Ẹ jẹ́ ká kọ́ nípa àwọn èròjà ajẹ́jẹ̀ẹ́ tí a fi sínú ọkàn? (Àrùn ọkàn Amyloidosis)

Ṣé o máa ń rẹ̀wẹ̀sì nígbà míì tàbí o máa ń ní ìṣòro díẹ̀ láti mí? O lè má fiyèsí àwọn nǹkan wọ̀nyí dáadáa. Ṣùgbọ́n nígbà míìrán, ìwọ̀nyí lè jẹ́ àmì ìṣòro ọkàn. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ń kan ọkàn, èyí tí o lè má gbọ́ nípa rẹ̀ rí, ṣùgbọ́n ó yẹ kí o mọ̀ nípa rẹ̀. Má ṣe dààmú, a ó sọ̀rọ̀ nípa èyí lọ́nà tó rọrùn àti lọ́nà tí o lè lóye.

Kí ni èyí (Amyloidosis ọkàn)?

Ní ṣókí, `(Amyloidosis Ọkàn)` jẹ́ àrùn tí àwọn èròjà protein tí kò péye nínú ara wa ń fà, tí wọ́n ń kó jáde sínú àti ní àyíká ọkàn. Ronú nípa rẹ̀ bí ìdínà nínú páìpù omi. Ìkójọpọ̀ àwọn èròjà protein yìí dín agbára ọkàn rẹ láti fa ẹ̀jẹ̀ jáde kù. Lẹ́yìn náà, ọkàn gbọ́dọ̀ ṣiṣẹ́ kára. Níkẹyìn, ìsapá àfikún yìí lè sọ ọkàn di aláìlera, kí ó sì ba ọkàn jẹ́, èyí tí yóò yọrí sí `(Ìkùnà Ọkàn)`.

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìdí ló lè wà fún èyí. Àwọn ènìyàn kan jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí wọn, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé ó jẹ́ ti ìran . Àwọn mìíràn lè ní àrùn náà láìsí ìsopọ̀ pẹ̀lú ìran. Àwọn àrùn mìíràn, bíi àrùn jẹjẹrẹ, tún lè fa rẹ̀. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àìsàn yìí, tí a ń pè ní "Amyloidosis", kò ṣeé wòsàn pátápátá, àwọn ìtọ́jú tó dára wà fún àwọn irú kan.

Àwọn oríṣi àrùn Amyloidosis ọkàn wo ni?

Àwọn prótéènì tó wà nínú ara wa jẹ́ ẹ̀wọ̀n gígùn ti àwọn mókúlùkù. Àwọn prótéènì wọ̀nyí ń ràn wá lọ́wọ́ láti ṣe ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan, títí bí pípèsè agbára, ṣíṣe àwọn ìṣe kẹ́míkà nínú ara wa, àti sísọ àwọn ìránṣẹ́ láàárín àwọn ètò tó yàtọ̀ síra. Ṣùgbọ́n ìṣòro kan wà. Àwọn sẹ́ẹ̀lì wa lè lo àwọn ẹ̀wọ̀n prótéènì wọ̀nyí nìkan tí wọ́n bá wà ní ìrísí tó tọ́. Àwọn ìṣòro tí ń fa ìyípadà prótéènì, bíi amyloidosis, máa ń fa kí àwọn prótéènì wọ̀nyí yípo, kí wọ́n má ṣe déédé, kí wọ́n má sì lè ṣiṣẹ́ dáadáa.

Nígbà tí àwọn èròjà protein bá bàjẹ́ jù, wọ́n máa ń di ìdàpọ̀, ara kò sì lè lò wọ́n. Tí wọn kò bá ní ibi tí wọ́n lè lọ, àwọn èròjà protein wọ̀nyí máa ń dìpọ̀ mọ́ ara wọn, wọ́n máa ń dìpọ̀ mọ́ ara wọn, wọ́n sì máa ń di mọ́ ara wọn ní onírúurú ibi ara.

Àrùn Amyloidosis lè ní ipa lórí ọ̀pọ̀lọpọ̀ ètò ara, pàápàá jùlọ ọkàn. Oríṣi àrùn amyloidosis mẹ́ta pàtàkì ló wà tí ó ní ipa lórí ọkàn (àwọn irú mìíràn tún lè ní ipa lórí ọkàn, ṣùgbọ́n wọ́n ṣọ̀wọ́n gan-an).

AL (Ẹ̀wọ̀n Fọ́fọ́) Amyloidosis

Ara wa lo awọn nkan ti a npe ni "awọn ẹwọn ina" gẹgẹbi apakan eto ajẹsara rẹ. Awọn wọnyi ni aabo wa kuro lọwọ awọn kokoro arun bii awọn ọlọjẹ ati kokoro arun. "AL Amyloidosis" waye nigbati awọn sẹẹli inu ọra inu egungun wa ba ṣiṣẹ ti wọn si n ṣe ọpọlọpọ awọn "ẹwọn ina" wọnyi. Eyi le ṣẹlẹ funrararẹ, tabi o le jẹ nipasẹ awọn iru akàn ẹjẹ kan tabi awọn akàn ti eto ajẹsara. Iru yii ni a maa n ṣe ayẹwo lẹhin ọjọ-ori 50.

Àmì Àmì Àtìláńtírì

Transthyretin (TTR) jẹ́ amuaradagba tí ó ń ran àwọn kẹ́míkà kan lọ́wọ́ láti gbé kiri nínú ara wa. Ó gba orúkọ rẹ̀ nítorí pé ó ń gbé hómónù tairodu àti fítámìnì A (retinol) kiri. Wọ́n ti ń pè é tẹ́lẹ̀ Thyroxine-binding prealbumin (TBPA), ṣùgbọ́n a kò lo orúkọ náà mọ́.

Àwọn àmì àrùn ‘ATTR Amyloidosis’ yàtọ̀ síra gan-an. Ó lè farahàn bí ọmọ ọdún ogún tàbí bí ọmọ ọdún àádọ́rin. Àwọn oríṣi méjì pàtàkì ló wà:

• ÀJÒJÀ ÀJÒJÀ: Àìsàn ìran ni èyí. Èyí túmọ̀ sí wípé o jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ ìyá rẹ, baba rẹ, tàbí àwọn méjèèjì.
• ATTR onírúurú: Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí èròjà TTR bá bẹ̀rẹ̀ sí í ṣiṣẹ́ dáadáa, láìsí ìyípadà nínú ìran. Èyí sábà máa ń ṣẹlẹ̀ lẹ́yìn ọmọ ọdún 60. Wọ́n ti pè é ní Senile Systemic Amyloidosis tàbí Senile Cardiac Amyloidosis tẹ́lẹ̀, ṣùgbọ́n wọn kò sábà máa ń lo àwọn orúkọ wọ̀nyí mọ́.

Àrùn amyloidosis tí ó ní í ṣe pẹ̀lú dialysis

Àwọn ènìyàn tí wọ́n ti ń lo dialysis fún ọ̀pọ̀ ọdún nítorí àrùn kíndìnrín wà nínú ewu kí wọ́n ní amyloidosis. Èyí jẹ́ nítorí pé a kì í sábà yọ protein kan tí a ń pè ní beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) kúrò nígbà tí a bá ń ṣe dialysis. Prótéènì yìí, tí a mọ̀ sí beta-2Ms, máa ń kó jọ sínú ọkàn àti àwọn ẹ̀yà ara mìíràn.

Àwọn irú Amyloidosis ọkàn tó ṣọ̀wọ́n (tí ó ṣọ̀wọ́n)

Ní àfikún sí èyí, ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ẹ̀yà ara mìíràn tún wà tí a mọ̀ sí “Amyloidosis ọkàn”, ṣùgbọ́n wọ́n ṣọ̀wọ́n gan-an.

Ta ló ṣeé ṣe jù láti ní irú èyí?

Ọpọlọpọ awọn okunfa pataki ni o ni ipa lori ẹniti o ni arun yii:

• Ọjọ́-orí: Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ènìyàn kan lè ní àrùn amyloidosis nígbà tí wọ́n bá wà ní ọmọ ogún ọdún, ó sábà máa ń ṣọ̀wọ́n láàárín àwọn ènìyàn tí kò tíì pé ọmọ ogójì ọdún. A sábà máa ń ṣàyẹ̀wò àrùn náà lẹ́yìn ọmọ ọdún àádọ́ta, pàápàá jùlọ ní ìrísí amyloidosis ATTR irú wild-type.
• Ìbálòpọ̀: Àwọn ọkùnrin ló ṣeé ṣe kí wọ́n ní àrùn amyloidosis ọkàn ju àwọn obìnrin lọ. Pàápàá jùlọ pẹ̀lú àrùn ATTR amyloidosis onírúurú, àwọn ọkùnrin 25 sí 50 ló ní àrùn náà fún gbogbo obìnrin.
• Orílẹ̀-èdè tí a bí: Ìyípadà ìran tí ó ń fa àrùn ATTR amyloidosis ìdílé wọ́pọ̀ gan-an ní àwọn orílẹ̀-èdè kan. Fún àpẹẹrẹ, àwọn orílẹ̀-èdè bíi Portugal, Japan, Sweden, Finland, àti ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn orílẹ̀-èdè Yúróòpù mìíràn.
• Ẹ̀yà/ẹ̀yà: Ìyípadà ìran mìíràn tó ń fa àrùn ATTR amyloidosis ìdílé ni a rí nínú nǹkan bí 4% àwọn ènìyàn dúdú tí wọ́n jẹ́ ọmọ ìbílẹ̀ ìwọ̀ oòrùn Áfíríkà. Èyí kan àwọn ọmọ Áfíríkà Amẹ́ríkà àti àwọn ènìyàn dúdú láti Látìn Amẹ́ríkà àti Caribbean.
• Ìtọ́jú ìṣàn ẹ̀jẹ̀ fún ọ̀pọ̀ ọdún: Bí o ṣe ń lo ìtọ́jú ìṣàn ẹ̀jẹ̀ fún ìgbà pípẹ́, bẹ́ẹ̀ náà ni ó ṣe ṣeé ṣe kí o ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí.

Báwo ni àrùn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Ni gbogbogbo, `(Amyloidosis)` jẹ́ àrùn tó ṣọ̀wọ́n. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn oríṣi `(Amyloidosis)` kan wọ́pọ̀ ju àwọn mìíràn lọ.

• AL Amyloidosis: Ní orílẹ̀-èdè Amẹ́ríkà nìkan, nǹkan bí ẹgbẹ̀rún mẹ́rin (4,000) ni wọ́n ń ròyìn nípa àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ AL Amyloidosis lọ́dọọdún. Ìyẹn jẹ́ nǹkan bí ọ̀kan nínú àwọn àgbàlagbà 64,500.
• Àjèjì `ATTR Amyloidosis`: A lè rí àìsàn yìí nínú tó 4% àwọn ènìyàn dúdú tí wọ́n jẹ́ ọmọ ìbílẹ̀ ìwọ̀ oòrùn Áfíríkà. Nínú àwọn ènìyàn tí wọ́n jẹ́ ọmọ ìbílẹ̀ Yúróòpù, a máa ń rí i nínú nǹkan bí ẹgbẹ̀rún kan nínú ọgọ́rùn-ún. Síbẹ̀síbẹ̀, ní àwọn orílẹ̀-èdè tí a mẹ́nu kàn lókè, iye yìí ga jù bẹ́ẹ̀ lọ. Fún àpẹẹrẹ, ní Portugal, nǹkan bí ènìyàn kan nínú 538 ló ní àìsàn yìí.
• Àrùn Amyloidosis onírúurú ATTR: Àwọn ògbógi gbàgbọ́ pé àìsàn yìí kò tíì ṣe àyẹ̀wò tó, pẹ̀lú àwọn ìṣirò tó fi hàn pé ó lè kan tó 20% àwọn ọkùnrin tó ju ọmọ ọgọ́rin lọ.
• Àrùn amyloidosis tí ó níí ṣe pẹ̀lú dialysis: Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nínú nǹkan bí 20% àwọn ènìyàn tí wọ́n ń lo dialysis fún ọdún méjì sí mẹ́rin. Ó máa ń ṣẹlẹ̀ sí gbogbo ènìyàn tí wọ́n ń lo dialysis fún ọdún mẹ́tàlá tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ.

Báwo ni àrùn yìí ṣe lè ní ipa lórí ara?

Àrùn Amyloidosis ọkàn jẹ́ àrùn kan tí ó máa ń yí ìṣètò ọkàn rẹ padà tí ó sì máa ń dí agbára rẹ̀ láti fa omi lọ́wọ́. Ó máa ń ṣẹlẹ̀ ní àwọn ọ̀nà wọ̀nyí:

• Kíkùn àwọn ògiri ọkàn: Nígbà tí a bá kó àwọn èròjà “Amyloid” sínú iṣan ọkàn, àwọn ògiri ọkàn yóò pọn, ọkàn yóò sì gbòòrò sí i. Nígbà tí èyí bá ṣẹlẹ̀, ọkàn yóò ní láti ṣiṣẹ́ kára láti fa ẹ̀jẹ̀ jáde káàkiri ara. Ìsapá àfikún yìí yóò yọrí sí “(Ìkùnà Ọkàn)” .
• Àrùn amyloidosis ọkàn lè fa àìdọ́gba ìlù ọkàn (arrhythmias), tàbí àwọn àmì iná mànàmáná tí ó dínkù nínú ọkàn. Atrial fibrillation jẹ́ irú àrùn arrhythmia tí ó wọ́pọ̀ tí ó níí ṣe pẹ̀lú amyloidosis.
• Àwọn ìdókòwò Amyloid: Àwọn protein Amyloid jẹ́ àwọn protein tó máa ń lẹ̀ mọ́ ara wọn, tó máa ń lẹ̀ mọ́ ara wọn, tó sì máa ń lẹ̀ mọ́ ara wọn dáadáa, tó sì máa ń lẹ̀ mọ́ ara wọn tóbi. Tí àwọn ìdókòwò wọ̀nyí bá di mọ́ ara fọ́ọ̀fù ọkàn, fọ́ọ̀fù náà lè dí díẹ̀, èyí sì lè dín ìṣàn ẹ̀jẹ̀ kù.

Àwọn àmì àrùn wo ni?

Kìí ṣe gbogbo ènìyàn tí ó ní ìyípadà nínú ìran tí ó lè fa amyloidosis ni yóò ní àrùn náà. Àwọn ènìyàn kan kì í ní í ní àrùn náà. Àwọn mìíràn ní í ní, ṣùgbọ́n kò le tó bẹ́ẹ̀.

Àwọn àmì àrùn Amyloidosis ọkàn sábà máa ń ní í ṣe pẹ̀lú ọkàn, ṣùgbọ́n ó tún lè ní í ṣe pẹ̀lú àwọn ẹ̀yà ara pàtàkì mìíràn bíi ẹ̀dọ̀ àti kíndìnrín. Ní àwọn ìpele ìkẹyìn ti Amyloidosis ọkàn, àwọn àmì àrùn ọkàn líle koko (tí a kọ sí ìsàlẹ̀) lè wáyé.

Àwọn àmì àrùn tó lè wáyé lè ní nínú:

• Àìsí èémí kíákíá: Èyí lè ṣẹlẹ̀ nígbà tí o bá ń ṣiṣẹ́ tàbí nígbà tí o bá dùbúlẹ̀.
• Wíwú nítorí ìṣàn omi: Èyí sábà máa ń hàn ní ẹsẹ̀, kókósẹ̀, ìfun, àti ikùn.
• Àárẹ̀:Rírí àárẹ̀ gidigidi fún ọjọ́ mélòókan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ.
• Ìró ọkàn: Ìmọ̀lára tí kò dùn mọ́ni tí o máa ń nímọ̀lára bíi pé ọkàn rẹ ń lù láìsí pé o gbìyànjú láti ṣe ohunkóhun.
• Àwọn iṣan varicose ní ọrùn: Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ọkàn bá ń bàjẹ́, nítorí pé ó ní ìṣòro láti máa gbọ̀n dáadáa. Ìfúnpọ̀ tó pọ̀ sí i yìí tún máa ń mú kí àwọn iṣan tó wà ní ọrùn wúwo, èyí sì máa ń mú kí wọ́n fẹ̀ sí i.
• Hepatomegaly: Èyí tún jẹ́ ìṣòro tí ó wọ́pọ̀ nínú àìlera ọkàn, ó sì jẹ́ ìdí kan náà tí àwọn iṣan ara ní ọrùn fi ń gbọ̀n. Títóbi tí ó ń pọ̀ sí i láti inú ọkàn tún ń mú kí àwọn iṣan ara ẹ̀jẹ̀ wà nínú ẹ̀dọ̀, èyí sì ń mú kí ẹ̀yà ara náà wú.
• Àwọn ìṣòro kíndìnrín: Àwọn nǹkan bí ìgbóná kíndìnrín tàbí àwọn àyípadà nínú iṣẹ́ kíndìnrín.

Àwọn nǹkan mìíràn tó lè jẹ́ àmì “Amyloidosis ọkàn” tí kò ní í ṣe pẹ̀lú ọkàn, ẹ̀dọ̀, tàbí kíndìnrín:

• Ìpalára àìdára.
• Ahọ́n tó wú.
• Àrùn Carpal Tunnel Syndrome (Ìfúnpọ̀ Ẹ̀dọ̀fóró - Èyí lè jẹ́ àmì ìkìlọ̀ ní ìbẹ̀rẹ̀, ní ọ̀pọ̀ ọdún kí àrùn náà tó farahàn).
• Ìdánwò spinal spinal ti Lumbar (dídínkù ààyè tí ó yí okùn ẹ̀yìn ká ní ìsàlẹ̀ ẹ̀yìn).
• Àwọn ìṣòro ìran.
• Àwọn ìṣòro ìgbọ́ran àti àìgbọ́ran.
• Ríro tàbí ríro ní ọwọ́ tàbí ẹsẹ̀.

Kí ni àwọn ohun tó ń fa Amyloidosis ọkàn?

Oríṣiríṣi okùnfà ló wà tí oríṣiríṣi amyloidosis fi ń fa, àmọ́ ọ̀pọ̀lọpọ̀ wọn ló ní í ṣe pẹ̀lú DNA wa.

Ronú nípa rẹ̀ bí ìwé oúnjẹ ìdílé. Ó ní àwọn ìtọ́ni lórí bí àwọn sẹ́ẹ̀lì wa ṣe yẹ kí wọ́n ṣiṣẹ́, bí a ṣe lè ṣe àwọn èròjà protein kan. Pípín DNA láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí àwọn ọmọ dà bí ìgbà tí àwọn òbí rẹ ń kọ ìwé ohunelo náà fún ọ ní ọwọ́.

Àwọn ìyípadà nínú ìran dàbí àṣìṣe nínú ìwé ìlànà DNA rẹ. Lẹ́tà ńlá lè ba ìlànà oúnjẹ jẹ́. Ó rí bẹ́ẹ̀ gẹ́lẹ́ pẹ̀lú àwọn àrùn bí amyloidosis. Àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ ń ṣiṣẹ́ kára bí wọ́n ti lè ṣe tó, ṣùgbọ́n wọ́n mọ bí wọ́n ṣe ń tẹ̀lé ìlànà oúnjẹ náà nìkan. Àwọn àṣìṣe wọ̀nyí lè ṣẹlẹ̀ sí ọ ní ọ̀nà méjì.

Àjogún

Àrùn Amyloidosis ọkàn sábà máa ń jẹ́ àìsàn ìdílé. Èyí túmọ̀ sí wípé o jogún rẹ̀. Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ọ̀kan tàbí àwọn òbí rẹ méjèèjì bá ní ìyípadà nínú DNA wọn, tí àṣìṣe tó wà nínú "ìwé ohunelo" náà sì wà nínú tìrẹ.

Ti gba

Àwọn àrùn tí a kó jọ jẹ́ àwọn àrùn tí a kò jogún, ṣùgbọ́n tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ ní àkókò kan nínú ìgbésí ayé rẹ. Àmì ...

• Àrùn amyloidosis ATTR onírúurú máa ń ṣẹlẹ̀ nítorí pé ara rẹ ń ṣe àwọn protein dáadáa, ṣùgbọ́n bí àkókò ti ń lọ, àwọn protein wọ̀nyẹn máa ń di aláìdúróṣinṣin (ìdí nìyẹn tí àrùn yìí fi ní í ṣe pẹ̀lú ọjọ́ orí). Níkẹyìn, amuaradagba náà máa ń di èyí tí kò tọ́.
• Àrùn amyloidosis tí ó níí ṣe pẹ̀lú dialysis máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí protein tí ó péye tí a kò lè yọ kúrò nípasẹ̀ dialysis, bíi kíndìnrín rẹ, bá kóra jọ sínú ara rẹ. Bí àkókò ti ń lọ, amuaradagba náà máa ń kóra jọ dé ibi tí ó ti ń fa ìṣòro.

Ṣé èyí lè ran ènìyàn?

Rárá, `(Amyloidosis)` kì í ṣe àrùn tó lè ranni lọ́nàkọnà.

Báwo ni dókítà ṣe ń ṣe àyẹ̀wò èyí? (Àyẹ̀wò)

Dókítà yóò kọ́kọ́ fura sí “(Amyloidosis Ọkàn)” nípa lílo àwọn àmì àrùn rẹ, àyẹ̀wò ara (dókítà náà yóò wo ara rẹ, yóò nímọ̀lára, yóò sì fetí sí ara rẹ fún àwọn àmì àrùn náà), àti ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ. Lẹ́yìn náà, wọn yóò ṣe àwọn àyẹ̀wò ìwádìí, àwọn àyẹ̀wò àwòrán, àti àwọn àyẹ̀wò yàrá láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀ bóyá o ní “(Amyloidosis Ọkàn)” tàbí bẹ́ẹ̀ kọ́.

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní irú amyloidosis ìdílé, o lè má nílò àwọn àyẹ̀wò kan tàbí kí o nílò àwọn àyẹ̀wò mìíràn. A tún lè ṣe àyẹ̀wò ìran láti mọ̀ bóyá o ní àwọn ìyípadà ìran tí ó lè fa amyloidosis ọkàn.

Àwọn ìdánwò wo ni a ṣe láti ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí?

Tí dókítà rẹ bá fura pé o ní “Amyloidosis ọkàn”, wọ́n lè pàṣẹ fún ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lára ​​àwọn àyẹ̀wò tó wà ní ìsàlẹ̀ yìí.

Idanwo yàrá

Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí máa ń gba àyẹ̀wò àsopọ̀ ara, ẹ̀jẹ̀, tàbí omi ara mìíràn. Àwọ̀ pàtàkì kan tí a ń pè ní Congo pupa ni a máa ń lò nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí. Àwọ̀ yìí máa ń fa kí àwọn agbègbè tí a fi amyloid bò mọ́lẹ̀ máa tàn yanranyanran lábẹ́ àwọn ipò ìmọ́lẹ̀ kan.

• Ìwádìí ìṣàn ara: Nínú èyí, àwọn dókítà máa ń mú àyẹ̀wò kékeré ti àsopọ ara láti ibi kan, bí iṣan ọkàn, wọ́n sì máa ń dán an wò ní yàrá ìwádìí. A tún lè mú àwọn àyẹ̀wò ti àsopọ ara láti àwọn agbègbè mìíràn, ṣùgbọ́n tí àyẹ̀wò láti ibi tí kì í ṣe ọkàn bá fúnni ní àbájáde rere, ó yẹ kí a fi àwọn àyẹ̀wò àwòrán hàn.
• Àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀: Nínú àwọn oríṣi amyloidosis ọkàn kan, àwọn amyloid proteins máa ń rìn kiri nínú ẹ̀jẹ̀. Àwọn àyẹ̀wò yàrá lè ṣàwárí àwọn amúrótínì wọ̀nyí.
• Àyẹ̀wò ìtọ̀: Ní àwọn ìgbà míì, àwọn èròjà amyloid lè wà nínú ìtọ̀. Àyẹ̀wò fún wíwà àwọn èròjà yìí nínú ìtọ̀ náà tún lè ran lọ́wọ́ nínú àyẹ̀wò náà.

Àwọn ìdánwò àwòrán

Nítorí pé àrùn amyloidosis ọkàn lè mú kí ọkàn rẹ tóbi sí i, kí ó sì yí ìrísí rẹ̀ padà, àwọn àyẹ̀wò àwòrán lè ran ọ́ lọ́wọ́ láti mọ àrùn náà. Àwọn àyẹ̀wò tí a lè ṣe ni:

• Ẹ̀rọ ìkọsílẹ̀ ọkàn:Ìdánwò yìí dà bí àdán tí ó ń lo ìró láti mọ ọ̀nà rẹ̀. Ó ń lo ìró ìró onígboyà. A gbé ẹ̀rọ kan tí ó ń tú ìró jáde sí awọ ara àyà, àwọn dókítà sì lè “rí” ọkàn nípa wíwo bí ìró ìró ṣe ń fò láti oríṣiríṣi ẹ̀yà ara inú ara. Èyí wúlò gan-an láti rí i bóyá àwọn apá kan nínú ọkàn náà nípọn lọ́nà tí kò báradé.
• Scintigraphy: Fún ìdánwò yìí, àwọn dókítà a fi àmì ìtọ́kasí kan sí inú ẹ̀jẹ̀ rẹ, ohun èlò onítànkálẹ̀ díẹ̀ (ṣùgbọ́n tí kò léwu), sínú ẹ̀jẹ̀ rẹ. Àmì ìtọ́kasí náà a máa kójọpọ̀ ní àwọn agbègbè tí a ti kójọpọ̀ amuaradagba amyloid. Lẹ́yìn náà, a lè rí àwọn agbègbè wọ̀nyí pẹ̀lú ìrọ̀rùn pẹ̀lú ìdánwò àwòrán tí a ń pè ní SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
• Àwòrán Ìdánwò Ojú-ìwòye (MRI): Ìdánwò yìí lo mágnẹ́ẹ̀tì tó lágbára gan-an àti ìmọ̀ ẹ̀rọ kọ̀ǹpútà láti ṣẹ̀dá àwòrán ọkàn. MRI jẹ́ àlàyé tó péye, nítorí náà àwọn dókítà lè rí ìwúwo tàbí àwọn ìyípadà mìíràn nínú ọkàn.

Ẹ̀rọ ìwádìí ẹ̀rọ (ECG tàbí EKG)

Nínú ECG, ọ̀pọ̀lọpọ̀ sensor (tí ó sábà máa ń jẹ́ 12) ni a so mọ́ awọ ara àyà rẹ. Àwọn sensor náà máa ń rí iná mànàmáná tí ń ṣàn láàárin ọkàn rẹ, wọ́n sì máa ń fi agbára àmì iná mànàmáná náà hàn gẹ́gẹ́ bí ìgbì lórí ìwé tàbí ibojú. Àwọn onímọ̀ nípa ìwádìí, bíi dókítà, lè ṣàyẹ̀wò ìgbì náà láti mọ̀ bóyá àwọn ìyípadà àrà ọ̀tọ̀ kan wà nínú bí àwọn apá kan nínú ọkàn rẹ ṣe ń lo iná mànàmáná.

Àwọn ìdánwò ìran

Gẹ́gẹ́ bí àbájáde àwọn àyẹ̀wò mìíràn, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn ìwádìí ìran. Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí lè dá àwọn ìyípadà nínú DNA rẹ mọ̀ tí ó lè fa amyloidosis rẹ.

Ṣé ìtọ́jú kan wà fún Amyloidosis?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ irú `(Ọkàn Amyloidosis)` ni a lè tọ́jú, ṣùgbọ́n a kò lè wo àrùn náà sàn pátápátá nígbà gbogbo . Ìtọ́jú náà yàtọ̀ síra da lórí irú `(Amyloidosis). Ní ​​gbogbogbòò, àyẹ̀wò ìṣáájú ṣe pàtàkì gan-an . Tí a bá rí `(Amyloidosis)` ní kùtùkùtù, ìbàjẹ́ ìgbà pípẹ́ sí ọkàn le dínkù. Tí a kò bá rí i tí a kò sì tọ́jú rẹ̀ ní kùtùkùtù, ìbàjẹ́ títí láé lè ṣẹlẹ̀. Ọ̀nà kan ṣoṣo láti tún ìbàjẹ́ ọkàn ṣe ni `(Ọkàn Transplant)`.

Àrùn amyloidosis

Ìtọ́jú fún AL Amyloidosis jọra gan-an sí àwọn ọ̀nà tí a sábà máa ń gbà tọ́jú àrùn jẹjẹrẹ. Àwọn ni:

• Ìtọ́jú Kemotherapy: Gẹ́gẹ́ bí ó ti rí pẹ̀lú àrùn jẹjẹrẹ, ìtọ́jú kemotherapy lè pa àwọn sẹ́ẹ̀lì plasma tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa run.
• Ìyípadà sẹ́ẹ̀lì ìpìlẹ̀: A sábà máa ń ṣe ìtọ́jú yìí pẹ̀lú ìtọ́jú kímátì, ó sì máa ń fi àwọn sẹ́ẹ̀lì tuntun rọ́pò àwọn sẹ́ẹ̀lì ìpìlẹ̀ tí kò ṣiṣẹ́ dáadáa. A sábà máa ń gba àwọn sẹ́ẹ̀lì ìpìlẹ̀ wọ̀nyí lọ́wọ́ rẹ (àdánidá). Nítorí pé wọ́n jẹ́ tìrẹ, ara rẹ mọ̀ wọ́n, kò sì ní kọ̀ wọ́n tàbí kí ó hùwà búburú sí wọn.
• Ìtọ́jú Àìlera Àìlera:Eto ajẹsara ara rẹ le ṣe idanimọ ati pa awọn sẹẹli ti ko ṣiṣẹ daradara. Ninu awọn aisan bii akàn tabi AL Amyloidosis, eto ajẹsara ara rẹ ko mọ awọn sẹẹli wọnyẹn gẹgẹbi awọn ti ko ṣiṣẹ. Itọju ajẹsara n kọ eto ajẹsara ara rẹ lati ṣe idanimọ ati pa awọn sẹẹli ti ko ṣiṣẹ run.

Àmì Àmì Àtìláńtírì

Iru “(Amyloidosis)” yii maa n waye nigbati ẹdọ rẹ ba n ṣe awọn ọlọjẹ ti o n bajẹ ni irọrun. Iṣoro yii nilo lati da gbogbo itọju duro. Atokọ ti o wa ni isalẹ pẹlu awọn itọju ti ijọba fọwọsi ati awọn ti o tun wa ni ipele iwadii.

• Ìyípadà ẹ̀dọ̀: Nígbà àtijọ́, ìyípadà ẹ̀dọ̀ ni ọ̀nà kan ṣoṣo láti dá ẹ̀dọ̀ dúró láti má ṣe àwọn èròjà protein tí kò tọ́. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé èyí kì í ṣe ọ̀nà kan ṣoṣo mọ́, ó ṣì jẹ́ ọ̀nà tó wúlò tí ó sì gbéṣẹ́.
• Àwọn ohun tí ó ń pa ìdákẹ́jẹ́ẹ́ àdánidá: ATTR Amyloidosis máa ń wáyé nípasẹ̀ ìyípadà àdánidá nínú DNA rẹ, bíi àṣìṣe nínú ìwé ohunelo. Àwọn ohun tí ń pa ìdákẹ́jẹ́ẹ́ àdánidá jẹ́ oògùn tí ó ń ṣiṣẹ́ bí káàdì ohunelo ìgbà díẹ̀. Dípò kí àwọn sẹ́ẹ̀lì rẹ tẹ̀lé ìlànà oúnjẹ tí kò tọ́, wọ́n máa ń fún wọn ní ìtọ́ni tuntun kí wọ́n lè ṣe amuaradagba náà dáadáa.
• Àwọn ohun tó ń mú kí ara dúró: Àwọn oògùn yìí máa ń dá àwọn ohun tó ń mú kí TTR má ṣe yípadà tàbí kí wọ́n má baà fọ́.
• Àwọn olùdínà Fibril: Nígbà tí àwọn èròjà amyloid bá bẹ̀rẹ̀ sí í dìpọ̀, wọ́n máa ń ṣẹ̀dá àwọn ìrísí bíi okùn tí a ń pè ní fibrils. Àwọn oògùn wọ̀nyí máa ń dá ìṣẹ̀dá fibrils dúró.

Àrùn amyloidosis tí ó ní í ṣe pẹ̀lú dialysis

Irú `(Amyloidosis)` yìí máa ń wáyé lára ​​àwọn ènìyàn tí wọ́n nílò `(dialysis)` nítorí pé `(beta-2M)` protein máa ń kó jọ. Lọ́pọ̀ ìgbà, kíndìnrín rẹ máa ń yọ protein náà kúrò, ṣùgbọ́n `(dialysis)` déédéé kò lè ṣe bẹ́ẹ̀. Ìdí nìyí tí ó fi máa ń gba ọ̀pọ̀ ọdún kí àwọn ènìyàn tó ń lo `(dialysis)` tó lè ní àrùn yìí. Lọ́wọ́lọ́wọ́, ọ̀nà méjì ló wà láti tọ́jú rẹ̀:

• Ìyípadà kíndìnrín: Kíndìnrín tó dáa túmọ̀ sí pé o kò nílò ìtọ́jú ìṣègùn mọ́, kíndìnrín tó ti yípadà lè yọ àpọ̀jù prótíìnì beta-2M kúrò. Ìyípadà kíndìnrín lè dá amyloidosis tó ní í ṣe pẹ̀lú ìtọ́jú ìṣègùn dúró kí ó má ​​baà burú sí i, àmọ́ àwọn olùwádìí kò dá a lójú bóyá yóò tún yọ prótíìnì amyloid tó ti kó jọ sínú ara kúrò.
• Àlẹ̀mọ́ Pàtàkì: Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àlẹ̀mọ́ dialysis déédéé kò lè yọ àwọn protein beta-2M kúrò, àwọn àlẹ̀mọ́ pàtàkì kan wà tí ó lè yọ wọ́n kúrò díẹ̀. Ó bani nínú jẹ́ pé àwọn àlẹ̀mọ́ wọ̀nyí kì í yọ gbogbo protein náà kúrò, wọn kì í sì í yọ gbogbo rẹ̀ kúrò. Èyí túmọ̀ sí wípé lẹ́yìn ọ̀pọ̀ ọdún tí a ti fi dialysis ṣe dialysis, amyloidosis tí ó ní í ṣe pẹ̀lú dialysis lè bẹ̀rẹ̀ sí í yọjú nígbẹ̀yìn gbẹ́yín.

Awọn itọju ti ko ni pato

Oríṣiríṣi ìtọ́jú àti oògùn míìrán ló wà tó lè ran àwọn tó ní àrùn ọkàn lọ́wọ́. Àwọn wọ̀nyí sábà máa ń tọ́jú àwọn àmì àrùn náà, wọ́n sì lè ní nínú wọn:

• Ìyípadà ọkàn: Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní ìbàjẹ́ ọkàn líle nítorí amyloidosis ọkàn nígbà míì máa ń nílò ìyípadà ọkàn. A sábà máa ń ṣe iṣẹ́ abẹ yìí lẹ́yìn tí a bá ti yanjú tàbí tí a bá ti tọ́jú ohun tó fa amyloidosis.
• Àwọn oògùn tí ó ń dènà àrùn ọkàn: Àwọn oògùn wọ̀nyí ń dènà ìlù ọkàn tí kò bá déédé, èyí tí àwọn kan lára ​​wọn lè léwu.
• Àwọn ẹ̀rọ tí a lè gbìn sínú ara: Àwọn ẹ̀rọ wọ̀nyí ní àwọn pacemakers àti àwọn cardioverter defibrillators tí a lè gbìn sínú ara (ICDs) . Wọ́n ń ṣàkóso ìlù ọkàn rẹ nípa fífúnni ní ìkọlù iná mànàmáná àti dídènà àwọn arrhythmias tí ó léwu.
• Àwọn oògùn ìfàmọ́ra: Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ran lọ́wọ́ ní pàtàkì pẹ̀lú ìdúró omi (àmì tí ó wọ́pọ̀ fún àìlera ọkàn) nípa mímú kí iṣẹ́ kíndìnrín rẹ sunwọ̀n síi. Síbẹ̀síbẹ̀, o kò gbọdọ̀ mu àwọn oògùn wọ̀nyí tí o bá ní àrùn bíi àrùn kíndìnrín líle.
• Doxycycline : Àwọn ẹ̀wọ̀n ìmọ́lẹ̀ nínú AL amyloidosis tún jẹ́ majele sí àwọn sẹ́ẹ̀lì ọkàn rẹ. Fún àwọn ìdí tí àwọn ògbógi kò tíì lóye dáadáa, oògùn aporó doxycycline lè dènà àwọn ipa majele wọ̀nyẹn.

Ǹjẹ́ àwọn àbájáde búburú kankan wà nínú ìtọ́jú náà?

Àwọn ìṣòro àti àwọn àbájáde ìtọ́jú fún àrùn yìí yàtọ̀ síra. Àwọn ohun tó wọ́pọ̀ ni àwọn ohun tó lè ṣẹlẹ̀ sí i. Síbẹ̀síbẹ̀, dókítà rẹ lè ṣàlàyé àwọn ìṣòro, àwọn àbájáde, àti àwọn ewu mìíràn fún ọ dáadáa. Èyí jẹ́ nítorí pé wọ́n mọ àìsàn rẹ fúnra wọn, nítorí náà wọ́n lè ṣe àtúnṣe àlàyé àti àlàyé wọn sí ipò rẹ pàtó.

Igba wo ni ara mi yoo dara si lẹhin itọju?

Ìtọ́jú fún Amyloidosis ọkàn sábà máa ń jẹ́ kìkì láti ṣàkóso àwọn àmì àrùn rẹ. Àwọn ìtọ́jú kan lè fún ọ ní ìtura díẹ̀, ṣùgbọ́n àwọn àbájáde náà jẹ́ fún ìgbà díẹ̀. Ní àwọn ìgbà mìíràn, àwọn ìtọ́jú lè fa àwọn àbájáde tí ó lè mú kí o nímọ̀lára pé o burú fún ìgbà díẹ̀, ṣùgbọ́n dókítà rẹ lè fún ọ ní àwọn oògùn àti ìtọ́sọ́nà láti dín bí àwọn àbájáde náà ṣe le tó kù.

Ṣé a lè dènà èyí? Tàbí a lè dín ewu náà kù?

Ó bani nínú jẹ́ pé a kò lè dènà amyloidosis (pẹ̀lú àyọkà kan, wo ìsàlẹ̀). Níwọ́n ìgbà tí a kò mọ ohun tó ń fa amyloidosis tí kò ní àjogún, kò sí ọ̀nà láti dènà rẹ̀. A kò lè dènà amyloidosis tí a jogún pẹ̀lú, nítorí pé ó wà nínú DNA tí o jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ.

Àyàfi kan ṣoṣo ni àrùn amyloidosis ọkàn, èyí tí ó níí ṣe pẹ̀lú dialysis. A lè dènà àìsàn yìí tí o kò bá ní dialysis fún ìgbà pípẹ́, tàbí tí o bá lo àwọn àlẹ̀mọ́ pàtàkì láti dá ìkórajọ àwọn protein beta-2M dúró. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn àlẹ̀mọ́ wọ̀nyí kìí sábà dá ìkórajọ náà dúró pátápátá, èyí tí ó túmọ̀ sí wípé wọ́n sábà máa ń jẹ́ ọ̀nà láti dá ìbẹ̀rẹ̀ àrùn náà dúró.

Kí ni ìrètí fún àrùn yìí?

Àrùn Amyloidosis ọkàn jẹ́ àrùn tó ń tẹ̀síwájú, pẹ̀lú àwọn àmì àrùn ìṣiṣẹ́ ọkàn tó ń burú sí i. Níkẹyìn, àrùn náà lè sọ ọkàn rẹ di aláìlera débi pé kò ní lè ṣiṣẹ́ mọ́. Tí a kò bá tọ́jú rẹ̀, ìrísí rẹ̀ kò dára rárá.

Láìsí ìtọ́jú, àkókò ìwàláàyè láàárín àwọn ènìyàn tí wọ́n ní AL Amyloidosis kò tó oṣù mẹ́jọ. Fún àwọn tí wọ́n ní àwọn ọ̀ràn tó le jùlọ, ó lè jẹ́ oṣù mẹ́ta sí mẹ́fà. Fún àwọn tí wọ́n ní ATTR Amyloidosis, àkókò ìwàláàyè àpapọ̀ jẹ́ ọdún méjì sí márùn-ún. Fún àwọn tí wọ́n ní àwọn ìdílé tí kò tọ́jú tí wọ́n ní ATTR Amyloidosis, ipò náà burú sí i, pẹ̀lú àkókò ìwàláàyè àpapọ̀ jẹ́ ọdún méjì sí mẹ́ta.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi kí n sì ṣàkóso àwọn àmì àrùn mi?

Ó bani nínú jẹ́ pé kò sí ọ̀pọ̀lọpọ̀ nǹkan tí o lè ṣe láti ran ara rẹ lọ́wọ́ lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀ lẹ́yìn tí o bá ní àrùn amyloidosis. Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn náà, ó yẹ kí o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa ìdánwò ìran. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé kì í ṣe gbogbo ènìyàn tí ó ní ìyípadà tí ó ní í ṣe pẹ̀lú àrùn amyloidosis ọkàn ni yóò ní àrùn náà, ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ bóyá o lè ní àrùn náà. Ní ọ̀nà yìí, o lè mọ̀ nípa àwọn àmì àrùn náà kí o sì bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú ní kùtùkùtù.

Tí o bá ní `(Amyloidosis ọkàn)`, ó ṣe pàtàkì láti tẹ̀lé ìtọ́ni dókítà rẹ nípa oògùn àti ìtọ́jú. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn oògùn wọ̀nyí ń ṣiṣẹ́ ní ọ̀nà pàtó, àti kí wọ́n lè ṣiṣẹ́ dáadáa, ó ṣe pàtàkì láti mu wọ́n gẹ́gẹ́ bí dókítà rẹ ṣe sọ fún ọ.

Ìgbà wo ni mo yẹ kí n lọ rí dókítà tàbí kí n wá ìtọ́jú kíákíá?

Lẹ́yìn tí a bá ti ṣe àyẹ̀wò fún ọ pé o ní Amyloidosis ọkàn, dókítà rẹ yóò ṣètò ìbẹ̀wò déédéé. Gẹ́gẹ́ bí àìsàn rẹ ṣe le tó, o lè nílò láti rí dókítà rẹ nígbàkúgbà.

Dókítà rẹ yóò tún sọ àwọn àmì àrùn tó yẹ kí ó fa ìtọ́jú fún ọ. Ṣùgbọ́n, ní gbogbogbòò, pe dókítà rẹ tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì àrùn wọ̀nyí:

• Rírora ìfọ́ tàbí dídákú nígbà tí o bá jókòó tàbí dúró: Èyí ni a ń pè ní “Orthostatic Hypotension.” Èyí máa ń ṣẹlẹ̀ nítorí pé ìfúnpá ẹ̀jẹ̀ tí ó lọ sílẹ̀ dín iye ẹ̀jẹ̀ tí ń lọ sí ọpọlọ kù nígbà tí o bá dìde dúró.
• Wíwú àwọn ẹ̀gbẹ́ tàbí ikùn: Èyí sábà máa ń jẹ́ nítorí pé omi ara kò ní wà níbẹ̀.
• Àìsàn tó ń parẹ́ lójijì: Àmì pàtàkì ni èyí, pàápàá jùlọ nígbà tí o kò bá fẹ́ dín ìwọ̀n ara rẹ kù.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ sí yàrá ìtọ́jú àwọn aláìsàn (ER)?

Nítorí pé àrùn amyloidosis ọkàn lè ba iṣẹ́ ọkàn rẹ jẹ́ gidigidi, àwọn àmì àrùn kan fihàn pé o nílò ìtọ́jú ìṣègùn lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀.Ó ṣe pàtàkì. Díẹ̀ lára ​​wọn ni:

• Ìmọ̀lára ìlù ọkàn.
• Ìlù ọkàn tí ó yára, tí ó lọ́ra, tàbí tí kò báradé.
• Ìṣòro mímí fún ìdí èyíkéyìí.

Níkẹyìn, àwọn kókó pàtàkì díẹ̀ (Ìránṣẹ́ Ilé)

Àrùn Amyloidosis ọkàn jẹ́ àìsàn tó díjú díẹ̀, àmọ́ ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀.

Rántí pé, bó tilẹ̀ jẹ́ pé àrùn yìí lè máa lọ díẹ̀díẹ̀, wíwá àrùn náà ní kùtùkùtù àti ìtọ́jú tó tọ́ lè ṣe ipa pàtàkì nínú fífún ẹ̀mí rẹ gùn sí i àti mímú kí ìgbésí ayé rẹ sunwọ̀n sí i.

Nígbà míìrán, ìyípadà ẹ̀yà ara lè wo àìsàn náà sàn. Nípasẹ̀ àwọn oògùn àti ìtọ́jú tuntun, ọ̀pọ̀ ènìyàn tó ní àrùn yìí lè ṣàkóso àwọn àmì àrùn wọn kí wọ́n sì wà láàyè fún ọ̀pọ̀ ọdún lẹ́yìn tí àrùn náà bá ti bẹ̀rẹ̀.

Tí o bá ní iyèméjì tàbí ìbéèrè nípa èyí, bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ . Wọ́n lè fún ọ ní ìmọ̀ràn tó tọ́. Má bẹ̀rù, jẹ́ kí o mọ̀, béèrè ìbéèrè. Ìwọ nìkan kọ́ ni o wà.

` Amyloidosis Ọkàn, Amyloidosis Ọkàn, Ìyọkúrò Púrọ́tíìnì, Àrùn Ọkàn, Àwọn Àmì Àrùn Ọkàn, Ìtọ́jú Amyloidosis, AL Amyloidosis, ATTR Amyloidosis, Àrùn Ọkàn