您也想了解这种罕见疾病吗？让我们用简单的语言来谈谈EGPA（嗜酸性肉芽肿性血管炎）吧！

你经常哮喘发作吗？或者你饱受严重过敏的困扰？那么，我接下来要说的内容可能对你非常重要。因为今天我们要讨论一种相当罕见且奇怪的疾病，它有时会与上述症状相关。这种疾病叫做嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA ），以前被称为丘-施综合征。如果这个名字听起来有点长，别担心，我们来简单了解一下。

什么是EGPA（嗜酸性肉芽肿性血管炎）？

这个名字很长，可能有点让人困惑，但我们把它拆分成几个部分来理解，这样就容易多了。

1.嗜酸性粒细胞

简单来说，嗜酸性粒细胞增多症是指血液中一种名为嗜酸性粒细胞的白细胞数量高于正常水平。你可以把嗜酸性粒细胞想象成我们体内的“小卫士”，它们帮助我们的免疫系统发挥作用。但在患有嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）的患者中，嗜酸性粒细胞的数量有时会翻倍，甚至超过正常水平。这意味着免疫系统正在超负荷运转。

2. 肉芽肿病

肉芽肿病是指当身体组织发生炎症或肿胀时，免疫细胞会在组织内形成小肿块，我们称这些肿块为肉芽肿。这也是免疫系统的职责所在，就像包围病变区域并试图阻止其扩散一样。

3. 多血管炎

多血管炎是指体内许多血管，尤其是中小血管的长期炎症（“多”指许多）。它属于血管炎这一大类疾病。血管炎的另一个名称是血管炎。

综上所述，EGPA 是一种罕见疾病，由免疫系统功能异常引起，始于哮喘或过敏，导致嗜酸性粒细胞增多、肉芽肿形成，最终导致血管炎症。

这种EGPA疾病对我的身体有什么影响？

当血管持续发炎（称为血管炎）时，血管壁会变得脆弱。这会导致血管扩张膨胀，像气球一样，形成动脉瘤。或者，这些脆弱的血管可能会破裂，血液流入体内。

炎症还会导致血管肿胀、瘢痕形成和内壁狭窄。接下来会发生什么呢？血液流动受阻，有时甚至完全阻塞。这会使身体无法获得正常运转所需的氧气和营养。

由于多血管炎会影响遍布全身的小血管，因此症状可出现在身体的任何部位。然而，它最常影响呼吸系统，即肺部。它也可能影响肾脏、肠道、心脏和神经系统。

EGPA有哪些症状？

这种名为EGPA的疾病并非突然出现。它的症状会在多年内分几个阶段逐渐显现。让我们来看看这些阶段是什么。

第一阶段：早期常见症状

在此期间，您可能会有以下感受：

• 成人型哮喘：即使是以前从未患过哮喘的人，也可能出现咳嗽、喘息和呼吸困难等症状，从而患上新的哮喘。
• 花粉症：可能会持续出现打喷嚏、鼻子发痒和鼻塞等症状。
• 慢性鼻窦炎：由于鼻窦腔发炎而引起的头部沉重和压迫感。
• 鼻息肉：鼻腔内形成的小型非癌性增生物。
• 全身疼痛：感觉关节疼痛，肌肉酸痛。
• 发烧、乏力、疲倦：只是感觉浑身酸痛、疲惫不堪。

第二阶段：嗜酸性粒细胞增多的症状

随着病情发展，我们之前提到的嗜酸性粒细胞开始在身体的各种组织中积聚，尤其是在肺部。这被称为嗜酸性粒细胞浸润。这可能导致新的症状：

• 胸痛和呼吸困难加剧。
• 心悸。
• 皮肤出现皮疹或斑点。
• 消化系统症状：如胃痛、腹泻等。

第三阶段：血管炎症状

血管炎，即血管的炎症，通常是该疾病的最后阶段。这可能导致严重的症状，例如：

• 内出血的迹象：便血、咳血、皮下出现变色斑点。
• 神经发炎或受损引起的症状：四肢麻木、刺痛、虚弱、神经痛。
• 心脏病症状：心律不齐、晕厥、呼吸急促、水肿。

这是多血管炎。这种疾病也可能影响肾脏，但大多数情况下没有症状。

为什么会出现这个平均绩点（EGPA）？原因是什么？

事实上，这种嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是由我们自身免疫系统功能紊乱引起的。试想一下，这就好比本应保护我们身体的士兵，却攻击了自己的同伴。血管炎症、我们之前提到的肉芽肿形成、嗜酸性粒细胞增多——所有这些都是因为免疫系统过度活跃并做出错误反应造成的。

然而，研究人员至今仍无法弄清楚这种情况发生的确切原因。

涉及免疫系统长期炎症的疾病有时被称为自身免疫性疾病。这类疾病的共同特征是会产生抗体攻击体内某些细胞。这可能是嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）的病因之一。

研究人员将几种与嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）类似的疾病归为一类。所有这些疾病都存在一种名为抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA ）的特异性抗体。这一类疾病被称为ANCA相关性血管炎（AAV） 。然而，只有40%的EGPA患者存在这种ANCA抗体。这意味着ANCA并非EGPA的唯一病因。

嗜酸性粒细胞增多似乎是血管炎前期症状的另一个独立病因。当嗜酸性粒细胞在组织中积聚时，会引起炎症并损伤组织。嗜酸性粒细胞增多与哮喘和过敏密切相关。哮喘患者罹患嗜酸性粒细胞性血管炎性肉芽肿性血管炎（EGPA）的风险是其他人的34倍。

EGPA 可能引发哪些严重并发症？

如果这种疾病得不到妥善治疗，会对您的器官和组织造成严重损害。以下是一些例子：

• 胸膜积液：肺部周围积聚液体。
• 心包积液：心脏周围积聚液体。
• 周围神经病变：周围神经受损。
• 慢性肾脏病。
• 慢性呼吸衰竭。
• 充血性心力衰竭。

最重要的是在出现此类并发症之前诊断和治疗这种疾病。

EGPA是如何诊断的？

诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎 (EGPA) 可能有点棘手，因为患者在不同时期可能会出现不同的症状。您和您的医生可能需要一段时间才能将所有信息综合起来。此外，EGPA 的症状可能与其他许多疾病的症状相似。

但是，如果您出现以下几种情况，医生可能会怀疑您患有嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）：

• 有哮喘或花粉症病史。
• 血液检查显示嗜酸性粒细胞计数升高。
• 影像学检查显示有嗜酸性粒细胞浸润的迹象。
• 组织活检显示有肉芽肿和/或血管炎的证据。

这种EGPA疾病该如何治疗？没什么好怕的，对吧？

是的，这种叫做嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）的疾病是可以治疗的。别担心！最重要的是尽早诊断并开始治疗。

通常，首先会使用大剂量皮质类固醇来减轻炎症和嗜酸性粒细胞。当这些药物控制住症状时，我们就说病情处于缓解期，这意味着症状已经消失。然后医生会逐渐减少药物剂量。许多患者需要继续服用小剂量皮质类固醇来维持缓解状态。

有时，单用皮质类固醇可能不足以缓解症状，或者您可能需要持续服用高剂量皮质类固醇以避免副作用。在这种情况下，您的医生可能会开具其他药物。

这些新增药物包括免疫抑制剂和生物制剂。美泊利单抗是首个获得美国食品药品监督管理局(FDA)批准用于治疗嗜酸性肉芽肿性血管炎 (EGPA) 的生物制剂。另一种生物制剂贝那利珠单抗在近期的临床试验中也显示出令人鼓舞的结果。这项新研究为 EGPA 患者开辟了新的治疗选择。

患有EGPA后，生活会是什么样子？（预后）

EGPA是一种可治疗但无法治愈的疾病。大多数患者可以通过药物控制症状并进入缓解期，这意味着症状会消失。然而，如果停止治疗，症状可能会复发。因此，医生会终生监测您的病情。

患有EGPA还能活很久吗？

通过有效治疗，EGPA 患者也能过上正常的生活。在疾病晚期，器官衰竭等并发症会影响患者的寿命。然而，治疗通常可以阻止或逆转器官衰竭。接受治疗后，EGPA 患者的五年生存率超过 80%。

有什么办法可以预防EGPA的发生吗？

由于我们目前仍不清楚EGPA的确切发病原因，因此也无法预防。但是，早期诊断和治疗有助于防止病情恶化。密切关注自身症状并及时告知医生，有助于预防EGPA的严重并发症。

患有EGPA期间我应该如何照顾自己？

这是一个非常重要的问题。用于治疗嗜酸性粒细胞性肉芽肿性血管炎（EGPA）的药物，尤其是皮质类固醇和免疫抑制剂，会降低您的免疫力。这意味着您更容易生病，而且一旦生病，康复所需的时间也会更长。

• 因此，您需要比平时更加​​小心，避免感染常见疾病。去人多的地方和病人出没的地方时尤其要小心。
• 经常彻底洗手。
• 保持健康的饮食习惯。
• 想睡多久就睡多久。
• 长期服用皮质类固醇可能会出现一些副作用，例如血糖升高（类似糖尿病）、体重增加、骨质疏松（类似骨质疏松症）和情绪波动。请咨询医生并学习如何应对这些副作用。如果您出现任何新的症状，请立即告知医生。

最后，请记住以下几点（要点总结）

嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种血管炎，非常罕见且难以诊断。您可能会出现多种看似无关的症状。医生可能需要一段时间才能弄清楚这些症状的含义，并确定您需要的治疗方案。

好消息是，EGPA可以通过治疗得到很好的控制。但是，您需要对日常生活做出一些改变。患有这种许多人闻所未闻的慢性疾病，有时会感到孤独。在这种时候，与EGPA患者组成的互助网络建立联系会很有帮助。永远不要放弃希望，遵循正确的医疗建议，您也能拥有美好的生活。

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