你的皮肤上出现奇怪的斑点并伴有瘙痒吗？这可能是乳房外佩吉特病（EMPD）！

你有没有注意到皮肤上出现过红色、鳞状、有时结痂的斑块，尤其是在腹股沟、腋窝或生殖器区域？它似乎会逐渐扩大，有时还会发痒，对吧？好的，今天我们要讨论的就是一种特殊的皮肤病。医生称之为乳房外佩吉特病，简称EMPD 。这种病比较罕见，但了解一下还是很重要的。

什么是乳房外佩吉特病（EMPD）？

简而言之，EMPD是一种罕见的皮肤病。有时它可能与其他类型的癌症有关，但并非总是如此。这种疾病会导致皮肤发红、脱屑或结痂，并且病灶会逐渐增大。有时，这种疾病在发病多年后仍可能未被诊断出来。

这种疾病以19世纪杰出的英国医生詹姆斯·佩吉特爵士的名字命名为“佩吉特病”。由于他对病理学领域的贡献，他的名字也被用于其他几种癌症的命名。“乳房外”一词指的是“乳房以外的部位”。这与乳房的佩吉特病不同，切勿混淆。

据估计， 7%至40%的乳房外佩吉特病患者可能患有潜在癌症。然而，正如我之前提到的，乳房外佩吉特病并不总是其他疾病的征兆。早期治疗有助于减轻症状，并有助于发现潜在的癌症。

EMPD 的主要类型有哪些？

EMPD主要分为两种类型：

1.原发性EMPD：这是一种自发发生的皮肤病。它始于皮肤，没有任何其他原因。

2.继发性EMPD：这是由身体其他部位的潜在癌症引起的。

哪些人更容易患上EMPD？

任何人都有可能患上EMPD，但以下人群更为常见：

• 年龄在50 岁至 80岁之间的人。
• 在女性中很常见。
• 在亚洲男性中也能看到这种情况。
• 白人。

但需要记住的是，这种情况非常罕见。

为什么会发生这种EMPD？

原发性EMPD的病因是什么？

说实话，医生们至今仍不清楚原发性EMPD的确切病因。他们怀疑它可能起源于体内某些类型的细胞。这些细胞类型包括：

• 顶泌腺导管细胞：这些是汗腺，位于毛囊附近。
• 角质形成细胞干细胞：这些细胞有助于修复皮肤。
• Toker 细胞：这些细胞存在于乳头和阴道口周围的皮肤（外阴组织）中。

继发性EMPD的病因是什么？

继发性EMPD是由身体其他部位的癌症引起的。据称，直肠癌约占EMPD病例的三分之一。此外，还有其他类型的癌症也可能导致继发性EMPD：

• 肛门癌
• 膀胱癌
• 宫颈癌
• 卵巢癌
• 前列腺癌
• 子宫癌

EMPD有哪些症状？

EMPD的主要症状是类似湿疹的皮疹。研究表明，约65%的EMPD患者皮疹出现在外阴周围，约20%的患者皮疹出现在肛门周围。

您可能会发现皮肤上出现以下特征的区域：

• 像硬壳一样（‘硬壳的’）
• 变红了（`Red`）
• 鳞片状的

斑点逐渐增大，边缘可能不规则。随着EMPD的进展，可能会出现深部溃疡或结节。其他症状包括：

• 灼烧感
• 皮肤发红，感觉刺痛。
• 发痒
• 疼痛或触痛
• 皮肤肿胀（水肿）

EMPD最常发生于汗腺（尤其是顶泌汗腺）所在的区域，最常见于阴道口周围。它也可能发生在以下区域：

• 肛门周围
• 阴茎
• 会阴
• 阴囊

极少数情况下，EMPD 也可能出现在身体的其他部位，例如：

• 腹部
• 腋窝
• 肚脐
• 臀部
• 耳朵、眼睑、脸部或头皮
• 下胸部
• 膝盖或大腿

值得注意的是，约有 10% 的乳房外佩吉特病患者没有任何症状。

如何诊断这种EMPD疾病？

首先，医生会询问您的症状并进行体格检查。如果他们怀疑您患有EMPD，他们会：医生会进行皮肤活检。活检是指取一小块皮肤样本，并在显微镜下进行检查。

病理学家在显微镜下观察时，会寻找一种叫做“佩吉特细胞”的特殊、大的异常细胞。他们还会通过观察这些细胞对各种化学物质的反应（免疫组织化学）来识别它们。

如何确定是否患有EMPD癌症？

确诊患有EMPD后，医生还会进行其他几项检查，以排查潜在的癌症。这些检查可能包括：

• 超声波扫描（`Ultrasound`）
• 乳房检查（乳房X光检查）
• 宫颈抹片检查
• 结肠镜检查或直肠镜检查
• CT扫描
• 膀胱镜检查（膀胱检查）
• 前列腺检查
• 逆行肾盂造影（肾脏和泌尿道检查）
• 淋巴结超声或针吸活检
• 上消化道内镜检查（检查咽喉、食道和胃）

EMPD有哪些治疗方法？

医生通常采用手术治疗乳房外佩吉特病。

• 莫氏手术：在此手术中，外科医生逐层去除受损皮肤，同时保留周围的健康皮肤。
• 广泛局部切除术：在此手术中，外科医生会切除EMPD病灶及其周围的部分健康组织，然后缝合伤口边缘。

有时外科医生需要切除大片皮肤和其他组织。一些患有外阴周围EMPD的患者可能需要切除部分或全部外阴（即“外阴切除术”）。

请考虑以下情况：如果您因其他健康状况或身体虚弱而无法接受手术，您的医生可能会建议其他治疗方法，例如：

• 免疫疗法
• 激光皮肤再生
• 光动力疗法（PDT）
• 放射治疗
• 用于治疗癌症的外用药物（细胞毒性药物）

最重要的是，如果存在潜在的癌症，也必须单独治疗。

有什么方法可以降低患上EMPD的风险吗？

遗憾的是，我们无法采取任何措施来降低患上 EMPD 的风险。

患有EMPD的人可以期待怎样的未来？

接受EMPD治疗后，您需要定期复诊。复诊频率取决于EMPD的原发部位。EMPD复发通常发生在之前治疗过的部位或其周围。因此，务必继续遵医嘱。

乳房外佩吉特病非常罕见，它不会扩散（转移）到身体的其他部位。然而，它有时也会扩散到淋巴结或其他器官。您的医生最能解释您病情的具体情况。

EMPD（外展人格障碍）痊愈后会复发吗？

是的，EMPD即使经过治疗和康复，也可能复发，甚至多年以后。有时甚至会在15年以上复发。因此，医生建议长期监测和定期复查。

如果我患有EMPD（外展型人格障碍），我该如何照顾自己？

最好的办法就是定期去看医生进行复诊。如果医生发现EMPD复发的迹象，就可以立即开始治疗。

我应该什么时候去看医生？

如果您发现 EMPD 的任何新迹象，或者出现任何新症状，请立即就医。

当您发现身体敏感部位（例如生殖器）出现皮疹或肿块时，感到害怕、尴尬和沮丧是很正常的。这种情况被称为乳房外佩吉特病（EMPD），有时会与其他皮肤病混淆，因此可能需要一段时间才能做出准确诊断。如果存在潜在的癌症，EMPD 的病情可能会更加严重。

不过，好消息是，大多数乳房外佩吉特病患者在治疗后都能过上正常、充实的生活。乳房外佩吉特病通常采用手术治疗。如果合并癌症，也需要进行治疗。由于乳房外佩吉特病可能复发，定期复诊有助于及早发现复发迹象。

你需要记住的最重要的事情（要点总结）

• EMPD是一种罕见的皮肤病，可能与癌症有关。
• 注意观察皮肤上任何发红、鳞屑状、结痂或隆起的斑块，尤其是在生殖器、腋窝或肛门周围。症状可能包括瘙痒、灼痛和疼痛。
• 如果你看到这样的迹象，不要害羞或害怕，而应立即就医。
• EMPD 的诊断需要进行皮肤活检。
• 手术是最常见的治疗方法。
• 由于EMPD可能会复发，因此必须定期进行体检。
• 别担心，大多数患有EMPD的人在治疗后都能过得很好。关键在于早期诊断并接受正确的治疗。

如果您对此还有任何疑问，请咨询您的医生。他/她可以为您提供最适合您的建议。

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