Àìní ìdènà àyà nígbà gbogbo, àìní ìwúwo ara... Ṣé Cystic Fibrosis (CF) nìyí? Ẹ jẹ́ ká mọ̀ nípa èyí.

Ṣé ọmọ rẹ kékeré máa ń ní imú nígbà gbogbo? Láìka bí oúnjẹ tí wọ́n fún un ṣe pọ̀ tó, wọ́n máa ń rẹ́rìn-ín láìmọ̀? Ṣé ó máa ń dà bíi pé wọ́n ní ìṣòro mímí nígbà míì? Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ fún àwọn òbí láti máa bẹ̀rù nígbà tí wọ́n bá rí àwọn àmì àrùn wọ̀nyí. Àwọn wọ̀nyí lè jẹ́ àmì àìsàn kan tí a ń pè ní Cystic Fibrosis (CF), èyí tí a lè má gbọ́ nípa rẹ̀ púpọ̀, ṣùgbọ́n ó ṣe pàtàkì láti mọ̀. Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa èyí láìsí ìbẹ̀rù àti lónìí.

Kí ni cystic fibrosis (CF) gan-an?

Ní ṣókí, àrùn ìbílẹ̀ ni èyí tí a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí . Jíìnì pàtàkì kan wà tí ó ń ṣàkóso ìṣípo iyọ̀ (klóráìdì) àti omi nípasẹ̀ àwọn sẹ́ẹ̀lì ara wa. Èyí ni a ń pè ní jíìnì CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) . Nítorí náà, àrùn CF máa ń wáyé nígbà tí àbùkù tàbí ìyípadà bá wà nínú jíìnì yìí.

Kí ló máa ń ṣẹlẹ̀ nítorí àbùkù yìí? Lọ́pọ̀ ìgbà, àwọn ìtújáde inú ara wa, bí imú àti ìfun , máa ń fẹ́lẹ́fẹ́lẹ́, wọ́n sì máa ń yọ̀. Ṣùgbọ́n nínú ara ẹni tí ó ní àrùn CF, àwọn ìtújáde wọ̀nyí máa ń nípọn, wọ́n máa ń nípọn, wọ́n sì máa ń lẹ̀ mọ́ ara .

Fojú inú wo ohun tó máa ṣẹlẹ̀ nígbà tí ìfun tó nípọn yìí bá kóra jọ sínú ẹ̀dọ̀fóró. Ó máa ń mú kí ó ṣòro láti mí, àwọn kòkòrò àrùn máa ń di àmùrè , àkóràn sì máa ń pọ̀ sí i . Bí àkókò ti ń lọ, èyí lè fa ìbàjẹ́ tó lágbára sí ẹ̀dọ̀fóró, àìsí èémí, àti ikú pàápàá.

Bákan náà, àwọn ìtújáde tó nípọn wọ̀nyí máa ń dí àwọn ọ̀nà ìṣàn omi ara ti pancreas. Lẹ́yìn náà , àwọn enzymes oúnjẹ tí ó ń ran oúnjẹ tí a ń jẹ lọ́wọ́ láti jẹ kò ní jáde . Nítorí náà, àìtó oúnjẹ àti ìdàgbàsókè ara máa ń wáyé. Ní àfikún, àrùn ẹ̀dọ̀, àtọ̀gbẹ (`Cystic Fibrosis-Related Diabetes` - CFRD) àti àwọn ìṣòro ìbímọ lè wáyé.

Ṣùgbọ́n má ṣe dààmú. Lónìí, nípasẹ̀ àwọn ìtọ́jú tó ti pẹ́, ọjọ́ ayé àwọn aláìsàn CF ti pọ̀ sí i ní ọ̀pọ̀ ọdún.

Àwọn àmì àrùn yìí wo ló wà lára ​​wọn?

Àwọn àmì àrùn CF lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Wọ́n tún yàtọ̀ síra gẹ́gẹ́ bí àrùn náà ṣe le tó. Ẹ jẹ́ ká wo àwọn àmì àrùn pàtàkì náà.

Àìṣeéṣe cystic fibrosis

Irú àrùn CF díẹ̀ ni èyí. Àwọn àmì àrùn náà máa ń hàn nígbà tí wọ́n bá dàgbà. Nígbà míìrán, ẹ̀yà ara kan ṣoṣo ló máa ń ní ipa lórí rẹ̀.

Kí ló ń fa àrùn CF?

Gẹ́gẹ́ bí a ti jíròrò tẹ́lẹ̀, àbùkù kan nínú ìran tí a ń pè ní CFTR ló ń fa èyí. Kí ọmọ kan tó lè ní àrùn yìí, ọmọ náà gbọ́dọ̀ gba àwòkọ ìran tí kò ní àbùkù náà láti ọ̀dọ̀ ìyá àti baba rẹ̀ .

Báwo ni a ṣe ń ṣe àyẹ̀wò àrùn náà?

Ó ṣe pàtàkì gan-an láti ṣe àyẹ̀wò àrùn yìí ní ìbẹ̀rẹ̀, nítorí nígbà náà ni a lè bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú kíákíá àti pé a lè dín àwọn ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀ lọ́jọ́ iwájú kù. Ní Sri Lanka, àwọn ilé ìwòsàn kan ń ṣe àyẹ̀wò fún àwọn ọmọdé fún èyí nígbà tí wọ́n bá bí wọn.

Àwọn ìdánwò pàtàkì tí a lò láti fi ṣe àyẹ̀wò àrùn náà ni:

• Idanwo oyin: Eyi ni idanwo ti o gbẹkẹle julọ lati ṣe ayẹwo CF.Àyẹ̀wò aláìláàánú yìí ń wọn iye iyọ̀ (kloridi) tó wà nínú òógùn rẹ. Tí iye náà bá ga ju ti àtẹ̀yìnwá lọ, ó jẹ́ àmì àrùn CF.
• Ìdánwò ẹ̀jẹ̀: Èyí ni a fi ń ṣe àyẹ̀wò ìwọ̀n kẹ́míkà kan tí a ń pè ní ‘Immunoreactive Trypsinogen (IRT)’ nínú ẹ̀jẹ̀. Ìwọ̀n yìí ga ní àwọn aláìsàn CF.
• Ìdánwò ìran (ìdánwò DNA): Èyí ń ṣàyẹ̀wò tààrà fún àwọn àbùkù nínú ìran `CFTR`.

Ní àfikún sí àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn àwọn àyẹ̀wò mìíràn láti jẹ́rìí àyẹ̀wò náà àti láti wá àwọn ìṣòro tó lè ṣẹlẹ̀. Fún àpẹẹrẹ, X-ray àyà, àwọn àyẹ̀wò iṣẹ́ ẹ̀dọ̀fóró (PFTs), àti àwọn àyẹ̀wò ìfọ́ àti ìgbẹ́.

Àwọn ìtọ́jú wo ni?

Nítorí pé àrùn CF jẹ́ àrùn tó díjú, àwọn onímọ̀ nípa ọpọlọ àti ìlera ló máa ń ṣe ìtọ́jú, títí kan onímọ̀ nípa ẹ̀dọ̀fóró, onímọ̀ nípa ètò ara, àti onímọ̀ nípa oúnjẹ. Àwọn ibi pàtàkì tí a ń gbé ìtọ́jú náà ni láti mú kí ẹ̀dọ̀fóró rẹ̀ kúrò, láti dènà àkóràn, àti láti pèsè oúnjẹ tó yẹ.

Àwọn oògùn

Dókítà rẹ lè fún ọ ní àwọn oògùn bíi:

• Àwọn egbòogi apàrò-ẹ̀jẹ̀: Dídènà àti tọ́jú àwọn àkóràn ẹ̀dọ̀fóró.
• Àwọn oògùn tí ń dín ìgbẹ́ kù: A máa ń fún wọn ní àwọn oògùn wọ̀nyí nípasẹ̀ ẹ̀rọ ìfàmọ́ra tàbí nebulizer. Wọ́n máa ń mú kí ìgbẹ́ náà dín kù, wọ́n sì máa ń jẹ́ kí ó rọrùn láti gbó.
• Àwọn ẹ̀rọ ìfọ́-ẹ̀rọ: Wọ́n ń mú kí ọ̀nà afẹ́fẹ́ fẹ̀ sí i, wọ́n sì ń mú kí èémí rọrùn.
• Àwọn afikún enzyme pancreatic: Àwọn wọ̀nyí ni a gbọ́dọ̀ mu pẹ̀lú gbogbo oúnjẹ àti oúnjẹ díẹ̀. Wọ́n ń ran lọ́wọ́ láti jẹ oúnjẹ àti láti gba èròjà oúnjẹ.
• Àwọn ohun èlò ìtọ́jú CFTR: Àwọn wọ̀nyí ni àwọn oògùn tuntun àti èyí tó gbéṣẹ́ jùlọ. Àwọn oògùn wọ̀nyí ń ran lọ́wọ́ láti mú iṣẹ́ amuaradagba ‘CFTR’ tó ní àléébù tó ń fa àrùn náà padà bọ̀ sípò. Èyí lè dín ìfun kù, mú kí iṣẹ́ ẹ̀dọ̀fóró sunwọ̀n sí i, dín ikọ́ kù, àti láti dín ìwọ̀n ara kù pàápàá. (Trikafta, Kalydeco, Orkambi) jẹ́ díẹ̀ lára ​​àwọn oògùn wọ̀nyí.

Àwọn Ìmọ̀-ẹ̀rọ Ìmúkúrò Afẹ́fẹ́ (ACT)

Àwọn nǹkan wọ̀nyí ni ó yẹ kí a máa ṣe lójoojúmọ́, ó kéré tán ìgbà méjì lójúmọ́. Wọ́n ń ran lọ́wọ́ láti tú omi tó nípọn tó wà nínú ẹ̀dọ̀fóró kúrò.

• Ìtọ́jú àyà: Jẹ́ kí ẹnìkan fọwọ́ kan ẹ̀yìn àti àyà pẹ̀lú ìtẹ̀sí láti tú ìfun jáde.
• Aṣọ ìbora: Aṣọ ìbora yìí ni a so mọ́ ẹ̀rọ pàtàkì kan. Nígbà tí a bá wọ ọ́, ìgbọ̀nsẹ̀ onígbà púpọ̀ máa ń gbá àyà, èyí sì máa ń mú kí ìyọnu kan ṣẹlẹ̀, tí yóò sì tú ìfun jáde.
• Àwọn ẹ̀rọ PEP: Sísímí nípasẹ̀ àwọn ẹ̀rọ kéékèèké bíi `(Flutter, Acapella)` ń fa ìfúnpá nínú ẹ̀dọ̀fóró, ó sì ń ran lọ́wọ́ láti mú kí omi ara jáde.

Àwọn iṣẹ́-abẹ

Àwọn ìṣòro kan lè nílò iṣẹ́-abẹ.

• Ìyípadà ẹ̀dọ̀fóró: Ìgbésẹ̀ ìkẹyìn tí àrùn náà bá le gan-an tí ẹ̀dọ̀fóró sì fẹ́rẹ̀ẹ́ má ṣiṣẹ́ dáadáa.
• Ìyípadà ẹ̀dọ̀: Tí ẹ̀dọ̀ bá bàjẹ́ gidigidi.
• Àwọn nǹkan míìrán: Àwọn nǹkan bíi yíyọ àwọn polyps imú kúrò, fífi ọ̀pá ìfúnni sínú ikùn láti pèsè oúnjẹ.

Awọn ilolu to ṣeeṣe ti CF

Tí a kò bá tọ́jú àrùn CF dáadáa, onírúurú ìṣòro lè ṣẹlẹ̀.

• Ẹ̀dọ̀fóró: Ìfẹ̀sí ọ̀nà atẹ́gùn títí láé (`Bronchiectasis`), ìfọ́ ẹ̀dọ̀fóró (`Pneumothorax`), àkóràn onígbà pípẹ́.
• Àrùn pancreatitis: Àtọ̀gbẹ tó ní í ṣe pẹ̀lú CF (`CFRD`).
• Ẹ̀dọ̀: Àrùn ẹ̀dọ̀ (Cirrhosis).
• Ifun: Ìdènà ifun, ewu tó pọ̀ sí i láti ní àrùn jẹjẹrẹ ifun.
• Ètò ìbímọ: Àìlóyún ọkùnrin àti ìfàsẹ́yìn ìbímọ nínú àwọn obìnrin.
• Egungun: Ìrẹlẹ̀ egungun (Osteoporosis).

Àwọn Ìbéèrè Tí A Ń Béèrè Lóòrèkóòrè (Àwọn Ìbéèrè Tí A Ń Béèrè Lóòrèkóòrè)