Ṣé o ní àwọn ìṣùpọ̀ nítòsí àwọn oríkèé rẹ? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa Tumoral Calcinosis!

Ǹjẹ́ o máa ń nímọ̀lára pé o ní ìṣùpọ̀ tàbí àbùkù líle lábẹ́ awọ ara lẹ́gbẹ̀ẹ́ oríkèé bíi ìgbọ̀nwọ́, èjìká, tàbí orúnkún rẹ? Ó lè má dùn ọ́ nígbà tí o bá tẹ̀ ẹ́, ṣùgbọ́n ó lè tóbi díẹ̀. Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti nímọ̀lára ìbẹ̀rù díẹ̀ nígbà tí o bá rí irú nǹkan báyìí. Ṣùgbọ́n kì í ṣe gbogbo àwọn ìṣùpọ̀ wọ̀nyí ni àrùn jẹjẹrẹ tó léwu. Lónìí, a máa sọ̀rọ̀ nípa àìsàn kan tó ń fi àwọn àmì wọ̀nyí hàn, ṣùgbọ́n kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ, ó sì ṣọ̀wọ́n díẹ̀ ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa rẹ̀. Ìyẹn ni 'Tumoral Calcinosis' .

Kí ni Tumoral Calcinosis?

Ní ṣókí, àrùn calcinosis tumor jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ . Èyí ni ìgbà tí ìwọ̀n kẹ́míkà kan tí a ń pè ní phosphate nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ bá ga jù. Phosphate jẹ́ èròjà oníná, tàbí ion, tí ó ní phosphorus mineral nínú. Nítorí náà, nínú ẹni tí ó ní calcinosis tumor, phosphorus àti calcium máa ń kó jọ sínú ara, èyí sì máa ń fa kí àwọn ìṣùpọ̀ wà lábẹ́ awọ ara, pàápàá jùlọ ní àyíká àwọn oríkèé.

Àwọn phosphorus àti calcium ṣe pàtàkì fún ara wa láti ní eyín àti egungun tó lágbára, tó sì dára. Ṣùgbọ́n nígbà tí wọ́n bá ga jù, tí wọn kò ní àrùn jẹjẹrẹ (tí kò dára), ìyẹn ni pé, kò léwu, ṣùgbọ́n tí ó dàbí èèmọ́, ó máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ṣẹ̀dá nínú àwọn àsopọ̀ ara. Èyí ni a ń pè ní calcinosis tumor.

Ṣé orúkọ mìíràn wà fún èyí?

Bẹ́ẹ̀ni, orúkọ ìṣègùn gbogbo fún àìsàn yìí ni 'Hyperphosphatemic Familial Tumoral Calcinosis' (HFTC) . Orúkọ gígùn díẹ̀ ni, àbí bẹ́ẹ̀ kọ́? Àwọn dókítà kan tún ń pè é ní 'Teutschlaender disease'. Ìyẹn ni láti rántí Otto Teutschlaender, dókítà ará Germany kan tó kẹ́kọ̀ọ́ nípa àrùn yìí láti ọdún 1930 sí ọdún 1950.

Kí ni orúkọ ìṣègùn gígùn yìí túmọ̀ sí?

Ṣé a ó pín orúkọ yìí sí apá kan kí a sì lóye rẹ̀? Èyí yóò rọrùn jù.

• Hyperphosphatemic: Èyí túmọ̀ sí wípé ìwọ̀n phosphate nínú ẹ̀jẹ̀ ga.
• Ìdílé: Èyí túmọ̀ sí wípé àìsàn yìí jẹ́ àìsàn tó ń ṣẹlẹ̀ nínú ìdílé, ó sì jẹ́ ti àjogúnbá.
• Àrùn Jẹjẹrẹ: A lo ọ̀rọ̀ yìí nítorí pé àwọn ìdàgbàsókè bí àrùn jẹjẹrẹ yìí dà bí àrùn jẹjẹrẹ.
• Calcinosis: Èyí túmọ̀ sí wípé calcium wà nínú àwọn àsopọ̀ iṣan ara àti ètò egungun ara rẹ.

Ṣé o ti lóye ìtumọ̀ orúkọ gígùn yẹn báyìí?

Báwo gan-an ni Tumoral Calcinosis ṣe ní ipa lórí ara?

Àwọn ìṣùpọ̀ wọ̀nyí, tí a ń pè ní tumoral calcinosis , sábà máa ń wáyé lábẹ́ awọ ara, nítòsí àwọn ìṣùpọ̀ . Wọ́n lè dàgbàsókè nínú ju ìṣùpọ̀ kan lọ, ṣùgbọ́n wọ́n tún lè dàgbàsókè nínú ọ̀pọ̀lọpọ̀ ìṣùpọ̀. Àwọn ibi tí ó wọ́pọ̀ jùlọ ni:

• Àwọn oríkèé ìdí
• Àwọn ìgbọ̀nwọ́
• Àwọn èjìká
• Ìsàlẹ̀
• Awọn isẹpo ọwọ
• Ti o ni ibatan si okùn ẹhin
• Agbègbè àgbọ̀n

Báwo ni àìsàn yìí ṣe wọ́pọ̀ tó?

Àwọn onímọ̀ nípa ìṣègùn kò dá wọn lójú iye ènìyàn tó ní àrùn calcinosis yìí. Nítorí pé ó ṣọ̀wọ́n gan-an ni , ó wọ́pọ̀ jùlọ láàárín àwọn ènìyàn tí wọ́n jẹ́ ọmọ Áfíríkà àti Àárín Gbùngbùn Ìlà Oòrùn. Ó lè kan àwọn ọkùnrin àti obìnrin.

Àwọn oríṣi pàtàkì wo ni Tumoral Calcinosis?

Irú èyí tó wọ́pọ̀ jùlọ ni Hyperphosphatemic Familial Tumoral Calcinosis, èyí tí a ti jíròrò tẹ́lẹ̀. Ní àfikún, àwọn irú mìíràn tó ṣọ̀wọ́n tún wà:

• Àrùn Hyperphosphatemia-hyperostosis syndrome (HHS): Èyí jẹ́ àìsàn tó máa ń fa ìdàgbàsókè egungun tó pọ̀ jù àti ìdàgbàsókè àwọn èérún egungun tí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ.
• Àrùn Calcinosis onírun Normophosphate: Irú èyí sábà máa ń wáyé láàárín àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn kíndìnrín. Ó lè fa àrùn kan tí a ń pè ní hyperparathyroidism, èyí tí í ṣe àrùn parathyroid tí ó ń ṣiṣẹ́ jù.

Kí ló ń fa àrùn Tumoral Calcinosis?

Àrùn ìṣègùn èèmọ́ jẹ́ àrùn ìṣiṣẹ́ ara tí a jogún . Nǹkan bí ìdá mẹ́ta àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn yìí ní ìyípadà, tàbí ìyípadà, nínú ìran FGF23 wọn. Ìran FGF23 ń ran àwọn sẹ́ẹ̀lì egungun wa lọ́wọ́ láti ṣe amuaradagba tí a ń pè ní fibroblast growth factor (FGF) 23. Àwọn ènìyàn kan tún ní àrùn náà nítorí àwọn ìyípadà nínú ìran GALNT3 àti KL. Àwọn ìran wọ̀nyí ń ṣàkóso ìṣẹ̀dá FGF23. Àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn nomophosphatemic tumor calcinosis ní ìyípadà nínú ìran SAMD9.

Lọ́pọ̀ ìgbà, amuaradagba `FGF23` máa ń sọ fún kíndìnrín wa iye phosphate tí ó yẹ kí ó tún fà láti inú ẹ̀jẹ̀. Ṣùgbọ́n nígbà tí ìyípadà ìran bá wáyé, ìlànà yìí máa ń bàjẹ́. Lẹ́yìn náà kíndìnrín máa ń fa phosphate púpọ̀ ju bí ó ti yẹ lọ. Lọ́pọ̀ ìgbà, kíndìnrín máa ń fa phosphate púpọ̀ jáde nínú ìtọ̀. Ṣùgbọ́n nínú calcinosis tumor, phosphate yìí máa ń so mọ́ calcium ó sì máa ń ṣe àwọn èèmọ́ nínú àwọn àsopọ̀ onírẹ̀lẹ̀.

Ta ló wà nínú ewu láti ní àrùn yìí?

Àrùn calcinosis tó ń fa àrùn jẹjẹrẹ jẹ́ àrùn autosomal recessive . Èyí ṣòro díẹ̀ láti lóye, ṣùgbọ́n ní ọ̀nà tó rọrùn, kí o tó lè ní àrùn náà, o gbọ́dọ̀ jogún ìyípadà jínì láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí rẹ méjèèjì. Àwọn òbí rẹ lè jẹ́ olùgbé ìyípadà náà, ṣùgbọ́n wọ́n lè má ní àrùn náà.

Tí àwọn òbí méjèèjì bá ní àrùn, àwọn ọmọ kọ̀ọ̀kan ní àwọn ìṣòro wọ̀nyí:

• Ó ṣeéṣe kí 1 nínú 4 má ní ìran tí a ti yí padà (kò sí ewu àrùn náà).
• Ó ṣeéṣe kí 1 nínú 4 ní àrùn calcinosis tó ń ṣe àkóbá.
• Ó ṣeé ṣe kí ẹnì kan nínú méjì jẹ́ ẹni tí ó ní àrùn náà tí kò ní ní àkóràn náà.

Kí ni àwọn àmì àrùn Tumoral Calcinosis?

Àìsàn yìí máa ń fa àwọn ìṣùpọ̀ onírúurú nítòsí oríkèé kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ. Àwọn ìṣùpọ̀ wọ̀nyí sábà máa ń hàn ní ìgbà ọmọdé tàbí ìgbà ọ̀dọ́langba . Síbẹ̀síbẹ̀, wọ́n tún lè dàgbàsókè nínú àwọn ọmọ ọwọ́ àti àwọn àgbàlagbà. Nígbà míìrán, ìṣùpọ̀ díẹ̀ ló máa ń dàgbàsókè ní gbogbo ìgbà ayé wọn. Tàbí, ọ̀pọ̀ ìṣùpọ̀ lè wáyé lẹ́ẹ̀kan náà.

O le ni awọn aami aisan bi wọnyi:

• Iṣoro gbigbe tabi titẹ awọn ori ila ti o kan daradara.
• Àwọn ìṣùpọ̀ líle tí kò ní ìrora (àwọn ìṣùpọ̀ kan lè ní ìrora díẹ̀ sí ìfọwọ́kan).
• Ìrora egungun iṣan.

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò Tumoral Calcinosis?

Dókítà tó ń ṣe àyẹ̀wò egungun àti oríkèé jẹ́ dókítà tó mọṣẹ́ nípa ìṣòro egungun àti oríkèé. Ó máa ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ. Ó lè ṣe ọ̀kan tàbí jù bẹ́ẹ̀ lọ lára ​​àwọn X-ray wọ̀nyí láti wá àwọn àrùn jẹjẹrẹ àti àwọn ìṣòro egungun mìíràn:

• Àyẹ̀wò X-ray `(X-ray)`
• Àyẹ̀wò CT
• Àyẹ̀wò MRI `(MRI)`

Àwọn àìsàn mìíràn wo ló ń fi àwọn àmì àrùn tó jọ Tumoral Calcinosis hàn?

Èyí ṣe pàtàkì gan-an. Nítorí pé ó ṣe pàtàkì láti rí àyẹ̀wò tó tọ́ . Ìdí ni pé àwọn àìsàn mìíràn tún wà tí wọ́n ní àwọn àmì àrùn tó jọra, àmọ́ tí ó le jù bẹ́ẹ̀ lọ. Àwọn àìsàn wọ̀nyí ni:

• Àwọn èèmọ́ ara rírọ̀ tí kò dára àti àwọn èèmọ́ ara rírọ̀ tí kò dára
• Calcific myonecrosis (àrùn kan tí ó ń fa kílísíọ́mù nínú iṣan ẹsẹ̀)
• Àrùn tendonitis Calcific (àwọn ohun tí wọ́n fi kalísíọ́mù pamọ́ pẹ̀lú tendonitis)
• Calcinosis circumscripta (àwọn ohun tí a fi kalísíọ́mù pamọ́ sínú awọ ara àti àwọn àsopọ ọwọ́ àti ẹsẹ̀)
• Calcinosis ti ikuna kidinrin onigbagbogbo (kidinrin) (awọn idogo kalisiomu ninu awọn eniyan ti a gba dialysis)
• Calcinosis universalis (ìkójọpọ̀ iyọ̀ calcium nínú awọ ara, àsopọ ara, iṣan ara, àti iṣan)
• Àwọn àrùn àsopọ̀ ara
• Gúútì
• Myositis ossificans (iṣan ti n yipada si egungun)
• Osteosarcoma ati sarcoma (akàn egungun)
• Àrùn chondromatosis (àwọn nọ́dù cartilage nínú àwọn oríkèé)

Ṣé o rí i? Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn àmì àrùn náà jọra, ìdí rẹ̀ lè yàtọ̀ síra gan-an. Ìdí nìyí tó fi ṣe pàtàkì láti mọ ohun tó ń ṣẹlẹ̀ gan-an.

Àwọn ìtọ́jú tí kìí ṣe iṣẹ́-abẹ wo ni?

Dókítà rẹ lè dín iye phosphate nínú ẹ̀jẹ̀ rẹ kù.A le fun ni awọn oogun ti o so phosphate pọ. Nigbati a ba da awọn oogun ti o so phosphate pọ mọ oogun ti a npe ni acetazolamide (ti a maa n lo fun warapa ati glaucoma), wọn le ṣe idiwọ fun ara lati fa phosphorus. O tun le nilo lati jẹ ounjẹ ti o ni phosphorus kekere .

Kí ni oúnjẹ tí a lè jẹ pẹ̀lú phosphorus díẹ̀?

Tí o bá ní àrùn calcinosis tó ń ṣe ọ́, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn oúnjẹ tí phosphorus kò pọ̀. A máa ń rí phosphorus nínú ẹran, ẹja àti àwọn oúnjẹ wàrà. A tún máa ń fi phosphorus kún àwọn oúnjẹ míì gẹ́gẹ́ bí ohun tó ń dáàbò bo ara tàbí tó ń fúnni ní adùn.

Gbiyanju lati dinku awọn ounjẹ ati ohun mimu ti o ni irawọ owurọ pupọ, gẹgẹbi:

• Ọtí bíà, kolá, tíì tí a fi yìnyín ṣe àti àwọn ohun mímu ṣókólátì.
• Awọn oriṣiriṣi chocolate ati caramel.
• Àwọn oúnjẹ wàrà (wàrà, wàràkàṣì, yìnyín, wàràkàṣì tí kìí ṣe ti Giriki, ọbẹ̀ onípara).
• Oúnjẹ òkun bí oyster àti sardines, àti àwọn ẹ̀yà ara inú bí ẹran màlúù àti ẹ̀dọ̀ adìyẹ.
• Ẹran tí a ti ṣe iṣẹ́ lé lórí (hot dogs, ẹran ọ̀sán, ẹran ẹlẹ́dẹ̀, sósèjì).
• Àwọn ọjà tí a fi oat bran ṣe.

Ó dára jù láti bá dókítà tàbí onímọ̀ nípa oúnjẹ rẹ sọ̀rọ̀ nípa èyí fún ìwífún síi.

Àwọn ìtọ́jú wo ni abẹ́?

O le nilo iṣẹ-abẹ lati yọ awọn èèmọ́ tí wọ́n tóbi jù láti ṣiṣẹ́ dáadáa kúrò. Sibẹsibẹ, awọn èèmọ́ wọ̀nyí ṣeé ṣe kí wọ́n tún dàgbà . Dókítà rẹ tún le mu àpẹẹrẹ àsopọ tí a yọ kúrò kí ó sì ṣe àyẹ̀wò biopsy láti jẹ́rìí sí àyẹ̀wò náà.

Àwọn ìṣòro wo ló ṣeé ṣe kí ó jẹ́ ti Tumoral Calcinosis?

Kò wọ́pọ̀ rárá, àìsàn yìí lè ní ipa lórí àwọn iṣan ẹ̀jẹ̀ tàbí ọpọlọ rẹ, èyí tó lè mú kí ewu àwọn ìṣòro ìlera tó le koko bíi àrùn ọkàn àti àrùn ọpọlọ pọ̀ sí i.

Ni afikun, ipo yii le tun fa awọn abajade wọnyi:

• Àwọn kalisíkì cornea tàbí àwọn ìlà angioid (àwọn ìlà pupa) nínú cornea ojú.
• Àwọn ìṣòro eyín.
• Ìdàgbàsókè egungun tó pọ̀ jù (hyperostosis).
• Ìgbóná ara nínú egungun gígùn (diaphysis) ní ẹsẹ̀ tàbí apá rẹ.

Ṣé a lè dènà Tumoral Calcinosis?

Tí ìwọ àti alábàáṣepọ̀ rẹ bá ní ìyípadà nínú ìrísí tí ó ń fa àrùn calcinosis, o lè bá olùdámọ̀ràn ìrísí sọ̀rọ̀ nípa àwọn ọ̀nà láti dín ewu àwọn ọmọ rẹ láti jogún ìyípadà náà kù. Àwọn ènìyàn kan yan ìlànà kan tí a ń pè ní Preimplantation Genetic Diagnosis (PGD) . Èyí kan dídá àwọn ọmọ inú oyun tí kò ní ìyípadà náà mọ̀. Dókítà rẹ wá lo ìlànà kan tí a ń pè ní In Vitro Fertilization (IVF) láti gbé àwọn ọmọ inú oyun tí ó ní ìlera sínú ètò ìbímọ obìnrin náà. Pẹ̀lú ìlànà yìí, ọmọ rẹ kò ní jogún ìyípadà nínú ìrísí tí ó ń fa àrùn náà.

Kí ni ìrètí fún ẹni tí ó ní Tumoral Calcinosis?

Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn calcinosis tumor máa ń gbé ìgbésí ayé pípé, wọ́n sì máa ń ṣiṣẹ́ dáadáa . Àìsàn náà kì í sábà fa àwọn ìṣòro ìlera tó le koko. Síbẹ̀síbẹ̀, o ní láti lọ sí ọ̀dọ̀ dókítà rẹ déédéé láti ṣàyẹ̀wò bóyá ó tún ń ṣẹlẹ̀.

Ìgbà wo ni ó yẹ kí n lọ rí dókítà?

Wo dokita kan ti o ba ni awọn aami aisan wọnyi:

• Idinku ninu iwọn išipopada ninu isẹpo kan.
• Ìrora oríkèé, ìrora egungun, tàbí ìrora iṣan.
• Ìfarahàn èèmọ́ tàbí ìṣùpọ̀ lábẹ́ awọ ara.

Kí ni mo gbọ́dọ̀ béèrè lọ́wọ́ dókítà mi?

O le beere lọwọ dokita awọn ibeere bii:

• Kí ló dé tí mo fi ní àrùn calcinosis tó ń ṣe àkóbá?
• Ìtọ́jú wo ló dára jùlọ fún mi?
• Ṣé mo nílò iṣẹ́-abẹ?
• Irú oúnjẹ wo ló yẹ kí n dín kù?
• Ṣé ó yẹ kí n ṣàníyàn nípa àwọn ìṣòro tó lè dé bá mi?
• Ṣé ó yẹ kí gbogbo ìdílé mi ṣe àyẹ̀wò ìran?

Ṣé Tumoral Calcinosis lè jẹ́ àrùn jẹjẹrẹ?

Láìka ọ̀rọ̀ náà "tumoral" sí, àwọn èèmọ́ tí ó ń hù jáde nítorí calcinosis tumor kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ ní gidi . Kò sí ewu pé àwọn èèmọ́ wọ̀nyí yóò di àrùn burúkú. Nítorí náà, má ṣe dààmú nípa rẹ̀.

Òótọ́ ni pé àwọn èèmọ́ lábẹ́ awọ ara tí ó ń fa àrùn calcinosis lè má rọrùn díẹ̀, ó sì lè bani lẹ́rù. Ṣùgbọ́n fún ọ̀pọ̀lọpọ̀ ènìyàn, àwọn èèmọ́ wọ̀nyí kò fa ìṣòro ńlá kankan. Oògùn lè dín ìwọ̀n phosphorus nínú ẹ̀jẹ̀ kù. Dókítà rẹ tún lè dámọ̀ràn pé kí o lọ sí ọ̀dọ̀ onímọ̀ nípa oúnjẹ láti ràn ọ́ lọ́wọ́ láti jẹ oúnjẹ tí kò ní phosphorus púpọ̀. Tí o bá ní ìrora nínú àwọn oríkèé ara rẹ, egungun, tàbí iṣan ara rẹ tí ó ń dín ìrìn rẹ kù, sọ fún dókítà rẹ. Bó tilẹ̀ jẹ́ pé a lè yọ èèmọ́ náà kúrò pẹ̀lú iṣẹ́-abẹ, rántí pé wọ́n lè padà wá.

Ifiranṣẹ Mu-Ile (Awọn nkan lati ranti)

Ó dára, ẹ jẹ́ kí a ṣe àkópọ̀ àwọn kókó pàtàkì tí a jíròrò lónìí nípa Tumoral Calcinosis:

• Àìsàn yìí ṣọ̀wọ́n, tí a jogún. Ìwọ̀n phosphate tó pọ̀ sí i nínú ẹ̀jẹ̀ máa ń mú kí wọ́n dàpọ̀ mọ́ calcium láti di ìṣùpọ̀ nítòsí àwọn oríkèé.
• Àwọn èèmọ́ wọ̀nyí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ .
• Àwọn wọ̀nyí kìí sábà ní ìrora, ṣùgbọ́n wọ́n lè dí ìṣípopọ̀ ara lọ́wọ́.
• Ìtọ́jú náà ní àwọn oògùn tí ń dín phosphate kù, oúnjẹ tí kò ní phosphorus púpọ̀, àti, tí ó bá pọndandan, iṣẹ́-abẹ.
• Tí o bá rí ìwúwo bí èyí, má ṣe bẹ̀rù kí o sì wá ìmọ̀ràn dókítà. Àyẹ̀wò tó tọ́ ṣe pàtàkì gan-an.
• Ọpọlọpọ eniyan n gbe igbesi aye deedee ati ti nṣiṣe lọwọ pẹlu ipo yii.

Nítorí náà, tí ìwọ tàbí ẹnìkan tí o mọ̀ bá ní àwọn àmì àrùn wọ̀nyí, ó dára jù láti lọ rí dókítà fún ìmọ̀ràn.

Calcinosis èèmọ́ , cysts oríkèé, phosphate, calcium, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn nodules awọ ara, àwọn àrùn egungun