您是否了解肾髓质癌（RMC）？这是一种罕见但严重的肾脏癌症。

你听说过一种非常罕见且严重的肾脏癌症吗？这种癌症尤其容易发生在年轻人身上。可能没有。它就是肾髓质癌，简称RMC。虽然这种癌症并不常见，但了解它非常重要，尤其对某些人来说。虽然这是一个比较严肃的话题，但别担心。今天我们就用简单易懂的方式来谈谈它。

RMC究竟是什么？

简而言之，肾髓质癌（RMC）是一种肾癌。但它非常罕见，侵袭性极强，且扩散迅速。它最常见于年轻人，尤其是那些患有镰状细胞病或镰状细胞性状的血液疾病的人群。

说到肾癌，最常见的类型是“肾细胞癌”。RMC也是“肾细胞癌”的一个亚型。但不到百分之一的肾癌患者会发展成RMC，这种情况非常罕见。

这种癌症是由什么原因引起的？

科学家和医生们至今仍未找到 100% 的确切原因，但已经确定了一个主要因素。

我们的肾脏有一个叫做“肾髓质”的部分。患有“镰状细胞贫血症”的人，其红细胞有时会变成镰刀状。当这种情况发生时，这些细胞会粘连在一起，阻塞肾脏“肾髓质”部分的血管。

血液供应受阻会损伤该区域的细胞。特别是，这些细胞中的一种名为“INI1”（也称为“SMARCB1”）的基因会受到损伤。“INI1”基因就像一个“守护者”，阻止细胞癌变。当检查RMC癌细胞时，会发现其中缺少“INI1”基因。因此，医生会检测“INI1”基因的存在，以确认肿瘤是否为RMC。

我也有患上RMC的风险吗？

很难准确预测哪些人会患上这种疾病。家族中有人患有RMC并不会增加你患病的风险。这意味着它不具有家族遗传性。

主要风险因素是一种名为“镰状血红蛋白病”的血液疾病，即患有“镰状细胞病”或“镰状细胞性状”。但极少数情况下，没有这些疾病的人也可能患上肾细胞癌（RMC），这种疾病被称为“未分类的髓样肾细胞癌”（RCCU-MP）。

如果你看一下统计数据：

• 男性比女性更常见。
• 它最常影响右肾。
• 这种疾病通常在年轻时确诊，年龄在 11 岁至 39 岁之间。

RMC有哪些症状？

这种疾病有几种常见症状。如果您出现其中一种或多种症状，最好尽快就医。

医生如何诊断这种疾病？

当您告诉我们您的症状后，医生首先会为您进行检查。然后您可以按照以下步骤操作。

1.超声波扫描：这可以大致判断肾脏中是否存在肿瘤之类的东西。

2. CT 或 MRI 扫描：如果怀疑有肿瘤，可能会安排 CT 扫描或 MRI 检查，以便清晰地观察肿瘤。根据这些影像，医生可以判断肿瘤恶性的可能性。

3.活检：如果高度怀疑患有癌症，则需要进行此项检查以确诊。该检查包括将一根细针插入肾脏肿瘤区域，取下一小块组织样本，并在显微镜下进行检查。

4.基因检测：对从活检中提取的细胞进行检查，看是否存在我们之前提到的抗癌基因“INI1”。

• 如果缺少“INI1”基因，则诊断为RMC。
• 如果“INI1”基因缺失，且患者没有“镰状细胞”病，则诊断为“RCCU-MP”。
• 如果存在“INI1”基因，则不是RMC，而是另一种类型的肿瘤。

有哪些治疗方法？

由于 RMC 是一种扩散迅速、侵袭性强的癌症，因此治疗也必须同样迅速和积极。

• 化疗：这是最常见的首选治疗方法。它包括给身体服用能杀死癌细胞的药物。
• 手术：切除癌性肿瘤，必要时切除受影响的肾脏。
• 放射疗法：利用强力放射线摧毁癌细胞。

由于这种疾病较为罕见，相关研究仍在进行中。科学家们一直在寻找治疗肾髓质软骨炎（RMC）的更新、更有效的疗法。

有什么办法可以预防RMC吗？

遗憾的是，目前还没有已知的预防 RMC 发生的方法，也没有检测方法可以在症状出现之前发现它。

最好的办法就是提高警惕。如果您知道自己患有镰状细胞病或携带镰状细胞性状，请密切关注上述症状。如有任何疑虑，请立即就医。

通常情况下，当这种疾病被确诊时，癌细胞已经扩散到淋巴结或其他器官，例如肺、肝和骨骼。因此，早期发现是取得最佳治疗效果的关键。