你感觉虚弱吗？四肢麻木刺痛吗？让我们来了解一下慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）吧！

你是否有时会感到非常疲倦、四肢麻木或有刺痛感？有时你可能不会太在意这些症状。然而，在极少数情况下，这些症状可能是更严重疾病的征兆。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）就是这样一种罕见但值得关注的疾病。虽然这个名字听起来有点长，但我们尽量用简单易懂的方式解释。

什么是CIDP（慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）？

虽然这个名称可能看起来有点复杂，但如果我们分析它的含义，就能更好地了解这种疾病。

• 慢性：这意味着“长期”。也就是说，CIDP 不会突然发作，也不会很快好转。它的发展过程缓慢，至少持续八周。有时症状会消退，但几个月甚至几年后又会复发。这就像一个反复发作的问题。

• 炎症性：这指的是“炎症” 。当我们身体某个部位受伤时，它会肿胀发红，对吧？就是这样。但在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）中，这种炎症是由于我们自身免疫系统出现问题而引起的。简单来说，本应保护我们身体的免疫系统错误地开始攻击我们自身的神经。这被称为“自身免疫攻击” 。由此引起的过度炎症会损害我们的周围神经。这些周围神经是从大脑和脊髓延伸出来的神经。

• 脱髓鞘：这个词有点深奥。我们的神经元周围有一层保护膜，就像电线外面的塑料套一样。这层保护膜叫做髓鞘。髓鞘使神经信息能够快速准确地传递。脱髓鞘是指髓鞘遭到破坏或损伤。就像电线上的塑料套被移除一样，电流会泄漏，神经信息就无法正常传递。

• 多发性神经病： “多”指的是“多个”。“神经病”指的是神经损伤。多发性神经病是指体内多条周围神经同时受损。这会导致各种问题，例如肌肉无力、麻木和感觉异常。

简单来说，CIDP是一种慢性疾病，由于自身免疫系统功能紊乱，导致周围神经周围的髓鞘受损，从而造成许多神经功能障碍。你明白吗？

格林-巴利综合征（GBS）和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）有什么区别？

你可能您可能听说过格林-巴利综合征（Guillain-Barré Syndrome，简称GBS） 。慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）与GBS非常相似。医生认为CIDP是GBS的一种慢性形式。GBS也是一种罕见疾病，患者的免疫系统会攻击周围神经。

但主要区别在于时间。格林-巴利综合征最严重的时期通常在症状出现后的两到三周。但大多数患者之后会逐渐好转。而慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）持续时间更长。症状至少在八周内逐渐恶化。

CIDP有多常见？

CIDP实际上是一种非常罕见的疾病。据研究人员称，美国每年每10万人中新增CIDP病例数在0.8至8.9例之间。这个范围略大，因为CIDP对不同人群的影响各不相同，而且这种疾病难以诊断。

CIDP可发生于任何年龄。

CIDP有哪些症状？

CIDP的症状因类型而异。然而，最常见的症状是进行性肌无力，至少持续八周。这种情况通常会均匀地影响身体两侧。具体来说：

• 臀部和大腿区域的肌肉
• 肩部和上臂区域的肌肉
• 手掌和手指
• 脚和脚趾

想象一下，你突然发现自己很难从椅子上站起来，感觉爬不动楼梯，或者梳头、拿杯子都变得困难。诸如此类的事情都有可能发生。

其他可能出现的症状包括：

• 受影响肌肉萎缩
• 手指和脚趾麻木、刺痛或感觉丧失（感觉异常）
• 难以保持身体平衡和协调性差（例如容易绊倒）
• 行走困难或完全丧失行走能力
• 深部肌腱反射消失或减弱（医生会用小锤敲击膝盖来检查这一点）
• 神经性疼痛。这种疼痛感觉像灼烧或触电一样。

极少数情况下，您可能还会出现以下症状：

• 吞咽困难（吞咽障碍）和上颈部无力
• 复视

这些症状会随着时间推移而变化。它们可能缓慢出现，也可能迅速发展。有时它们会反复出现，几天后消退，然后再次复发。如果您出现这些症状，请务必尽快就医。早期诊断和治疗对康复至关重要。

CIDP有不同类型的吗？

是的，CIDP有不同的变体，它们的症状略有不同。

最常见的类型是典型的CIDP ，它会导致身体两侧肌肉无力和感觉症状（如麻木）。

一些非典型变异体包括：

• 多灶性运动神经病：这种疾病仅表现为肌肉无力。这种无力也是不对称的，这意味着它可能只影响身体一侧的某个区域，也可能以不同的方式影响多个区域。
• （刘易斯-萨姆纳综合征）：这包括不对称的肌肉无力和感觉症状。
• （纯感觉型慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病）：这种类型可引起麻木、疼痛、平衡障碍和步态异常，但不会出现肌肉无力。
• `(纯运动型 CIDP):`:在这种情况下，可以看到影响身体两侧的肌肉无力和反射消失，但没有感觉症状。

研究人员仍在研究CIDP的其他变体。

什么原因会导致慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）？

正如我们之前讨论过的，研究人员认为CIDP是由免疫系统功能紊乱引起的。虽然确切病因尚不清楚，但我们的免疫系统会将髓鞘视为敌人，并开始攻击它（自身免疫反应）。

髓鞘是包裹在神经细胞周围的保护层，它包裹着神经纤维的长轴（轴突）。髓鞘的作用是使电脉冲能够沿着神经正常传导。当髓鞘受损时，这些电脉冲的传导速度会变得非常慢，甚至完全丢失。这样一来，信息就无法到达它们应该到达的地方。这就是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）症状的成因。

想象一下一根绝缘良好的电线。它能很好地导电。但如果电线上的塑料护套部分脱落会怎样？电流就会泄漏，或者无法正常流动，对吧？髓鞘受损时也会发生这种情况。

CIDP是如何诊断的？

诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）可能比较困难，因为不同类型的CIDP症状各异。为了诊断CIDP，医生会：

• 他们会仔细聆听你的症状，并询问你的病史。
• 进行体格检查和神经系统检查。
• 可能需要进行几项特殊检查以确诊或排除其他疾病。

诊断慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）需要进行哪些检查？

以下这些检查可以帮助确诊慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）并排除其他病因：

• 肌电图 (EMG) 和神经传导检查：这些检查可以评估肌肉及其控制神经的健康状况和功能。这些检查对于查找脱髓鞘病变（如神经信号传导缓慢、阻塞等）尤为有用，例如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)。这有助于将 CIDP 与其他常见的多发性神经病区分开来。

• 腰椎穿刺/脊椎穿刺：这项检查中，医生会将一根细针插入您的下背部，抽取脑脊液 (CSF) 样本。该样本将被送往实验室进行检测。在 85% 至 90% 的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ( CIDP) 患者中，白细胞计数正常，但蛋白质水平升高。脑脊液中的其他异常可能提示存在其他疾病。

• 腰部磁共振成像 (MRI) 扫描：如果在 MRI 扫描期间腰部神经根吸收了造影剂，则有助于诊断 CIDP。

• 血液检查：医生可能会安排血液检查，以排除其他可能导致神经病变的疾病，例如糖尿病、维生素缺乏症、甲状腺疾病、莱姆病、艾滋病/HIV感染和淋巴瘤。他们也可能会检查是否存在与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）相关的某些抗体。

• 神经活检：极少数情况下，医生可能会建议进行神经活检，即取出一小段神经进行检查，以查看髓鞘是否受损。

CIDP有哪些治疗方法？

CIDP 的主要（一线）治疗方法有三种：

• 皮质类固醇：类固醇药物，例如泼尼松龙，有助于减轻炎症。对许多人来说，单独使用这些类固醇就能缓解症状。然而，类固醇可能产生严重的副作用，因此不宜长期使用。医生也可能同时开具其他药物（免疫抑制剂）。

• 血浆置换/血浆分离术：这种疗法使用机器将血浆从血液中分离出来，进行处理，然后将血浆和血液一起输回体内。简单来说，它能过滤掉血浆中攻击神经的有害抗体。血浆置换的效果通常只能维持几周。您可能需要断断续续地接受这种治疗，持续数月甚至数年。

• 静脉注射免疫球蛋白疗法（IVIG）：这种疗法是将一种叫做免疫球蛋白的蛋白质（人体免疫系统自然产生的用于攻击入侵者的蛋白质）通过静脉注射（IV）的方式给药。这种免疫球蛋白提取自数千名健康人的血液。IVIG 可以减轻免疫系统对神经造成的损伤。IVIG 最初可能需要非常高的剂量，并且您可能需要定期接受这种治疗，持续数月甚至数年。

研究人员目前正在研究其他治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的方法。您也可能有机会参与CIDP的临床试验。请与您的医生讨论此事。

患有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的生活是怎样的？（预后）

该疾病的长期预后取决于多种因素：

• CIDP发病时的年龄。
• 疾病的发展过程和疾病类型。
• 疾病确诊和治疗开始得有多快。
• 身体对治疗的初步反应。

约90%的慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）患者可以通过治疗治愈。但约50%的患者会出现复发。一般来说，年轻时确诊CIDP的患者长期预后良好。如果不接受任何治疗，CIDP可能导致永久性神经损伤，进而造成一定程度的残疾。

医生会根据您的具体情况，给您一个关于未来可能出现的情况的大致了解。

CIDP会缩短预期寿命吗？

CIDP并非致命疾病。患有此病的人通常与健康人寿命相同。所以无需担心。

CIDP可以预防吗？

由于研究人员尚未找到 CIDP 的具体病因，因此目前还没有已知的预防该疾病发生的方法。

我应该何时去看医生？/我应该何时去急诊室？

如果您被诊断患有慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP），应定期就诊，以便医生监测您的症状并接受治疗。CIDP的症状可能会反复出现，持续数月甚至数年，因此可能需要持续治疗。

极少数情况下，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）会影响呼吸肌。如果您出现呼吸困难，请立即拨打911（或当地急救电话），或前往最近的急诊室。这是紧急情况。

最后，还有一些需要记住的事情。

感觉无法控制自己的身体可能会让人感到害怕。但好消息是，慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) 的症状是可以治疗的，尤其是在早期开始治疗的情况下。请记住，您的医疗团队会全程陪伴您，帮助您应对这种疾病。所以，请放心，并遵照医生的建议。

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