您或您的宝宝即使是小小的伤口也会出血吗？我们来聊聊血友病A。

当您身上有小伤口或拔牙后，出血是否会持续不止？或者您有时会在无缘无故的地方出现青紫的瘀伤？您​​是否发现全身都有瘀伤，尤其是在您的孩子开始爬行或走路时？如果出现这些情况，可能是由一种叫做血友病的疾病引起的。听到这个名字不要害怕。通过正确的治疗，您可以过上正常、充实的生活。今天我们就来详细了解一下血友病。

简单来说，什么是甲型血友病？

简单来说，甲型血友病是一种血液凝固功能障碍。正常情况下，当我们受伤时，血液会凝固止血。血液中的一些特殊蛋白质会帮助血液凝固，我们称这些蛋白质为“凝血因子”。

患有血友病A的人体内凝血因子VIII的生成不足。疾病的严重程度取决于凝血因子VIII蛋白减少的程度。因此，血友病A可分为三个部分：

• 轻型血友病： VIII因子水平有一定程度的存在。
• 中度血友病：因子 VIII 水平显著偏低。
• 重度血友病：因子 VIII 水平极低或缺失。

大多数情况下，这是一种家族遗传性疾病。然而，在约三分之一的病例中，新患者可能在没有家族成员患病的情况下罹患此病。

血友病是由什么引起的？

这是我们通过基因遗传的。想想看，我们身体的每一个特征都是由基因决定的。女性有两条X染色体（XX），而男性有一条X染色体和一条Y染色体（XY）。

与血友病相关的基因缺陷位于X染色体上。

因此，如果母亲是这种缺陷基因的“携带者”，她通常不会出现症状，因为她另一条健康的X染色体可以产生必需的VIII因子蛋白。但如果她的儿子遗传了这条缺陷的X染色体，他就会患上血友病，因为男孩只有一条X染色体。正因如此，血友病在男孩中比女孩中更常见。

血友病有哪些症状？

症状取决于您的病情是轻度、中度还是重度。

脑出血的预警信号

重度血友病患者即使头部受到轻微撞击，也可能发生脑出血。这是一种非常严重的紧急情况。如果您头部受伤并出现以下任何症状，请立即致电您的医生或前往最近的急诊科（ETU）。

• 持续剧烈头痛
• 呕吐
• 经常感到困倦或过度疲劳
• 突然出现虚弱或行走困难
• 复视
• 癫痫发作

如何诊断这种疾病？

如果您的家族中有血友病患者，您可以在怀孕期间带宝宝进行血友病筛查。但是，这些检查存在一定的风险，因此您应该与医生讨论相关事宜。

幼童的重症血友病通常在出生后第一年内确诊。如果您的孩子开始翻身、爬行，并且身上出现凸起的瘀伤，请咨询医生。

医生可能会问你类似这样的问题：

• 这些瘀伤和出血是怎么造成的？
• 出血持续多久了？
• 有没有适合儿童服用的药物？
• 你家有人有血液凝固方面的问题吗？

接下来，需要进行几项血液检查以确诊。您也可能被转诊至血液科医生处。

如何治疗？

治疗方法取决于疾病的严重程度、您的年龄和个人需求。治疗的主要目标是补充体内缺失的VIII因子蛋白，这被称为因子替代疗法。虽然这种疗法不能完全治愈疾病，但可以帮助控制出血，使您能够过上正常的生活。

治疗方法有两种：

• 预防性治疗：定期按计划注射凝血因子VIII以预防出血，而不是等到出血发生后再进行治疗。这对于重度血友病患者尤为重要。
• 按需治疗：仅在出血时接受治疗。

VIII因子疫苗有两种类型：

1.重组凝血因子VIII：利用基因工程在实验室中生产的凝血因子。这是目前最常用的凝血因子VIII。

2.血浆来源的因子 VIII：从人血浆中获得的因子。

轻度至中度甲型血友病患者也可以使用一种名为去氨加压素（DDAVP）的药物。这种药物的作用机制是将储存的VIII因子释放到血液中。

此外，在拔牙等情况下，还会使用氨甲环酸等口服药物，以防止血凝块分解。

你如何安排日常生活？

患有血友病的人，在生活中需要更多地考虑安全问题。

• 保持活跃：运动可以增强肌肉力量。强壮的肌肉能更好地保护关节。但是，应避免橄榄球和拳击等接触性运动。游泳、散步和骑自行车（戴头盔）都是不错的选择。请咨询医生，了解哪些运动适合您。
• 保护儿童：如果您家中有幼儿，玩耍时请佩戴护膝、护肘和头盔。在家中，也要注意保护自己，避免被尖锐的家具划伤。
• 牙齿健康：保持良好的口腔卫生。每天刷牙。这有助于减少拔牙和大型牙科治疗的需要。去看牙医之前，一定要告诉他你患有血友病。
• 不应服用的药物：止痛药如阿司匹林和非甾体抗炎药（例如布洛芬、双氯芬酸）会进一步抑制血液凝固。请勿在未咨询医生的情况下服用任何药物。