Skip to main content

Ṣé àìsàn àjèjì kan wà tó o kò lè lóye? Ó lè jẹ́ àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ń fa àrùn náà!

Ṣé àìsàn àjèjì kan wà tó o kò lè lóye? Ó lè jẹ́ àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ń fa àrùn náà!

Ṣé o rò pé o ní ìrora inú tí a kò lè fojú rí, nígbà míìrán pẹ̀lú ọkàn líle, àti ìparẹ́ ní àwọn ẹ̀gbẹ́ ara rẹ? Bóyá àwọn dókítà pàápàá kò mọ ohun tí ó jẹ́. Ọ̀kan lára ​​àwọn àmì àrùn àjèjì wọ̀nyí tí ó dàbí èyí tí kò ní ìbáṣepọ̀ tí a fẹ́ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí ni Acute Hepatic Porphyria (AHP). Má ṣe dààmú, èyí díjú díẹ̀, ṣùgbọ́n ẹ jẹ́ kí a lóye rẹ̀ ní ṣókí.

Kí ni gan-an tí a ń pè ní acute hepatic porphyria (AHP)?

Ní ṣókí, àrùn AHP jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ó máa ń bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀ rẹ. Ṣùgbọ́n ó tún máa ń ní ipa lórí ètò iṣan ara rẹ, ó sì máa ń fa àwọn àmì àrùn jákèjádò ara rẹ. Ronú nípa rẹ̀, ohun kan wà tí a ń pè ní heme, èyí tí ó jẹ́ apá kan nínú hemoglobin nínú ẹ̀jẹ̀ wa. Ara wa nílò onírúurú enzymu láti ṣe heme yìí. Ẹni tí ó ní AHP ní àìtó tàbí àìtó díẹ̀ nínú àwọn enzymu tí a nílò láti ṣe heme yìí.

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí èyí bá ṣẹlẹ̀? Àwọn kẹ́míkà kan tí ó yẹ kí a lò láti ṣe heme ni a máa ń ṣẹ́kù. A máa ń pe àwọn ohun tí ó ṣẹ́kù wọ̀nyí ní àwọn ohun tí ó ń ṣáájú porphyrin . Nígbà tí àwọn wọ̀nyí bá kóra jọ, wọ́n máa ń jẹ́ majele sí ara. Nínú AHP, àwọn majele wọ̀nyí a kọ́kọ́ kóra jọ sínú ẹ̀dọ̀. Lẹ́yìn náà, nígbà tí wọ́n bá wọ inú ẹ̀jẹ̀ tí wọ́n sì bá àwọn iṣan ara ṣiṣẹ́, àwọn àmì àrùn náà á bẹ̀rẹ̀ sí í hàn. Ṣé o lóye?

Ǹjẹ́ oríṣiríṣi AHP ló wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣiríṣi AHP mẹ́rin pàtàkì ló wà. A pín àwọn oríṣi mẹ́rin wọ̀nyí sí oríṣiríṣi enzymu tí mo mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, èyí tí ó sinmi lórí irú enzymu tí kò ní. A pe oríṣi kọ̀ọ̀kan ní orúkọ apa tí a ń pè ní "hepatic" nítorí pé ó bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀, àti oríṣiríṣi tí a ń pè ní "acute" nítorí pé àwọn àmì àrùn náà máa ń fara hàn lójijì. Láti oríṣiríṣi tí ó wọ́pọ̀ jùlọ sí èyí tí kò wọ́pọ̀ jùlọ, àwọn oríṣiríṣi wọ̀nyí ni:

1. Àìsàn Àìsàn Àìsàn (AIP): Èyí ni ó wọ́pọ̀ jùlọ. Ìyípadà nínú ìran HMBS máa ń fa àìtó enzyme hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (tí a tún mọ̀ sí porphobilinogen deaminase (PBGD)). Èyí lè jẹ́ ìyípadà ìran tuntun, tàbí a lè jogún rẹ̀ gẹ́gẹ́ bí ìwà autosomal dominant (ìyẹn ni pé, àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ kódà bí òbí kan ṣoṣo bá jogún ìran náà).

2. Variegate Porphyria (VP): Ìyípadà nínú ìran PPOX máa ń fa àìtó nínú enzyme protoporphyrinogen oxidase (PPO tàbí PPOX). Èyí tún lè jẹ́ ogún gẹ́gẹ́ bí autosomal dominant tàbí autosomal recessive.

3. Àjọgbé Coproporphyria (HCP): Ìyípadà nínú jínì `CPOX` máa ń yọrí sí àìtó enzyme `coproporphyrinogen oxidase (CPOX). Èyí tún lè jẹ́ ogún gẹ́gẹ́ bí autosomal dominant tàbí autosomal recessive.

4. Àìtó ALAD-Porphyria (Àìtó ALAD-Porphyria - ADP):Ìyípadà nínú ìran `ALAD` máa ń fa àìtó enzyme `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD). A máa ń jogún rẹ̀ ní ọ̀nà `autosomal recessive' (ìyẹn ni pé, àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ kìkì tí àwọn òbí méjèèjì bá jogún ìran náà).

Báwo ni AHP ṣe ní ipa lórí mi?

Èyí yani lẹ́nu, nítorí pé AHP kò ní ipa lórí gbogbo ènìyàn ní ọ̀nà kan náà. Àwọn ènìyàn kan ní ìyípadà nínú ìran fún un ṣùgbọ́n wọn kò ní àmì àrùn kankan . Àwọn mìíràn lè ní “ìkọlù” àwọn àmì àrùn lẹ́ẹ̀kan tàbí lẹ́ẹ̀mejì ní ìgbésí ayé wọn. Ṣùgbọ́n àwọn ènìyàn kan ní àwọn ìkọlù wọ̀nyí nígbà gbogbo, àwọn mìíràn sì ní wọn ní ìgbà pípẹ́ , èyí tí ó túmọ̀ sí wí pé wọ́n ń ní àwọn àmì àrùn tí ó ń nípa lórí ìgbésí ayé wọn ojoojúmọ́. Nígbà míìrán ìkọlù lè le tó bẹ́ẹ̀ tí ó fi lè jẹ́ pé wọ́n ní láti yára lọ sí yàrá ìtọ́jú pàjáwìrì ilé ìwòsàn. O lè ní ìrora iṣan ara líle, àwọn àyípadà awọ ara, àti àwọn àmì àrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ètò iṣan ara.

Ta ló ṣeé ṣe kí ó gba èyí jù?

AHP le kan awọn eniyan ti eyikeyi ẹya tabi awọ. A le jogun rẹ lati ọdọ ọkan tabi awọn obi mejeeji ti o ni iyipada jiini. Ni iyalẹnu, ọpọlọpọ eniyan ko ni awọn aami aisan . Ki awọn aami aisan to le dagbasoke, iyipada jiini nikan ko to. Awọn “awọn okunfa” diẹ miiran gbọdọ wa nibẹ.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa ìṣòro yìí?

  • Àwọn ìyípadà homonu (ní pàtàkì nígbà ìbàlágà, oyún, àti àkókò oṣù)
  • Àwọn oògùn kan wà
  • Lilo ọtí
  • Sígá mímu
  • Wahala líle koko
  • Iṣakoso ounjẹ ti o muna (paapaa idinku kalori)

Ó tún ṣe pàtàkì pé 80% àwọn tí ó ní àmì àrùn náà jẹ́ àwọn obìnrin tí wọ́n wà ní ọjọ́ orí ìbímọ .

Báwo ni AHP ṣe wọ́pọ̀ tó?

Ó ṣòro láti sọ dájúdájú, nítorí pé a kì í sábà ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí dáadáa. Ní gbogbo àgbáyé, a ṣírò pé nǹkan bí 5 nínú 100,000 ènìyàn ló lè ní i. Nínú àwọn irú tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, “Acute Intermittent Porphyria (AIP)” ni irú tí a máa ń rí nínú 80% péré nínú àwọn ọ̀ràn tí a ròyìn. “ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)” ni irú tí ó kéré jùlọ, pẹ̀lú àwọn ọ̀ràn 9 péré kárí ayé. Fojú inú wò ó, ọ̀kan nínú gbogbo ènìyàn 10 tí wọ́n ní ìyípadà nínú ìran tí ó ní í ṣe pẹ̀lú AHP ni yóò ní àwọn àmì àrùn náà.

Àwọn àmì àrùn AHP wo ni?

Àwọn àmì àrùn AHP jẹ́ ohun àjèjì gan-an. Wọ́n lè ṣòro fún àwọn aláìsàn àti àwọn dókítà láti lóye, nítorí pé àwọn àmì àrùn náà lè fara hàn lójijì, kí wọ́n le koko, kí wọ́n sì dà bí ẹni pé wọn kò ní ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú ara wọn.

Àwọn ohun èlò wọ̀nyí nìyí:

Ìrora iṣan ara

Irora yii le waye ni ọpọlọpọ awọn aaye ninu ara:

  • Irora inu to le koko - Eyi ni ami aisan akọkọ ti o maa n waye si ọpọlọpọ eniyan.
  • Irora àyà
  • Ìrora ẹ̀yìn
  • Ìrora ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀

Àwọn ìṣòro ètò oúnjẹ

Nítorí pé àwọn iṣan ara ní ipa lórí, àwọn ìṣòro pẹ̀lú ètò ìjẹun tún lè wáyé:

  • Ríru àti ìgbẹ́
  • Àìjẹun
  • Ìgbẹ́ gbuuru
  • Ìgbẹ́ gbuuru

Àwọn àmì àrùn ètò iṣan ara àárín

Àwọn wọ̀nyí ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ àti ọkàn ní tààrà:

  • Àníyàn
  • Àìsùn oorun
  • Ìsoríkọ́
  • Ìrora ọkàn
  • Àlámọ̀rí - rírí tàbí gbígbọ́ àwọn nǹkan tí kò sí níbẹ̀ ní gidi
  • Ipo warapa/imugun (`Mugun`)

Àwọn àmì àrùn ẹ̀rọ amúnilára

Àwọn wọ̀nyí ni a so pọ̀ mọ́ àwọn iṣan ara ní àwọn ẹ̀yà ara mìíràn:

  • Àìlera iṣan
  • Rírora àti ìró gbígbóná nínú àwọn ẹsẹ̀
  • Àárẹ̀
  • Pípàdánù ìmọ̀lára
  • Àrùn ìfàsẹ́yìn iṣan
  • Àìlera ẹ̀dọ̀fóró - Èyí léwu púpọ̀, ó sì lè fa ìṣòro símí.

Awọn aami aisan eto aifọkanbalẹ adase

Àwọn nǹkan wọ̀nyí ló máa ń ṣẹlẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀, àwọn nǹkan tí a kò lè darí:

  • Ìlù ọkàn
  • Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ gíga

Àwọn àmì àrùn awọ ara (pàtápátá nínú “Variegate Porphyria” àti “Hereditary Coproporphyria”)

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú méjì yìí lè ní ìṣòro awọ ara nígbà tí wọ́n bá fara hàn sí oòrùn :

  • Ìfàmọ́ra sí oòrùn
  • Ìgbóná ara tó ń gbóná
  • Àwọ̀ ara (Àwọ̀ ara)
  • Ṣíṣe àbàwọ́n

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé tí o bá ní porphyria, ìtọ̀ rẹ lè yí àwọ̀ padà . Nígbà tí àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin tí mo mẹ́nu kàn bá kó jọ sínú ara rẹ tí wọ́n sì jáde nínú ìtọ̀ rẹ, ìtọ̀ rẹ lè yí àwọ̀ pupa-pupa sí elése àlùkò . Ọ̀rọ̀ náà "porphyria" wá láti ọ̀rọ̀ Gíríìkì náà "porphura," èyí tó túmọ̀ sí "àwọ̀ elése àlùkò." Àwọn porphyrin nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa ló ń fún ẹ̀jẹ̀ ní àwọ̀ pupa rẹ̀.

Kí ni ìkọlù AHP?

Fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àwọn àmì àrùn AHP, àwọn wọ̀nyí máa ń wá ní ìrísí "àwọn ìkọlù" lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan. Àwọn kan máa ń ní ìrírí wọn nígbàkúgbà, àwọn kan kì í sábàá rí wọn. Àwọn kan máa ń ní ìrírí wọn lọ́nà tó le koko, nígbà tí àwọn mìíràn kì í ní ìrírí wọn. Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ìkọlù wọ̀nyí máa ń pẹ́ fún ọjọ́ díẹ̀, lẹ́yìn náà wọ́n á máa pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀ wọ́n á sì máa dínkù. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn tó le koko, tó ń bani lẹ́rù, o yẹ kí o lọ sí ilé ìwòsàn. Gẹ́gẹ́ bí mo ti sọ, àwọn nǹkan bíi ìpalára atẹ́gùn, èyí tó máa ń mú kí ó ṣòro láti mí, jẹ́ àwọn àìsàn tó nílò ìtọ́jú pàjáwìrì.

Àmì tó wọ́pọ̀ jùlọ fún ìkọlù AHP ni ìrora ikùn tó le gan-an tí a kò ṣàlàyé.. Ju 90% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà nítorí ìrora inú yìí. Síbẹ̀síbẹ̀, níwọ̀n ìgbà tí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ohun tó ń fa ìrora inú ló wà, àti níwọ̀n ìgbà tí X-ray tàbí CT scan kò le rí ohun tó fa ìrora yìí (nítorí pé ó jẹ́ ìrora iṣan), ó ṣòro láti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Nítorí pé ìrora inú yìí ní àwọn nǹkan bí ríru, ìgbẹ́, àti ìgbẹ́, àwọn dókítà lè rò pé ó jẹ́ àrùn oúnjẹ. Tí o bá tún ní ìṣòro ọpọlọ àti ìmọ̀lára, wọ́n lè rò pé ó jẹ́ àrùn ọpọlọ. Nígbà tí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí tí kò bá ara wọn mu bá ara wọn mu, ó ṣe pàtàkì láti rí dókítà kan tí ó mọ̀ nípa rẹ̀ láti mọ̀ pé ó lè jẹ́ porphyria.

Àwọn àmì àrùn onígbà díẹ̀ wo ni AHP lè fà?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn díẹ̀ (tí kò fi bẹ́ẹ̀ ní àìtó enzyme) kì í sábà ní àwọn àmì àrùn onígbà pípẹ́. Wọ́n lè ní ìkọlù kan tàbí méjì péré ní ìgbésí ayé wọn. Tí wọ́n bá mọ àwọn ohun tó ń fa wọ́n, wọ́n lè yẹra fún wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn kan ní ìkọlù nígbà gbogbo, àwọn àmì àrùn kan sì máa ń wáyé nígbà gbogbo débi pé wọ́n lè jẹ́ onígbà pípẹ́. Irú àwọn àmì àrùn bẹ́ẹ̀ ni:

  • Ìrora
  • Àárẹ̀
  • Ríru
  • Neuropathy ( irora, rirẹ, tabi ailera ninu awọn ẹsẹ)

Àwọn ìṣòro wo ló lè dé bá AHP?

Àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ètò iṣan ara (bíi àníyàn, ìríran àlá, àti ìwárìrì) sábà máa ń wáyé nígbà ìkọlù kan. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ètò iṣan ara (bíi àìlera iṣan àti ìfàsẹ́yìn) lè wáyé nígbàkúgbà, àti pé ìbàjẹ́ títí láé lè wáyé lẹ́yìn ìkọlù líle kan. Ìkójọpọ̀ àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin wọ̀nyí tún lè fa ìbàjẹ́ fún ìgbà pípẹ́ sí àwọn ẹ̀yà ara kan. Àwọn wọ̀nyí lè ní nínú:

  • Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ onígbà pípẹ́
  • Àrùn ẹ̀dọ̀ onígbà pípẹ́
  • Àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́
  • Àrùn jẹjẹrẹ ẹ̀dọ̀ àkọ́kọ́
  • Ìbànújẹ́ àti àníyàn

Kí ló ń fa AHP?

Ohun tó ń fa AHP ni ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara . Ṣùgbọ́n gẹ́gẹ́ bí mo ti sọ tẹ́lẹ̀, àwọn àmì àrùn kì í fara hàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ lẹ́yìn tí ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara bá ti wáyé. Nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, àwọn àmì àrùn náà máa ń fara hàn nígbà tí wọ́n bá ti ń bàlágà, pẹ̀lú àwọn ìyípadà nínú homonu. Ní àfikún, àwọn oògùn kan, oògùn, lílo ọtí púpọ̀, ìdíwọ́ kalori tó le koko, àti àwọn àìsàn tó máa ń fa wàhálà púpọ̀ nínú ara lè fa èyí.

Ohun tí gbogbo àwọn ohun tó ń fa àrùn yìí jọra ni pé wọ́n ń mú kí iṣẹ́ ìṣẹ̀dá heme ti ẹ̀dọ̀ ṣiṣẹ́. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú ẹ̀dọ̀ ẹnìkan tó ní AHP, àwọn ohun tó ń jáde láti inú ìṣẹ̀dá heme (bíi àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin) kò ní ṣiṣẹ́ dáadáa, ìyẹn ni pé, wọn kò ní lò ó. Nítorí náà, àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin wọ̀nyí máa ń kó jọ sínú ẹ̀dọ̀. Nígbà tí wọ́n bá kó jọ dé ìpele kan ni wọ́n á tó bẹ̀rẹ̀ sí í ní ipa lórí ètò iṣan ara, tí wọ́n á sì fa àwọn àmì àrùn náà.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò AHP? (Àyẹ̀wò)

Fún àwọn tí wọ́n ní AHPRírí àyẹ̀wò tó péye lè ṣòro, nítorí pé àwọn àmì àrùn náà kì í ṣe ara wọn nìkan, wọ́n sì lè dà bí ẹni pé wọn kò ní ìbáṣepọ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, dókítà tó mọ̀ nípa AHP lè fura sí AHP tí o bá ní ìrora inú pẹ̀lú àwọn àmì àrùn ọpọlọ àárín àti ẹ̀gbẹ́. Àpapọ̀ àwọn àmì àrùn mẹ́ta yìí ni a kà sí "ẹ̀yà mẹ́ta" ti AHP.

Tí dókítà bá fura sí AHP, wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò púpọ̀ láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.

  • Idanwo ito: Eyi le ṣee ṣe ni kiakia lakoko ikọlu kan. Ito le jẹ deede nigbati o ko ba ni ikọlu kan, ṣugbọn lakoko ikọlu kan, ito yoo han awọn ipele ti o ga ti awọn ohun elo precursor porphyrin (PBG ati ALA). Eyi kii ṣe idanwo ti a ṣe fun AHP nikan, ṣugbọn o jẹ idanwo ipilẹ ti o le ṣe iranlọwọ fun awọn dokita lati tọka si itọsọna ti o tọ.
  • Ìdánwò ìran: Èyí ni ọ̀nà tó dára jùlọ àti tó ṣe kedere láti ṣe àyẹ̀wò AHP (ìwọ̀n “owó wúrà”) . Yálà o ní àwọn àmì àrùn tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́, ó lè fìdí rẹ̀ múlẹ̀ bóyá o ní ìyípadà ìran tí ó ní í ṣe pẹ̀lú AHP. Ó tún lè sọ fún ọ irú AHP tí o ní àti bí àìtó enzyme náà ṣe le tó. Èyí kan lílo àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ tàbí itọ́. Ilé ìwòsàn àdúgbò rẹ tún lè nílò láti fi àyẹ̀wò náà ránṣẹ́ sí yàrá ìwádìí pàtàkì kan.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú AHP?

Ìtọ́jú fún AHP dojúkọ dídènà àti ìdènà àwọn ìkọlù . Ó ṣeé ṣe kí o nílò láti wà ní ilé ìwòsàn nígbà ìkọlù kan. O lè nílò oríṣiríṣi oògùn láti dín àwọn àmì àrùn rẹ kù. Ní àwọn àkókò tí o kò ní ìkọlù, o lè nílò àwọn oògùn mìíràn láti ṣàkóso àwọn ohun tó ń mú kí àwọn àmì àrùn rẹ burú sí i. Tí ìwọ àti dókítà rẹ bá ṣiṣẹ́ papọ̀ láti mọ àwọn ohun tó ń fa àrùn náà, ìtọ́jú rẹ yóò túbọ̀ gbéṣẹ́.

Itọju fun ikọlu lile:

  • Abẹ́rẹ́ Hemin: Tí ìkọlù bá le gan-an, dókítà lè fún ọ ní abẹ́rẹ́ hemin sínú iṣan ara. Èyí ń dín iye porphyrin tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ kù. Hemin jẹ́ èròjà tí a ń mú láti inú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa, ó sì ń dín iye porphyrin tó wà nínú ara rẹ kù.
  • Ìtura fún ìrora: Ní ìkọlù líle, a lè nílò àwọn oògùn ìrora líle bíi opioids.
  • Àwọn Phenothiazines: Wọ́n ń lò wọ́n láti ṣàkóso ríru gbígbóná àti ìgbẹ́ gbuuru.
  • Omi ati ounjẹ inu ọkan: Awọn aami aisan bii irora inu, ríru, ìgbẹ́ gbuuru, ati àìrígbẹyà le fa ki ara padanu kalori ati omi lakoko ikọlu kan. AHP tun le fa pipadanu awọn nkan bii sodium ati magnesium. Nitorinaa, awọn omi ti o ni awọn carbohydrates ati awọn elekitiroti ni a le fun ni nipasẹ iṣan.
  • Àwọn oògùn ìfàmọ́ra:Nǹkan bí 20% àwọn aláìsàn lè nílò ìtọ́jú fún wárápá nígbà tí wọ́n bá ń kọlù wọ́n.

Awọn aṣayan itọju igba pipẹ:

  • Èèmọ́ ìdènà: Fífún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ìkọlù nígbàkúgbà ní ìwọ̀n hemin díẹ̀ lẹ́ẹ̀kan lọ́sọ̀ọ̀sẹ̀ lè dènà ìkójọpọ̀ porphyrins.
  • Givosiran (GIVLAARI®): Irú ìtọ́jú jínì ni èyí. Ó dín ìṣẹ̀dá àwọn ohun tí ń fa àrùn porphyrin kù. A ti fọwọ́ sí i báyìí gẹ́gẹ́ bí abẹ́rẹ́ oṣooṣù láti dènà àwọn àmì àrùn AHP nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ìkọlù nígbà gbogbo.
  • Ìtọ́jú homonu: Tí ìkọlù AHP rẹ bá jẹ́ nítorí ìṣẹ́lẹ̀ oṣù rẹ, dókítà rẹ lè kọ àwọn oògùn bíi GnRH (GnRH-releasing hormone analogs). Àwọn wọ̀nyí dín ìṣẹ̀dá homonu estrogen àti progesterone nínú ara kù.
  • Oògùn ìfúnpá gíga: Tí ẹ̀jẹ̀ ríru gíga onígbà pípẹ́ bá ń ṣẹlẹ̀, ó nílò láti ṣàkóso rẹ̀ pẹ̀lú àwọn oògùn pàtó kan.
  • Ìtọ́jú ẹ̀dọ̀: Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àwọn ìkọlù tó lè pani lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan tí wọn kò sì tíì dáhùn sí àwọn ìtọ́jú mìíràn lè ronú nípa ìtọ́jú ẹ̀dọ̀. Èyí tilẹ̀ lè wo àrùn náà sàn pátápátá.

Ṣé a lè dènà AHP?

Kò ṣeé ṣe láti dènà àrùn náà kí ó má ​​ṣẹlẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, o lè dènà àwọn àmì àrùn náà nípa yíyẹra fún àwọn ohun tó ń fa àrùn náà . Tí o kò bá tíì ní ìkọlù rí, ó dára jù láti yẹra fún gbogbo ohun tó lè fa àrùn náà. Tí o bá ti ní ìkọlù kan rí tí o sì ti mọ ohun tó fà á, ó lè tó láti yẹra fún àwọn ohun tó ń fa àrùn náà.

Àwọn ohun tó ń fa ìṣòro jùlọ nìyí:

Awọn oriṣi awọn oogun:

  • Àwọn oògùn antihistamines (díẹ̀ lára ​​àwọn oògùn fún òtútù àti àléjì)
  • Àwọn oògùn ìtura
  • Àwọn oògùn ìdènà oyún láti ẹnu
  • Ìtọ́jú ìyípadà homonu

Lilo ohun elo:

  • Tábà (`Tábà`)
  • Igbó wiriba
  • Ọtí
  • Àwọn oògùn ìtura

Wahala:

  • Àwọn àkóràn
  • Iṣẹ́-abẹ
  • Ìwọ̀n kalori díẹ̀ (pàtápátá ìwọ̀n carbohydrate díẹ̀) (àìní kalori díẹ̀)
  • Àìbalẹ̀ ọkàn nípa ti èrò-ọkàn

Kí ni ọjọ́ iwájú fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP? (Àsọtẹ́lẹ̀)

Èyí yàtọ̀ síra gidigidi láti ọ̀dọ̀ ẹnìkan sí ẹlòmíràn. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ni kì í ní àmì àrùn náà . Nínú àwọn tí ó ní àrùn náà, ọ̀pọ̀ ènìyàn ní ìkọlù kan tàbí díẹ̀ ní ìgbésí ayé wọn. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìkọlù náà lè léwu fún ẹ̀mí, ọ̀pọ̀ ènìyàn máa ń gbádùn ara wọn dáadáa pẹ̀lú ìtọ́jú ìṣègùn kíákíá . Nǹkan bí 5% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP ní àwọn àmì àrùn tí ó sábà máa ń wáyé tàbí tí ó máa ń wà ní ìgbà pípẹ́. Fún àwọn ènìyàn wọ̀nyí, àwọn oògùn ìdènà sábà máa ń wúlò, a sì lè kà ìyípadà ẹ̀dọ̀ sí ọ̀nà ìgbẹ̀yìn.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi nígbà tí mo bá ń gbé pẹ̀lú AHP?

  • Yẹra fún àwọn ohun tó máa ń fa ìṣòro. Ọtí líle, sìgá mímu àti oògùn olóró ló yẹ kó wà ní iwájú nínú àkójọ àwọn nǹkan tó yẹ kó o yẹra fún. O tún lè fẹ́ bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn nǹkan míì tó yẹ kó o lò dípò àwọn oògùn tí o ń lò.
  • Jẹ ounjẹ ti o ni ilera ati iwontunwonsi. Yẹra fun ounjẹ ti o nira ati awọn eto ounjẹ ti ko ni carbohydrate. Ti o ba n gbawẹ ṣaaju idanwo iṣoogun tabi iṣẹ-abẹ, ba dokita rẹ sọrọ nipa rẹ.
  • Ṣe àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé. Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé o kò ní àmì àrùn náà, dókítà rẹ yóò máa ṣàyẹ̀wò ẹ̀dọ̀ rẹ, kíndìnrín rẹ, àti ẹ̀jẹ̀ rẹ déédéé.

Àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó le koko jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n, nítorí náà ìmọ̀ nípa rẹ̀ láàárín gbogbo ènìyàn kì í pọ̀. Tí ìkọlù bá dé lójijì pẹ̀lú àwọn àmì àrùn tó le koko, ó máa ń dàrú gan-an, ó sì máa ń bani lẹ́rù. Àwọn ènìyàn kan máa ń lo ọ̀pọ̀ ọdún láti wá ohun tó ń ṣe wọ́n àti ohun tí wọ́n lè ṣe. Tí o bá fura pé o ní AHP, àyẹ̀wò ìran lè fìdí rẹ̀ múlẹ̀. Nígbà tí o bá mọ̀, yóò jẹ́ ìrànlọ́wọ́ ńlá fún ọ láti dènà àwọn ìkọlù àti láti ṣàkóso wọn.

Àwọn ohun pàtàkì jùlọ tí o nílò láti mọ̀ (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn akẹ́kọ̀ọ́)

Ó dára, nítorí náà, jẹ́ kí n ṣàkópọ̀ díẹ̀ lára ​​àwọn ohun tí o nílò láti rántí láti inú ohun tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀:

  • AHP jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀ tó sì máa ń ní ipa lórí ètò iṣan ara .
  • Èyí jẹ́ nítorí àìtó àwọn ensaymu tí a nílò nígbà tí a bá ń ṣe heme , èyí tí ó ń fa àwọn ohun olóró tí a ń pè ní porphyrin precursors láti kó jọ sínú ara.
  • Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ síra, láti inú ìrora tó le koko, ìrora iṣan ara, ìṣòro ọpọlọ, ìṣòro awọ ara, àti àwọ̀ ìtọ̀.
  • Bí ìyípadà nínú ìran bá tilẹ̀ wà, àwọn àmì àrùn náà kìí sábà máa ń hàn láìsí àwọn ohun tó ń fa ìṣòro ( bíi homonu, àwọn oògùn kan, ọtí líle, àti wàhálà).
  • Àyẹ̀wò ìtọ̀ àti ìdánwò ìran jẹ́ pàtàkì fún àyẹ̀wò.
  • Ohun pàtàkì ni láti ṣàkóso àti láti dènà àwọn ìkọlù nípasẹ̀ ìtọ́jú. A ń lo àjẹsára `Hemin`, àwọn oògùn ìrora, àti àwọn oògùn pàtàkì kan. Nínú àwọn ọ̀ràn tó le koko jùlọ, ìyípadà ẹ̀dọ̀ tún jẹ́ ojútùú.
  • O le gbe pẹlu aisan naa daradara nipa yiyẹra fun awọn okunfa, gbigbe igbesi aye ilera, ati gbigba awọn ayẹwo iṣoogun deede .

Mo nireti pe alaye yii yoo wulo fun ọ. Ranti, ti o ba ni eyikeyi ninu awọn aami aisan wọnyi, maṣe bẹru lati ri dokita ki o sọrọ nipa rẹ.


Ìtọ́jú ẹ̀dọ̀ tó le koko , AHP, ẹ̀dọ̀, ètò ìṣiṣẹ́ ara, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àmì àrùn porphyrin, àti ìtọ́jú

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.

Fi ọrọ rẹ kun

Jọwọ ṣe iṣiro: 7 + 4 =
Ṣé àìsàn àjèjì kan wà tó o kò lè lóye? Ó lè jẹ́ àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ń fa àrùn náà!
Àwọn Àrùn àti Àwọn Ìpò16 Oṣù Agẹmọ 2026

Ṣé àìsàn àjèjì kan wà tó o kò lè lóye? Ó lè jẹ́ àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó ń fa àrùn náà!

Ṣé o rò pé o ní ìrora inú tí a kò lè fojú rí, nígbà míìrán pẹ̀lú ọkàn líle, àti ìparẹ́ ní àwọn ẹ̀gbẹ́ ara rẹ? Bóyá àwọn dókítà pàápàá kò mọ ohun tí ó jẹ́. Ọ̀kan lára ​​àwọn àmì àrùn àjèjì wọ̀nyí tí ó dàbí èyí tí kò ní ìbáṣepọ̀ tí a fẹ́ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí ni Acute Hepatic Porphyria (AHP). Má ṣe dààmú, èyí díjú díẹ̀, ṣùgbọ́n ẹ jẹ́ kí a lóye rẹ̀ ní ṣókí.

Kí ni gan-an tí a ń pè ní acute hepatic porphyria (AHP)?

Ní ṣókí, àrùn AHP jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ó máa ń bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀ rẹ. Ṣùgbọ́n ó tún máa ń ní ipa lórí ètò iṣan ara rẹ, ó sì máa ń fa àwọn àmì àrùn jákèjádò ara rẹ. Ronú nípa rẹ̀, ohun kan wà tí a ń pè ní heme, èyí tí ó jẹ́ apá kan nínú hemoglobin nínú ẹ̀jẹ̀ wa. Ara wa nílò onírúurú enzymu láti ṣe heme yìí. Ẹni tí ó ní AHP ní àìtó tàbí àìtó díẹ̀ nínú àwọn enzymu tí a nílò láti ṣe heme yìí.

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí èyí bá ṣẹlẹ̀? Àwọn kẹ́míkà kan tí ó yẹ kí a lò láti ṣe heme ni a máa ń ṣẹ́kù. A máa ń pe àwọn ohun tí ó ṣẹ́kù wọ̀nyí ní àwọn ohun tí ó ń ṣáájú porphyrin . Nígbà tí àwọn wọ̀nyí bá kóra jọ, wọ́n máa ń jẹ́ majele sí ara. Nínú AHP, àwọn majele wọ̀nyí a kọ́kọ́ kóra jọ sínú ẹ̀dọ̀. Lẹ́yìn náà, nígbà tí wọ́n bá wọ inú ẹ̀jẹ̀ tí wọ́n sì bá àwọn iṣan ara ṣiṣẹ́, àwọn àmì àrùn náà á bẹ̀rẹ̀ sí í hàn. Ṣé o lóye?

Ǹjẹ́ oríṣiríṣi AHP ló wà?

Bẹ́ẹ̀ni, oríṣiríṣi AHP mẹ́rin pàtàkì ló wà. A pín àwọn oríṣi mẹ́rin wọ̀nyí sí oríṣiríṣi enzymu tí mo mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, èyí tí ó sinmi lórí irú enzymu tí kò ní. A pe oríṣi kọ̀ọ̀kan ní orúkọ apa tí a ń pè ní "hepatic" nítorí pé ó bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀, àti oríṣiríṣi tí a ń pè ní "acute" nítorí pé àwọn àmì àrùn náà máa ń fara hàn lójijì. Láti oríṣiríṣi tí ó wọ́pọ̀ jùlọ sí èyí tí kò wọ́pọ̀ jùlọ, àwọn oríṣiríṣi wọ̀nyí ni:

1. Àìsàn Àìsàn Àìsàn (AIP): Èyí ni ó wọ́pọ̀ jùlọ. Ìyípadà nínú ìran HMBS máa ń fa àìtó enzyme hydroxymethylbilane synthase (HMBS) (tí a tún mọ̀ sí porphobilinogen deaminase (PBGD)). Èyí lè jẹ́ ìyípadà ìran tuntun, tàbí a lè jogún rẹ̀ gẹ́gẹ́ bí ìwà autosomal dominant (ìyẹn ni pé, àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ kódà bí òbí kan ṣoṣo bá jogún ìran náà).

2. Variegate Porphyria (VP): Ìyípadà nínú ìran PPOX máa ń fa àìtó nínú enzyme protoporphyrinogen oxidase (PPO tàbí PPOX). Èyí tún lè jẹ́ ogún gẹ́gẹ́ bí autosomal dominant tàbí autosomal recessive.

3. Àjọgbé Coproporphyria (HCP): Ìyípadà nínú jínì `CPOX` máa ń yọrí sí àìtó enzyme `coproporphyrinogen oxidase (CPOX). Èyí tún lè jẹ́ ogún gẹ́gẹ́ bí autosomal dominant tàbí autosomal recessive.

4. Àìtó ALAD-Porphyria (Àìtó ALAD-Porphyria - ADP):Ìyípadà nínú ìran `ALAD` máa ń fa àìtó enzyme `delta-aminolevulinic acid dehydratase (ALAD). A máa ń jogún rẹ̀ ní ọ̀nà `autosomal recessive' (ìyẹn ni pé, àrùn náà lè ṣẹlẹ̀ kìkì tí àwọn òbí méjèèjì bá jogún ìran náà).

Báwo ni AHP ṣe ní ipa lórí mi?

Èyí yani lẹ́nu, nítorí pé AHP kò ní ipa lórí gbogbo ènìyàn ní ọ̀nà kan náà. Àwọn ènìyàn kan ní ìyípadà nínú ìran fún un ṣùgbọ́n wọn kò ní àmì àrùn kankan . Àwọn mìíràn lè ní “ìkọlù” àwọn àmì àrùn lẹ́ẹ̀kan tàbí lẹ́ẹ̀mejì ní ìgbésí ayé wọn. Ṣùgbọ́n àwọn ènìyàn kan ní àwọn ìkọlù wọ̀nyí nígbà gbogbo, àwọn mìíràn sì ní wọn ní ìgbà pípẹ́ , èyí tí ó túmọ̀ sí wí pé wọ́n ń ní àwọn àmì àrùn tí ó ń nípa lórí ìgbésí ayé wọn ojoojúmọ́. Nígbà míìrán ìkọlù lè le tó bẹ́ẹ̀ tí ó fi lè jẹ́ pé wọ́n ní láti yára lọ sí yàrá ìtọ́jú pàjáwìrì ilé ìwòsàn. O lè ní ìrora iṣan ara líle, àwọn àyípadà awọ ara, àti àwọn àmì àrùn tí ó ní í ṣe pẹ̀lú ètò iṣan ara.

Ta ló ṣeé ṣe kí ó gba èyí jù?

AHP le kan awọn eniyan ti eyikeyi ẹya tabi awọ. A le jogun rẹ lati ọdọ ọkan tabi awọn obi mejeeji ti o ni iyipada jiini. Ni iyalẹnu, ọpọlọpọ eniyan ko ni awọn aami aisan . Ki awọn aami aisan to le dagbasoke, iyipada jiini nikan ko to. Awọn “awọn okunfa” diẹ miiran gbọdọ wa nibẹ.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa ìṣòro yìí?

  • Àwọn ìyípadà homonu (ní pàtàkì nígbà ìbàlágà, oyún, àti àkókò oṣù)
  • Àwọn oògùn kan wà
  • Lilo ọtí
  • Sígá mímu
  • Wahala líle koko
  • Iṣakoso ounjẹ ti o muna (paapaa idinku kalori)

Ó tún ṣe pàtàkì pé 80% àwọn tí ó ní àmì àrùn náà jẹ́ àwọn obìnrin tí wọ́n wà ní ọjọ́ orí ìbímọ .

Báwo ni AHP ṣe wọ́pọ̀ tó?

Ó ṣòro láti sọ dájúdájú, nítorí pé a kì í sábà ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí dáadáa. Ní gbogbo àgbáyé, a ṣírò pé nǹkan bí 5 nínú 100,000 ènìyàn ló lè ní i. Nínú àwọn irú tí a mẹ́nu kàn tẹ́lẹ̀, “Acute Intermittent Porphyria (AIP)” ni irú tí a máa ń rí nínú 80% péré nínú àwọn ọ̀ràn tí a ròyìn. “ALAD-Deficiency Porphyria (ADP)” ni irú tí ó kéré jùlọ, pẹ̀lú àwọn ọ̀ràn 9 péré kárí ayé. Fojú inú wò ó, ọ̀kan nínú gbogbo ènìyàn 10 tí wọ́n ní ìyípadà nínú ìran tí ó ní í ṣe pẹ̀lú AHP ni yóò ní àwọn àmì àrùn náà.

Àwọn àmì àrùn AHP wo ni?

Àwọn àmì àrùn AHP jẹ́ ohun àjèjì gan-an. Wọ́n lè ṣòro fún àwọn aláìsàn àti àwọn dókítà láti lóye, nítorí pé àwọn àmì àrùn náà lè fara hàn lójijì, kí wọ́n le koko, kí wọ́n sì dà bí ẹni pé wọn kò ní ìbáṣepọ̀ pẹ̀lú ara wọn.

Àwọn ohun èlò wọ̀nyí nìyí:

Ìrora iṣan ara

Irora yii le waye ni ọpọlọpọ awọn aaye ninu ara:

  • Irora inu to le koko - Eyi ni ami aisan akọkọ ti o maa n waye si ọpọlọpọ eniyan.
  • Irora àyà
  • Ìrora ẹ̀yìn
  • Ìrora ní ọwọ́ àti ẹsẹ̀

Àwọn ìṣòro ètò oúnjẹ

Nítorí pé àwọn iṣan ara ní ipa lórí, àwọn ìṣòro pẹ̀lú ètò ìjẹun tún lè wáyé:

  • Ríru àti ìgbẹ́
  • Àìjẹun
  • Ìgbẹ́ gbuuru
  • Ìgbẹ́ gbuuru

Àwọn àmì àrùn ètò iṣan ara àárín

Àwọn wọ̀nyí ní í ṣe pẹ̀lú ọpọlọ àti ọkàn ní tààrà:

  • Àníyàn
  • Àìsùn oorun
  • Ìsoríkọ́
  • Ìrora ọkàn
  • Àlámọ̀rí - rírí tàbí gbígbọ́ àwọn nǹkan tí kò sí níbẹ̀ ní gidi
  • Ipo warapa/imugun (`Mugun`)

Àwọn àmì àrùn ẹ̀rọ amúnilára

Àwọn wọ̀nyí ni a so pọ̀ mọ́ àwọn iṣan ara ní àwọn ẹ̀yà ara mìíràn:

  • Àìlera iṣan
  • Rírora àti ìró gbígbóná nínú àwọn ẹsẹ̀
  • Àárẹ̀
  • Pípàdánù ìmọ̀lára
  • Àrùn ìfàsẹ́yìn iṣan
  • Àìlera ẹ̀dọ̀fóró - Èyí léwu púpọ̀, ó sì lè fa ìṣòro símí.

Awọn aami aisan eto aifọkanbalẹ adase

Àwọn nǹkan wọ̀nyí ló máa ń ṣẹlẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀, àwọn nǹkan tí a kò lè darí:

  • Ìlù ọkàn
  • Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ gíga

Àwọn àmì àrùn awọ ara (pàtápátá nínú “Variegate Porphyria” àti “Hereditary Coproporphyria”)

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú méjì yìí lè ní ìṣòro awọ ara nígbà tí wọ́n bá fara hàn sí oòrùn :

  • Ìfàmọ́ra sí oòrùn
  • Ìgbóná ara tó ń gbóná
  • Àwọ̀ ara (Àwọ̀ ara)
  • Ṣíṣe àbàwọ́n

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé tí o bá ní porphyria, ìtọ̀ rẹ lè yí àwọ̀ padà . Nígbà tí àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin tí mo mẹ́nu kàn bá kó jọ sínú ara rẹ tí wọ́n sì jáde nínú ìtọ̀ rẹ, ìtọ̀ rẹ lè yí àwọ̀ pupa-pupa sí elése àlùkò . Ọ̀rọ̀ náà "porphyria" wá láti ọ̀rọ̀ Gíríìkì náà "porphura," èyí tó túmọ̀ sí "àwọ̀ elése àlùkò." Àwọn porphyrin nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa wa ló ń fún ẹ̀jẹ̀ ní àwọ̀ pupa rẹ̀.

Kí ni ìkọlù AHP?

Fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn tí wọ́n ní àwọn àmì àrùn AHP, àwọn wọ̀nyí máa ń wá ní ìrísí "àwọn ìkọlù" lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan. Àwọn kan máa ń ní ìrírí wọn nígbàkúgbà, àwọn kan kì í sábàá rí wọn. Àwọn kan máa ń ní ìrírí wọn lọ́nà tó le koko, nígbà tí àwọn mìíràn kì í ní ìrírí wọn. Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ìkọlù wọ̀nyí máa ń pẹ́ fún ọjọ́ díẹ̀, lẹ́yìn náà wọ́n á máa pọ̀ sí i díẹ̀díẹ̀ wọ́n á sì máa dínkù. Tí o bá ní àwọn àmì àrùn tó le koko, tó ń bani lẹ́rù, o yẹ kí o lọ sí ilé ìwòsàn. Gẹ́gẹ́ bí mo ti sọ, àwọn nǹkan bíi ìpalára atẹ́gùn, èyí tó máa ń mú kí ó ṣòro láti mí, jẹ́ àwọn àìsàn tó nílò ìtọ́jú pàjáwìrì.

Àmì tó wọ́pọ̀ jùlọ fún ìkọlù AHP ni ìrora ikùn tó le gan-an tí a kò ṣàlàyé.. Ju 90% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà nítorí ìrora inú yìí. Síbẹ̀síbẹ̀, níwọ̀n ìgbà tí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ohun tó ń fa ìrora inú ló wà, àti níwọ̀n ìgbà tí X-ray tàbí CT scan kò le rí ohun tó fa ìrora yìí (nítorí pé ó jẹ́ ìrora iṣan), ó ṣòro láti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Nítorí pé ìrora inú yìí ní àwọn nǹkan bí ríru, ìgbẹ́, àti ìgbẹ́, àwọn dókítà lè rò pé ó jẹ́ àrùn oúnjẹ. Tí o bá tún ní ìṣòro ọpọlọ àti ìmọ̀lára, wọ́n lè rò pé ó jẹ́ àrùn ọpọlọ. Nígbà tí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí tí kò bá ara wọn mu bá ara wọn mu, ó ṣe pàtàkì láti rí dókítà kan tí ó mọ̀ nípa rẹ̀ láti mọ̀ pé ó lè jẹ́ porphyria.

Àwọn àmì àrùn onígbà díẹ̀ wo ni AHP lè fà?

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn díẹ̀ (tí kò fi bẹ́ẹ̀ ní àìtó enzyme) kì í sábà ní àwọn àmì àrùn onígbà pípẹ́. Wọ́n lè ní ìkọlù kan tàbí méjì péré ní ìgbésí ayé wọn. Tí wọ́n bá mọ àwọn ohun tó ń fa wọ́n, wọ́n lè yẹra fún wọn. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn kan ní ìkọlù nígbà gbogbo, àwọn àmì àrùn kan sì máa ń wáyé nígbà gbogbo débi pé wọ́n lè jẹ́ onígbà pípẹ́. Irú àwọn àmì àrùn bẹ́ẹ̀ ni:

  • Ìrora
  • Àárẹ̀
  • Ríru
  • Neuropathy ( irora, rirẹ, tabi ailera ninu awọn ẹsẹ)

Àwọn ìṣòro wo ló lè dé bá AHP?

Àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ètò iṣan ara (bíi àníyàn, ìríran àlá, àti ìwárìrì) sábà máa ń wáyé nígbà ìkọlù kan. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àmì àrùn tó jẹ mọ́ ètò iṣan ara (bíi àìlera iṣan àti ìfàsẹ́yìn) lè wáyé nígbàkúgbà, àti pé ìbàjẹ́ títí láé lè wáyé lẹ́yìn ìkọlù líle kan. Ìkójọpọ̀ àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin wọ̀nyí tún lè fa ìbàjẹ́ fún ìgbà pípẹ́ sí àwọn ẹ̀yà ara kan. Àwọn wọ̀nyí lè ní nínú:

  • Ìfúnpọ̀ ẹ̀jẹ̀ onígbà pípẹ́
  • Àrùn ẹ̀dọ̀ onígbà pípẹ́
  • Àrùn kíndìnrín onígbà pípẹ́
  • Àrùn jẹjẹrẹ ẹ̀dọ̀ àkọ́kọ́
  • Ìbànújẹ́ àti àníyàn

Kí ló ń fa AHP?

Ohun tó ń fa AHP ni ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara . Ṣùgbọ́n gẹ́gẹ́ bí mo ti sọ tẹ́lẹ̀, àwọn àmì àrùn kì í fara hàn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ lẹ́yìn tí ìyípadà nínú ìṣẹ̀dá ara bá ti wáyé. Nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìgbà, àwọn àmì àrùn náà máa ń fara hàn nígbà tí wọ́n bá ti ń bàlágà, pẹ̀lú àwọn ìyípadà nínú homonu. Ní àfikún, àwọn oògùn kan, oògùn, lílo ọtí púpọ̀, ìdíwọ́ kalori tó le koko, àti àwọn àìsàn tó máa ń fa wàhálà púpọ̀ nínú ara lè fa èyí.

Ohun tí gbogbo àwọn ohun tó ń fa àrùn yìí jọra ni pé wọ́n ń mú kí iṣẹ́ ìṣẹ̀dá heme ti ẹ̀dọ̀ ṣiṣẹ́. Síbẹ̀síbẹ̀, nínú ẹ̀dọ̀ ẹnìkan tó ní AHP, àwọn ohun tó ń jáde láti inú ìṣẹ̀dá heme (bíi àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin) kò ní ṣiṣẹ́ dáadáa, ìyẹn ni pé, wọn kò ní lò ó. Nítorí náà, àwọn ohun tó ń ṣáájú porphyrin wọ̀nyí máa ń kó jọ sínú ẹ̀dọ̀. Nígbà tí wọ́n bá kó jọ dé ìpele kan ni wọ́n á tó bẹ̀rẹ̀ sí í ní ipa lórí ètò iṣan ara, tí wọ́n á sì fa àwọn àmì àrùn náà.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò AHP? (Àyẹ̀wò)

Fún àwọn tí wọ́n ní AHPRírí àyẹ̀wò tó péye lè ṣòro, nítorí pé àwọn àmì àrùn náà kì í ṣe ara wọn nìkan, wọ́n sì lè dà bí ẹni pé wọn kò ní ìbáṣepọ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, dókítà tó mọ̀ nípa AHP lè fura sí AHP tí o bá ní ìrora inú pẹ̀lú àwọn àmì àrùn ọpọlọ àárín àti ẹ̀gbẹ́. Àpapọ̀ àwọn àmì àrùn mẹ́ta yìí ni a kà sí "ẹ̀yà mẹ́ta" ti AHP.

Tí dókítà bá fura sí AHP, wọ́n lè ṣe àwọn àyẹ̀wò púpọ̀ láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀.

  • Idanwo ito: Eyi le ṣee ṣe ni kiakia lakoko ikọlu kan. Ito le jẹ deede nigbati o ko ba ni ikọlu kan, ṣugbọn lakoko ikọlu kan, ito yoo han awọn ipele ti o ga ti awọn ohun elo precursor porphyrin (PBG ati ALA). Eyi kii ṣe idanwo ti a ṣe fun AHP nikan, ṣugbọn o jẹ idanwo ipilẹ ti o le ṣe iranlọwọ fun awọn dokita lati tọka si itọsọna ti o tọ.
  • Ìdánwò ìran: Èyí ni ọ̀nà tó dára jùlọ àti tó ṣe kedere láti ṣe àyẹ̀wò AHP (ìwọ̀n “owó wúrà”) . Yálà o ní àwọn àmì àrùn tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́, ó lè fìdí rẹ̀ múlẹ̀ bóyá o ní ìyípadà ìran tí ó ní í ṣe pẹ̀lú AHP. Ó tún lè sọ fún ọ irú AHP tí o ní àti bí àìtó enzyme náà ṣe le tó. Èyí kan lílo àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ tàbí itọ́. Ilé ìwòsàn àdúgbò rẹ tún lè nílò láti fi àyẹ̀wò náà ránṣẹ́ sí yàrá ìwádìí pàtàkì kan.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú AHP?

Ìtọ́jú fún AHP dojúkọ dídènà àti ìdènà àwọn ìkọlù . Ó ṣeé ṣe kí o nílò láti wà ní ilé ìwòsàn nígbà ìkọlù kan. O lè nílò oríṣiríṣi oògùn láti dín àwọn àmì àrùn rẹ kù. Ní àwọn àkókò tí o kò ní ìkọlù, o lè nílò àwọn oògùn mìíràn láti ṣàkóso àwọn ohun tó ń mú kí àwọn àmì àrùn rẹ burú sí i. Tí ìwọ àti dókítà rẹ bá ṣiṣẹ́ papọ̀ láti mọ àwọn ohun tó ń fa àrùn náà, ìtọ́jú rẹ yóò túbọ̀ gbéṣẹ́.

Itọju fun ikọlu lile:

  • Abẹ́rẹ́ Hemin: Tí ìkọlù bá le gan-an, dókítà lè fún ọ ní abẹ́rẹ́ hemin sínú iṣan ara. Èyí ń dín iye porphyrin tó wà nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ kù. Hemin jẹ́ èròjà tí a ń mú láti inú àwọn sẹ́ẹ̀lì ẹ̀jẹ̀ pupa, ó sì ń dín iye porphyrin tó wà nínú ara rẹ kù.
  • Ìtura fún ìrora: Ní ìkọlù líle, a lè nílò àwọn oògùn ìrora líle bíi opioids.
  • Àwọn Phenothiazines: Wọ́n ń lò wọ́n láti ṣàkóso ríru gbígbóná àti ìgbẹ́ gbuuru.
  • Omi ati ounjẹ inu ọkan: Awọn aami aisan bii irora inu, ríru, ìgbẹ́ gbuuru, ati àìrígbẹyà le fa ki ara padanu kalori ati omi lakoko ikọlu kan. AHP tun le fa pipadanu awọn nkan bii sodium ati magnesium. Nitorinaa, awọn omi ti o ni awọn carbohydrates ati awọn elekitiroti ni a le fun ni nipasẹ iṣan.
  • Àwọn oògùn ìfàmọ́ra:Nǹkan bí 20% àwọn aláìsàn lè nílò ìtọ́jú fún wárápá nígbà tí wọ́n bá ń kọlù wọ́n.

Awọn aṣayan itọju igba pipẹ:

  • Èèmọ́ ìdènà: Fífún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ìkọlù nígbàkúgbà ní ìwọ̀n hemin díẹ̀ lẹ́ẹ̀kan lọ́sọ̀ọ̀sẹ̀ lè dènà ìkójọpọ̀ porphyrins.
  • Givosiran (GIVLAARI®): Irú ìtọ́jú jínì ni èyí. Ó dín ìṣẹ̀dá àwọn ohun tí ń fa àrùn porphyrin kù. A ti fọwọ́ sí i báyìí gẹ́gẹ́ bí abẹ́rẹ́ oṣooṣù láti dènà àwọn àmì àrùn AHP nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ìkọlù nígbà gbogbo.
  • Ìtọ́jú homonu: Tí ìkọlù AHP rẹ bá jẹ́ nítorí ìṣẹ́lẹ̀ oṣù rẹ, dókítà rẹ lè kọ àwọn oògùn bíi GnRH (GnRH-releasing hormone analogs). Àwọn wọ̀nyí dín ìṣẹ̀dá homonu estrogen àti progesterone nínú ara kù.
  • Oògùn ìfúnpá gíga: Tí ẹ̀jẹ̀ ríru gíga onígbà pípẹ́ bá ń ṣẹlẹ̀, ó nílò láti ṣàkóso rẹ̀ pẹ̀lú àwọn oògùn pàtó kan.
  • Ìtọ́jú ẹ̀dọ̀: Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àwọn ìkọlù tó lè pani lẹ́ẹ̀kọ̀ọ̀kan tí wọn kò sì tíì dáhùn sí àwọn ìtọ́jú mìíràn lè ronú nípa ìtọ́jú ẹ̀dọ̀. Èyí tilẹ̀ lè wo àrùn náà sàn pátápátá.

Ṣé a lè dènà AHP?

Kò ṣeé ṣe láti dènà àrùn náà kí ó má ​​ṣẹlẹ̀. Síbẹ̀síbẹ̀, o lè dènà àwọn àmì àrùn náà nípa yíyẹra fún àwọn ohun tó ń fa àrùn náà . Tí o kò bá tíì ní ìkọlù rí, ó dára jù láti yẹra fún gbogbo ohun tó lè fa àrùn náà. Tí o bá ti ní ìkọlù kan rí tí o sì ti mọ ohun tó fà á, ó lè tó láti yẹra fún àwọn ohun tó ń fa àrùn náà.

Àwọn ohun tó ń fa ìṣòro jùlọ nìyí:

Awọn oriṣi awọn oogun:

  • Àwọn oògùn antihistamines (díẹ̀ lára ​​àwọn oògùn fún òtútù àti àléjì)
  • Àwọn oògùn ìtura
  • Àwọn oògùn ìdènà oyún láti ẹnu
  • Ìtọ́jú ìyípadà homonu

Lilo ohun elo:

  • Tábà (`Tábà`)
  • Igbó wiriba
  • Ọtí
  • Àwọn oògùn ìtura

Wahala:

  • Àwọn àkóràn
  • Iṣẹ́-abẹ
  • Ìwọ̀n kalori díẹ̀ (pàtápátá ìwọ̀n carbohydrate díẹ̀) (àìní kalori díẹ̀)
  • Àìbalẹ̀ ọkàn nípa ti èrò-ọkàn

Kí ni ọjọ́ iwájú fún àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP? (Àsọtẹ́lẹ̀)

Èyí yàtọ̀ síra gidigidi láti ọ̀dọ̀ ẹnìkan sí ẹlòmíràn. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ni kì í ní àmì àrùn náà . Nínú àwọn tí ó ní àrùn náà, ọ̀pọ̀ ènìyàn ní ìkọlù kan tàbí díẹ̀ ní ìgbésí ayé wọn. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ìkọlù náà lè léwu fún ẹ̀mí, ọ̀pọ̀ ènìyàn máa ń gbádùn ara wọn dáadáa pẹ̀lú ìtọ́jú ìṣègùn kíákíá . Nǹkan bí 5% àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AHP ní àwọn àmì àrùn tí ó sábà máa ń wáyé tàbí tí ó máa ń wà ní ìgbà pípẹ́. Fún àwọn ènìyàn wọ̀nyí, àwọn oògùn ìdènà sábà máa ń wúlò, a sì lè kà ìyípadà ẹ̀dọ̀ sí ọ̀nà ìgbẹ̀yìn.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi nígbà tí mo bá ń gbé pẹ̀lú AHP?

  • Yẹra fún àwọn ohun tó máa ń fa ìṣòro. Ọtí líle, sìgá mímu àti oògùn olóró ló yẹ kó wà ní iwájú nínú àkójọ àwọn nǹkan tó yẹ kó o yẹra fún. O tún lè fẹ́ bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa àwọn nǹkan míì tó yẹ kó o lò dípò àwọn oògùn tí o ń lò.
  • Jẹ ounjẹ ti o ni ilera ati iwontunwonsi. Yẹra fun ounjẹ ti o nira ati awọn eto ounjẹ ti ko ni carbohydrate. Ti o ba n gbawẹ ṣaaju idanwo iṣoogun tabi iṣẹ-abẹ, ba dokita rẹ sọrọ nipa rẹ.
  • Ṣe àyẹ̀wò ìṣègùn déédéé. Bí ó tilẹ̀ jẹ́ pé o kò ní àmì àrùn náà, dókítà rẹ yóò máa ṣàyẹ̀wò ẹ̀dọ̀ rẹ, kíndìnrín rẹ, àti ẹ̀jẹ̀ rẹ déédéé.

Àrùn ẹ̀dọ̀fóró tó le koko jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n, nítorí náà ìmọ̀ nípa rẹ̀ láàárín gbogbo ènìyàn kì í pọ̀. Tí ìkọlù bá dé lójijì pẹ̀lú àwọn àmì àrùn tó le koko, ó máa ń dàrú gan-an, ó sì máa ń bani lẹ́rù. Àwọn ènìyàn kan máa ń lo ọ̀pọ̀ ọdún láti wá ohun tó ń ṣe wọ́n àti ohun tí wọ́n lè ṣe. Tí o bá fura pé o ní AHP, àyẹ̀wò ìran lè fìdí rẹ̀ múlẹ̀. Nígbà tí o bá mọ̀, yóò jẹ́ ìrànlọ́wọ́ ńlá fún ọ láti dènà àwọn ìkọlù àti láti ṣàkóso wọn.

Àwọn ohun pàtàkì jùlọ tí o nílò láti mọ̀ (Ìránṣẹ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn akẹ́kọ̀ọ́)

Ó dára, nítorí náà, jẹ́ kí n ṣàkópọ̀ díẹ̀ lára ​​àwọn ohun tí o nílò láti rántí láti inú ohun tí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀:

  • AHP jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n tó máa ń bẹ̀rẹ̀ láti inú ẹ̀dọ̀ tó sì máa ń ní ipa lórí ètò iṣan ara .
  • Èyí jẹ́ nítorí àìtó àwọn ensaymu tí a nílò nígbà tí a bá ń ṣe heme , èyí tí ó ń fa àwọn ohun olóró tí a ń pè ní porphyrin precursors láti kó jọ sínú ara.
  • Àwọn àmì àrùn náà lè yàtọ̀ síra, láti inú ìrora tó le koko, ìrora iṣan ara, ìṣòro ọpọlọ, ìṣòro awọ ara, àti àwọ̀ ìtọ̀.
  • Bí ìyípadà nínú ìran bá tilẹ̀ wà, àwọn àmì àrùn náà kìí sábà máa ń hàn láìsí àwọn ohun tó ń fa ìṣòro ( bíi homonu, àwọn oògùn kan, ọtí líle, àti wàhálà).
  • Àyẹ̀wò ìtọ̀ àti ìdánwò ìran jẹ́ pàtàkì fún àyẹ̀wò.
  • Ohun pàtàkì ni láti ṣàkóso àti láti dènà àwọn ìkọlù nípasẹ̀ ìtọ́jú. A ń lo àjẹsára `Hemin`, àwọn oògùn ìrora, àti àwọn oògùn pàtàkì kan. Nínú àwọn ọ̀ràn tó le koko jùlọ, ìyípadà ẹ̀dọ̀ tún jẹ́ ojútùú.
  • O le gbe pẹlu aisan naa daradara nipa yiyẹra fun awọn okunfa, gbigbe igbesi aye ilera, ati gbigba awọn ayẹwo iṣoogun deede .

Mo nireti pe alaye yii yoo wulo fun ọ. Ranti, ti o ba ni eyikeyi ninu awọn aami aisan wọnyi, maṣe bẹru lati ri dokita ki o sọrọ nipa rẹ.


Ìtọ́jú ẹ̀dọ̀ tó le koko , AHP, ẹ̀dọ̀, ètò ìṣiṣẹ́ ara, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àmì àrùn porphyrin, àti ìtọ́jú

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

Ko si awọn asọye ti a firanṣẹ sibẹsibẹ. Fi ọrọ rẹ kun nibi fun igba akọkọ.

Fi ọrọ rẹ kun

Jọwọ ṣe iṣiro: 7 + 4 =