Kí ni Rabson-Mendenhall Syndrome? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí.

Ohun pàtàkì jùlọ tó máa ń ṣẹlẹ̀ nínú ara wa ni pé oúnjẹ tí a ń jẹ máa ń fún wa ní agbára. Ó dà bí fífi epo sínú ọkọ̀ ayọ́kẹ́lẹ́. Níbí, ara wa máa ń gba agbára láti inú sùgà (glucose). Hómónì kan tí a ń pè ní insulin ló ń darí gbogbo ìlànà yìí. Hómónì yìí ló ń sọ fún súgà inú ẹ̀jẹ̀ pé kí a fi sínú àwọn sẹ́ẹ̀lì tí ó nílò agbára. Ó dà bí ìgbà tí a bá ṣí ìlẹ̀kùn sẹ́ẹ̀lì náà tí a sì ń jẹ́ kí súgà náà wọlé. Ṣùgbọ́n, nínú ara ẹni tí ó ní Rabson-Mendenhall Syndrome, ìlànà yìí kì í ṣẹlẹ̀ dáadáa. Ìyẹn ni pé, ara wọn kò lè lo insulin dáadáa. Èyí jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an.

Kí ni àìsàn yìí gan-an?

Tí insulin kò bá lè ṣe iṣẹ́ rẹ̀ dáadáa, ó máa ń nípa lórí ìdàgbàsókè ọmọ. Fojú inú wò ó, ipa èyí máa ń bẹ̀rẹ̀ kí ọmọ náà tó bí, ìyẹn ni pé, nígbà tí ó ṣì wà nínú ikùn ìyá. Àwọn ọmọ tí wọ́n ní irú àìsàn yìí sábà máa ń kéré ní ìwọ̀n. Kódà lẹ́yìn ìbímọ, ìwúwo wọn àti ìdàgbàsókè ara wọn máa ń wáyé lọ́ra gan-an. Ní ti ìṣègùn, Rabson-Mendenhall syndrome jẹ́ àrùn kan tí ó jẹ́ ti ẹgbẹ́ ńlá kan tí a ń pè ní severe insulin resistance syndromes. Donohue syndrome àti type A insulin resistance syndrome jẹ́ àrùn méjì mìíràn tí ó jẹ́ ti ẹgbẹ́ yìí.

Kí ni ìdí fún ipò yìí?

Ní ṣókí, àìsàn ìran ni èyí. Ìyẹn ni pé, a jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí sí ọmọ . Èyí jẹ́ àṣìṣe nínú ìran tí a ń pè ní `INSR` nínú ara wa. Ẹ jẹ́ kí a wo bí èyí ṣe ń ṣẹlẹ̀. Nínú gbogbo sẹ́ẹ̀lì ara wa, àwọn ẹ̀dà méjì ló wà nínú ìran kọ̀ọ̀kan. Ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ ìyá, àti ọ̀kan láti ọ̀dọ̀ baba. Kí ọmọ náà tó lè ní àrùn Rabson-Mendenhall, àwọn ẹ̀dà méjèèjì ti ìran `INSR` tí ọmọ náà gbà gbọ́dọ̀ ní àbùkù náà. Tí ẹ̀dà kan ṣoṣo bá ní àbùkù náà, àrùn náà kò ní ṣẹlẹ̀. Ní ọ̀rọ̀ mìíràn, kí ọmọ tó lè ní àrùn yìí, ìyá àti baba gbọ́dọ̀ ní ẹ̀dà kan ti ìran yìí tí ó ní àbùkù àti ẹ̀dà kan ti ìran náà tí ó ní àbùkù. Lẹ́yìn náà, ọmọ náà gbọ́dọ̀ gba àwọn ẹ̀dà méjèèjì tí ó ní àbùkù láti ọ̀dọ̀ àwọn méjèèjì nípasẹ̀ àsìkò. Ìdí nìyí tí ó fi ṣọ̀wọ́n nítorí pé kì í sábà ṣẹlẹ̀ ní ìgbà mẹ́ta nínú ìgbà mẹ́rin.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ló wà?

Àwọn àmì àrùn náà sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í fara hàn láàárín ọdún àkọ́kọ́ ìgbésí ayé ọmọdé. Bákan náà, bí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí ṣe le tó lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnì kọ̀ọ̀kan. Ẹ jẹ́ ká wo àwọn àmì àrùn pàtàkì tí a lè rí.

Àwọn àìsàn mìíràn tó lè ṣẹlẹ̀ nítorí èyí

Yàtọ̀ sí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, àrùn yìí tún lè fa àwọn àìsàn míì tó le koko.

• Àwọn cysts nínú àwọn ẹyin ọmọbìnrin.
• Àtọ̀gbẹ . Èyí lè fa àìsàn tó lè fi ẹ̀mí ẹni sínú ewu nígbà míì tí a ń pè ní ketoacidosis .
• Àwọn ìṣòro kíndìnrín .

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò náà?

Ọ̀kan lára ​​àwọn ìpèníjà nínú ṣíṣe àyẹ̀wò àìsàn yìí ni yíyàtọ̀ rẹ̀ sí àwọn àìsàn mìíràn tí ó jọra (bíi àrùn Donahue). Dókítà ọmọ rẹ yóò ṣe àyẹ̀wò ara rẹ̀ dáadáa, yóò béèrè nípa àwọn àmì àrùn ọmọ rẹ àti ìtàn ìlera ìdílé, yóò sì pàṣẹ fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ láti ṣàyẹ̀wò ìwọ̀n suga àti insulin ọmọ rẹ. Ọ̀nà kan ṣoṣo nìyí láti ṣe àyẹ̀wò tó péye.

Báwo ni wọ́n ṣe ń tọ́jú rẹ̀?

Ìtọ́jú fún àrùn Rabson-Mendenhall sábà máa ń nílò ìrànlọ́wọ́ láti ọ̀dọ̀ àwọn ẹgbẹ́ ńlá, títí kan àwọn onímọ̀ nípa iṣẹ́ abẹ, àwọn oníṣẹ́ abẹ, àti àwọn oníṣègùn ehín. Ìmọ̀ràn tún lè ṣe pàtàkì fún àwọn ìdílé láti ṣàkóso wahala àti ìmọ̀lára tí ó máa ń wá pẹ̀lú bíbí ọmọ pẹ̀lú àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí. Ìtọ́jú sábà máa ń jẹ́ pàtó fún àmì àrùn kọ̀ọ̀kan. Fún àpẹẹrẹ, iṣẹ́ abẹ láti yọ àwọn cysts ovarian kúrò, ìtọ́jú ehín fún àwọn ìṣòro ehín, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ. Ní àwọn ìgbà míì, àwọn dókítà máa ń kọ ìwọ̀n insulin gíga tàbí àwọn oògùn mìíràn tí ó ń mú kí lílo insulin pọ̀ sí i, ṣùgbọ́n àwọn wọ̀nyí kì í sábà ṣiṣẹ́ fún ìgbà pípẹ́.

Àwọn ìtọ́jú tuntun tí a ń ṣe ìwádìí lé lórí

Àwọn ògbógi ń tẹ̀síwájú láti ṣe ìwádìí lórí àwọn ọ̀nà ìtọ́jú tó dára jù fún àwọn ipele suga ẹ̀jẹ̀ gíga (hyperglycemia) tí ó ní í ṣe pẹ̀lú àìfaradà insulin líle. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn ìtọ́jú wọ̀nyí ti fi àwọn àbájáde tó dájú hàn, a nílò ìwádìí síwájú sí i.

• Àwọn Biguanides: Irú oògùn yìí ni èyí tó ń dín ìṣẹ̀dá sùgà ara kù, tó sì ń mú kí lílo insulin pọ̀ sí i.
• Leptin: A ti rii pe amuaradagba yii n ṣe iranlọwọ lati ṣakoso suga ninu ẹjẹ ati ipele insulin.
• rhIGF-I (Àtúnṣe insulin-like growth factor I): A ń lo amuaradagba yìí láti tọ́jú ketoacidosis, àìsàn kan tí ó jẹ́ nítorí àìlègbára insulin líle.

Àrùn Rabson-Mendenhall, àìlera insulin, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àrùn ọmọdé, acanthosis nigricans, ketoacidosis, àtọ̀gbẹ