Àrùn Marfan àti Ọkàn Rẹ: Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa èyí!

Ó ṣeé ṣe kí o ti rí àwọn ènìyàn tí wọ́n ga jù, tí wọ́n ní ẹsẹ̀ gígùn, tí wọ́n sì tinrin ju àwọn mìíràn lọ. Gbogbo ènìyàn ló ní àrùn yìí, ṣùgbọ́n kì í ṣe àrùn. Ṣùgbọ́n nígbà míìrán, irú ìrísí ara yìí lè jẹ́ àmì àrùn ìbílẹ̀ tí a ń pè ní Marfan Syndrome . Èyí jẹ́ àìsàn tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí àsopọ ara nínú ara wa kò bá dàgbà dáadáa. Ní ṣókí, àsopọ ara yìí ni ó so àwọn ẹ̀yà ara wa pọ̀ tí ó sì fún wọn ní agbára. Nígbà tí ìwọ̀nyí bá di aláìlera, ọ̀pọ̀lọpọ̀ ẹ̀yà ara lè ní ipa lórí, pàápàá jùlọ ọkàn, ojú, àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀, àti ètò egungun . Lónìí, a ó sọ̀rọ̀ nípa bí àìsàn yìí tí a ń pè ní Marfan Syndrome ṣe ń nípa lórí ọkàn.

Báwo ni àrùn Marfan ṣe ní ipa lórí ọkàn?

Tí o bá ní àrùn Marfan, apá méjì pàtàkì nínú ọkàn ló máa ń ní ipa lórí rẹ̀ jùlọ.

1. Aorta: Èyí ni ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tó tóbi jùlọ tó ń gbé ẹ̀jẹ̀ tó ní atẹ́gùn láti ọkàn wa lọ sí gbogbo ara. Ó dà bí páìpù pàtàkì tó ń gbé omi láti inú táńkì omi lọ sí ilé wa.

2. Àwọn fáàfù ọkàn: Àwọn wọ̀nyí ni àwọn ẹ̀yà ara tí ó ń ṣiṣẹ́ bí ìlẹ̀kùn láàrín àwọn yàrá inú ọkàn àti nínú àwọn iṣan ara pàtàkì tí wọ́n ń gbé ẹ̀jẹ̀ jáde láti inú ọkàn. Wọ́n ń rí i dájú pé ẹ̀jẹ̀ ń ṣàn ní ọ̀nà kan ṣoṣo.

Ẹ jẹ́ kí a wo ọ̀kọ̀ọ̀kan àwọn wọ̀nyí lọ́tọ̀ọ̀tọ̀ láti wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀.

Kí ló ń ṣẹlẹ̀ sí aorta?

Àrùn Marfan máa ń mú kí àsopọ̀ ara tó wà nínú ògiri ọkàn rẹ̀ di aláìlera. Gẹ́gẹ́ bí òpò rọ́bà àtijọ́, ó máa ń pàdánù agbára àti ìrọ̀rùn rẹ̀. Èyí lè fa ìṣòro pàtàkì méjì:

• Ìfọ́sílẹ̀ aorta: Aorta náà bẹ̀rẹ̀ sí í fẹ̀ sí i díẹ̀díẹ̀, ó sì ń fẹ̀ sí i.
• Ìfàjẹ̀sín aorta: Ní àwọn ibì kan, ògiri ọkàn máa ń di aláìlera, ó sì lè wú jáde bí bọ́ọ̀lù afẹ́fẹ́.

Fojú inú wò ó, aneurysm yìí dà bí táyà kẹ̀kẹ́ tí ó máa ń yọ jáde láti ibi kan nígbà tí ọ̀pá náà bá di aláìlera.

Ní pàtàkì, apá ọkàn tó sún mọ́ ọkàn jùlọ, tí a ń pè ní ‘gbòǹgbò aortic’, ni apá tó sábà máa ń fẹ̀ tàbí fẹ̀ sí i ní ọ̀nà yìí nínú àwọn ènìyàn tó ní àrùn Marfan. Èyí jẹ́ àìsàn tó léwu gan-an, nítorí tí ‘anerysm’ yìí bá tóbi tó sì bẹ́ (‘aortic dissection’ tàbí ìrújáde), ó lè léwu fún ẹ̀mí.

Àwọn àìsàn mìíràn bíi Ehlers-Danlos syndrome, Loeys-Dietz syndrome, bicuspid aortic valve, àti Turner syndrome tún lè fa ìfẹ̀ ọkàn, ṣùgbọ́n wọ́n lè wáyé ní àwọn apá mìíràn nínú ọkàn.

Kí ló ń ṣẹlẹ̀ sí àwọn fáfà ọkàn?

Àrùn Marfan tún lè fa ìṣòro pẹ̀lú àwọn fáìlì ọkàn. Tí àwọn fáìlì wọ̀nyí kò bá ṣiṣẹ́ dáadáa, ọkàn gbọ́dọ̀ ṣiṣẹ́ kára láti fa ẹ̀jẹ̀ jáde. Bí àkókò ti ń lọ, èyí lè yọrí sí ìkùnà ọkàn.Ó lè lọ sí ọ̀nà méjèèjì. A rí àwọn àrùn fáfà pàtàkì méjì ní ìsopọ̀ pẹ̀lú àrùn Marfan:

• Ìtúnṣe fáìlì aorta: Nígbà tí fáìlì tó wà láàárín aorta àti yàrá òsì ìsàlẹ̀ ọkàn (ventricle òsì) kò bá ti sé dáadáa, díẹ̀ lára ​​ẹ̀jẹ̀ tó ń jáde máa ń yọ́ padà sínú ọkàn. Ó dà bí páìpù omi tó ń jò.
• Ìfàsẹ́yìn fáìlì Mitral: Fáìlì mitral, tí ó wà láàrín yàrá òkè (atrium òsì) àti yàrá ìsàlẹ̀ (ventricle òsì) ní apá òsì ọkàn, kò ní dídì dáadáa, yàrá òkè sì máa ń jáde síta. Èyí lè fa kí ẹ̀jẹ̀ máa jò sí ẹ̀yìn (mitral regurgitation).

Báwo ni àrùn ọkàn ṣe wọ́pọ̀ tó láàárín àwọn tó ní àrùn Marfan?

Ní gidi, àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Marfan syndrome wà nínú ewu gíga láti ní ìṣòro ọkàn. Ìwádìí ti fi hàn pé mẹ́sàn-án nínú mẹ́wàá àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Marfan syndrome yóò ní irú ìṣòro kan pẹ̀lú fáfà ọkàn wọn tàbí aorta. Ìdí nìyí tí ó fi ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Àwọn àmì àrùn Marfan tó ń kan ọkàn wo ni?

Tí o bá ní àrùn Marfan syndrome, bíi aneurysm aortic tàbí àrùn valve, o lè ní àwọn àmì àrùn kan. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn ènìyàn kan lè ní àwọn àrùn wọ̀nyí láìsí àmì àrùn kankan. Ìdí nìyí tí àwọn àyẹ̀wò ìṣègùn fi ṣe pàtàkì.

Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí ni a lè rí ní gbogbogbòò:

• Ìrora àyà tàbí ìrora ẹ̀yìn òkè
• Ikọ́ ẹ̀jẹ̀ (èyí jẹ́ àmì tó léwu díẹ̀)
• Ó ṣòro láti gbé oúnjẹ mì (tí ọkàn tó gbòòrò bá ń tẹ oúnjẹ lórí esophagus )
• Ríro ojú tàbí ríro orí fẹ́ẹ́rẹ́fẹ́
• Rírí àárẹ̀ tàbí àìlera gidigidi
• Ìmọ̀lára ìlù ọkàn tí kò dára (ìlù ọkàn tí ń gbọ̀n)
• Ìró ohùn (tí ọkàn bá tẹ iṣan ara tí ó so mọ́ okùn ohùn)
• Ìṣòro mímí , pàápàá jùlọ nígbà tí ó bá rẹ̀ ọ́ tàbí tí ó bá dùbúlẹ̀
• Wiwu , paapaa ni awọn ẹsẹ ati awọn kokosẹ
• Ìfọ́nká (fọ́nká) nígbà tí a bá ń mí ẹ̀mí

Fojú inú wo pé o ní ọ̀rẹ́ kan tó ga gan-an tó sì tinrin. Ó sábà máa ń ṣàròyé nípa ìrora àyà àti pé ó máa ń ní ìṣòro rírìn . Tí ó bá rí bẹ́ẹ̀, ó dára láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà láti mọ̀ bóyá ó ní í ṣe pẹ̀lú àrùn Marfan.

Kí ló ń fa àrùn Marfan syndrome láti ní ipa lórí ọkàn?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ tẹ́lẹ̀, àrùn Marfan jẹ́ àrùn àsopọ̀ ara.Kò ṣẹ̀dá rẹ̀ dáadáa. Àsopọ̀ ara tó ní ìlera wà níbi gbogbo nínú ara wa. Ó fún àwọn ẹ̀yà ara àti àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ ní agbára, ìrísí, àti ìyípadà. Àsopọ̀ ara yìí wà nínú àwọn ògiri ọkàn àti àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀, pàápàá jùlọ aorta, àti nínú àwọn fọ́ọ̀fù ọkàn.

Nígbà tí àwọn àsopọ̀ ara wọ̀nyí bá dínkù nítorí àrùn Marfan, wọ́n máa ń pàdánù agbára àti ìrọ̀rùn wọn. Èyí máa ń mú kí ọkàn gbòòrò sí i, kí ó sì wú, kí ó má ​​baà lè fara da ìfúnpá ẹ̀jẹ̀. Èyí tún máa ń mú kí àwọn fáfà ọkàn di aláìsàn, tí wọn kò sì lè ṣí tàbí kí wọ́n ti ara wọn dáadáa.

Àwọn àyẹ̀wò ọkàn wo ló ń ranni lọ́wọ́ láti mọ àrùn Marfan?

Nígbà míìrán, ó lè ṣòro láti ṣe àyẹ̀wò àrùn Marfan, nítorí pé àwọn àmì àrùn náà yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan, wọ́n sì lè fara wé àwọn àìsàn mìíràn. Ọ̀pọ̀ ènìyàn ló máa ń rí i pé wọ́n ní àrùn náà nígbà tí wọ́n bá wà ní ọ̀dọ́ tàbí nígbà tí wọ́n dàgbà.

Tí dókítà bá fura pé o ní àrùn Marfan, wọ́n á ṣe àwọn nǹkan bíi:

• A o ṣe ayẹwo ara pipe . Giga rẹ, iwuwo rẹ, gigun apa ati ẹsẹ rẹ, apẹrẹ àyà rẹ, oju rẹ, ati awọ ara rẹ yoo wa ni ayẹwo.
• Wọn yóò béèrè nípa ìtàn ìṣègùn ìdílé rẹ . Wọn yóò ṣàyẹ̀wò bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní àrùn Marfan syndrome tàbí àwọn àmì àrùn tó jọra.
• A ti ṣètò ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn àyẹ̀wò pàtàkì (“àwọn ìdánwò àwòrán”) tí ó ń ṣàyẹ̀wò ọkàn . Àwọn pàtàkì ni:
• Echocardiogram (Echo): Èyí yóò jẹ́ kí o rí ìwọ̀n, ìrísí, àti iṣẹ́ ọkàn àti àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ kedere, gẹ́gẹ́ bí àwòrán ultrasound ti ọkàn.
• Ẹ̀rọ ìṣiṣẹ́ ẹ̀rọ amúlétutù (EKG): Èyí ń wọn ìṣiṣẹ́ iná mànàmáná ọkàn, ìyẹn ni ìlù ọkàn.
• Ìdánwò ìran: A lè ṣe ìdánwò yìí láti fìdí rẹ̀ múlẹ̀ bóyá o ní ìyípadà ìran (nínú ìran FBN1) tó ń fa àrùn Marfan syndrome.

Àwọn ìtọ́jú wo ni a lè gbà láti ṣàkóso àwọn ìṣòro ọkàn tí àrùn Marfan syndrome fà?

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a kò le wo àrùn Marfan sàn pátápátá, àwọn ìtọ́jú kan wà láti ṣàkóso àwọn ipa lórí ọkàn àti láti dènà àwọn ìṣòro tó le koko. Àwọn wọ̀nyí wà ní oríṣi méjì: ìtọ́jú tí kì í ṣe iṣẹ́ abẹ àti ìtọ́jú iṣẹ́ abẹ.

Dókítà lè dámọ̀ràn iṣẹ́-abẹ nínú àwọn ọ̀ràn wọ̀nyí:

• Tí ìwọ̀n iwọ̀n ìṣàn ọkàn rẹ (aorta) bá ga tó 5 centimeters (tó tó 1.97 inches) tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ.
• Tí ìlù ọkàn bá pọ̀ sí i ní 0.5 centimeters (tó tó 0.197 inches) tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ láàrín ọdún kan (èyí ni a ń pè ní ‘ìfẹ̀sí kíákíá’).
• Tí àwọn ẹbí rẹ (àwọn ọmọ ìdílé onímọ̀ nípa ẹ̀dá) bá ti ṣe irú iṣẹ́ abẹ yìí (bóyá nítorí àwọn ipa ìbílẹ̀, ó ṣeé ṣe kí a ṣe iṣẹ́ abẹ náà kódà ní ìwọ̀n díẹ̀).

Àwọn ènìyàn tí ara wọn kéré ní gbogbogbòò ní àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ kéékèèké, nítorí náà wọ́n lè nílò iṣẹ́-abẹ kódà bí ìwọ̀n iwọ̀n náà bá kéré sí i.

Àwọn ìtọ́jú tí kìí ṣe iṣẹ́-abẹ

Àwọn ìgbésẹ̀ àkọ́kọ́ wọ̀nyí ni láti ṣàkóso àrùn Marfan.

• Àwọn àtúnṣe ìgbésí ayé: Ó yẹ kí o yẹra fún àwọn ìgbòkègbodò tí ó lè fa ìnira púpọ̀ sí ọkàn.
• Kò dára láti ṣe àwọn nǹkan bíi gbígbé ẹrù tàbí títìpa.
• Àwọn eré ìdárayá tó lágbára bíi bọ́ọ̀lù afẹ́fẹ́, rugby, àti boxing kò yẹ.
• Bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ láti mọ àwọn adaṣe tó dára fún ọ àti èyí tó yẹ fún ọ.
• Àwọn oògùn:
• Àwọn dókítà máa ń kọ àwọn oògùn tí wọ́n ń pè ní `Angiotensin II receptor blockers (ARBs)` tàbí `beta-blockers` . Àwọn wọ̀nyí máa ń dín ìwọ̀n tí àwọn iṣan ọkàn ń gbà láti fẹ̀ sí i kù, tí wọ́n sì ń ṣàkóso ìfúnpá ẹ̀jẹ̀.
• Awọn idanwo aworan aisan ọkan deede :
• Dókítà gbọ́dọ̀ máa ṣàyẹ̀wò ìwọ̀n ọkàn àti ipò àwọn fáfà náà déédéé. Èyí lè ṣeé ṣe nípa lílo àwọn scans bíi `transthoracic echocardiography (Echo)`, `computerized tomographic angiography (CTA)`, tàbí `magnetic resonance angiography (MRA)`.
• Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí lè ṣàwárí àwọn ìyípadà nínú ọkàn kí ó tó ya (ìyọkúrò).

Àwọn ìtọ́jú iṣẹ́-abẹ

Nígbà míìrán, a kò lè ṣàkóso àwọn ìṣòro ọkàn àti ẹ̀jẹ̀ pẹ̀lú oògùn àti ìyípadà ìgbésí ayé nìkan. Ìgbà náà ni a nílò iṣẹ́ abẹ.

Ète pàtàkì iṣẹ́-abẹ ọkàn fún àrùn Marfan ni láti tún apá kan tí ó ti bàjẹ́ lára ​​fáìlì ọkàn ṣe, láti yọ ọ́ kúrò kí o sì fi fáìlì àtọwọ́dá sínú rẹ̀, tàbí láti tún fáìlì ọkàn tí ó ti bàjẹ́ ṣe tàbí láti fi èyí tuntun rọ́pò rẹ̀.

Ète pàtàkì àwọn iṣẹ́ abẹ wọ̀nyí ni láti dènà àwọn ìṣẹ̀lẹ̀ pajawiri tó lè wu ẹ̀mí èèyàn léwu bíi ìyọkúrò aorta.

Lọ́pọ̀ ìgbà, a máa ń gbèrò àti ṣe àwọn iṣẹ́ abẹ wọ̀nyí ní ọjọ́ tí a ti pinnu tẹ́lẹ̀ (iṣẹ́ abẹ tí a yàn). Ṣùgbọ́n, tí ó bá ṣẹlẹ̀ pé ìbúgbà tàbí ìbúgbà ẹ̀jẹ̀ ọkàn bá ṣẹlẹ̀ lójijì, a gbọ́dọ̀ ṣe é gẹ́gẹ́ bí iṣẹ́ pàjáwìrì.

Oríṣiríṣi iṣẹ́ abẹ ọkàn ló wà fún àrùn Marfan syndrome:

• Rírọ́pò gbòǹgbò aorta: Èyí ni iṣẹ́ abẹ tí ó wọ́pọ̀ jùlọ nítorí pé apá ọkàn yìí sábà máa ń wú tàbí kí ó gbòòrò sí i.
• Atunṣe tabi rirọpo àfọ́lù aorta.
• Àtúnṣe ìwúwo kan nínú iṣan ara tó wà nítòsí ọkàn (‘Àtúnṣe ìwúwo aorta tó ń gòkè’).
• Atunṣe tabi rirọpo àfọ́fà Mitral.

Oníṣẹ́ abẹ ọkàn yóò bá ọ sọ̀rọ̀, yóò sì pinnu iṣẹ́ abẹ tó dára jùlọ fún ọ.

Ṣé a lè dènà àrùn ọkàn tí o bá ní àrùn Marfan?

Ó bani nínú jẹ́ pé a kò lè dènà àrùn Marfan, nítorí pé ó jẹ́ ti ìran. Bákan náà, a kò lè dènà àrùn ọkàn pátápátá tí ó ń fà.

Sibẹsibẹ, awọn nkan kan wa ti o le ṣe lati dinku eewu ti awọn ilolu to ṣe pataki, gẹgẹbi pipin aorta:

• Yẹra fún àwọn ìgbòkègbodò tí ó ń fa ìdààmú ọkàn (gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ tẹ́lẹ̀, yíyẹra fún gbígbé ẹrù àti eré ìdárayá tí ó ní ìdààmú gíga).
• Ṣíṣe àyẹ̀wò àwòrán ọkàn ní àkókò gẹ́gẹ́ bí dókítà ṣe pàṣẹ.
• Lílo gbogbo oògùn tí a kọ sílẹ̀ dáadáa àti ní àkókò tó yẹ.

Ohun kan tí ó yẹ kí o rántí ní pàtàkì ni pé tí o bá jẹ́ obìnrin tí ó ní àrùn Marfan syndrome tí o sì ń ronú nípa oyún, ó yẹ kí o bá dókítà rẹ sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀. Àwọn ìwádìí ti fihàn pé tó 40% àwọn obìnrin tí ó ní àrùn Marfan syndrome lè ní àwọn ìṣòro nígbà oyún. Nítorí náà, ó ṣe pàtàkì láti wá ìmọ̀ràn dókítà kí o tó lóyún.

Kí ni ìrètí ọjọ́ iwájú fún ẹni tí ó ní àrùn ọkàn nítorí àrùn Marfan?

Pẹ̀lú ìtọ́jú tó dára, ìyẹn ni pé, títẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà àti gbígba ìtọ́jú tó yẹ, ẹni tó ní àrùn Marfan lè gbé ìgbésí ayé déédé, bóyá àádọ́rin tàbí ọgọ́rin ọdún pàápàá.

Sibẹsibẹ, awọn iṣoro ọkan ni o fa iku akọkọ laarin awọn eniyan ti o ni aisan Marfan, nitorinaa o ṣe pataki lati wa ni ifọwọkan nigbagbogbo pẹlu dokita ọkan rẹ lati ṣe abojuto ipo rẹ.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà? Kí ni àwọn pàjáwìrì?

Tí o bá ní èyíkéyìí nínú àwọn àmì wọ̀nyí, ó lè jẹ́ àmì àrùn aneurysm aortic tí ó ya. Ó yẹ kí o wá ìtọ́jú ìṣègùn pajawiri lẹ́sẹ̀kẹsẹ̀:

• Ìpadánù àìmọ̀kan lójijì.
• Ríru àti ìgbẹ́.
• Ìrora níbikíbi nínú ara.
• Àìlera ara (àìlègbé àwọn ẹ̀yà ara kan).
• Ìṣòro líle koko fún mímí.
• Ìrora òjijì, tí a kò le fara dà - nínú àyà, ẹ̀yìn òkè, tàbí ikùn.
• Lílágì jù.
• Awọ ara rẹ̀ yóò di funfun tàbí tútù lọ́nà tí kò báradé.
• Púpọ̀ ọkàn tí kò lágbára púpọ̀.

Tí o bá rí àmì bí èyí, má ṣe fi ìṣẹ́jú kan pamọ́.

Níkẹyìn, ohun tí ó yẹ kí o rántí (Ìránṣẹ́ Ilé)

Àrùn Marfan jẹ́ àrùn tí a bí mọ́ ọn tí ó ń nípa lórí àwọn àsopọ̀ ara. Ó lè ní ipa lórí ọkàn pàápàá. Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Tí a bá ṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí ní ìbẹ̀rẹ̀ àti tí a bá tọ́jú rẹ̀ dáadáa, o lè gbé ìgbésí ayé tó wọ́pọ̀.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni:

• Rí dókítà rẹ déédéé.Lẹ́yìn náà, ó lè máa tọ́jú ipò rẹ, kí ó sì máa ṣe àyẹ̀wò àti ìtọ́jú tó yẹ ní àkókò tó yẹ.
• Ṣe àwọn àyípadà ìgbésí ayé tó yẹ. Yẹra fún àwọn nǹkan tó ń wú ọkàn rẹ lórí.
• Mu oogun naa gege bi a ti fun ni ni ilana.
• Tí dókítà bá dámọ̀ràn iṣẹ́-abẹ, bá a sọ̀rọ̀ dáadáa kí o sì yan èyí tó dára jù fún ọ.

Bí o ṣe mọ̀ nípa àìsàn rẹ tó, bẹ́ẹ̀ náà ni yóò ṣe rọrùn fún ọ láti tọ́jú rẹ̀. Nítorí náà, a nírètí pé ìwífún yìí yóò wúlò fún ọ. Tí o bá ní ìbéèrè èyíkéyìí, má ṣe lọ́ tìkọ̀ láti béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ.

Àrùn Marfan , àrùn ọkàn, ètò ọkàn àti ẹ̀jẹ̀, àwọn fọ́ọ̀fù ọkàn, àsopọ ara, àwọn àrùn ìbílẹ̀, iṣẹ́ abẹ ọkàn