你的皮肤上是不是长了奇怪的斑点？它可能是隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）！

你有没有注意到皮肤上出现过小肿块或变色？有时候我们可能不会太在意，对吧？但有时候，即使是这样的小问题也需要引起重视。今天，我们要讨论一种罕见但很重要的皮肤癌，它叫做隆突性皮肤纤维肉瘤，简称DFSP 。

什么是隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）？

简单来说，DFSP是一种生长缓慢但较为罕见的皮肤癌。它起源于皮肤的中间层，即真皮层。您也可能听到医生将其称为DFSP。

由于这种癌症生长缓慢，很少扩散到身体其他部位。然而，忽视它并非明智之举。接受适当的治疗并切除肿瘤至关重要。只有这样才能防止癌症复发或扩散到身体其他部位。通过适当的治疗，DFSP 患者的康复几率非常高。

这种DFSP只是肿瘤吗？还是癌症？

不，DFSP并非良性肿瘤，而是一种恶性肿瘤。更准确地说，它是一种软组织癌，具体来说是软组织肉瘤。肉瘤是一种常见于肌肉、脂肪和皮肤等部位的癌症，有时也会侵犯骨骼。

DFSP会扩散（转移）到身体其他部位吗？

DFSP通常不是一种会迅速扩散到全身的癌症。然而，极少数情况下，大约每20名DFSP患者中就有1名会出现癌症扩散到最初发病部位以外的情况，这种情况被称为转移性癌症。

如果不进行治疗，或者癌细胞已经扩散到皮肤深处、脂肪组织和肌肉中，那么这种癌症很可能会扩散。

还有一点是，虽然确切原因尚不清楚，但如果 DFSP 在怀孕期间发生，可能会变得更加严重。

此外，少数患有隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的人可能会发展成一种更具侵袭性、扩散速度更快的类型，称为隆突性纤维肉瘤样皮肤纤维肉瘤（DFSP-FS） 。即使通过手术切除这些DFSP-FS肿瘤，它们也更容易复发并扩散到其他部位。

DFSP这种疾病有多常见？

DFSP是一种非常罕见的癌症。在全球范围内，每年每百万人中只有大约4人患上此病。DFSP占所有软组织肉瘤的1%到6%。

这种癌症最常见于20至50岁的成年人。然而，幼儿也可能患上这种皮肤癌。有些婴儿出生时就患有隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）。研究表明，黑人患此病的几率略高于其他种族的人。

DFSP 的主要类型有哪些？

病理学家，也就是在显微镜下检查人体组织的医生，可以通过检查细胞来准确判断您患有哪种类型的隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）。主要有以下几种类型：

• 贝德纳尔肿瘤（也称色素性隆突性皮肤纤维肉瘤）：这类细胞含有大量黑色素，黑色素是赋予皮肤颜色的色素。因此，这类肿瘤可以呈现多种颜色，包括红色、棕色、蓝色和紫色。这种类型的肿瘤约占隆突性皮肤纤维肉瘤诊断病例的5%。
• 巨细胞纤维母细胞瘤：这种类型的肿瘤以巨细胞的存在为特征。由于它最常发生于儿童和青少年，因此也称为幼年型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP） 。
• 隆突性纤维肉瘤（DFSP-FS）：如前所述，这是一种相对具有侵袭性、扩散迅速的软组织肉瘤。
• 黏液样DFSP：这类DFSP由一种称为黏液样基质的异常结缔组织构成。这种类型的DFSP非常罕见。

DFSP的病因是什么？

令人惊讶的是，十分之九的DFSP患者都存在导致该疾病的基因突变。这种基因突变发生在我们出生后的细胞中。这意味着DFSP并非由遗传自父母的基因缺陷引起。

导致DFSP的风险因素有哪些？

除了种族之外，任何类型的皮肤损伤或疤痕都会增加患上隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的风险。皮肤损伤的方式有很多种：

• 烧伤
• 正在接受放射治疗
• 手术切口
• 纹身

想象一下，你曾经严重烧伤并留下大片疤痕。或者，你曾因其他疾病接受过放射治疗。当皮肤受到此类损伤时，虽然罕见，但未来仍有可能发展成类似隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的疾病。因此，我们应该时刻关注皮肤的变化。

DFSP有哪些症状？

DFSP的早期症状非常轻微，我们可能根本察觉不到，甚至看不到。这些肿瘤最常发生于胸部、背部、肩部、腹部或臀部。它们也可能发生在手臂、腿部、头皮和口腔内。

起初，你可能会在皮肤上看到一小块类似瘀伤的区域。它平坦且无痛。摸起来可能有点粗糙，颜色也可能会略微变化。

在婴幼儿中，DFSP 可能看起来像胎记。这些斑点通常宽约半英寸到两英寸（1到5厘米）。

随着癌症的生长，DFSP的症状会逐渐显现。肿瘤生长时会侵入皮肤最外层（表皮），导致皮肤表面出现硬块（结节） 。“隆起”一词的意思是“突出”。

这些肿块可能伴有以下症状：

• 它容易开裂或渗血。
• 它牢固地附着在皮肤上（无法移动）。
• 随着年龄增长，皮肤会伸展。
• 摸起来很硬，像橡胶一样。
• 颜色可以是红棕色、紫色、蓝色或红色。
• 触摸时可能会有点疼。

还有哪些疾病会引起与DFSP类似的症状？

是的，有一种非癌性皮肤病叫做细胞性皮肤纤维瘤。它的外观与隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）非常相似，尤其是在早期阶段。细胞性皮肤纤维瘤是良性软组织肿瘤，最常发生于腿部。它们有时会引起瘙痒和疼痛。大多数皮肤纤维瘤无需治疗。但是，为了避免混淆，如果您发现皮肤上有任何新的变化，最好去看医生。

如何诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）？

DFSP由皮肤科医生诊断，他们是接受过皮肤癌和皮肤疾病专门培训的医生。医生首先会取一小块皮肤肿块或斑点样本，送往实验室进行检测（皮肤活检） 。也可能切除整个肿块并送往实验室。病理学家随后会在显微镜下观察组织，以确定其中是否含有癌细胞。

如果皮肤活检确诊您患有隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP），您可能需要进行磁共振成像（MRI）扫描。这有助于确定肿瘤的确切大小及其在皮肤内的扩散深度。这些信息对于制定治疗方案至关重要。

隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP) 的治疗方法有哪些？

治疗隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP) 的主要且最佳方法是手术切除肿瘤。皮肤科医生通常采用一种称为莫氏显微外科手术的特殊方法来切除 DFSP 肿瘤。以下是该手术的过程：

• 首先，会在治疗部位注射局部麻醉剂，所以您不会感到任何疼痛。
• 然后，医生切除并移除癌性肿瘤。但不仅切除肿瘤，还要切除周围一小块健康的皮肤。这部分皮肤被称为切缘。
• 接下来，在显微镜下检查切除组织的边缘（边界），看看是否还有癌细胞残留。
• 如果边缘仍有癌细胞，医生会再次从手术部位切除一些组织。
• 这样，组织切除工作就会持续​​进行，直到切缘处不再发现癌细胞为止。
• 癌症完全切除后，如有必要，将进行重建手术。

除了手术之外，还有其他治疗DFSP的方法吗？

即使通过手术切除，DFSP肿瘤有时仍会复发。通常情况下，广泛切除后，三年内复发的概率为20%至30%。莫氏显微外科手术后，这一风险可降低至4%至5%。然而，保持警惕至关重要，因为肿瘤甚至可能在10年或更久之后复发。

有时，如果癌症已扩散到身体其他部位（转移性隆突性皮肤纤维肉瘤），或者肿瘤过大或位置过于局限而无法手术切除，医生会使用一种名为伊马替尼的药物。这种药物还可以缩小肿瘤，使其更容易通过手术切除。

此外，如果手术无法完全切除癌症，或者根本无法进行手术，则可以使用放射疗法。

患有DFSP的人预后如何？

这真是个令人欣慰的消息。由于DFSP是一种生长缓慢、惰性的癌症，只要治疗得当，超过99%的患者都能存活10年以上。所以，最重要的是不要惊慌，并遵医嘱。

我该如何改善我的心态？

你可以做以下几件事来改善你的心态：

• 定期进行皮肤自检。注意观察皮肤上是否有任何新的变化、斑点或肿块。如果发现任何问题，请立即告知医生。
• 治疗后，前三年至少每三到六个月去看一次医生进行皮肤检查。之后每年检查一次，或遵医嘱。
• 尽量减少日晒。阳光中的紫外线会增加患其他皮肤癌的风险。因此，外出时要涂抹防晒霜，穿防护服，并限制在一天中最热的时段待在户外的时间。

我应该什么时候去看医生？

如果您发现皮肤有任何新的变化，尤其是出现以下任何症状，请务必去看医生：

• 新的、持续存在的肿块或斑点，或新的皮肤增生物。
• 疣、胎记、旧疤痕或纹身的变化。
• 如果皮肤上的肿块容易出血。

请记住，皮肤变化通常是无害的。但是，有些变化可能是皮肤癌的征兆。因此，如果您有任何疑虑，最好去看医生，以便彻底检查。

我应该问医生什么问题？

如果您被诊断患有DFSP，您可能需要向医生咨询以下问题：

• 我为什么会得皮肤癌？
• 我是否有患其他类型皮肤癌的风险？
• 哪种治疗方案最适合我？
• 这种癌症有扩散到身体其他部位的风险吗？
• 我应该多久做一次癌症筛查？

了解这些问题的答案将有助于您更好地了解病情，并有助于您明确治疗方案和未来计划。

最后，还有一些需要记住的事情。

虽然隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种罕见的皮肤癌，但它扩散到身体其他部位的可能性极低。然而，手术治疗对于阻止肿瘤生长至关重要。早期发现和正确治疗可以大大改善预后。因此，请密切关注您的皮肤状况，如果发现任何异常，请及时就医。您并不孤单，有很多医生可以帮助您度过这段艰难的时期。

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