהאַנדלען לונג ינפעקציעס.
• שליים-פארדינער מעדיקאציעס: די ווערן געגעבן דורך אן אינהאלער אדער נעביולייזער. זיי העלפן פארדינען דיקן שליים און מאכן עס גרינגער אויסצוהוסטן.
• בראָנטשאָדילאַטאָרן: זיי פארברייטערן די לופטוועגן און מאַכן אָטעמען גרינגער.
• פּאַנקרעאַטישע ענזיים ביילאגעס: די זאָלן גענומען ווערן מיט יעדער מאָלצייַט און פֿאַרבייַסן. זיי העלפֿן מיט פֿאַרדייאונג און נוטריאַנט אַבזאָרפּשאַן.
• CFTR מאָדולאַטאָרן: דאָס זענען די נייעסטע און מערסט עפעקטיווע קלאַס פון מעדיקאַמענטן. די מעדיקאַמענטן העלפֿן צוריקשטעלן די פֿונקציע פֿון דעם דעפֿעקטיוון 'CFTR' פּראָטעין וואָס גלייך פֿאַראורזאַכט די קראַנקייט. דאָס קען פֿאַרדיןן שליים, פֿאַרבעסערן לונגען פֿונקציע, רעדוצירן הוסטן, און אפילו רעדוצירן וואָג געווינס. '(טריקאַפֿטאַ, קאַלידעקאָ, אָרקאַמבי)' זענען עטלעכע פֿון די סאָרטן מעדיקאַמענטן.

לופטוועג קלירענס טעקניקס (ACT)

דאָס זענען זאַכן וואָס מען זאָל טאָן טעגלעך, לפּחות צוויי מאָל אַ טאָג. זיי העלפֿן צו לאָזן און אַרויסנעמען דעם דיקן שלײַם וואָס איז געבליבן שטעקן אין די לונגען.

• ברוסט פיזישע טעראַפּיע: האָבן עמעצער ריטמיש קלאַפּן די רוקן און ברוסט צו לאָזן שלייַם.
• די וועסט: דאָס איז אַ וועסט וואָס איז פֿאַרבונדן צו אַ ספּעציעלע מאַשין. ווען מען טראָגט עס, קלאַפּן הויך-פֿרעקווענץ וויבראַציעס אויף דער ברוסט, וואָס פֿאַראורזאַכט אַן אַקציע צו פּאַסירן און לאָזן שליים לויז.
• PEP דעוויסעס: אויסאָטעמען דורך קליינע דעוויסעס ווי `(פלאַטער, אַקאַפּעלאַ)` שאַפט דרוק אין די לונגען און העלפט אויסרייניקן שליים.

כירורגיעס

עטלעכע קאָמפּליקאַציעס קענען דאַרפן כירורגיע.

• לונגען טראַנספּלאַנטאַציע: א לעצטער מיטל ווען די קראַנקייט איז זייער שווער און די לונגען זענען כּמעט גאָר דיספונקציאָנעל.
• לעבער טראַנספּלאַנטאַציע: אויב די לעבער איז שווער געשעדיגט.
• אַנדערע: זאַכן ווי אַרויסנעמען נאַזאַל פּאָליפּס, אַרײַנשטעלן אַ פֿיטערונגס-רער אין מאָגן צו צושטעלן עסן.

מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון CF

אויב CF ווערט נישט באהאנדלט ריכטיג, קענען פארשידענע קאמפליקאציעס אויפקומען.

• לונגען: שטענדיקע פארברייטערונג פון די לופט וועגן (`בראָנטשיעקטאַזיס`), לונגען צוזאמענפאל (`פּנעומאָטהאָראַקס`), כראָנישע אינפעקציעס.
• פּאַנקרעאַטיטיס: CF-פֿאַרבונדענע צוקערקרענק (`CFRD`).
• לעבער: לעבער סקאַרינג (ציראָזיס).
• אינטעסטינאל: אינטעסטינאלע פארשטאפונג, פארגרעסערט ריזיקע פון ​​קאלון קענסער.
• רעפּראָדוקטיווע סיסטעם: זכר אינפערטיליטי און פאַרהאַלטן קינדגעבערייַ אין פרויען.
• ביינער: דין ווערן פון ביינער (אָסטעאָפּאָראָזיס).

אָפט געשטעלטע פֿראַגעס (FAQs)