你可能以前没听说过这个名字。上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种非常罕见的癌症，发病率约为百万分之一。这个名字有点复杂，可能会让人害怕。但别担心。重要的是要简单明了地了解这种罕见疾病。所以今天，我们就来详细了解一下EHE到底是什么。
简单来说，EHE 属于哪种癌症？
想象一下，遍布我们全身的血管（动脉、静脉和毛细血管）就像一张横跨全国的道路网络。这些道路的内壁覆盖着一层非常薄的细胞。在医学上，这些细胞被称为内皮细胞。
内皮癌起源于血管内壁细胞。由于血管遍布全身，内皮样血管内皮癌（EHE）可发生于身体任何部位。然而，这类肿瘤最常发生于肝脏、肺部或骨骼。但它们也可能发生于其他部位，例如头部、颈部、甲状腺、胃、卵巢、前列腺、大脑和脊髓。
有时，EHE 可表现为单个肿块。有时，它可表现为同一器官或多个器官内的多个肿块。通常，当 EHE 被确诊时，癌细胞已扩散至多个器官。
EHE是肉瘤的一种吗？
是的，没错。肉瘤是一种发生在人体软组织（例如血管）中的癌症。由于EHE癌起源于血管内皮细胞，因此也被归类为肉瘤的一种。
这是恶性癌症吗？
是的，EHE是恶性肿瘤，也就是说它是一种恶性或癌性疾病。与良性肿瘤不同，这些癌细胞会不受控制地生长，扩散（转移）到身体其他部位，并损害健康组织。
但需要记住的是，EHE 癌症非常复杂。有些 EHE 肿瘤扩散迅速，如同侵袭性极强的癌症。但另一些则生长缓慢，历经多年。令人惊讶的是，甚至有报道称，这些肿瘤无需任何治疗即可自行缩小。由于这种多变的生长特性，很难预测这种癌症的严重程度以及它对治疗的反应。
EHE有哪些症状？
许多患有上皮样血管内皮瘤（EHE）的患者初期没有任何症状。因此，它通常是在进行其他疾病检查时偶然发现的。然而，如果出现症状，则取决于癌性肿块的位置。
一些常见的症状包括：
- 皮肤下可以摸到的肿块（可能疼痛，也可能不疼痛）
- 无缘无故的体重减轻
- 发烧和极度疲劳
让我们来看看癌症的不同部位会导致哪些症状差异。
| 癌症的位置 | 可能出现的症状 |
|---|---|
| 肝 | 胃痛、腹胀。 |
| 肺 | 呼吸困难、咳嗽、咳血、杵状指。 |
| 骨头 | 骨痛，频繁骨折。 |
| 脊柱 | 行走或活动困难，背痛。 |
EHE癌的病因是什么？
当健康细胞转变为癌细胞并开始不受控制地分裂时，就会发展出像 EHE 这样的癌症。
为了探究其病因，研究人员发现它是由一种特定的基因突变引起的。简而言之，我们细胞中的两条染色体连接错误，导致两个基因缠绕在一起。这两个基因分别是WWTR1 （也称为TAZ）和CAMTA1 。当这两个基因缠绕在一起时，就会引发EHE癌细胞的形成。
因此，医生在进行诊断时也可能会检测这种异常染色体关联。
如何做出诊断？
正如我们之前讨论的，EHE通常是偶然发现的。医生往往是在进行其他影像学检查（例如CT扫描或MRI扫描）时才注意到肿块。然后，他们会检查肿块的位置、大小以及是否已扩散到其他部位。
这些是诊断EHE最常用的检测方法。
| 测试 | 简单来说，会发生什么？ |
|---|---|
| CT扫描 | X射线用于拍摄一系列人体内部的横截面图像。这有助于识别胸部、腹部和盆腔内的EHE肿瘤。X射线还能清晰地显示器官、骨骼和肌肉内部的情况。 |
| 核磁共振扫描（MRI） | 利用强大的磁场和无线电波可以生成非常清晰的体内图像。这对于检查肝脏和骨骼中的EHE肿瘤尤其有用。有时，覆盖全身（从头到脚）的全身MRI检查可以帮助发现已扩散到骨骼的肿瘤。 |
| 空芯针穿刺活检 | 这是扫描后确认肿块是否为上皮样血管内皮瘤（EHE）的最重要检查。医生会使用特制的空心针从肿块中取出一小块组织。一位称为病理学家的专科医生会在显微镜下检查这块组织，以确定是否存在癌细胞以及癌细胞的类型。 |
此外，还可以通过超声检查来识别肿块并查看其是否扩散。医生可能还会建议进行其他检查，例如PET 扫描。
EHE有哪些治疗方法？
由于EHE是一种非常罕见的疾病，目前尚无标准治疗指南。因此，您将由一支经验丰富的多学科医疗团队进行治疗，该团队可能包括外科肿瘤医生、放射科医生，以及根据癌症所在器官（例如骨骼）的不同，可能包括骨科医生或肝移植专家。
您接受的治疗取决于几个因素，包括肿块的大小、位置、数量以及癌症是否扩散。
以下是一些治疗方案：
密切观察
如果您没有任何症状，且不适合手术，医生可能会决定先不进行治疗，而是密切观察您的病情。这是因为有时治疗的副作用会超过其益处。正如我们之前提到的，有些上皮样血管内皮瘤（EHE）无需治疗即可自行缩小或生长非常缓慢。但是，如果病情恶化，医生可能会建议您采用其他治疗方案。
外科手术
对于单个肿瘤，最常见的治疗方法是手术。手术过程中，外科医生会切除癌性肿瘤及其周围少量健康组织，以确保没有癌细胞残留。
血管栓塞
这包括阻断为肿瘤供血的血管。就像植物停止浇水就会枯萎一样，当血液供应中断时，肿瘤就无法生长或缩小。这种方法可以用于术前缩小肿瘤，也可以作为主要治疗方法。经动脉化疗栓塞术（TACE）和放射性栓塞术就是两种这样的治疗方法。
靶向治疗
这是治疗晚期上皮样血管内皮瘤（EHE）最常用的方法。这种疗法使用药物阻断癌细胞生长所需的营养物质和氧气。
放射治疗
这种治疗方法可以用来清除手术后可能残留的癌细胞。对于无法进行手术的患者，放射疗法也可以作为主要治疗手段。这种疗法利用高能放射线束靶向照射癌细胞，从而达到治疗目的。
化疗
对于 EHE （化疗）虽然不常使用，但如果癌症已发展到晚期，则可能会建议将其与其他治疗方法结合使用。
器官移植
如果多个肿瘤已经影响到主要器官（最常见的是肝脏），医生可能会建议进行器官移植。
对上皮性血管内皮瘤（EHE）的研究仍在进行中，新的治疗方法正在临床试验中进行测试。根据您病情的严重程度，您的医生可能会建议您参与其中一项基于研究的治疗方案。
患有EHE能活多久？
听到这个消息，你可能会想：“那我能活多久呢？” 说实话，这个问题很难给出确切的答案。因为EHE是一种非常罕见的疾病，目前相关信息仍在收集之中。
此外，正如我们之前讨论过的，这种癌症在不同患者身上的表现并不相同。对一些患者来说，即使接受治疗，癌症也可能迅速扩散。而对另一些患者来说，癌症可能多年不出现任何明显症状，肿瘤也不会扩散。有些肿瘤甚至无需治疗就会自行缩小。
因此，关于您的病情和未来发展的最佳信息只能从您的主治医生处获得。他会综合考虑您的所有检查报告和病情，为您提供最准确的信息。
向医生咨询的问题
得知自己患上如此罕见的疾病，产生很多疑问是很正常的。去看医生时，别忘了问这些问题。
| 问题 | 为什么了解这一点很重要？ |
|---|---|
| 我的癌性肿块在哪里？ | 症状和治疗方法因地区而异。 |
| 哪些症状可以帮助我判断肿块是否在增大？ | 这样，如果发生任何变化，您都能及时收到通知。 |
| 哪些因素会影响我的病情预后？ | 这对于你全面了解自身处境至关重要。 |
| 您推荐我接受哪种治疗？这些治疗有哪些副作用？ | 您可以就治疗方案做出明确的决定，并做好应对副作用的准备。 |
| 我的治疗团队中都有哪些专家？ | 了解一下照顾你的团队。 |
| 我需要多久来复诊一次？ | 学习如何追踪你的健康状况。 |
选择值得信赖的医生进行治疗始终至关重要。对于像EHE这样罕见的疾病，这一点尤为重要。由于我们对这种疾病仍知之甚少，因此，选择在治疗肉瘤和复杂癌症方面经验丰富的医生进行治疗，对您的康复之路至关重要。
要点
- 上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种非常罕见的癌症，它起源于血管内壁细胞。
- 这种癌症的行为因人而异。有些癌症生长迅速，而有些癌症生长缓慢，甚至无需治疗就会萎缩。
- 它通常没有症状，可能在因其他原因进行扫描时偶然发现。
- 活检是确诊的必要手段。
- 治疗方法根据每位患者的具体情况而定，可能包括观察、手术和靶向治疗。
- 由于这是一种罕见疾病，因此寻求由经验丰富的肉瘤专家团队进行的治疗至关重要。请向医生咨询问题，并充分了解您的病情。
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