Ṣé ọkàn rẹ ń rò pé ó ń le sí i? Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)

Ǹjẹ́ o máa ń nímọ̀lára ìfọ́jú nígbà míì kódà nígbà tí o bá ń rìn ní ọ̀nà jíjìn díẹ̀? Ṣé o máa ń nímọ̀lára àìlèmí nígbà tí o bá lọ sùn? Ṣé ẹsẹ̀ àti kókósẹ̀ rẹ máa ń wú? Ṣé ọkàn rẹ máa ń lù lọ́nà àjèjì tàbí kíákíá? Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a sábà máa ń rò pé àwọn nǹkan wọ̀nyí jẹ́ àwọn nǹkan déédéé tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ bí a ṣe ń dàgbà sí i, nígbà míìrán, àrùn kan lè wà lẹ́yìn àwọn àmì àrùn wọ̀nyí tí a kò tíì gbọ́ púpọ̀ nípa rẹ̀, tí ó sì lè burú bí a kò bá ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ dáadáa. Ọ̀kan lára ​​irú àrùn bẹ́ẹ̀ ni Transthyretin Amyloidosis, tàbí ATTR-CM ní kúkúrú.

Ní ṣókí, kí ni Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM)?

Orúkọ yìí díẹ́ díẹ́ ni, nítorí náà, ẹ jẹ́ ká pín in sí oríṣiríṣi. Nígbà náà ni ẹ ó fi rọrùn láti lóye rẹ̀.

• Transthyretin (TTR): Irú amuaradagba kan ni èyí nínú ara wa. Ẹ̀dọ̀ wa ló ń ṣe é. Iṣẹ́ pàtàkì rẹ̀ ni láti gbé Vitamin A àti homonu thyroid thyroxine láti inú ẹ̀jẹ̀ wa lọ sí àwọn ibi tí ó yẹ nínú ara. Ó dà bí ẹni tí ó ń gbé àwọn ẹrù.

• Àìsàn Àrùn: Èyí ni ìgbà tí irú èròjà protein kan, gẹ́gẹ́ bí a ti sọ lókè , bá dìpọ̀ ní ọ̀nà tí kò tọ́, tí ó sì dìpọ̀, tí ó sì ṣẹ̀dá àwọn fibrils, tí ó dàbí bọ́ọ̀lù owú kékeré, tí a sì kó sínú àwọn ẹ̀yà ara wa. Nígbà tí a bá kó wọn sínú ọ̀nà yìí, iṣẹ́ déédéé àwọn ẹ̀yà ara wọ̀nyẹn a máa bàjẹ́.

• Cardiomyopathy (CM): Èyí tọ́ka sí àrùn iṣan ọkàn .

Ní báyìí, láti so gbogbo èyí pọ̀, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) jẹ́ àrùn kan tí èròjà TTR, tí ẹ̀dọ̀ wa ń ṣe, máa ń dì pọ̀ tí ó sì máa ń dì pọ̀, pàápàá jùlọ nínú iṣan ọkàn wa, èyí tí ó máa ń mú kí iṣan ọkàn le, tí ó sì máa ń mú kí ó má ​​lè fa ẹ̀jẹ̀ jáde dáadáa.

Oríṣi àrùn yìí méjì ló wà.

A le pin arun ATTR-CM si awọn oriṣi akọkọ meji.

1. Ìdílé tàbí Àjọgúnbá ATTR-CM:

Èyí ni ó ń fa ìyípadà nínú àwọn ìpìlẹ̀ wa. Èyí túmọ̀ sí wípé a ti jogún ìpìlẹ̀ àrùn yìí láti ọ̀dọ̀ ìyá wa, bàbá wa, tàbí ẹnìkan nínú ìdílé wa. Nínú irú èyí, àwọn ìdìpọ̀ protein lè wà nínú ọkàn nìkan, ṣùgbọ́n ní àwọn ibi bíi ètò iṣan ara àti kíndìnrín.

2.Iru-ẹranko ATTR-CM:

A kò tíì rí ohun tó fa irú èyí gan-an. Kì í ṣe àjogúnbá. Irú èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ láàárín àwọn ọkùnrin tó ju ọmọ ọdún márùndínlọ́gọ́ta lọ. Ó sábà máa ń ní ipa lórí ọkàn àti ètò iṣan ara.

Àwọn àmì àrùn wo ni? Báwo la ṣe lè dá èyí mọ̀?

Àwọn àmì àrùn yìí lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Nígbà míìrán, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní irú “irú ẹranko” lè má ní àmì àrùn kankan rárá ní ìpele ìbẹ̀rẹ̀. Kódà bí àwọn àmì àrùn náà bá fara hàn, wọ́n jọ ti àìsàn àìlera ọkàn tí ó wọ́pọ̀, nítorí náà ó lè ṣòro nígbà míì láti ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí.

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí ni a sábà máa ń rí.

Àwọn ìṣòro mìíràn tó lè ṣẹlẹ̀ nítorí àrùn yìí

Kì í ṣe pé a fi èròjà yìí sínú ọkàn nìkan ni, ó tún lè fa àwọn ìṣòro mìíràn nípa fífi sínú ètò iṣan ara àti àwọn àsopọ̀ ara mìíràn.

• Àrùn Carpal Tunnel Syndrome: Èyí jẹ́ ipò kan níbi tí iṣan ara tí ó ń gba inú ọwọ́ kọjá ti di pípẹ́. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àìsàn yìí lè ní àrùn yìí ní ọwọ́ méjèèjì . Àwọn àmì àrùn náà ní wíwú àti ìrora ní ìka ọwọ́.
• Àìsàn Ẹ̀jẹ̀ Pẹ́rífẹ́rẹ́: Èyí máa ń ba àwọn iṣan ara jẹ́ ní àwọn ẹ̀gbẹ́. Nítorí náà, o lè ní ìpalára, ríru, àti ìrora ní àwọn ẹ̀gbẹ́.
• Ìdènà Ẹ̀yìn: Ìdínkù sí ọ̀nà ẹ̀yìn. Èyí lè fa ìrora ẹ̀yìn àti ìrora ẹsẹ̀.
• Ìjábá Egungun: Ìjábá ara egungun kan ní apá tàbí ẹsẹ̀ láìròtẹ́lẹ̀.

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní pàtó?

Nítorí pé àwọn àmì àrùn yìí jọ àwọn àrùn ọkàn tí ó wọ́pọ̀, a nílò àwọn àyẹ̀wò pàtàkì láti ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ dáadáa.

• Electrocardiogram (ECG): Ìdánwò ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ti ọkàn.
• Echocardiogram: Èyí ni àwòrán ọkàn. Ó lè ṣe àkíyèsí àwọn nǹkan bíi sísanra àti iṣẹ́ iṣan ọkàn.
• MRI ọkàn: Èyí jẹ́ ìwòran tó jinlẹ̀ mìíràn ti ọkàn.
• Ìwòran Ẹ̀gbẹ́ (Bone Scan): Ìwádìí pàtàkì ni èyí. Ìwòran yìí, tí a sábà máa ń ṣe láti ṣàyẹ̀wò egungun, lè ṣàwárí bóyá amyloid protein wà nínú ọkàn.
• Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: A lè ṣe àyẹ̀wò ìran láti mọ̀ bóyá àwọn ìyípadà kan wà nínú ìran TTR.
• Ìwádìí Ọkàn: Nígbà míìrán, a nílò láti mú apá kékeré kan lára ​​iṣan ọkàn kí a sì ṣe àyẹ̀wò rẹ̀ láti jẹ́rìí àrùn náà.

Ṣé ìtọ́jú kan wà? Ṣé a lè wo èyí sàn pátápátá?

Lọ́wọ́lọ́wọ́, kò sí ìwòsàn fún ATTR-CM, kò sì sí ọ̀nà láti yọ àwọn ìṣùpọ̀ amuaradagba tí ó ti ṣẹ̀dá nínú ọkàn kúrò.

Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Àwọn oògùn tó gbéṣẹ́ gan-an ló wà báyìí tó lè ṣàkóso àrùn yìí, ìyẹn ni pé, ó lè dá ìṣẹ̀dá àti ìtújáde àwọn èròjà tuntun dúró tàbí kó dín kù. Àwọn oògùn wọ̀nyí lè dènà àrùn náà kí ó má ​​baà burú sí i.

• Àwọn ohun tó ń mú kí TTR dúró: Àwọn oògùn bíi Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) máa ń so mọ́ èròjà TTR, wọ́n sì máa ń dènà kí ó má ​​baà di èyí tí kò tọ́.
• Àwọn ohun èlò ìdákẹ́jẹ́ẹ́ TTR: Àwọn oògùn bíi Patisiran (Onpatro®) àti Inotersen (Tegsedi®) máa ń dín ìṣẹ̀dá èròjà amuaradagba tí ẹ̀dọ̀ ń ṣe kù.

Ní àfikún sí àwọn oògùn wọ̀nyí, a tún lè fún ọ ní ìtọ́jú láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ. Fún àpẹẹrẹ:

• Àwọn oògùn láti ṣàkóso àrùn ọkàn.
• Àwọn oògùn fún àwọn àrùn ọkàn.
• Àwọn oògùn fún dídúró omi.

Ó ṣọ̀wọ́n gan-an, ní àwọn ọ̀ràn tó le gan-an ti àrùn náà, ó lè pọndandan láti lo nǹkan bíi ìyípadà ẹ̀dọ̀, ìyípadà kíndìnrín, tàbí ìyípadà ọkàn.