你是否总是感到疲倦乏力？走一小段路或爬一层楼梯就会头晕目眩？大多数情况下，我们称之为“贫血”。的确如此。但是，你是否想过，你自身的免疫系统，也就是免疫系统，可能正在攻击并破坏你自身的红细胞？今天我们要讨论一种罕见疾病，每个人都应该了解它。这种疾病叫做自身免疫性溶血性贫血，简称AIHA 。
简单来说，什么是AIHA？
为了理解这一点，我们首先来看看什么是贫血。贫血是指体内携带氧气的红细胞数量减少。这些红细胞由骨髓产生。正常情况下，一个红细胞的寿命约为120天。当这些细胞减少时，身体器官就无法获得足够的氧气。这就是我们感到疲倦和虚弱的原因。
现在，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）中会发生一些非常奇怪的事情。保护我们身体免受疾病侵害的免疫系统，会错误地将自身健康的红细胞识别为“敌人”。这就像一个国家的军队攻击自己的人民一样。当免疫系统开始以这种方式破坏红细胞时，它们的损失速度远远超过了骨髓的修复能力。有时，红细胞的寿命甚至只有短短几天。这就是我们所说的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要有哪些类型？
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）主要分为两大类。一类是根据病因分类，另一类是根据红细胞被破坏时的温度分类。让我们来看看这两类分别是什么。
| 分类 | 描述 |
|---|---|
| 原发性自身免疫性溶血症 | 在这种情况下，找不到其他疾病或病因导致自身免疫性溶血性贫血。也就是说，这是一种孤立性疾病。 |
| 继发性自身免疫性溶血症 | 此处的自身免疫性溶血性贫血是由其他疾病（例如，其他自身免疫性疾病，如狼疮、某些类型的癌症）或感染引起的。 |
| 按温度排序 | |
| 温型自身免疫性溶血性贫血 | 这是最常见的类型。在这种类型中，免疫系统会在体温正常或高于正常体温时破坏红细胞。这是由一种称为IgG的特定抗体引起的。 |
| 感冒自身免疫性溶血性贫血（CAD） | 这种情况非常罕见。它也被称为冷凝集素病（CAD）。患有这种疾病时，当身体暴露于寒冷环境中时，红细胞会被破坏。导致这种情况的抗体类型是IgM。 |
这种疾病有哪些症状？
AIHA 的许多症状与其他贫血症的症状相似，但如果红细胞破坏严重，有些人可能根本没有任何症状。
常见症状：
- 虚弱和疲劳：即使只做了一点工作也会感到极度疲倦。
- 皮肤苍白：皮肤、嘴唇和指甲苍白。
- 心动过速：即使静止不动，也感觉心脏跳动很快。
- 呼吸急促：这发生在您略感疲倦的时候。
- 胸痛。
- 眼睛和皮肤发黄（黄疸）：这就是我们所说的黄疸。
- 深色尿液：尿液颜色呈深色，像可乐一样。
- 饱胀感：这是由于脾脏肿大引起的。
患有感冒型自身免疫性溶血性贫血（CAD）的人可能还会出现以下其他症状：
- 手脚总是冰凉。
- 手脚遇冷变蓝/红。
- 头痛。
- 背部和腿部疼痛。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的病因是什么？
大多数情况下，很难找到这种疾病的具体病因（原发性自身免疫性溶血性贫血）。然而，有时它可能是由其他疾病引起的（继发性自身免疫性溶血性贫血）。
- 其他自身免疫性疾病：例如，狼疮等疾病。
- 某些类型的癌症：尤其是血液相关癌症，如白血病（慢性淋巴细胞白血病）和淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤）。
- 感染：细菌感染，例如肺炎支原体感染。
- 病毒：例如 Epstein-Barr 病毒、HIV 病毒和肝炎病毒。
- 某些药物：服用某些药物（如青霉素和甲基多巴）也可能发生这种情况。
重要的是，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）不是一种传染性疾病，而是免疫系统的问题。然而，某些可引起AIHA的病毒（例如EB病毒）可以在人与人之间传播。
如何做出诊断？
如果您出现贫血症状，首先应该立即就医。医生会询问您的症状和正在服用的药物，并为您进行检查。如有必要，医生会将您转诊至血液科医生。
诊断主要通过多种血液检查进行。
- 全血细胞计数（CBC）：这项检查可以检测红细胞、白细胞和血小板的数量。红细胞计数低是贫血的征兆。
- 库姆斯试验：这是诊断自身免疫性溶血性贫血最特异的检查。它能检测你的身体是否产生了针对红细胞的抗体。
- 外周血涂片：在显微镜下检查血液样本，以寻找红细胞破坏的迹象。
- 胆红素试验：当红细胞被破坏时，血液中一种叫做胆红素的物质含量会升高。这就是血液呈现黄色的原因。
- 网织红细胞计数：该指标测量骨髓产生的新生未成熟红细胞的数量。数值过高意味着骨髓为了替换被破坏的红细胞而过度运转，导致造血功能受损。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）有哪些治疗方法？
治疗方案取决于症状的严重程度、自身免疫性溶血性贫血的类型以及病因。如果症状不严重，可能无需治疗。
- 类固醇：像泼尼松龙这样的类固醇药物是首选治疗方案。它们通过抑制免疫系统的活性，阻止其破坏红细胞来发挥作用。
- 其他免疫抑制剂：如果该疾病对类固醇没有反应，则使用利妥昔单抗等其他药物。
- 脾切除术：大多数情况下，红细胞破坏发生在脾脏。因此，如果药物无法控制病情，医生可能会决定通过手术切除脾脏。
- 输血：如果贫血严重，可能需要输血来挽救生命。
- 保护自己免受寒冷侵袭（针对寒冷型自身免疫性溶血性贫血/冠状动脉疾病）：如果您患有寒冷型自身免疫性溶血性贫血，保护自己免受寒冷侵袭至关重要。
- 从冰箱里拿东西时请戴手套。
- 天气寒冷时外出，请戴帽子、围巾和外套。
- 如果你要去的地方空调很多，记得穿些保暖的衣服。
医生可能还会建议您服用叶酸（维生素 B9）补充剂，因为这种维生素是快速生成红细胞所必需的。
这种疾病可能引发哪些并发症？
如果自身免疫性溶血性贫血症得不到适当治疗，可能会出现一些并发症。
- 血栓：血栓可能在静脉中形成，尤其是在腿部。如果这些血栓随血液循环到达肺部（肺栓塞），则是一种非常危险的疾病。
- 肾脏损伤：不受控制的自身免疫性溶血性贫血可导致肾脏损伤。
- 心脏病：长期贫血会导致心脏更加努力地工作，从而削弱心脏功能。
不必对这些事情感到害怕。最重要的是得到准确的诊断，并严格遵照医嘱进行治疗。这样就可以避免很多并发症。
要点
- 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种罕见疾病，患者的免疫系统会错误地破坏自身的红细胞。
- 如果你出现经常疲劳、面色苍白、呼吸困难、眼睛发黄等症状，千万不要掉以轻心。
- 如果出现这些症状，请立即就医并寻求建议。切勿自行用药。
- 自身免疫性溶血性贫血不是一种传染性疾病，因此无需隔离患者。
- 只要治疗得当，许多人都能很好地控制病情，过上正常的生活。所以不要害怕。
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