当自身免疫系统攻击肝脏时，我们来聊聊自身免疫性肝炎。

你有没有想过，人体自身的防御系统——免疫系统——会开始攻击自己的肝脏？是不是很不可思议？但自身免疫性肝炎正是这样一种疾病。虽然这听起来可能有点复杂，但我们不妨用简单易懂的方式来解释一下。

什么是自身免疫性肝炎？

简而言之，自身免疫性肝炎是一种影响肝脏的慢性疾病。它始于人体防御系统——免疫系统——的一个微小错误。你可以这样理解：我们的免疫系统就像一支保卫国家的军队，它的职责是抵御细菌和病毒等外来入侵者。但是，在自身免疫性肝炎中，这支军队——免疫系统——错误地将自身健康的肝细胞视为敌人，并开始攻击它们。

当免疫系统以这种方式攻击肝组织时，会导致肝脏炎症，即肝炎。随着这种攻击持续进行，炎症会转为慢性。随着时间的推移，这种慢性炎症会对肝脏造成严重损害。具体来说，肝组织会形成瘢痕，肝脏可能逐渐衰竭。这种情况称为肝硬化。

好消息是，药物治疗可以减轻肝脏肿胀，并预防疾病并发症。然而，有时在疾病早期阶段可能没有任何症状。

自身免疫性肝炎主要有哪些类型？

自身免疫性肝炎（AIH）主要分为两大类。这两类肝炎的区别在于是否存在不同的自身抗体，我们的科学家可以通过抗体检测来识别这些自身抗体。这些不同的抗体攻击肝脏中不同类型的细胞。

1型

这是“经典型”自身免疫性肝炎，也是最常见的类型。约80%的确诊患者属于这种类型。它可以发生在任何年龄。在1型自身免疫性肝炎中，一种名为ASMA（抗平滑肌抗体）的抗体攻击肝脏中的平滑肌细胞。这种1型疾病有时被称为“狼疮样肝炎”，因为它的症状与系统性红斑狼疮相似。然而，ASMA血液检测可以帮助区分这两种疾病。

类型 2

2型自身免疫性肝炎是一种较为罕见且病情更为严重的肝炎。它通常在儿童时期发病，且病情进展速度可能比1型肝炎更快。这种类型的肝炎是由抗LKM-1（抗肝肾微粒体1型抗体）引起的。所涉及的抗体称为抗LC1（抗肝细胞溶质1型抗体） 。抗LC1抗体靶向肝细胞中的一种名为细胞色素P450-2D6（CYP2D6）的蛋白质。抗LC1是一种肝脏特异性抗体，专治2型自身免疫性肝炎（AIH）。

自身免疫性肝炎有多罕见？

自身免疫性肝炎并不常见，目前尚不清楚具体患病人数。根据欧洲的研究，该病在欧洲人口中的发病率约为0.010%至0.025%。虽然任何种族或族裔都可能患病，但阿拉斯加原住民的发病率略高（约占该族裔人口的0.043%）。此外，女性患病率也高于男性，男女比例约为4:1。

有哪些症状？

并非所有自身免疫性肝炎患者都会出现症状。有时，症状会在疾病开始影响肝功能后才出现。这可能导致身体出现各种副作用。

一些常见的早期症状包括：

• 胃痛或不适。
• 肝脏肿大引起的腹部肿胀。
• 疲劳。
• 关节疼痛。
• 皮肤出现皮疹意味着皮肤受到刺激。
• 粉刺。

当肝功能开始衰退时，胆汁会在血液中积聚。这会导致以下症状：

• 黄疸（皮肤和眼睛发黄）。
• 尿色深或粪便颜色浅。
• 瘙痒（Pruritus） 。
• 恶心或食欲不振。

其他迟发性副作用可能包括：

• 蜘蛛痣（皮肤上看起来像蜘蛛网的红色斑点） 。
• 肛门静脉扩张（静脉曲张） 。
• 容易出现瘀伤和出血。
• 女性月经停止。
• 腹部（腹水）或四肢（水肿）积液。
• 意识混乱、嗜睡或困倦（肝性脑病） 。

自身免疫性肝炎的病因是什么？

自身免疫性疾病是指免疫系统将自身某些细胞误认为威胁。一旦免疫系统识别出这种“威胁”，就会攻击这些细胞，导致身体特定部位出现慢性炎症。在自身免疫性肝炎中，免疫系统会派出特异性抗体攻击肝脏中的特定类型细胞。这实际上是一个非常复杂的过程。

这种疾病的平均发病年龄是多少？

自身免疫性肝炎的确切发病时间并非总是能够确定，因为早期往往没有症状。1型自身免疫性肝炎最常在15至40岁之间确诊，但任何年龄都可能发生。2型自身免疫性肝炎通常发病更早，在4至14岁的儿童时期即可出现。即使到了这个年龄，也可能出现严重的肝病症状。

自身免疫性肝炎是如何发生的？

人们为什么会患上自身免疫性疾病是一个非常复杂的问题。似乎并非由单一因素引起，而是多种因素共同作用的结果。

• 遗传因素：在某些情况下，你的基因可能会使你更容易患上某些自身免疫性疾病。然而，并非所有携带这些基因的人都会患病，也并非所有患病的人都携带这些基因。
• 环境因素：其他非遗传因素，也称为“环境因素”，也可能导致这种情况。这些因素包括毒素或会给免疫系统带来压力的事件。在某些易感人群中，这些因素会导致免疫系统过度反应，从而引发慢性自身免疫性疾病。

某些药物和病毒感染已被确定为自身免疫性肝炎的诱发因素。此外，如果您已经患有其他自身免疫性疾病，则更容易患上自身免疫性肝炎。

哪些病毒会引发自身免疫性肝炎？

如果您有以下病毒感染史，则更容易患上自身免疫性肝炎：

• 病毒性肝炎（甲型、乙型、丙型、丁型或戊型）。
• 单核细胞增多症（单核细胞增多症 - Epstein-Barr 病毒） 。
• 麻疹。
• 疱疹。

哪些药物会诱发自身免疫性肝炎？

药物诱发的自身免疫性肝炎与以下药物有关：

• 呋喃妥因（用于治疗尿路感染）。
• 米诺环素（用于治疗痤疮）。
• 阿托伐他汀（用于治疗高胆固醇）。
• 异烟肼（一种抗生素）。

还有哪些自身免疫性疾病与自身免疫性肝炎有关？

有些人会同时患上自身免疫性肝炎和另一种影响胆管的自身免疫性疾病。例如：

• 原发性胆汁性胆管炎（PBC） 。
• 原发性硬化性胆管炎（PSC） 。

这被认为是自身免疫性肝炎的一种“变异型”。

但总的来说，如果您已经患有一种自身免疫性疾病，那么您更容易罹患另一种。似乎身体某一部位的慢性炎症会引发另一部位的炎症。罹患第二种自身免疫性疾病的概率约为25%-50%。如果自身免疫性肝炎是您罹患的第一种自身免疫性疾病，那么您罹患第二种自身免疫性疾病的概率也与之类似。

自身免疫性肝炎常见的其他并发症包括：

• 格雷夫斯病。
• 乳糜泻。
• 炎症性肠病。
• 类风湿关节炎。
• 1型糖尿病。
• 白癜风（皮肤上出现白色斑点）。

自身免疫性肝炎会传染吗？

不。病毒性肝炎（例如甲型、乙型和丙型肝炎）是由感染性病毒引起的，这些感染可以传染给他人。然而，自身免疫性肝炎并非感染性疾病，因此不会传染给他人。

如何诊断自身免疫性肝炎？

您可能出现也可能没有明显的自身免疫性肝炎 (AIH) 症状。医生首先会为您进行体格检查和一些基本检查，例如影像学检查和血液检查。一种称为综合代谢检查的血液检查可以查找肝脏疾病的证据。该检查包括多项肝功能检查，用于测量肝酶水平和炎症等指标。

但这些指标并非自身免疫性肝炎特有。医生会进行其他血液检查，以查找特定病毒和其他肝炎病因，并检测自身抗体。一旦排除其他病因并确定与自身免疫性肝炎相关的抗体，医生即可确诊。确诊的最佳方法是进行肝活检。肝活检需要从肝脏取一小块组织，并在显微镜下进行检查。

自身免疫性肝炎有哪些治疗方法？

标准治疗方案是先使用大剂量糖皮质激素控制炎症和自身免疫反应，然后逐渐减量。泼尼松是治疗自身免疫性肝炎最常用且研究最充分的药物。它对许多患者疗效显著，但也可能引起副作用。布地奈德等替代药物的副作用似乎更少。

医生可能会同时开具一种名为硫唑嘌呤的免疫抑制剂和类固醇。这种药可能是医生开的处方药，也可能是在您完成类固醇疗程后开的处方药。由于硫唑嘌呤的副作用比类固醇少，因此最适合作为长期维持治疗药物，这意味着它可以防止您的免疫系统再次过度活跃。您可能需要终生定期服用此药。

这种药物有哪些副作用？

这些治疗方法也可能产生一些副作用。因此，医生会定期监测你的情况。

长期使用类固醇（皮质类固醇）的副作用：

• 食欲增加，体重增加。
• 情绪障碍，例如焦虑和抑郁。
• 青光眼（视力模糊）。
• 骨质减少症或骨质疏松症（骨骼脆弱）。
• 糖尿病。
• 高血压。

服用免疫抑制剂的副作用：

• 频繁感染（由于免疫系统下降）。
• 恶心和呕吐。
• 皮肤出现皮疹（瘙痒）。
• 容易出现瘀伤和出血。
• 肾衰竭。
• 胰腺炎。

服用这些药物期间，医生会密切监测您的副作用。如果药物副作用过于严重，或者疗效不佳，医生会建议您更换其他药物。请不要害怕与医生讨论所有这些问题。

治疗需要多久才能见效？

药物治疗的目标是使疾病缓解。您可能需要服药数月至数年才能达到这一目标。在此期间，医生会定期检查您的肝脏，以确保治疗有效。肝功能检查将显示您的肝酶水平逐渐恢复正常。缓解意味着疾病的所有体征和症状都已消失。

美国肝病研究协会 (AASLD) 建议，服用类固醇至少三年后再停药。在病情缓解至少两年后，医生会考虑停用免疫抑制剂。停药后，约 50% 的患者可能在三个月内复发。而对于其他患者，可能需要数年时间才能完全康复，或者可能永远不会复发。

有些人接受治疗后病情有所改善，但不足以达到缓解。在这种情况下，医生会尝试其他药物。有些人对治疗完全没有反应。在这种情况下，病情会持续恶化。这些人可能会出现并发症，需要额外的治疗。他们最终可能会……可能还需要进行肝移植。

自身免疫性肝炎可以完全治愈吗？

不，这种病无法彻底治愈。但病情可以缓解。这意味着炎症过程会暂时消失，有时甚至可以持续很长时间。但一旦停止治疗，病情就可能复发。这被称为复发。大多数停止服药的患者（约80%）最终都会复发，需要重新开始服药。药物通常可以很好地控制病情，但您可能需要终生定期服药。

自身免疫性肝炎患者的平均预期寿命是多少？

如果不治疗，五年生存率为50%。但如果接受治疗，十年生存率为90%，二十年生存率为70%。即使接受治疗，约15%的患者最终仍会发展为肝硬化，通常在10至20年后。这种情况可能发生在治疗失败、治疗反应不完全或疾病多次复发时。疾病复发时，病情进展可能更快。

患有自身免疫性肝炎期间，我应该如何照顾自己？

这是一个非常重要的问题。你可以采取一些措施来控制病情，过上健康的生活。

• 请务必按时赴约就诊。医生需要终身监测您的肝脏状况。即使您已缓解一段时间，疾病也可能在没有任何预兆或明显症状的情况下复发。医生可以使用弹性成像等非侵入性方法监测您肝脏的纤维化程度（瘢痕形成前的损伤） 。如果您再次出现症状，请立即联系您的医生。
• 注意饮食。健康的饮食对任何肝病患者都至关重要。尤其对于自身免疫性肝炎（AIH）患者，研究表明约有30%的人会出现非酒精性脂肪肝的症状。这意味着你的身体倾向于在肝脏中储存过多的脂肪，而这正是导致炎症的另一个原因。你可以通过保持健康的体重，并减少饮食中的糖分和饱和脂肪来对抗这种情况。这也有助于改善你的治疗效果。
• 保护您的免疫系统。肝病和免疫抑制剂都会削弱您的免疫系统。这意味着您需要好好照顾自己，预防疾病。您的医生可能会建议您服用某些维生素补充剂和接种疫苗来预防感染。请勿服用任何未经医生批准的补充剂。
• 避免饮酒。饮酒会削弱免疫系统并损害肝脏。

自身免疫性肝炎是一种严重的疾病，但许多患者对治疗反应良好。病情可以缓解，几乎完全消失，持续很长时间。如果复发，可以再次使用相同的治疗方法。治疗可能会有副作用，但通过注意饮食和增强免疫系统，您可以过上相对正常的生活。如果治疗无效，肝移植也是一种选择。

本文要点（核心信息）

好的，综上所述，你需要记住以下几点：

• 自身免疫性肝炎是一种慢性疾病，患者自身的免疫系统会攻击肝脏。
• 这不是传染病。
• 早期可能没有任何症状，但之后可能会出现疲劳、胃部不适和黄疸等症状。
• 可能需要进行血液检查和肝脏活检才能做出准确诊断。
• 治疗（类固醇、免疫抑制剂）可以使病情缓解。然而，目前尚无彻底治愈的方法，而且病情有复发的可能。
• 治疗可能会产生副作用，因此医疗监督至关重要。
• 健康的生活方式（良好的饮食、避免饮酒、遵医嘱）对于控制病情非常重要。
• 别害怕。即使患有这种疾病，你也能过上美好的生活。和你的医生好好沟通，并遵照他的建议。

如果您对此还有任何疑问，请务必咨询您的医生。祝您早日康复！

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